10 điều răn cho phẫu thuật Fontan của Choussat
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Tuổi > 4 tuổi Nhịp xoang
Hồi lưu tĩnh mạch hệ thống bình thường Thể tích nhĩ phải bình thường
Áp lực động mạch phổi trung bình < 15 mmHg Kháng lực mạch máu phổi < 4 đơn vị Wood / m2 da Tỷ lệ đường kính động mạch phổi/ động mạch chủ > 0,75 Chức năng co bĩp của tâm thất bình thường (EF > 0,6) Van hai lá cĩ chức năng tốt
Các nhánh động mạch phổi khơng bị biến dạng và hẹp
Nguồn: Davies, 2015 [33]; Stern, 2010 [150]
Tuy nhiên hiện nay một số điều đã thay đổi khơng cịn là tuyệt đối như: tuổi ≥ 18 tháng, hở van nhĩ thất cĩ thể sửa chữa hoặc thay, các bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi cĩ thể sửa chữa, thể tích nhĩ phải khơng cịn là vấn đề với đường dẫn máu ngồi tim, hẹp hay gập các nhánh ĐMP cĩ thể mở rộng [29],[150].
Với phương pháp cổ điển này Fontan đã cĩ được kết quả tử vong trong 30 ngày sau phẫu thuật là 8% (334 bệnh nhân bao gồm 160 bệnh nhân được phẫu thuật tại Đại Học Bordeaux ở Pháp từ năm 1968-1988 và 174 bệnh nhân được phẫu thuật tại Đại Học Alabama ở Mỹ từ 1975-1988), tỉ lệ sống cịn sau 1 năm, 5 năm , 10 năm và 15 năm lần lượt là 87%, 86%, 84% và 74% [48].
Tuy nhiên, theo thời gian người ta nhận thấy rằng nhĩ phải dãn lớn thơng thường gây ra sự xốy cuộn của dịng chảy và hậu quả là mất năng lượng của dịng máu lên phổi. Tác giả de Leval và cộng sự đã nghiên cứu mơ hình tốn học sử dụng kỹ thuật động học của dung dịch và chứng minh rằng dịng chảy của máu tĩnh mạch hệ thống nếu được phân luồng tốt hơn sẽ cải thiện huyết động học của bệnh nhân và tránh được các biến chứng liên quan đến dãn nhĩ phải [34]. Những biến chứng liên quan đến sự dãn nhĩ là nhịp nhanh trên thất và huyết khối nhĩ. Nghiên cứu của Nikos Soukias tại Anh đã chứng minh rằng dãn nhĩ phải là yếu tố quan trọng liên quan đến rối loạn nhịp sau phẫu thuật Fontan cổ điển và ủng hộ cho việc phẫu thuật lại để chuyển từ Fontan cổ điển qua các phương pháp cải tiến [111]. Trong những dạng bất thường giải phẫu phức tạp trong nhĩm tim một thất cĩ van nhĩ thất chung, van nhĩ thất trái thiểu sản hoặc trong hội chứng thiểu sản thất trái đòi hỏi cải tiến kỹ thuật cơ bản đơn giản ban đầu để tránh cản trở đường dẫn lưu máu từ tĩnh mạch phổi về tâm thất độc nhất.
Từ những yêu cầu đĩ, phẫu thuật Fontan đã trải qua hai bước cải tiến quan trọng về phương pháp. Sự khác biệt chủ yếu của hai bước cải tiến này ở phương pháp làm đường dẫn máu từ TMC dưới về ĐMP.
1.2.2. Các phẫu thuật Fontan cải tiến
Tiền đề của những cải tiến này xuất phát từ phẫu thuật Glenn hai hướng (phẫu thuật nối TMC trên vào hệ thống ĐMP) do Azzolina cải tiến từ phẫu thuật Glenn cổ điển bằng đường mở ngực sau bên phải năm 1972 [16] và sau đĩ vào năm 1985, Hopskin đã thực hiện phẫu thuật Glenn hai hướng hồn chỉnh qua đường mở xương ức tạo tiền đề cho xu hướng phẫu thuật qua hai thì cho các bệnh nhi tim một thất trước khi hồn chỉnh phẫu thuật Fontan, phẫu thuật Glenn hai hướng giúp máu TMC trên được phân bố lên cả hai phổi [65].
