Người dịch: BS. TRẦN THỊ NHƯ HOA
Bệnh nhân nữ 36 tuổi đến khám tim trước khi có thai. Cô được chẩn đoán hẹp nhẹ van ĐMC 2 mảnh từ thời niên thiếu do khám phát hiện âm thổi ở tim. 2 năm trước cô đã mang thai 1 lần không biến chứng, lúc đó van ĐMC hẹp nhẹ đến trung bình (đo doppler liên tục, chênh áp tối đa ngang van 30 mmHg và diện tích van ước đoán 1.1 cm2 kèm hở van ĐMC nhẹ).
Mặc dù cho đến nay cô không có triệu chứng và chức năng tim tốt, nhưng mức độ hẹp van ĐMC tiến triển nặng trên siêu âm tim (chênh áp tối đa 82 mmHg, trung bình 45 mmHg, diện tích van ước đoán 0.7 cm2) kèm hở van ĐMC nhẹ không thay đổi. Đường kính gốc ĐMC và ĐMC lên bình thường. Điện tâm đồ trước kia bình thường, nhưng hiện tại có tăng điện thế thất trái và bất thường tái cực.
Bệnh nhân này nên được tư vấn thế nào về thai kỳ sắp tới ? Dẫn nhập
Trừ vài ngoại lệ, hầu hết phụ nữ có bệnh tim bẩm sinh có thể hy vọng phát triển thai kỳ tốt mà ít khi cần phải can thiệp y khoa. Đối với phụ nữ có bệnh cấu trúc tim dự tính có thai, đánh giá tim trước khi có thai rất quan trọng. Khi đi khám, cần thực hiện các xét nghiệm cơ bản, phân tầng nguy cơ liên quan đến có thai và các can thiệp cần làm trước khi có thai. Cần xem lại các thuốc và tùy vào khả năng gây quái thai, có thể ngưng, thay đổi hoặc dùng nếu an toàn.
Trước khi có thai cần nói rõ với bệnh nhân về tác động và hậu quả lâu dài của các loại bệnh tim bẩm sinh đặc biệt trên thai kỳ. Bệnh suất và tử suất liên quan đến tim sẽ chắc chắn có ảnh hưởng đến khả năng chăm sóc con của mẹ.
Vài trường hợp (xem bảng 16.1), thai kỳ có nguy cơ đáng kể lên mẹ bị bệnh tim bẩm sinh và/hoặc lên sự phát triển của thai. Nên sử dụng biện pháp ngừa thai hiệu quả và thích hợp trong các trường hợp này. Cần chú ý nhóm phụ nữ nguy cơ cao, nên tránh có thai là tốt nhất vì chấm dứt thai kỳ có thể đưa tới nguy cơ đáng kể cho mẹ. Các bác sĩ tim mạch trong theo dõi thường quy nên tư vấn ngừa thai và kế hoạch hóa gia đình theo độ tuổi và hoàn cảnh thích hợp cho tất cả phụ nữ tuổi sinh đẻ, bắt đầu từ lúc nhỏ.
Bảng 16.1:Nguy cơ bệnh suất và tử suất liên quan thai ở mẹ có bệnh tim bẩm sinh (có sửa đổi theo Thome và cộng sự [52])
Loại 1
Không nguy cơ
Loại 2
Nguy cơ thấp
Loại 2-3
Nguy cơ thay đổi tùy cá
nhân
Loại 3
Nguy cơ đáng kể
Loại 4
Nguy cơ rất cao:
chống chỉ định có thai
Hẹp ĐMP nhẹ, TLT, COĐM nhỏ không biến chứng
TLN không phẩu thuật
Suy thất trái
nhẹ Van cơ học TAĐMP do moi nguyên nhân TLT, TLN,
TTOĐM đã phẫu thuật thành công; nối liền bất thường TM phổi đã sửa chữa
Tứ chứng Fallot đã sửa chữa
Bệnh van tim tự nhiên hoặc sinh học không thuộc loại 4
Thất phải hệ thống (HVĐĐM sau PT chuyển nhĩ, HVĐĐM đã sửa chữa)
Rối loạn chức năng thất hệ thống nặng (PXTMTTr < 30%
hoặc suy tim NYHA III-IV)
Ngoại tâm thu nhĩ hoặc thất đơn độc
Tất cả các rối loạn nhịp
Hội chứng Marfan không có bệnh ĐMC
Sau phẫu thuật Fontan Bệnh tim bẩm sinh tím hoặc các tổn thương phức tạp khác
Nghẽn tim trái nặng HC Marfan có dãn ĐMC > 40 mm Bệnh cơ tim chu sinh có suy thất T tồn lưu
Chữ viết tắt: TLN (thông liên nhĩ); TLT (thông liên thất); COĐM (còn ống động mạch); HVĐĐM (hoán vị đại động mạch); TM (tĩnh mạch); PXTM (phân suất tống máu); ĐMC (động mạch chủ)
Nhìn chung, sự thích nghi sinh lý đối với tình trạng có thai có thể dự đoán trước. Tác động đỉnh của những thay đổi này thường thấy ở cuối tam cá nguyệt thứ hai hoặc đầu tam cá nguyệt thứ ba.
