* ại thể: Cấu trỳc tỳi phỡnh gồm 3 phần: cổ, thõn và đỏy. Tỳi phỡnh thường vỡ ở đỏy ( t khi vỡ ở cổ hoặc thõn), do đỏy là nơi xung huyết yếu, ch u ỏp lực mỏu tối đa nhất. Ngoài ra, một số đặc điểm đặc biệt của tỳi phỡnh như: tỳi phỡnh cú mạch bờn, mạch xuyờn, tỳi phỡnh canxi húa, xơ vữa cổ tỳi và cục mỏu đụng trong tỳi phỡnh gõy khú khăn cho phẫu thuật hoặc nỳt mạch [3].
* Vi thể: Thành tỳi phỡnh mỏng do thiếu hai lớp bỡnh thường của thành ĐM là: lớp cơ và lớp sợi đàn hồi. Thành này chỉ cú lớp màng xơ mỏng, liờn tiếp với lớp ỏo ngoài của thành ĐM và được lút ph a trong bởi lớp nội mạc mạch mỏu [18], [43], [55].
Hỡnh 1.4: C u tr c giải phẫu tỳi phỡnh ở vị tr ngó ba động mạch nóo
(1: lớp nội mạch. 2: lớp ỏo giữa. 3: lớp ỏo ngoài) * Nguồn: theo Qu. F và cộng sự (2004) (tr ch dẫn từ [1]).
1.4. CHẨN ĐOÁN TÚI PHèNH ĐỘNG MẠCH NÃO VỠ 1.4.1. Chẩn đoỏn lõm sàng
* Tuổi ha gặp 40-60 [12], [90].
* Nữ gặp nhiều hơn nam [61], [108].
* B nh khởi phỏt th ng đột ngột hoặc sau g ng sức [11].
* Tri u chứng đặc tr ng
+ Đau đầu: là triệu chứng phổ biến nhất chiếm khoảng 97% cỏc trường hợp với t nh chất đột ngột dữ dội, được mụ tả như "đau đầu dữ dội nhất trong cuộc đời", lỳc đầu đau khu trỳ sau lan toàn đầu, đau nhiều ở vựng chẩm xuyờn ra hốc mắt [82], [118].
+ Nụn, buồn nụn: chiếm khoảng 50% cỏc trường hợp.
+ Hội chứng màng nóo: Dấu hiệu cứng gỏy, Kernig, Brudzinski và
vạch màng nóo dương t nh, sợ ỏnh sỏng, sợ tiếng động.
* Cỏc tri u chứng khỏc cú thể cú
+ Rối loạn tri giỏc: Đa số BN cú suy giảm tri giỏc, sự suy giảm này phụ thuộc vào mức độ chảy mỏu và tổn thương nóo. Bệnh nhõn cú thể lỳ lẫn, ngủ gà, u ỏm hoặc hụn mờ. Hụn mờ cú thể nặng lờn khi kết hợp với cỏc yếu tố: tăng ỏp lực nội sọ, xuất huyết trong nóo, tràn d ch nóo thất, nhồi mỏu nóo lan toả, động kinh hay lưu lượng mỏu nóo giảm [10], [124].
+ Xuất huyết nhón cầu: Cú ba loại xuất huyết nhón cầu cú thể xảy ra
cựng với XHDMN. Cỏc loại xuất huyết nhón cầu này cú thể đơn độc hoặc phối hợp với nhau [6].
- Xuất huyết dưới màng k nh (trước vừng mạc)
- Xuất huyết trong vừng mạc (quanh lừm hoàng điểm) - Xuất huyết trong d ch k nh (Hội chứng Terson)
* Tri u chứng thần kinh khu tr
Trong chảy mỏu dưới nhện cú thể chỉ cú hội chứng màng nóo và rối loạn ý thức mà khụng cú triệu chứng thần kinh khu trỳ.