Phương pháp làm đường dẫn máu bằng đường hầm bên trong tim
Năm 1988, phẫu thuật Fontan được cải tiến lần thứ nhất với phương pháp làm đường dẫn máu từ TMC dưới lên ĐMP ở trong nhĩ phải bằng vách ngăn tự thân hay nhân tạo theo tác giả de Leval [35].
Phương pháp được mơ tả là tạo một đường dẫn máu từ tĩnh mạch chủ dưới lên thẳng ĐMP ở bên trong nhĩ phải, cấu tạo của đường dẫn máu này một nửa là phần khơng cĩ bè cơ của nhĩ phải một nửa là miếng vá nhân tạo ePTFE [72].
12Hình 1.12: Đường dẫn máu bằng đường hầm bên trong tim
SVC: superior vena cava; RPA: right pulmonary artery; RA: right atrium; IVC: Inferior vena cava
Với phương pháp cải tiến này đường dẫn máu giúp đưa máu trực tiếp lên ĐMP và tránh cản trở hồi lưu tĩnh mạch phổi về tâm thất độc nhất. Năm 2001, Stamm và cộng sự cho thấy kết quả dài hạn của phương pháp này hơn hẳn phương pháp phẫu thuật cổ điển với tỉ lệ tử vong bệnh viện sau phẫu thuật là 5,4% (12/220 bệnh nhân từ 1987-1991, tại bệnh viện nhi khoa Boston ở Mỹ) [148]. Tỉ lệ sống còn sau 5 năm và 10 năm lần lượt là 93% và 91%. Tỉ lệ khơng bị nhịp nhanh trên thất sau 5 năm và 10 năm lần lượt là 96% và 91%.
Nghiên cứu của Yves d’Udekem tại Úc [30] trên nhĩm bệnh nhân được phẫu thuật theo phương pháp cải tiến này (105 bệnh nhân từ 1988 đến 1999) tỉ lệ tử vong là 1%, tỉ lệ sống còn sau 15 năm là 94%, tỉ lệ khơng bị nhịp nhanh trên thất sau 15 năm là 87,3%.
Ưu điểm của phương pháp này là cĩ thể thực hiện được cho các bệnh nhi nhỏ tuổi (< 2 tuổi) và khả năng cĩ thể lớn theo tuổi của đường dẫn trong tim. Tuy nhiên hạn chế của phương pháp làm đường dẫn máu trong tim này là phải làm liệt tim, cĩ nhiều đường khâu trong nhĩ nên vẫn cĩ khả năng gây loạn nhịp sau này và cũng cĩ khả năng gây cản trở hồi lưu tĩnh mạch phổi về thất độc nhất trong hội chứng thiểu sản tim trái.
Phương pháp làm đường dẫn máu ngồi tim bằng ống ghép nhân tạo
Phẫu thuật Fontan được cải tiến lần thứ hai với đường dẫn máu ngồi tim bằng ống ghép nhân tạo. Phương pháp này do Marcelletti cải tiến vào năm 1990, tạo đường dẫn máu từ TMC dưới về ĐMP ở ngồi tim với ống ghép nhân tạo bằng Dacron hay Goretex [98]. Phương pháp được thực hiện trong phần lớn trường hợp với sự hỗ trợ của tuần hồn ngồi cơ thể và thường ở các bệnh nhân đã được thực hiện phẫu thuật Glenn hai hướng.
Ưu điểm của phương pháp làm đường dẫn máu bằng ống ghép nhân tạo ở ngồi tim là :
Dễ thực hiện cho tất cả các cấu trúc của tim một thất.
Khơng cần làm liệt tim ngoại trừ các trường hợp phải sửa chữa trong tim hoặc trong các trường hợp tạo miệng nối khĩ (hai tĩnh mạch chủ dưới, mở rộng thêm thơng liên nhĩ cho hồi lưu tĩnh mạch phổi hoặc đường dẫn máu nằm dưới thất chung) vì thế sẽ bảo vệ cơ tim tốt hơn trong lúc phẫu thuật.