Đặc biệt, kháng lực mạch máu ngoại biên toàn bộ giảm 40-70% so với mức trước khi có thai, tăng thể tích máu 30-50%, tăng tần số tim trung bình 10-20 lần/phút và có thể tăng cung lượng tim 30- 50% [1-3]. Thiếu máu sinh lý do tăng thể tích huyết tương vượt quá sự gia tăng số lượng hồng cầu [4,5]. Tác động thực của thai kỳ có thể được tóm tắt là việc giảm hậu tải qua trung gian giảm kháng lực ngoại biên và việc tăng tiền tải do các yếu tố như tăng thể tích máu [6].
Kế hoạch quản lý được xác định cho từng bệnh nhân dựa trên sự kết hợp kiến thức về những thay đổi sinh lý liên quan đến thai kỳ bình thường và kiến thức về sinh lý bệnh của bệnh tim bẩm sinh đang có. Phạm vi bài viết này cung cấp những điểm mấu chốt cho các thầy thuốc chăm sóc phụ nữ có bệnh tim bẩm sinh trước, trong và sau mang thai.
Đánh giá nguy cơ toàn diện Nguy cơ cho mẹ
Đánh giá toàn diện phụ nữ có bệnh tim bẩm sinh nên hỏi bệnh sử kỹ, khám lâm sàng chi tiết bao gồm đo huyết áp chi trên, chi dưới, đo độ bão hòa oxy lúc nghỉ (và lúc gắng sức khi thích hợp) và đánh giá diện mạo bất thường gợi ý một hội chứng hoặc bất thường về gen. Đánh giá cũng bao
gồm đo điện tâm đồ 12 chuyển đạo, siêu âm tim qua thành ngực để phát hiện những bất thường về cấu trúc và chức năng của tim.
Siu và cộng sự trong một nghiên cứu tiền cứu đa trung tâm đã áp dụng thang điểm nguy cơ cho mẹ để dự đoán khuynh hướng phát triển các biến cố tim mạch bất lợi trong thai kỳ [7]. Trong nghiên cứu nầy, yếu tố tiên đoán (YTTĐ) độc lập cho các biến chứng tim liên quan thai được xác định, đặc biệt phân loại chức năng tim kém (suy tim NYHA >II) hoặc tím, rối loạn chức năng tâm thu thất hệ thống, nghẽn tim trái, tiền sử có biến cố tim mạch bất lợi (xem bảng 16.2). Nguy cơ chung phát triển biến chứng liên quan đến tim trong thai kỳ thấp (5%) nếu không có YTTĐ, trung bình (27%) nếu có 1 YTTĐ, cao nếu có hơn 1 YTTĐ. Vì dân số nguy cơ cao được miêu tả không đủ trong nghiên cứu này (như HC Marfan, HC Eisenmenger, tuần hoàn Fontan, van cơ học) nên các tác giả cảnh báo rằng khi phân tầng nguy cơ chung nên kết hợp với ước đoán các tổn thương đặc hiệu và hướng dẫn theo mức nguy cơ cao nhất nếu như có sự không nhất quán giữa nguy cơ chung và nguy cơ ước đoán theo tổn thương đặc hiệu [8].
