Đối với các van nhĩ thất chung này (cĩ 25 trường hợp) thương tổn chủ yếu cũng là loại I: chúng tơi áp dụng chủ yếu là phương pháp Alfieri [11] khâu lá cầu trước và cầu sau lại với nhau cho 19 trường hợp tạo ra hai lỗ van một lớn và một nhỏ tùy theo thất tương ứng (lỗ van lớn ứng với thất chính và lỗ van nhỏ ứng với thất thiểu sản mất chức năng), kèm theo với đĩng chẻ lá cầu trước (04 trường hợp) và đĩng chẻ lá cầu sau (01 trường hợp), đĩng kín lỗ nhỏ (1 trường hợp). Sau đĩ tùy theo độ hở tồn lưu khi thử nước, chúng tơi khâu tạo hình các mép van tương ứng trong 11 trường hợp. Trong nhĩm này cĩ 6 trường hợp đã được sửa van với kỹ thuật Alfieri ở lần phẫu thuật Glenn, chúng tơi tạo hình khâu thêm vào hai bên đường khâu cũ mỗi bên từ hai đến ba mũi tăng cường và tạo hình các mép van (bảng 3.11).
Theo tác giả Yasuharu thì tạo hình vịng van bao gồm tồn bộ van nhĩ thất chung (phải tránh vị trí nút nhĩ thất) là một phương pháp đơn giản để điều trị hở van do dãn vịng van [67]. Tuy nhiên tạo hình vịng van cho nhĩm van nhĩ thất chung phải cân nhắc tùy trường hợp và tránh làm lệch các mép van gây ra hở van nặng hơn, ngồi ra phương pháp này cĩ khả năng làm hẹp van nếu thực hiện ở trẻ nhỏ và rách van ở vị trí tránh nút nhĩ thất. Trong nghiên cứu này chỉ cĩ một trường hợp đã được làm tạo hình vịng van bằng dải màng ngồi tim gấp đơi cho van nhĩ thất chung ở giai đoạn phẫu thuật Glenn, tuy nhiên đến giai đoạn phẫu thuật Fontan dải màng ngồi tim lại gây hạn chế cử động lá van và gây biến dạng vịng van nên chúng tơi đã lấy bỏ dải màng ngồi tim này và tăng cường bằng tạo hình các mép van tương ứng.
Chúng tơi cho rằng việc sửa van cĩ thể thực hiện cho tim cĩ một tâm thất chức năng ở thời điểm làm Glenn hai hướng, trước và khi làm phẫu thuật Fontan để tạo điều kiện tốt nhất cho tuần hồn Fontan hiệu quả. Một số tác giả khác trên thế giới cho rằng phẫu thuật Fontan chỉ nên là một phẫu thuật duy nhất khơng kết hợp với các phẫu thuật khác để giảm tối đa nguy cơ đối với tử vong bệnh viện [149].
Tuy nhiên trong thực tế bệnh nhi của Viện Tim thường rất khĩ khăn trong điều kiện kinh tế cho nhiều lần phẫu thuật, vì vậy chúng tơi chỉ định sửa van đồng thời với phậu thuật Fontan cho các bệnh nhân cĩ hở van nặng và áp lực phổi trung bình ≤ 15 mmHg trước phẫu thuật. Nếu bệnh nhân cĩ hở van và áp lực phổi cao > 15 mmHg chúng tơi sẽ phẫu thuật sửa van trước và đánh giá lại trước khi chỉ định phẫu thuật Fontan.
34Bảng 4.2: Kết quả tử vong bệnh viện ở nhĩm bệnh nhân được phẫu thuật sửa van nhĩ-thất đồng thời với phẫu thuật Fontan.
