2.3.2.1. Nghiên cứu trong quá trình phẫu thuật
Kỹ thuật mổ
Tùy theo từng thể giải phẫu và thương tổn trong tim phối hợp mà từng trường hợp cụ thể sẽ được lựa chọn kỹ thuật mổ khác nhau. Nguyên tắc phẫu thuật được mô tả chi tiết trong phần 1.4.
- Phẫu thuật tạo đường hầm trong thất từ thất trái qua lỗ TLT lên ĐMC (mô tả chi tiết trong phần 1.4.1).
- Phẫu thuật tạo đường hầm trong thất từ thất trái qua lỗ TLT lên ĐMP phổi hợp với phẫu thuật chuyển gốc động mạch (mô tả chi tiết trong phần 1.4.2.1).
- Phẫu thuật tạo đường hầm trong thất từ thất trái qua lỗ TLT lên ĐMC, kèm theo phẫu thuật mở rộng ĐRTP (mô tả chi tiết trong phần 1.4.3).
- Phẫu thuật tạo đường hầm trong thất từ thất trái lên ĐMC kèm theo chuyển vị trí của ĐMP và mở rộng ĐRTP (mô tả chi tiết trong phần 1.4.2.2)
Các biến số trong mổ
- Thời gian chạy máy - Thời gian cặp ĐMC - Thời gian phẫu thuật
- Thời gian ngừng tuần hoàn/tưới máu não chọn lọc - Nhiệt độ thực quản thấp nhất trong mổ (0C)
- Nhiệt độ hậu môn thấp nhất trong mổ (0C)
- Độ hòa loãng máu trong mổ: Hematocrit thấp nhất trong phẫu thuật (%) - Nhận xét các thương tổn trong mổ:
+ Vị trí của lỗ TLT: 4 vị trí (dưới van chủ, dưới van phổi, dưới hai van, biệt lập)
+ Kích thước của lỗ TLT: so với đường kính của vòng van ĐMC, đo bằng kích thước của que nong Hegar. Lỗ TLT được coi là hạn chế khi đường kính lỗ thông nhỏ hơn 4/5 đường kính vòng van ĐMC.
+ Tương quan giữa các đại động mạch: 3 tương quan (bình thường, song song, trước sau)
Tương quan bình thường: ĐCM nằm bên phải và lệch ra phía sau so với ĐMP
Tương quan song song: ĐMC và ĐMP nằm song song trên mặt phẳng đứng ngang
Tương quan trước sau: ĐMC nằm phía trước, lệch nhẹ sang bên phải hoặc bên trái so với ĐMP
+ Đường ra thất phải và đường ra thất trái tương ứng (hẹp hay không hẹp) + Có cần mở rộng lỗ TLT hay không
+ Các bất thường của van ba lá và van hai lá (dây chằng bám bất thường, van cưỡi ngựa lên VLT)
+ Giải phẫu của ĐMV (phân loại Leiden) [17]
Theo phân loại của Leiden, với giả định có một người đứng tại xoang không vành của ĐMC quay mặt về phía ĐMP, xoang Valsava bên phải của người đó được đánh số 1, xoang Valsava bên trái được đánh số 2, động mạch liên thất trước được ký hiệu là AD, động mạch mũ được ký hiệu là Cx, động mạch vành phải được ký hiệu là R.
Phân loại của Leiden bao gồm các thể sau: (1AD, Cx; 2R), (1AD; 2R, Cx), (2R, AD, Cx), (1R; 2AD, Cx), (1R, AD; 2Cx), (2R; 2AD, Cx), (1AD, Cx; 2R), (1AD; 2R; 2Cx).
+ Mức độ quá phát của vách nón (có - không) - Các phương pháp phẫu thuật chính được áp dụng
+ Làm đường hầm đơn thuần
+ Làm đường hầm + chuyển gốc động mạch + Làm đường hầm + mở rộng ĐRTP
+ Phẫu thuật khác: phẫu thuật Lecompte cải tiến, phẫu thuật Nikaidoh - Cách xử trí các thương tổn phối hợp: Thông liên nhĩ, cầu nối chủ - phổi, mở rộng lỗ TLT, banding ĐMP, ống động mạch, ĐMV bất thường . . .
- Các biến chứng trong phẫu thuật (chảy máu, suy tim, block nhĩ-thất ...) - Đặt thẩm phân phúc mạc trong mổ: Trong những trường hợp có nguy cơ suy thận hoặc cung lượng tim thấp sau mổ (cân nặng thấp, thời gian chạy máy và thời gian cặp chủ kéo dài, thương tổn chuyển gốc, thiểu niệu hoặc vô niệu trong phẫu thuật . . .).
- Cần dùng các thuốc trợ tim (Dopamine, Adrenaline, Dobutamine, Milrinone, Ilomedine) khi ngừng máy tim phổi nhân tạo.
2.3.2.2. Ngiên cứu sau phẫu thuật
Biến chứng sau phẫu thuật
- Chảy máu sau phẫu thuật và chỉ định mổ lại: Số lượng máu chảy qua dẫn lưu trên 10ml/kg trong giờ đầu tiên hoặc trên 5ml/kg trong 3 giờ đầu sau phẫu thuật nếu không có rối loạn đông máu, hoặc chảy máu > 100ml/giờ nếu có rối loạn đông máu kèm theo [129].