Bảng 16.2: Các yếu tố nguy cơ dẫn đến các biến cố tim bất lợi cho mẹ trong thai kỳ
(theo Siu và cộng sự [7]; Silversides và cộng sự [8])
Biến cố tim bất lợi cho mẹ Các yếu tố nguy cơ (YTNC)
Phù phổi Rối loạn nhịp Đột quỵ Tử vong
Chung *:
§ NYHA III – IV hoặc tím
§ PXTMTTr < 40%
§ Nghẽn tim trái (diện tích van 2 lá
< 2 cm2 , diện tích van ĐMC < 1.5 cm2 , chênh áp tối đa qua buồng tống thất trái > 30 mmHg)
§ Biến cố tim (rối loạn nhịp, đột quỵ, phù phổi) trước khi có thai Tổn thương đặc hiệu:
Như đã nói trong bài
* Các yếu tố nguy cơ chung được dùng để tính điểm: nguy cơ < 5%;
Không có YTNC; nguy cơ 27%: có 1 YTNC: nguy cơ 75%: có ≥ 2 YTNC.
Khairy và cộng sự, trong một nghiên cứu hồi cứu 1 trung tâm sau đó đã xác định lại các YTTĐ chung nêu trên, và nhận ra thêm YTTĐ nữa là rối loạn chức năng thất dưới động mạch phổi và hở van động mạch phổi nặng là chỉ điểm cho kết cục tim mạch xấu [8]. Trong 1 nghiên cứu gộp trên
2491 phụ nữ mang thai đã xuất bản trên các tạp chí đánh giá khách quan cho thấy có 11% biến chứng quan trọng liên quan đến thai kỳ ở các phụ nữ có bệnh tim bẩm sinh. Các vấn đề tim mạch thường gặp nhất là suy tim (4.9%) và rối loạn nhịp (4.5%) (thường trên thất).
Sử dụng các thuốc tim mạch trong thai kỳ cũng được xem xét lại toàn diện hiện nay [10,11]. Ngoại trừ heparin, hầu hết các thuốc tim mạch có thể qua nhau thai. Nên sử dụng các thuốc có nguy cơ lên thai ít nhất trong điều trị bệnh tim trong thai kỳ.
Nguy cơ cho thai – sơ sinh
Phụ nữ mang thai có bệnh tim mạch có thể tăng biến cố bất lợi lên thai và / hoặc sơ sinh do ảnh hưởng đến tưới máu tử cung nhau. Siu và cộng sự trong một nghiên cứu tiền cứu có đối chứng trên phụ nữ có thai mắc bệnh tim đã ghi nhận các biến cố trên thai – sơ sinh bất lợi (sanh non, cân nặng thấp, HC nguy cơ hô hấp, xuất huyết trong tâm thất, chết thai, chết sơ sinh) đi kèm với các YTNC tim mạch đã nêu như chức năng tim mẹ kém, tím, nghẽn tim trái (xem bảng 16.3). Nguy cơ các biến chứng sơ sinh gia tăng khi mẹ bệnh tim có các YTNC sản khoa, có thai nhiều lần, hút thuốc lá hoặc điều trị kháng đông [12]. Kết quả nghiên cứu gộp lớn trên 2491 phụ nữ mang thai nêu trên đã nhấn mạnh rằng phụ nữ có tim bẩm sinh sẽ gia tăng nguy cơ sanh non hoặc con nhỏ ký so với tuổi thai. Sanh non chiếm 16% thai phụ và tăng hơn đáng kể ở thai phụ có tim bẩm sinh tím và / hoặc phức tạp. Tử vong chung cho con trong nghiên cứu đoàn hệ này là 4%, có liên quan với việc tăng nguy cơ sanh non và nguy cơ tái phát chung bệnh tim bẩm sinh [13].
