Cùng với sự tiến bộ toàn diện về chẩn đoán, phẫu thuật điều trị và nhất là các thành tựu trong quá trình gây mê và hồi sức sau mổ, tỷ lệ tử vong chung hiện nay đối với nhóm bệnh lý TPHĐR tại các trung tâm trên thế giới đã giảm xuống rõ rệt. Theo số liệu của những trung tâm tim mạch hàng đầu tại Mỹ và Châu Âu, tỷ lệ sống còn sau 10 năm của nhóm bệnh này dao động từ 86% đến 95% tùy thuộc theo từng trung tâm [20],[21],[61]. Đối với các bệnh nhân TPHĐR thể TLT đơn thuần hoặc có kết hợp với hẹp phổi, kết quả theo dõi lâu dài sau phẫu thuật trong các nghiên cứu mới đây cho thấy tỷ lệ tử vong của nhóm này khá thấp, dao động từ 0-4.2% tùy theo từng nghiên cứu, tuy tỷ lệ tử vong của các nghiên cứu có thời gian từ những năm 90 trở về trước có cao hơn (15-26%) [21],[62],[112],[118].
Kết quả theo dõi sau điều trị phẫu thuật sửa toàn bộ đối với các bệnh nhân TPHĐR thể chuyển gốc động mạch có dao động khác nhau tùy thuộc vào nhiều yếu tố, ví dụ như thương tổn phối hợp, phương pháp phẫu thuật và thời điểm tiến hành phẫu thuật. Tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật chuyển gốc động mạch đối với bệnh lý Taussig-Bing đã giảm xuống một cách rõ rệt như theo nghiên cứu của Comas và cộng sự (7.1%), của Takeuchi và cộng sự (5.3%), của Masuda và cộng sự (3.7%) và của Synzobahamvya và cộng sự (2.9%) [29],[99],[104],[119]. Hiện nay đối với một số trung tâm tim mạch lớn trên thế giới, kết quả sống còn lâu dài sau phẫu thuật đạt được tới trên 90% so với tỷ lệ tử vong trước đây vào khoảng 15% - 20% [28],[61],[108]. Một số yếu tố nguy cơ tiên lượng tử vong đã được mô tả như phẫu thuật tạm thời (banding ĐMP) trước phẫu thuật sửa toàn bộ, thương tổn mạch vành phức tạp, hẹp và thiểu sản quai ĐMC, hẹp ĐRTP sau phẫu thuật, cân nặng của bệnh nhân lớn khi phẫu thuật triệt để (bệnh nhân phát hiện bệnh muộn) [30],[67],[109],[119],[120].
Những trường hợp TPHĐR thể chuyển gốc có hẹp phổi được áp dụng các phương pháp phẫu thuật như REV, Nikaidoh có tỷ lệ sống sót lâu dài sau mổ dao động từ 80-85%. Mặc dù kết quả sớm sau phẫu thuật Rastelli đạt được tỷ lệ sống sót dao động quanh 90%, nhưng kết quả theo dõi lâu dài cho thấy chỉ có 55-60% các bệnh nhân sống sót sau theo dõi 10-15 năm với các nguyên nhân tử vong chủ yếu là đột tử, loạn nhịp và suy tim [94].
Kết quả phẫu thuật sửa chữa 2 tâm thất điều trị bệnh lý TPHĐR thể TLT biệt lập hiện tại khá khả quan với tỷ lệ tử vong dao động từ 10% đến 20% theo một số ít nghiên cứu, tuy nhiên khả năng áp dụng phẫu thuật này vẫn còn hết sức dè dặt do đặc thù thương tổn giải phẫu trong tim đa dạng và mức độ phức tạp của phẫu thuật sửa chữa hai thất trên từng trường hợp cụ thể [33],[34],[35],[36].
Tùy theo hướng xử trí tiến hành phẫu thuật một thất hay hai thất đối với nhóm bệnh phức tạp mà có sự chênh lệch về kết quả khác nhau. Đối với một số trung tâm, tỷ lệ sống còn sau phẫu thuật Fontan đối với những thể phức tạp của TPHĐR đạt được tới 100% trong theo dõi trung hạn [95]. Chính vì vậy, thái độ xử trí đối với những trường hợp TPHĐR có thương tổn phức tạp vẫn tiếp tục là vấn đề đang gây tranh luận, cần được theo dõi và đánh giá kết quả lâu dài sau phẫu thuật.
Các thương tổn chính trong tim phối hợp trong phẫu thuật sửa toàn bộ
Trong các thương tổn phối hợp với bệnh lý TPHĐR, thương tổn hẹp phổi chiếm tỷ lệ cao nhất, dao động từ 30-35% tổng số các bệnh nhân TPHĐR tùy theo từng nghiên cứu [16],[62],[73],[85]. Một vài nghiên cứu cũ cho thấy thương tổn hẹp phổi làm tăng thêm nguy cơ tử vong cho bệnh nhân TPHĐR, tuy nhiên kết quả từ những năm 2000 trở lại đây cho thấy thương tổn hẹp phổi không còn là yếu tố tiên lượng tử vong như trước [98],[99],[112].
Theo nghiên cứu của Belli và cộng sự, TPHĐR phối hợp với thông sàn nhĩ thất toàn bộ, van nhĩ thất cưỡi ngựa, thiểu sản một buồng thất, bất thường van hai lá làm tăng nguy cơ tử vong sau phẫu thuật [35]. Vấn đề này có liên quan đến những kỹ thuật phức tạp nhằm tái tạo lại sinh lý tuần hoàn bình thường trong phẫu thuật sửa chữa hai thất khi so sánh với những phẫu thuật đơn giản hơn như phẫu thuật Fontan. Trong những nghiên cứu gần đây của Devaney và cộng sự, của Takeuchi và cộng sự, hoặc của Busquet và cộng sự cho thấy kết quả phẫu thuật đã được cải thiện rõ rệt với tỷ lệ sống sót sau phẫu thuật sửa chữa hai thất từ 80% trở lên [112],[116],[120].