Triệu chứng thần kinh khu trỳ cú thể xuất hiện khi khối mỏu tụ do vỡ phỡnh động mạch chảy vào trong nhu mụ nóo (chảy mỏu nóo - màng nóo) hoặc khối mỏu tụ hỡnh thành ở trong bể quanh thựy đảo. Nhiều tỏc giả cho rằng triệu chứng thần kinh khu trỳ xuất hiện trong chảy mỏu dưới nhện do vỡ phỡnh động mạch trong giai đoạn sớm thường do giảm ỏp lực dũng mỏu tạm thời của đoạn động mạch ở ngoại vi so với tỳi phỡnh gõy tổn thương thiếu mỏu cho nhu mụ nóo thuộc khu vực cấp mỏu của động mạch đú chi phối, cũn trong giai đoạn sau thường do biến chứng co thắt mạch nóo.
Triệu chứng thần kinh khu trỳ thường t gặp nhưng nếu cú, cú thể hướng tới v tr chảy mỏu:
+ Liệt dõy thần kinh III (sụp mi, gión đồng tử) thường gặp phỡnh mạch ở v tr tiếp nối giữa động mạch thụng sau và động mạch cảnh trong.
+ Liệt một hoặc hai chõn thoỏng qua khi khởi phỏt gợi ý vỡ phỡnh động mạch thụng trước do giảm lưu lượng dũng mỏu của động mạch nóo trước.
+ Liệt nửa người, thất ngụn gợi ý tới v tr phỡnh mạch ở chỗ chia đụi của động mạch nóo giữa.
+ Mự cựng bờn gợi ý tới phỡnh mạch ở v tr trước gốc của động mạch mắt, hoặc v tr chia đụi của động mạch cảnh trong.
+ Bệnh nhõn vẫn tỉnh nhưng biểu hiện tỡnh trạng cõm bất động hay mất ý ch , cú thể cú liệt hai chõn thường gợi ý phỡnh động mạch thụng trước gõy thiếu mỏu hoặc chảy mỏu ở một hoặc hai thựy trỏn hoặc vựng dưới đồi.
+ Nhức đầu, đau mắt, chảy mỏu trước vừng mạc thường ở cựng bờn với phỡnh động mạch nóo b vỡ.
+ Tổn thương dõy VI một hoặc hai bờn thường là hậu quả của tăng ỏp lực trong sọ, t cú giỏ tr gợi ý v tr của phỡnh động mạch nóo.
* Cơn động kinh hoặc cơn duỗi cứng
Cơn động kinh co giật xảy ra do tăng ỏp lực nội sọ đột ngột lỳc tỳi phỡnh vỡ chiếm 7%. Cú thể kốm theo cơn duỗi cứng (hai chõn duỗi cứng, 2 tay co, đầu ngửa ra sau). Trường hợp này thường do chảy mỏu nóo thất trào ngược vào nóo thất III, IV.
* Cỏc tri u chứng r i oạn thần kinh th c vật
Rối loạn thõn nhiệt, mạch và huyết ỏp. Hầu hết BN cú sốt, mạch nhanh, huyết ỏp tăng do rối loạn điều nhiệt và mất cõn bằng hệ thần kinh giao cảm và phú giao cảm [122].
1.4.2. Chẩn đoỏn hỡnh ảnh
* Chụp CLVT khụng cú thu c cản quang
+ Chỉ đ nh chụp CLVT khụng cú thuốc cản quang là lựa chọn thăm khỏm hỡnh ảnh đầu tiờn để xỏc đ nh [3].
- Chẩn đoỏn xỏc đ nh CMDMN.
- Chẩn đoỏn nguyờn nhõn CMDMN và v tr vỡ tỳi phỡnh.
- Phõn biệt CMDMN do vỡ phỡnh ĐM nóo với nguyờn nhõn khỏc. - Chẩn đoỏn cỏc biến chứng của CMDMN.
a b
c d
Hỡnh 1.5: Hỡnh ảnh mỏu tụ trong nóo do vỡ t i phỡnh động mạch nóo trờn c t p vi t nh
((a) CLVT vỡ tỳi phỡnh ĐMN giữa trỏi ; ( b) CLVT vỡ tỳi phỡnh ĐMN giữa phải; (c) CLVT vỡ tỳi phỡnh ĐM thụng trước; (d) CLVT vỡ tỳi phỡnh ĐM thụng trước)
* Nguồn: theo Nguyễn Thế Hào (2006) (tr ch dẫn từ [1]).