Nghiên cứu Số bệnh nhân Tỉ lệ tử vong
Ahmad Sallehudin _ 2003 [141] 37 18.9% Vladimir.P.Podzolkov _ 2014 [129] 35 14 %
Yuji Naito _ 2013 [106] 192 11.4%
Edward Buratto_ 2017 [19] 139 18,2%
Nghiên cứu này _2019 35 22,8%
Nghiên cứu này chưa cĩ điều kiện đo kháng lực ĐMP nên chỉ dựa vào áp lực ĐMP trung bình trước phẫu thuật để làm một trong các tiêu chuẩn để chỉ định phẫu thuật. Do đĩ mặc dù các trường hợp hở van nặng này cĩ áp lực phổi trung bình thấp ≤ 15 mmHg trước phẫu thuật nhưng vẫn tiềm ẩn nguy cơ tăng áp phổi cao sau phẫu thuật.
Các tác giả trên thế giới cho rằng việc sửa van phải được ưu tiên và chỉ định thay van ở trẻ em chỉ nên áp dụng trong trường hợp nỗ lực sửa van thất bại [149]. Nghiên cứu của Koichi Sughimoto và cộng sự (2017) nghiên cứu kết quả trung hạn của việc thay van nhĩ thất cho nhĩm bệnh nhân cĩ một tâm thất chức năng. Nghiên cứu 56 bệnh nhi tim một thất được thay van (4 van sinh học và 52 van cơ học) tuổi trung bình là 2,1 tuổi (10 tháng – 10,5 tuổi). Tỉ lệ sống còn sau 3 năm là 66% (20 bệnh nhân tử vong) và tồn bộ các bệnh nhân sống sĩt đều cĩ van nhân tạo ≥ 27 mm. Cĩ 11 bệnh nhân (19,6%) phải thay lại van nhân tạo lần hai trong khoảng thời gian theo dõi là từ 13 ngày đến 9,4 tháng.
Phân tích đơn biến của nghiên cứu cho thấy tuổi nhỏ và kích thước van nhân tạo nhỏ là các yếu tố nguy cơ đối với tử vong. Tác giả cũng cho rằng thay van nên là lựa chọn cuối cùng cho nhĩm bệnh nhân cĩ van nhĩ thất chung trong tim một tâm thất chức năng do biến chứng cao như tử vong, thay van lại, đặt máy tạo nhịp, tác giả cho rằng thay van nên được thực hiện cho nhĩm bệnh nhân lớn khơng cĩ hội chứng sai biệt vị trí tạng [151].
Tác giả Stephanie L. Perrier và cộng sự (2018) cũng báo cáo một trường hợp thay van ba lá cho một bệnh nhi hai tuổi hai tháng sau khi phẫu thuật Fontan với đường dẫn máu ngồi tim bằng GoreTex số 18 cĩ mở cửa sổ. Trường hợp này sửa van thất bại và thay van đã giúp hồi phục chức năng thất phải [126].
Chúng tơi cũng cho rằng trong điều kiện Việt Nam và nhất là ở trẻ em, chỉ định thay van cũng chỉ nên là chỉ định cuối cùng vì thay van cĩ nhiều biến chứng nhất là ở nhĩm van nhĩ thất chung trong hội chứng sai biệt vị trí tạng và điều kiện theo dõi kháng đơng ở trẻ nhỏ gặp nhiều khĩ khăn.
Nghiên cứu của tác giả Đỗ Anh Tiến tại Viện E cho 61 bệnh nhân tim cĩ một tâm thất chức năng được phẫu thuật Fontan từ tháng 8/2012 đến 12/2015 cĩ tỉ lệ tử vong 3,28%. Trong nghiên cứu này 90,17% các bệnh nhân hở nhẹ, cịn lại là hở trung bình, khơng cĩ bệnh nhân nào được sửa van đồng thời với phẫu thuật Fontan. Cĩ hai bệnh nhân được thay van nhĩ thất bằng van hai lá sinh học trước phẫu thuật Fontan, đây là một cách tiếp cận khá an tồn của tác giả [6].
