Bệnh nhân được tiến hành nghiên cứu tiến cứu theo một mẫu bệnh án nghiên cứu thống nhất với nội dung như sau:
2.3.1.1. Dịch tễ học
- Tuổi: Gồm tuổi trung bình và phân bố theo nhóm tuổi (< 1tháng tuổi, 1-6 tháng tuổi, 6-12 tháng tuổi, > 1tuổi)
- Giới: Nam - nữ
- Cân nặng (kg) và chỉ số khối cơ thể (m2/kg)
- Dị tật bẩm sinh các cơ quan khác: Gồm các dị tật thấy rõ trên lâm sàng hoặc được xét nghiệm phát hiện (Hội chứng Di Geoge, lỗ tiểu lệch thấp, cong vẹo cột sống, sứt môi-hở hàm ếch, chậm phát triển trí tuệ và tinh thần-vận động . . .)
2.3.1.2. Đặc điểm bệnh nhân trước phẫu thuật sửa toàn bộ
Lâm sàng
- Triệu chứng cơ năng
o Triệu chứng khởi phát: tím tái, khó thở, sốt, ho, ỉa chảy . . .
o Tuổi xuất hiện triệu chứng - Triệu chứng thực thể
o Dấu hiệu suy hô hấp: Có - không Nhịp thở
Các dấu hiệu của tình trạng suy hô hấp: rút lõm lồng ngực, cánh mũi phập phồng . . .
o Dấu hiệu tím: Được chia làm 4 mức độ dựa trên bão hòa ôxy qua da 0: SpO2 trên 90%
1: SpO2 từ 80%-90% 2: SpO2 từ 70%-80% 3: SpO2 dưới 70%
o Mức độ suy tim: Dựa theo phân độ suy tim của Ross [128] Độ I: Không có triệu chứng
Độ II: Thở nhanh hoặc toát mồ hôi mức độ nhẹ khi ăn Khó thở nhẹ khi gắng sức ở trẻ lớn
Độ III: Thở nhanh hoặc toát mồ hôi rõ rệt khi ăn Khó thở rõ rệt khi gắng sức ở trẻ lớn
Thời gian ăn kéo dài kèm theo chậm phát triển cân nặng Độ IV: Những triệu chứng như thở nhanh, rút lõm ngực, thở rên hoặc toát mồ hôi biểu hiện khi trẻ đang ngủ
Cận lâm sàng Siêu âm tim
Máy siêu âm Doppler Philips được sử dụng trong chẩn đoán xác định bệnh lý TPHĐR và dựa trên các tiêu chí sau:
- Tương quan giữa các đại động mạch và lỗ TLT (mức độ lệch của ĐMC sang thất phải).
- Lỗ TLT: Đường kính, vị trí của lỗ TLT.
- Đường ra của các tâm thất: Có bị hẹp hay không, vị trí (đường ra, van, vòng van, thân, nhánh), chênh áp tối đa (mmHg).
- Các thương tổn tim mạch khác: Hẹp eo ĐMC, TLT phần cơ phối hợp, thông sàn nhĩ thất toàn bộ, tình trạng cưỡi ngựa của các van nhĩ thất lên vách liên thất . . .
- Đánh giá hình thái học và chức năng của tâm thất phải và tâm thất trái - Mất liên tục giữa van hai lá - van ĐMC: Có - không
Thông tim chẩn đoán
- Những trường hợp có tình trạng tăng áp lực ĐMP: Chỉ số sức cản mạch phổi (đơn vị Wood), độ chênh áp lực phổi sau khi dùng thuốc giãn mạch (trước - sau khi dùng thuốc)
- Những trường hợp TPHĐR có kèm theo hẹp ĐRTP: Đánh giá tuần hoàn bàng hệ (số lượng), kích thước nhánh ĐMP (mm).
- Những trường hợp đã được tiến hành phẫu thuật tạm thời: Hoạt động của cầu nối chủ-phổi, kích thước các nhánh ĐMP . . .
Điện tâm đồ
- Nhịp tim: Nhịp xoang hoặc có rối loạn nhịp tim.
XQ tim phổi
- Tình trạng tưới máu phổi: tưới máu phổi kém - tăng tưới máu phổi - Bóng tim: Nhỏ - to
Điều trị trƣớc mổ
- Tỷ lệ bệnh nhân thở máy trước phẫu thuật sửa toàn bộ
- Tỷ lệ bệnh nhân phẫu thuật tạm thời trước phẫu thuật sửa toàn bộ
Chẩn đoán xác định