+ CMDMN cú dạng hỡnh ảnh tăng tỷ trọng tự nhiờn trong khoang dưới nhện: bể nóo, rónh cuộn nóo, cỏc khe liờn bỏn cầu, khe sylvius, chảy mỏu nóo thất. Vựng tập trung mỏu trong khoang dưới nhện gợi ý v tr phỡnh ĐMN. Chảy mỏu khe liờn bỏn cầu hoặc trong nóo thất là đặc điểm vỡ phỡnh ĐMN thụng trước hoặc phần xa ĐMN trước. Phỡnh ĐMN v tr ĐM tiểu nóo sau dưới vỡ thường cú nhiều mỏu gúc cầu tiểu nóo và vựng hố sau, hay kốm chảy mỏu trong nóo thất IV và gõy tràn d ch nóo thất.
a b
Hỡnh 1.6: Hỡnh tràn dịch nóo th t và co th t mạch
((a)CMDMN khe liờn bỏn cầu trước kốm tràn dịch nóo thất cấp trờn ảnh CLVT, (b) Co thắt mạch mức độ trung bỡnh trờn ảnh chụp mạch do vỡ phỡnh
ĐM thụng trước (mũi tờn))
* Nguồn: theo Vũ Đăng Lưu (2012) (tr ch dẫn từ [7]).
+ Chảy mỏu trong nhu mụ nóo hay gặp với phỡnh ĐMN v tr nóo giữa và thụng sau hơn là cỏc phỡnh v tr khỏc. Chảy mỏu trong nhu mụ nóo cũng thường thấy trờn bệnh nhõn cú chảy mỏu tỏi phỏt, vỡ sau lần chảy mỏu trước cú cỏc sợi fibrin gõy co kộo d nh khoang dưới nhện xung quanh và kộo phỡnh ĐMN về phớa nhu mụ nóo.
+ Chảy mỏu dưới màng cứng t gặp, khoảng 5% cỏc bệnh nhõn cú phỡnh ĐMN vỡ, nhưng hiếm khi đơn độc.
+ Chảy mỏu trong nóo thất: Nếu lượng mỏu t, thấy đọng mỏu ở phần thấp của sừng chẩm tạo mức ngang ngăn cỏch giữa mỏu và DNT ở trờn. Nếu chảy mỏu nhiều, lượng mỏu chiếm toàn bộ trong cỏc nóo thất IV, III và nóo thất bờn gõy tràn d ch nóo thất. Độ nhạy của CLVT phỏt hiện CMDMN phụ thuộc thể t ch mỏu thoỏt ra, độ cụ đặc mỏu và khoảng thời gian từ khi vỡ tới khi chụp CLVT do liờn quan hũa loóng mỏu với DNT. Độ nhạy của chụp CLVT trong vũng 24h sau chảy mỏu phỏt hiện mỏu trong khoang dưới nhện tới 90-98%. Tuy nhiờn độ nhạy giảm xuống 86%, 76% và 58% tương ứng ngày thứ 1, 2 và 5 sau chảy mỏu (tr ch dẫn từ [80]). Vỡ vậy, khi CLVT bỡnh thường mà trờn lõm sàng cú xỏc đ nh tiền sử đau đầu đột ngột “sột đỏnh” thỡ cũng chưa loại
trừ được phỡnh ĐMN vỡ. Khi đú xột nghiệm d ch nóo tủy là cần thiết để loại trừ CMDMN, nếu như khụng cú chống chỉ đ nh về rối loạn chảy mỏu hoặc tổn thương choỏn chỗ trong sọ [3], [80], [127].