Tác giả Podzolkov và cộng sự đã thực hiện một nghiên cứu so sánh kết quả phẫu thuật Fontan cho các nhĩm bệnh nhân hở van trung bình đến nặng được sửa van hoặc khơng [129]. Tác giả nghiên cứu hồi cứu từ năm 1983 đến 2013 cĩ 452 trường hợp phẫu thuật Fontan và cĩ 79 trường hợp hở van nhĩ thất
chia làm ba nhĩm: nhĩm 1: 33 bệnh nhân hở 1-2+ khơng sửa van; nhĩm 2: 11 bệnh nhân hở 3-4+ khơng sửa van và nhĩm 3: 35 bệnh nhân hở 3-4+ cĩ sửa van. Ở nhĩm 3, cĩ 27 trường hợp sửa van và 8 thay van. Theo tác giả hở van nhĩ thất từ mức độ >2/4 nếu khơng được sửa sẽ là một nguy cơ đối với phẫu thuật Fontan và vì vậy cần chỉ định phẫu thuật sửa van.
Nghiên cứu này cũng áp dụng chỉ định sửa van cho 35 bệnh nhân cĩ hở van nặng và khơng sửa van cho các trường hợp hở nhẹ hoặc trung bình mà khơng cĩ tổn thương thực thể kèm theo (các trường hợp hở trung bình đã được đánh giá siêu âm trước lúc phẫu thuật để xác định khơng cĩ hở thực thể chỉ hở cơ năng do dãn nhẹ vịng van). Theo kiểm định thống kê cho độ hở van nhĩ thất sau phẫu thuật, chúng tơi nhận thấy cĩ sự giảm cĩ ý nghĩa về độ hở van cho cả hai nhĩm cĩ và khơng cĩ sửa van nhĩ thất (bảng 3.18 và 3.19). Chúng tơi nhận thấy sửa van nhĩ thất trong tim một tâm thất chức năng nên được chỉ định cho các trường hợp hở van nặng, khơng nên chỉ định cho các trường hợp hở nhẹ và đối với các trường hợp hở trung bình chỉ nên sửa khi cĩ thương tổn hở van thực thể (chẻ van, đứt dây chằng và sa lá van…).
4.1.3.4. Mở rộng nhánh
Hẹp các nhánh ĐMP thường gặp là các nhánh bị hẹp ở chỗ xuất phát làm máu phân phối khơng đồng đều lên hệ thống ĐMP dẫn đến một bên cĩ quá nhiều lưu lượng máu và một bên thiếu và cĩ thể làm tăng áp lực ĐMP sau phẫu thuật.
17Hình 4.4: Mở rộng nhánh động mạch phổi
A.mở rộng nhánh trái (22 trường hợp); B.mở rộng nhánh phải (8 trường hợp); C.mở rộng hai nhánh (5 trường hợp).
Tác giả Alan G. Magee và cộng sự đã phân loại mức độ bị xoắn hẹp ra làm 4 nhĩm: nhĩm 1 khơng bị xoắn; nhĩm 2 xoắn nhẹ của một hoặc hai nhánh ĐMP khơng cần can thiệp; nhĩm 3 xoắn gập nặng của một nhánh ĐMP cần can thiệp mở rộng và nhĩm 4 xoắn gập cả hai nhánh động mạch phổi [95].
Trong nghiên cứu này cĩ 35 trường hợp (chiếm tỉ lệ 28,7%) bị hẹp các nhánh ĐMP ở chỗ xuất phát và/hoặc dọc theo các nhánh (bảng 3.7). Để tối ưu hĩa đường dẫn máu, chúng tơi chỉ định mở rộng các nhánh ĐMP khi đường kính đo ở chỗ hẹp nhỏ hơn đường kính tại vị trí chia nhánh của ĐMP tương ứng. Ở tại vị trí hẹp, kích thước của ĐMP sẽ bị nhỏ hơn tại vị trí chia nhánh của ĐMP phải hoặc trái, đây là vị trí để đo kích thước các nhánh ĐMP để tính chỉ số Nakata nên mặc dù các bệnh nhân cĩ chỉ số Nakata đạt tiêu chuẩn phẫu thuật vẫn cĩ nguy cơ máu phân bố khơng đồng đều cho hai phổi nếu khơng được mở rộng. Chúng tơi sử dụng mở rộng chỗ hẹp bằng màng ngồi tim tự thân.