Sự đồng nhất về kích thước của ống ghép nhân tạo từ tĩnh mạch chủ dưới lên ĐMP giảm thiểu khả năng hẹp đường dẫn và mất năng lượng dịng máu so với phương pháp làm đường dẫn máu bên trong tim Ống ghép nhân tạo được đặt hồn tồn bên ngồi nhĩ do đĩ tránh được
các đường may trong nhĩ và giải áp hồn tồn cho nhĩ chung do đĩ sẽ giảm nguy cơ gây loạn nhịp sau này, đây là mục tiêu quan trọng nhằm giảm tỉ lệ loạn nhịp sau phẫu thuật, gĩp phần tăng tỉ lệ sống cịn và duy trì tuần hồn Fontan hiệu quả [34],[98].
Marcelletti và cộng sự đã báo cáo kết quả của 206 bệnh nhân được làm Fontan với đường dẫn ngồi tim bằng ống ghép nhân tạo từ 1988 đến 1998 với tỉ lệ tử vong bệnh viện là 10% [99].
Iyengar và cộng sự đã nghiên cứu hồi cứu các trường hợp Fontan của hai nước Úc và NewZealand cho kết luận là phương pháp làm đường dẫn ngồi tim bằng ống ghép nhân tạo cĩ kết quả tương tự như phương pháp làm đường dẫn trong tim, và hiện tại phương pháp này đang được áp dụng rộng rãi nhất [69].
13Hình 1.13: Đường dẫn máu ngồi tim bằng ống ghép nhân tạo
SVC: superior vena cava; RPA: right pulmonary artery; RA: right atrium; IVC: Inferior vena cava
Nguồn: d’Udekem, 2007 [30]
Nghiên cứu của Yves d’Udekem tại Úc đã cho thấy khuynh hướng giảm biến chứng nhịp nhanh trên thất so với các phương pháp trước đĩ sau khoảng 8 năm theo dõi [30].
Phẫu thuật Fontan với đường dẫn ngồi tim bằng ống ghép nhân tạo cĩ thể tiến hành khơng cần máy tim phổi với phương pháp “Clamp and Sew” [139]. Tuy nhiên cũng chỉ thực hiện được cho các trường hợp thương tổn giải phẫu thuận lợi và huyết động ổn định.
Gần đây nhất phương pháp làm đường dẫn máu ngồi tim được cải tiến với ống ghép chữ Y dẫn máu riêng biệt cho từng nhánh phổi tương ứng với kích thước của từng nhánh với mục đích dẫn máu lên hai phổi hiệu quả và đồng đều hơn giúp làm giảm biến chứng hình thành các dị dạng động tĩnh mạch phổi ở phổi, tuy nhiên phương pháp đòi hỏi phải cĩ ống ghép GoreTex dạng chữ Y và cần thêm các nghiên cứu chứng minh tính ưu việt so với ống ghép thẳng [147],[160]. Việc đánh giá tuần hồn Fontan, dịng chảy và sự phân bố dịng chảy về các ĐMP cĩ ưu việt giữa các loại miệng nối đòi hỏi phải cĩ các phương tiện đặc hiệu như MRI và MSCT [135],[167].
1.3. Tuần hồn Fontan
Tuần hồn của tim cĩ hai thất bình thường cĩ hai vịng tuần hồn riêng biệt nối tiếp nhau là vịng tuần hồn phổi và hệ thống, hai hệ tuần hồn này khơng thơng nối nhau và cĩ hai thất riêng biệt để bơm máu vào ĐMP và ĐMC [52].
2Lược đồ 1.2: Tuần hồn của tim cĩ hai thất bình thường Nguồn: Gewillig, 2014 [54] Nguồn: Gewillig, 2014 [54]
Ở tuần hồn của tim một thất, hai hệ tuần hồn này cĩ sự trộn lẫn máu do thất chung và nhĩ chung, chỉ cĩ một tâm thất cĩ chức năng bơm máu cho cả hai động mạch chủ và động mạch phổi, do đĩ bệnh nhân tím với mức độ khác nhau.