+ Chảy mỏu trong nóo thất sau vỡ phỡnh ĐMN cú ảnh hưởng tới hồi phục. Theo Mayfrank và cs (2001) tỉ lệ tử vong trong 14 ngày với nhúm cú chảy mỏu nóo thất nặng và trung bỡnh lần lượt là 41,7% và 14,1% so với nhúm khụng cú chảy mỏu nóo thất là 7,3%. Tỉ lệ hồi phục kộm ở cỏc nhúm này lần lượt là 66,7%; 30,5% và 19,8% [88].
+ Nguy cơ co thắt mạch sau CMDMN cú thể ước lượng dựa vào v tr , độ dày và tỷ trọng mỏu trờn CLVT.
- Trờn ảnh CLVT cú thể thấy vụi húa trờn thành tỳi phỡnh ĐMN hoặc dấu hiệu chốn ộp của phỡnh ĐMN với nhu mụ nóo lõn cận. (Hỡnh 1.7)
- Phõn biệt CMDMN do vỡ phỡnh ĐMN với nguyờn nhõn khỏc.
+ Do chấn thương: thường thấy mỏu khoang dưới nhện vựng bỏn cầu vũm sọ. Với cỏc trường hợp khụng thể loại trừ CMDMN do vỡ phỡnh ĐMN hay hậu quả sau chấn thương thỡ cần chỉ đ nh chụp mạch.
+ Huyết khối tắc xoang tĩnh mạch: cú dấu hiệu nhồi mỏu tĩnh mạch kốm chảy mỏu và dấu hiệu tắc xoang tĩnh mạch.
+ Hỡnh giả chảy mỏu khoang dưới nhện do phự nóo và viờm màng nóo.
* Chụp mạch c t p vi t nh đa ỏt c t
Đõy là một phương phỏp chụp mạch nóo t xõm lấn. Đặc biệt sự ra đời của mỏy 64 dóy từ năm 2005 đó tạo bước tiến nhảy vọt trong chẩn đoỏn phỡnh ĐMN núi chung và nhất là phỡnh ĐMN cú k ch thước nhỏ do thực hiện nhanh, với độ phõn giải khụng gian và thời gian cao. Chụp mạch CLVT 64 dóy dễ dàng thực hiện được trong cấp cứu để giỳp chẩn đoỏn nhanh và đủ để loại trừ phỡnh ĐMN, khi đú chụp mạch DSA cú thể khụng cần chỉ đ nh thờm. Hơn nữa chụp mạch CLVT 64 dóy rất cú ch xỏc đ nh vụi húa, huyết khối trong phỡnh ĐMN và giỳp quyết đ nh hướng điều tr tốt nhất.
Hỡnh 1.7: Hỡnh t i phỡnh khổng ồ động mạch cảnh trong trỏi trờn c t p vi t nh 64 dóy
* Nguồn: theo Ha. SW và cộng sự (2012) (tr ch dẫn từ [50]).
a b
Hỡnh 1.8: Hỡnh phỡnh động mạch nóo trờn ảnh c t p vi t nh 64 dóy và chụp mạch s húa xúa nền
(Tỳi phỡnh ĐM thụng sau phải hoàn toàn giống nhau trờn chụp CLVT 64 dóy tỏi tạo VRT (a) với ảnh chụp DSA (b) (mũi tờn))
* Nguồn: theo Vũ Đăng Lưu (2012) (tr ch dẫn từ [7]).
Theo McKinney và cs (2008), CLVT 64 dóy cú độ nhạy phỏt hiện cỏc phỡnh ĐMN nhỏ < 4mm đạt 92,3% và cú sự đồng nhất cao đỏnh giỏ k ch thước tỳi so với chụp mạch số húa xúa nền [89].
Theo Trần Anh Tuấn và cs (2008), CLVT 64 dóy phỏt hiện phỡnh ĐMN cú độ nhạy, độ đặc hiệu và độ ch nh xỏc là 94,5%, 97,6% và 95,5% [20].