Bảng 16.3: Các yếu tố nguy cơ dẫn đến các biến cố tim mạch bất lợi trên sơ sinh trong thai kỳ
Các biến cố tim mạch bất lợi cho
sơ sinh Các yếu tố nguy cơ
ã Sinh non
ã Cõn nặng lỳc sinh thấp so với tuổi thai
ã HC nguy ngập hụ hấp
ã Xuất huyết trong nóo thất
ã Chết thai hoặc chết sơ sinh
Tim
ã Chức năng tim mẹ kộm (NYHA III, IV hoặc tím)
ã Mẹ bị nghẽn tim trỏi (diện tớch van 2 lá < 2 cm2, diện tích van ĐM Chủ < 1.5 cm2, chênh áp đỉnh qua buồng tống thất trái > 30 mmHg)
Chung
ã Tuổi mẹ <20 hoặc > 35
ã Điều trị khỏng đụng
ã Hỳt thuốc lỏ lỳc cú thai
ã Mang thai nhiều lần
Sản khoa
ã Sanh non/vỡ ối sớm
ã Cổ tử cung khụng trọn
ã Mổ lấy thai
ã Thai chậm phỏt triền trong tử cung
ã Chảy mỏu ở thai > 12 tuần
ã Sốt
ã Bất thường tử cung / nhau
Thai phụ có bệnh về gen hoặc bất thường di truyền nhiễm sắc thể trội (như khiếm khuyết nhiễm sắc thể 22q11 hoặc hội chứng Holt Oram) nguy cơ con bệnh là 50%. Nếu thai phụ không có bất thường di truyền Mendel thì nguy cơ con bị bệnh tim bẩm sinh là 6%, so sánh với nguy cơ trong dân số là 0.8% [14,15]. Loại tim bẩm sinh ở con có thể khác ở mẹ [16]. Tùy theo loại tổn thương tim bẩm sinh mà khả năng con bệnh có thể thay đổi. Ở vài báo cáo, mẹ có hoán vị đại động mạch thì nguy cơ con bị thấp 0.6% [13], nhưng mẹ bị nghẽn đường ra thất trái thì nguy cơ con bị lại cao 18% [17].
Siêu âm tim thai qua ngả bụng được chấp nhận trong thực hành lâm sàng ở thai phụ có bệnh tim bẩm sinh, thực hiện tốt nhất từ 18 đến 22 tuần tuổi [18]. Siêu âm tim thai không chỉ cho phép tư vấn và quyết định sớm cho bố mẹ mà còn cải thiện dự hậu cho thai nhi có bệnh tim bẩm sinh hơn là khi trẻ sinh ra mới phát hiện tim bẩm sinh [19,20]. Mặc dù siêu âm tim thai có thể loại trừ chắc chắn hầu hết bệnh tim chức năng và thực thể chính, nhưng cũng có bệnh không thể chẩn đoán được [21,22]. Giới hạn siêu âm tim thai được giải thích bằng những đặc điểm có sẵn trong tuần hoàn thai (như sự hiện diện bình thường 1 luồng thông trong nhĩ hoặc tồn tại ống động mạch), sự tạo hình tim (thường xảy ra thông liên thất cơ bè lúc phát triển tim thai), và hạn chế về kỹ thuật siêu âm hiện tại (khó thấy được vài tổn thương như các bất thường van nhỏ, hồi lưu bất thường TM phổi)
Các tổn thương nguy cơ cao có thể phải bỏ thai
Trước khi bàn luận về việc quản lý thai phụ có bệnh tim bẩm sinh, điều quan trong cần làm là khuyên thai phụ có các loại bệnh tim có tử suất và bệnh suất cho mẹ cao không nên có thai hoặc nên chờ đến khi đã thực hiện phẫu thuật sửa chữa xong. Các loại bệnh này gồm: tăng áp phổi, nghẽn tim trái nặng như hẹp van ĐMC (có hoặc không triệu chứng), HC Marfan với đường kính gốc ĐMC > 40-44 mm, hoặc rối loạn chức năng thất trái (NYHA III, IV ; PXTM < 40%; bệnh cơ tim chu sinh còn rối loạn chức năng thất) [7,9,11,23-25]. Trong phần sau chúng tôi sẽ nói rõ hơn về các nguy cơ liên quan thai do các bệnh nêu trên có liên quan đến mẹ bệnh tim bẩm sinh.
Thai kỳ và mẹ có bệnh tim bẩm sinh: tiếp cận tổn thương riêng biệt
Tiếp cận quản lý thai phụ có bệnh tim bẩm sinh cần theo dõi những thay đổi sinh lý mong đợi trong hoàn cảnh tổn thương tim bẩm sinh đặc biệt. Ví dụ thai kỳ sẽ dung nạp ở người mẹ có tổn thương quá tải thể tích tốt hơn có quá tải áp lực, nên cần theo dõi sát ở trường hợp sau. Cần chú ý những bệnh nhân có bệnh tim thường không theo một phân loại đơn giản mà có vô số những tổn thương ở nhiều giai đoạn khác nhau có thể hiện diện trên từng BN. Tuy nhiên, mục đích của bài viết này nhằm đề nghị một sơ đồ cho các chuyên gia tim mạch có hướng theo dõi và chăm sóc các thai phụ này; bệnh tim trên từng cá nhân thường có hơn một trong các loại được nêu dưới đây.