3Lược đồ 1.3: Tuần hồn của tim cĩ một tâm thất chức năng Nguồn: Gewillig, 2014 [54] Nguồn: Gewillig, 2014 [54]
Tuần hồn Fontan cĩ hai vịng tuần hồn riêng biệt, tuy nhiên khơng cĩ sự hiện diện của tâm thất để bơm máu lên động mạch phổi, và vì vậy lực đẩy máu lên phổi phải phụ thuộc vào áp lực của tĩnh mạch hệ thống. Đây là con đường đưa máu trực tiếp từ các tĩnh mạch chủ lên ĐMP khơng qua lực bơm của thất. Phẫu thuật này khơng sửa chữa về giải phẫu cho tim một thất mà sửa
chữa về mặt sinh lý cho hệ tuần hồn. Phẫu thuật tách biệt hai hệ thống tuần hồn phổi và tuần hồn hệ thống.
Bệnh nhân được thực hiện phẫu thuật Fontan cĩ độ bão hịa oxy gần đạt như người bình thường tuy nhiên khơng bao giờ bình thường do cịn một lưu lượng hồi lưu máu mạch vành về tim hoặc tím nhẹ nếu cĩ cửa sổ giữa đường dẫn máu và nhĩ chung [133].
4Lược đồ 1.4: Tuần hồn Fontan Nguồn: Gewillig, 2014 [54]. Nguồn: Gewillig, 2014 [54].
Qua các lược đồ trên cho thấy được ý nghĩa cơ bản của phẫu thuật Fontan, chẳng những tách biệt được sự hịa trộn máu mà cịn giúp giảm gánh cho thất chung, hạn chế suy tim… từ đĩ làm giảm biến chứng và tử vong so với khơng phẫu thuật.
Đối với tuần hồn hai thất bình thường cĩ sự hiện diện của thất phải để bơm máu lên ĐMP. Vì cĩ sự hiện diện của van ba lá và van ĐMP nên áp lực của ĐMP luơn lớn hơn áp lực tĩnh mạch trung tâm do sự co bĩp của thất phải. Tuy nhiên trong tuần hồn Fontan khơng cĩ sự hiện diện của thất phải, van ba lá và van ĐMP cho nên áp lực của tĩnh mạch trung tâm bằng với ĐMP và áp lực này phải đủ cao để đẩy dịng máu lên phổi hiệu quả.
Với tuần hồn Fontan, cung lượng tim khơng thể dựa vào sinh lý đổ đầy tiền tải của tim như đối với tuần hồn hai thất bình thường mà tiền tải của tim phụ thuộc vào chênh áp ngang qua phổi. Chênh áp này được tính bằng áp lực trong tĩnh mạch hệ thống trừ đi áp lực của nhĩ chung. Trong điều kiện tối ưu lưu lượng máu lên phổi tốt sẽ khơng cĩ hiện tượng sung huyết trong hệ thống tĩnh mạch, các bệnh nhân sẽ đạt được một tuần hồn gần hồn hảo như người bình thường [51],[110].
1.4. Các biến chứng của tuần hồn Fontan 1.4.1. Tràn dịch màng phổi 1.4.1. Tràn dịch màng phổi
Tần suất xuất hiện tràn dịch màng phổi kéo dài sau phẫu thuật cĩ thể lên đến 13-39% bệnh nhân [62].
Ba cơ chế gây tràn dịch màng phổi sau phẫu thuật Fontan là phản ứng viêm, áp lực thủy tĩnh tăng cao trong hệ tĩnh mạch và liên quan đến nội tiết tố. Đáp ứng viêm sau khi chạy máy tim phổi nhân tạo sau phẫu thuật Fontan làm tăng thoát dịch qua mao mạch. Áp lực tĩnh mạch chủ trên và dưới tăng so với trước phẫu thuật do bản chất của tuần hồn Fontan làm tăng áp hệ tĩnh mạch cửa và hệ tĩnh mạch hệ thống. Cơ chế liên quan đến nội tiết tố thơng qua việc hoạt hĩa hệ renin-angiotensin. Tất cả các cơ chế này gĩp phần làm tăng tiết dịch và ứ đọng trong các khoang màng phổi, màng tim hay khoang phúc mạc. Tràn dịch màng phổi là thường gặp nhất và cĩ thể kéo dài [62].