Phạm Minh Thụng (2012) cho biết mỏy chụp CLVT 256 dóy sử dụng 2 nguồn phỏt tia: Tube A và tube B nằm cỏch nhau khoảng 90 độ. Do đú, vũng quay của búng nhanh (cú thể tới 280 miligiõy), phối hợp với tốc độ di chuyển bàn nhanh 458mm/giõy nờn rỳt ngắn thời gian khảo sỏt. V dụ, với tim mạch < 1 giõy và chấn thương toàn bộ cơ thể là < 4 giõy. Đặc biệt, loại mỏy này đó khắc phục được cỏc nhược điểm của mỏy CLVT 64 dóy như: Thời gian khảo sỏt ngắn, tỡnh trạng nhiễu ảnh do chuyển động của tim, của hụ hấp, đặc biệt giảm liều chiếu xạ từ mức 8-25mSv xuống 1mSv.
Theo Lõm Khỏnh (2012), bệnh viện trung ương quõn đội 108 đó ứng dụng mỏy chụp CLVT 320 dóy với t nh ưu việt nhanh (thời gian chụp chỉ cần 0,36 giõy cho một lần chụp tim hoặc nóo) với độ phõn giải cao cho ra hàng nghỡn ảnh trong một lần chụp, nhờ đú cú thể chẩn đoỏn ch nh xỏc cỏc cơ quan trong cơ thể như tim, nóo và tụy.
* Chụp cộng h ởng từ (CHT)
Chụp CHT t cú vai trũ chẩn đoỏn trong giai đoạn cấp (ba ngày đầu) của CMDMN vỡ khú phỏt hiện được mỏu ở khoang dưới nhện. Chụp CHT giỳp phỏt hiện cỏc biến chứng của CMDMN như: thiếu mỏu, nhồi mỏu.
Chụp CHT mạch nóo là phương phỏp chẩn đoỏn phỡnh ĐMN khụng xõm nhập, rất ch nh xỏc và ớt cú nguy cơ tai biến như chụp mạch DSA.
Chỉ đ nh CHT mạch nóo: nghi ngờ phỡnh ĐMN nội sọ, cú triệu chứng lõm sàng đặc hiệu (liệt dõy III) hoặc triệu chứng khụng đặc hiệu mà phỡnh ĐMN cú thể gặp (đau đầu đột ngột “sột đỏnh”), theo dừi phỡnh ĐMN đó biết trước hoặc sau can thiệp nội mạch phỡnh ĐMN, và chẩn đoỏn sàng lọc cỏc trường hợp cú nguy cơ cao mắc phỡnh ĐMN (gia đỡnh cú người CMDMN, đa tỳi phỡnh ĐMN, gan thận đa nang hoặc bệnh lý tổ chức liờn kết).
K ch thước phỡnh ĐMN là yếu tố quyết đ nh ch nh ảnh hưởng tới độ nhạy. Cỏc nghiờn cứu chỉ ra rằng, độ nhạy CHT mạch nóo phỏt hiện cỏc phỡnh ĐMN k ch thước > 6mm đạt trờn 95%, tỉ lệ này thấp hơn với cỏc phỡnh ĐMN nhỏ theo Atlas 1997. Với cỏc phỡnh ĐMN dưới 5mm, độ nhạy CHT mạch nóo khoảng 56%.
Theo nghiờn cứu của Ronkainen A (1997) cho thấy tỉ lệ dương t nh thật của CHT khoảng 78%, tỉ lệ dương t nh giả và õm t nh giả lần lượt khoảng 15% và 22%. Giỏ tr dự đoỏn dương t nh khoảng 87% [106].
CHT giỳp bổ xung đỏnh giỏ hỡnh thỏi phỡnh ĐMN trờn DSA, như phỏt
hiện huyết khối trờn thành bờn trong tỳi phỡnh ĐMN.
a b
Hỡnh 1.9: Hỡnh chả mỏu d i nh n và phỡnh động mạch nóo trờn cộng h ởng từ
(Hỡnh CMDMN tăng t n hiệu b nóo và cỏc rónh cuộn nóo trờn xung FLAIR (a) (mũi tờn đơn) và ảnh phỡnh ĐMN đoạn tận ĐM thõn nền (b)
trờn xung CHT TOF 3D (mũi tờn kộp))
* Nguồn: theo Vũ Đăng Lưu (2012)(tr ch dẫn từ [7]).