- Rối loạn nhịp: Ghi nhận trên điện tâm đồ các loạn nhịp như nhịp nhanh bộ nối (JET), ngoại tâm thu thất, nhịp nhanh thất, rung thất, bloc nhĩ thất.
- Hội chứng cung lượng tim thấp: Khi cung lượng tim < 2 lít/phút/m2 diện tích cơ thể, với các biểu hiện lâm sàng như mạch nhanh, huyết áp tụt mặc dù đã bù đủ thể tích tuần hoàn, thiểu niệu hoặc vô niệu, toan chuyển hóa máu (pH<7,3), cần dùng các thuốc trợ tim và vận mạch [130].
- Suy thận cấp sau phẫu thuật: Thiểu niệu < 0.5ml nước tiểu/kg/giờ kéo dài trên 4 giờ, vô niệu trên 2 giờ hoặc creatinine máu > 75 µmol/l mặc dù sử dụng thuốc lợi niệu mạnh hoặc sử dụng thuốc tăng co bóp cơ tim hoặc phối hợp cả hai loại [130].
- Tràn dịch màng ngoài tim
- Tràn dịch và tràn khí màng phổi
- Liệt cơ hoành cần gấp nếp cơ hoành: Soi trên màn huỳnh quang tăng sáng thấy cơ hoành không di động theo nhịp tự thở, trên lâm sàng có dấu hiệu suy hô hấp, không cai được máy thở.
- Nhiễm trùng xương ức cần mổ lại.
- Rối loạn tri giác: bao gồm các rối loạn như co giật cục bộ hoặc toàn thể, liệt hoặc yếu nửa người.
Hồi sức sau mổ
- Các chỉ số sinh tồn bao gồm: Mạch, huyết áp, áp lực tĩnh mạch trung ương, nhiệt độ, bài niệu, tình trạng tưới máu ngoại vi, cân bằng dịch ra - vào trong những ngày đầu sau phẫu thuật. . .
- Thời gian thở máy (giờ).
- Ghi nhận các thuốc vận mạch (Dopamine, Adrenaline, Dobutamine, No-Adrenaline), giãn mạch (Milrinone, Ilomedine) cần dùng trong hồi sức.
- Chỉ số lactat trong xét nghiệm khí máu sau phẫu thuật (< 3, 3-5, 5-10, >10) - Các can thiệp sau phẫu thuật như đóng xương ức, thẩm phân phúc mạc, đặt máy tạo nhịp tạm thời hoặc vĩnh viễnđược ghi nhận.
- Số lượng kháng sinh cần dùng trong giai đoạn hậu phẫu (kháng sinh điều trị).
- Thời gian nằm viện (ngày).
- Tử vong: nguyên nhân (suy tim, nhiễm trùng, suy thận . . .)
- Siêu âm tim đánh giá sau kết quả phẫu thuật bao gồm các chỉ số: TLT tồn lưu (trên và dưới 3mm), chênh áp qua ĐRTP và ĐRTT (mmHg),kích thước các nhánh ĐMP, chức năng tim, hở van nhĩ thất (từ 1/4 đến 4/4), hở van ĐMP hoặc van ĐMC (từ 1/4 đến 4/4)
2.3.2.3. Theo dõi định kỳ sau phẫu thuật
- Các bệnh nhân được tái khám theo quy định của bệnh viện và tùy thuộc điều kiện hoàn cảnh của từng gia đình. Kết quả kiểm tra lần cuối cùng được ghi nhận.
- Khám đánh giá tình trạng phát triển thể chất: cân nặng (kg)
- Khám đánh giá phát hiện tình trạng suy tim trên lâm sàng theo Ross
o Độ II: Thở nhanh hoặc toát mồ hôi mức độ nhẹ khi ăn Khó thở nhẹ khi gắng sức ở trẻ lớn
o Độ III: Thở nhanh hoặc toát mồ hôi rõ rệt khi ăn Khó thở rõ rệt khi gắng sức ở trẻ lớn.
Thời gian ăn kéo dài kèm theo chậm phát triển cân nặng.
o Độ IV: Những triệu chứng như thở nhanh, rút lõm ngực, thở rên hoặc toát mồ hôi biểu hiện khi trẻ đang ngủ.
- Mổ lại: Nguyên nhân, thời gian (từ lần phẫu thuật sửa toàn bộ đến khi mổ lại) - Tử vong: Nguyên nhân, thời gian (từ khi phẫu thuật sửa toàn bộ đến khi tử vong).
- Chụp Xquang tim phổi: Đánh giá bóng tim to (chỉ số tim ngực > 65%), hình ảnh viêm phổi.
- Điện tâm đồ phát hiện và đánh giá các rối loạn nhịp tim sau phẫu thuật - Siêu âm tim đánh giá: TLT tồn lưu (trên và dưới 3mm), chênh áp qua ĐRTP và ĐRTT (mmHg), kích thước các nhánh ĐMP, hở van nhĩ thất (từ 1/4 đến 4/4), hở van ĐMP hoặc van ĐMC (từ 1/4 đến 4/4), chức năng tim và hình thái vận động các buồng tim.