Các tổn thương gây quá tải thể tích
Các bệnh có đi kèm quá tải thể tích gồm có luồng thông trái phải và bệnh hở van tim coi như nguy cơ thấp xảy ra các biến chứng liên quan đến thai do tác động của quá tải thể tích giảm dần khi giảm hậu tải qua trung gian giảm kháng lực ngoại vi.
Các luồng thông trái – phải
BN nữ có luồng thông trong tim chưa sửa chữa như TLN, TLT, COĐM có thể hy vọng thai kỳ phát triển tốt khi không có TAĐMP đáng kể. Người có luồng thông lớn hơn có thể xảy ra các biến chứng liên quan đến thai như giảm chức năng tim, rối loạn nhịp tim, tăng áp phổi, và /hoặc thuyên tắc nghịch thường (đặc biệt khi có thông ở tầng nhĩ) [23,26,27]. Trong 1 nghiên cứu gộp gần đây, rối loạn nhịp được báo cáo 1/123 thai phụ có TLN (0.8%) và không có ở thai phụ có TLT; không có trường hợp nào bị suy tim trong cả 2 nhóm có TLT và TLN [13].
Kênh nhĩ thất (còn gọi là khuyết gối nội mạc) là dạng phức tạp hơn của tổn thương vách nhĩ thất có thể dung nạp kém hơn trong thai kỳ khi so sánh với các tổn thương đơn giản. Trong 1 tổng kết trên 48 thai phụ có kênh nhĩ thất cho thấy các biến chứng tim mạch thường gặp bao gồm giảm chức năng tim sau sanh 23%, rối loạn nhịp 19%, hở van nhĩ thất trái nặng hơn trước sanh 17%
[28].
Hở van tim
Hở van ĐMP nặng hiếm khi là tổn thương đơn độc. Hở van ĐMP nặng thường thấy sau sửa chữa tứ chứng Fallot, đặc biệt khi sử dụng miếng vá ngang vòng van. Các di chứng của hở van ĐMP nặng gồm dãn thất phải và rối loạn chức năng 2 thất. Trong 1 nghiên cứu hồi cứu trên 82 thai kỳ thành công ở mẹ bị tứ chứng Fallot (có 20 thai phụ chưa phẫu thuật sửa chữa), các biến cố tim mạch xảy ra ở 6 BN (14%) gồm có rối loạn nhịp trên thất, suy tim, tăng áp phổi, thuyên tắc phổi.
Các biến chứng tim mạch đi kèm sau tổn thương ảnh hưởng huyết động đáng kể ở 5/6 trường hợp:
hở van ĐMP có dãn thất phải, tăng áp thất phải (1 trường hợp bệnh mạch máu phổi, 1 trường hợp thiểu sản ĐMP), và rối loạn chức năng thất trái chu sinh [29]. Trong 1 nghiên cứu khác trên 50 thai phụ đã sửa chữa tứ chứng Fallot cho thấy các biến chứng tim chiếm 12%, gồm có suy tim, rối loạn nhịp hoặc cả 2, trong đó suy tim có triệu chứng tùy thuộc độ nặng của hở van ĐMP [30].
Hở van 2 lá bẩm sinh quan trọng thường đi kèm bệnh lý cấu trúc , thường nhất do bất thường Ebstein. Van 3 lá lệch về phía mỏm gây nhĩ hóa buồng thất phải và ảnh hưởng lên kích thước thất
phải. TP nhỏ không thể thích nghi với tình trạng tăng thể tích nhát bóp lúc mang thai làm hở van 3 lá nặng hơn, tăng áp lực nhĩ phải, và thông phải trái qua vách nhĩ. Trong 1 nghiên cứu trên 42 thai phụ có bất thường Ebstein, kết quả bất lợi trên thai kỳ đi kèm rối loạn nhịp (có thể liên quan đến ảnh hưởng thai trên đường phụ có sẵn) và/hoặc mẹ bị tím (rối loạn nhịp và tím trong thai kỳ được nói riêng sau trong chương nầy) [31]. Trong 1 nghiên cứu đoàn hệ khác trên 111 thai phụ có bất thường Ebstein không thấy biến chứng nặng ở mẹ, cũng không tăng nguy cơ thai chưa trưởng thành và bỏ thai; cân nặng lúc sinh thấp đáng kể ở mẹ bị tím hơn ở mẹ không tím [32].