Một chỉ đ nh khỏc rất tốt của chụp CHT mạch nóo là để theo dừi phỡnh ĐMN sau can thiệp nội mạch, và đủ để chẩn đoỏn tỏi thụng nếu cần điều tr tiếp. Hầu hết cỏc tỏc giả đều kh ng đ nh vai trũ chụp CHT mạch nóo để theo dừi đỏnh giỏ tỡnh trạng giải phẫu phỡnh ĐMN sau can thiệp với độ nhạy và đặc hiệu thay đổi từ 70,3% đến 91,3% và 80,4% đến 95,8% theo Grandin và Deutschmann [39], [46]. Đỏnh giỏ cỏc ổ tồn dư nhỏ dưới 2mm, tuy rất khú phỏt hiện trờn CHT nhưng t cú ý nghĩa vỡ khụng cú chỉ đ nh điều tr bổ xung theo Gaurvit (2005) và Pierot (2011) [45], [101]. Theo Lờ Thỳy Lan (2009), CHT xung mạch TOF 3D khụng tiờm thuốc đối quang từ để phỏt hiện tồn dư phỡnh ĐMN hoặc tỏi thụng cú độ nhạy, độ đặc hiệu và độ ch nh xỏc lần lượt 100%; 93,33% và 96,67% [5].
* Chụp mạch nóo s húa xúa nền (DSA)
Với độ phõn giải khụng gian tốt, chụp mạch nóo DSA vẫn được coi là tiờu chuẩn vàng để phỏt hiện phỡnh ĐMN nội sọ, nhất là chụp mạch tỏi tạo 3 chiều (3D), nú xỏc đ nh nguyờn nhõn gõy CMDMN (do vỡ tỳi phỡnh ĐMN 80-85% cỏc trường hợp), cho thấy cú co thắt mạch hay khụng (sự co thắt mạch trờn lõm sàng t khi xảy ra trước 3 ngày sau CMDMN) [25].
A B
Hỡnh 1.10: T i phỡnh khổng ồ động mạch m t trỏi trờn chụp mạch s húa xúa nền
(Phỡnh ĐM Mắt trỏi khổng lồ trờn chụp mạch DSA ảnh 2D
(A) và trờn ảnh 3D (B) (mũi tờn))
* Nguồn: theo Pietro I.D., và cộng sự (2011) (tr ch dẫn từ [102]).
Trờn phim chụp mạch nóo cú thể đ nh v tổn thương, hỡnh dỏng, số lượng, xỏc đ nh giải phẫu liờn quan phỡnh ĐMN và vũng nối, đường vào can thiệp và đỏnh giỏ mức độ co thắt mạch.
Xỏc đ nh những trường hợp cú nhiều tỳi phỡnh và tỳi phỡnh nào vỡ căn cứ vào: hỡnh dạng tỳi phỡnh (k ch thước, bờ khụng đều, cú thựy, cú nhỳ ở đỏy tỳi), sự co thắt mạch tại chỗ và sự di lệch mạch mỏu lõn cận.
Chẩn đoỏn co thắt mạch trờn DSA là tiờu chuẩn vàng. Hỡnh ảnh co thắt mạch cú đặc điểm gồm đường k nh lũng mạch nhỏ so với đoạn trước và sau nú, thành đều, v tr thường ở cỏc mạch lõn cận quanh phỡnh ĐMN, đụi khi thấy co thắt mạch nhỏ ở ph a ngoại vi. Đỏnh giỏ mức độ co thắt mạch dựa đường k nh lũng mạch cũn lại so với đoạn ngay trước nú: co thắt nhẹ nếu đường lũng mạch hẹp < 33%, co thắt trung bỡnh nếu đường k nh lũng mạch từ