Một số ít nghiên cứu báo cáo một vài trường hợp phẫu thuật Fontan thành cơng cho các bệnh nhân chỉ cĩ một phổi [123]. Trong nghiên cứu này khơng cĩ trường hợp nào bị thiếu một bên ĐMP.
Tác giả Igor E. Konstantinov cho rằng mặc dù vẫn cĩ thể cắt tạo hình mở miệng nối lớn trên ống ghép để tạo hình cho nhánh hẹp tuy nhiên sử dụng miếng vá riêng để tạo hình sẽ dễ mở rộng hơn và đảm bảo hơn trong trường hợp đoạn hẹp dài đến tận chỗ phân chia nhánh [79], chúng tơi hồn tồn nhất trí với quan điểm trên nhất là về khía cạnh thao tác phẫu thuật và cầm máu sẽ thuận lợi hơn rất nhiều.
4.1.3.5. Mở cửa sổ
Việc mở cửa sổ giữa đường dẫn máu và nhĩ chung giúp giảm áp lực cho đường dẫn máu [124]. Áp lực trong nhĩ chung luơn luơn thấp hơn đường dẫn máu (áp lực của hệ thống tĩnh mạch) cho nên luơn cĩ một lưu lượng máu tĩnh mạch chưa được trao đổi khí từ đường dẫn máu qua nhĩ chung làm tăng tiền tải của thất độc nhất. Điều này rất quan trọng nhất là trong giai đoạn tăng áp phổi sau phẫu thuật đối với các bệnh nhân cĩ nguy cơ, trong giai đoạn này áp lực phổi tăng cao làm cho áp lực tĩnh mạch trung tâm tăng cao gây ứ máu tĩnh mạch dẫn đến phù và tràn dịch đa màng, cung lượng tim giảm do máu khơng thể qua phổi để về nhĩ chung.
Nghiên cứu này áp dụng mở cửa sổ cho các trường hợp bệnh nhân cĩ nguy cơ (90 trường hợp) và chỉ khơng mở cửa sổ cho nhĩm bệnh nhân hồn tồn khơng cĩ yếu tố nguy cơ (bảng 3.9) bao gồm khơng cĩ hẹp các nhánh ĐMP với Nakata index ≥ 200 mm2/m2 [107], khơng hở hoặc hở rất nhẹ van nhĩ thất chung (≤1/4), chức năng thất chung tốt EF ≥ 60 %, áp lực phổi trung bình trước phẫu thuật ≤ 15 mmHg, Áp lực phổi trung bình sau khi ngưng THNCT < 18 mmHg và chênh áp qua phổi < 10 mmHg [17],[159].
Kích thước đường kính của cửa sổ cũng là một chi tiết quan trọng, chúng ta đều biết trong tuần hồn bình thường áp lực tĩnh mạch trung tâm luơn thấp hơn ĐMP. Tuy nhiên trong tuần hồn Fontan áp lực tĩnh mạch trung tâm bằng với áp lực ĐMP, nếu cĩ cửa sổ giữa đường dẫn máu và nhĩ chung ta sẽ cĩ luồng thơng phải- trái từ đường dẫn máu vào nhĩ chung ngay cả trong điều kiện tối ưu với áp lực ĐMP thấp nhất. Theo các nghiên cứu thì đường kính cửa sổ khoảng 4 mm là phù hợp nếu quá nhỏ sẽ khơng đủ tác dụng và nếu quá lớn sẽ làm bệnh nhân tím nặng [17],[117]. Nghiên cứu này đều thực hiện cửa sổ với đường kính là 4mm cho các bệnh nhân cĩ nguy cơ và kỹ thuật may nhĩ chung
xung quanh lỗ mở trên ống ghép, đường may cách bờ lỗ mở trên ống ghép 5mm (kỹ thuật kissing) để đảm bảo khơng bị hẹp hay tắc do nội mạc xâm lấn.
Tác giả Qiang Fan và cộng sự cĩ mơ tả kỹ thuật dùng ống Goretex cĩ vòng đỡ để làm cửa sổ đặc biệt hữu ích trong trường hợp bộc lộ nhĩ chung khĩ khơng thực hiện kỹ thuật kissing được, đây cũng là một chọn lựa nếu phải mở cửa sổ muộn [45].