Việc mở cửa sổ giữa đường dẫn máu và nhĩ chung được cho là giảm tỉ lệ tràn dịch và rút ngắn thời gian tràn dịch màng phổi giúp giảm thời gian nằm viện đặc biệt là các trường hợp bệnh nhân cĩ nguy cơ cao. Tuy nhiên cũng cĩ nghiên cứu cho rằng khơng cĩ sự khác biệt giữa nhĩm cĩ và khơng cĩ cửa sổ cĩ lẽ liên quan đến nhĩm bệnh nhân trong từng nghiên cứu [128],[132].
1.4.2. Loạn nhịp nhĩ
Thường gặp là các loại nhịp nhanh nhĩ, mất nhịp xoang hay nhịp chậm. Tần suất xuất hiện của rối loạn nhịp của nút xoang cĩ thể từ 11% đến 45% trong các bệnh nhân cĩ tuần hồn Fontan [31].
Sự hình thành của nhịp nhanh nhĩ thơng thường là nhịp nhanh do vịng vào lại ở nhĩ là bệnh cảnh quan trọng tăng dần theo thời gian thường gặp ở các bệnh nhân làm Fontan cổ điển. Tỉ lệ này thấp hơn ở bệnh nhân phẫu thuật Fontan cải tiến làm đường dẫn trong tim và thấp hơn nữa ở nhĩm được thực hiện Fontan cải tiến làm đường dẫn ở ngồi tim. Những đường mở nhĩ, đường khâu trên nhĩ và biến dạng nhĩ là những yếu tố gây rối loạn nhịp nhĩ đặc biệt là ở nhĩm bệnh nhân Fontan cổ điển. Nhịp nhanh vừa là hậu quả vừa là nguyên nhân của những rối loạn lâm sàng. Nhịp nhanh nhĩ xuất hiện sớm sau phẫu thuật là yếu tố dự báo cho nhịp nhanh nhĩ xuất hiện muộn sau phẫu thuật Fontan. Các yếu tố nguy cơ hình thành loạn nhịp nhanh nhĩ bao gồm: bất thường cấu trúc và kích thước của nhĩ, sẹo ở thành nhĩ, tuổi phẫu thuật trễ [163].
Các rối loạn nhịp thất thường rất hiếm xảy ra trong tuần hồn Fontan, tuy nhiên vẫn cĩ thể xảy ra thường liên quan đến rối loạn nặng chức năng thất chung và rối loạn huyết động tuần hồn Fontan [51].
Nguy cơ xuất hiện biến chứng huyết khối và thuyên tắc nhiều nhất ở một năm sau phẫu thuật và cĩ thể xảy ra rải rác trong cuộc đời của các bệnh nhân cĩ tuần hồn Fontan. Tần suất bị huyết khối và thuyên tắc cĩ triệu chứng hoặc im lặng cĩ thể lên đến 33% sau phẫu thuật [164]. Tuần hồn Fontan gây ra tình trạng tiền đơng máu với sự tăng bất thường của nhiều những yếu tố đơng máu bao gồm: Protein S, Protein C và anti – thrombin III cũng như là tăng phản ứng tiểu cầu. Tình trạng này nặng thêm bởi loạn nhịp nhĩ, sự hiện diện của những vật liệu nhân tạo và dịng chảy tù đọng đặc biệt là ở nhĩ dãn lớn. Những biến cố thuyên tắc và huyết khối cĩ thể khơng cĩ triệu chứng và vì vậy tỉ lệ thật sự vẫn khơng được xác định rõ [89]. Các yếu tố nguy cơ cĩ thể là liên quan đến ống ghép, luồng thơng phải-trái của cửa sổ, cột thân ĐMP và đặt các đường theo dõi áp lực tĩnh mạch kéo dài, rối loạn nhịp nhĩ… [41],[164].
Ở các trường hợp cịn thân ĐMP trong tim một thất với hẹp động mạch phổi, khi thực hiện phẫu thuật Fontan thân ĐMP nên được cắt rời ra khỏi tim