Cả hở van 2 lá và hở van ĐMC đều dung nạp thai kỳ tốt kể cả trong trường hợp nặng, do giảm hậu tải qua trung gian giảm kháng lực ngoại biên. Điều trị nội cũng đủ khi triệu chứng phát triển trong thai kỳ. Do tần suất bỏ thai cao liên quan đến phẫu thuật tim trước sanh, sửa hoặc thay van chỉ dành cho những bn có triệu chứng nặng không kiểm soát được với điều trị nội khoa [34].
Các tổn thương gây quá tải áp lực: tim trái
Các đáp ứng thích nghi với việc mang thai có thể làm nặng hơn bệnh tim trái của mẹ. Trong hẹp van ĐMC chênh áp có thể tăng hơn (nếu chức năng thất trái bảo tồn) do thai kỳ làm tăng thể tích nhát bóp và giảm kháng lực mạch hệ thống. Trong hẹp van 2 lá chênh áp ngang van cũng tăng hơn do tăng thể tích nhát bóp. Hơn nữa tăng tần số tim làm giảm thời gian đổ đầy tâm trương. Hậu quả là tăng áp lực nhĩ trái gây ra suy tim có triệu chứng và/ hoặc rối loạn nhịp nhĩ. Khuynh hướng bóc tách ĐMC cũng ghi nhận trong thai kỳ đặc biệt ở bn có bệnh mô liên kết, điều này có thể giải thích một phần do tổn thương lắng đọng collagen ở lớp giữa các ĐM lớn khi có mặt estrogen làm yếu thành mạch [10,35].
Hẹp van ĐMC và van 2 lá
Bệnh van ĐMC bẩm sinh là nguyên nhân thường gặp nhất gây hẹp van ĐMC ở phụ nữ mang thai.
Trong khi các nghiên cứu trước kia báo cáo có tử suất và bệnh suất đáng kể ở thai phụ hẹp van ĐMC [36,37], thì những nghiên cứu gần đây lại không báo cáo các tử vong liên quan đến thai mặc dù có một số lượng đáng kể thai phụ hẹp van ĐMC nặng [38-41] ngoại trừ 1 trường hợp mẹ tử vong được báo cáo bởi Hameed và cộng sự xảy ra 10 ngày sau sinh kết hợp với thay van ĐMC ở thai phụ hẹp ĐMC nặng và hẹp eo ĐMC. Các nghiên cứu gần đây báo cáo suy tim cần phải điều trị chiếm 7% (2/29) [39] và 17% (2/12) [38] thai phụ hẹp van ĐMC nặng; Tuy nhiên, các biểu hiện tim mạch ít phổ biến hơn biến chứng sản khoa và thai nhi. Nong van bằng bóng qua da trước sanh thành công làm giảm hẹp van ĐMC có triệu chứng [42-45]. Sửa chữa bằng phẫu thuật trong thai kỳ gây nguy cơ đáng kể cho thai [46].
Giống như hẹp van ĐMC, hẹp van 2 lá hậu thấp là nguyên nhân thường gặp nhất trong thai kỳ đều cần được theo dõi nội khoa. Khi có triệu chứng hoặc tắc nghẽn nặng cần can thiệp làm giảm hẹp van trước khi có thai [10].
Hẹp eo ĐMC
Phần đông bệnh nhân hẹp eo ĐMC phải được can thiệp trước khi có thai; thai kỳ ở những thai phụ này dung nạp tương đối tốt mặc dù có sự tăng nguy cơ tiền sản giật và tăng HA hệ thống [13,47,48].Nguy cơ phát triển tăng HA có liên quan với độ hẹp cung ĐMC.Điều trị tăng HA phần