18Hình 4.5: Tạo cửa sổ trịn với kỹ thuật nối Kissing
Nguồn: Kotani, 2014 [80]
Đối với các bệnh nhân cĩ dị dạng động tĩnh mạch phổi thì luơn cĩ một lượng máu từ các ĐMP (máu chưa trao đổi khí) qua trực tiếp hệ tĩnh mạch phổi khơng qua giường mao mạch. Và vì vậy trong các trường hợp dị dạng động- tĩnh mạch phổi này chống chỉ định mở cửa sổ vì sẽ làm bệnh nhân tím nặng [42]. Trong nghiên cứu này cĩ hai trường hợp bệnh nhân cĩ nguy cơ cao cần
mở cửa sổ nhưng chúng tơi khơng thực hiện do đã cĩ dị dạng động – tĩnh mạch phổi, vì vậy chúng tơi loại ra khỏi nhĩm khơng cĩ cửa sổ.
Theo Tác giả Pan và cộng sự tại Đài Loan [124] cho rằng cửa sổ nên được chỉ định cho nhĩm bệnh nhân thật sự cĩ nguy cơ cao.
4.2. Kết quả sớm và trung hạn của của phẫu thuật Fontan theo phương pháp làm đường dẫn máu ngồi tim bằng ống ghép nhân tạo tại Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh
4.2.1. Kết quả sớm
Tỉ lệ tử vong bệnh viện trong nghiên cứu này là 9,8% (bảng 3.14). Tỉ lệ này tương đương với tỉ lệ tử vong bệnh viện của Marcelletti (tác giả của phẫu thuật Fontan với đường dẫn máu ngồi tim bằng ống ghép nhân tạo) là 10% [99] và với tác giả Trần Đắc Đại với tỉ lệ tử vong bệnh là 8,97% [1].
Tuy nhiên so với tỉ lệ tử vong của phẫu thuật Fontan với đường dẫn máu ngồi tim bằng ống ghép nhân tạo của các trung tâm khác trên thế giới và Việt Nam hiện nay là tương đối cịn cao hơn [6],[81]. Chúng tơi cũng nhận thấy tỉ lệ tử vong của phẫu thuật Fontan với đường dẫn máu ngồi tim bằng ống ghép nhân tạo ở các trung tâm phẫu thuật tim khác nhau cĩ thể phụ thuộc vào sự khác biệt về yếu tố nguy cơ (hở van nhĩ thất, chức năng tim thấp, hẹp các nhánh ĐMP…) trong từng nhĩm bệnh nhân tim một tâm thất chức năng được chỉ định phẫu thuật. Và vì vậy, nếu xác định được các yếu tố liên quan ảnh hưởng đến tỉ lệ tử vong bệnh viện sẽ gĩp phần rất lớn cải thiện kết quả của phẫu thuật Fontan.
Các biến chứng liên quan thường gặp ngay sau phẫu thuật trong nghiên cứu này là hội chứng cung lượng tim thấp (32%) và suy thận cấp nặng (23,8%) (bảng 3.14). Đây là những biến chứng thường gặp sau phẫu thuật Fontan được
ghi nhận rất sớm sau khi ngưng tuần hồn ngồi cơ thể, tuần hồn Fontan tạo ra áp lực cao trong hệ tĩnh mạch hệ thống làm giảm tiền tải của tim [23]. Trong nghiên cứu này ở các bệnh nhân nặng hoặc tử vong, các biến chứng này luơn luơn xuất hiện đầu tiên và kéo dài tiếp theo đĩ là các biến chứng khác. Chúng tơi cho rằng việc xác định và điều trị sớm hai biến chứng này dựa vào các yếu tố tiên lượng trước và trong phẫu thuật sẽ làm cho diễn tiến hậu phẫu nhẹ nhàng hơn và nâng cao chất lượng điều trị.
Tràn dịch màng phổi kéo dài trong nghiên cứu này là 39% (bảng 3.14), kết quả này cũng phù hợp theo thống kê tổng hợp của tác giả Gupta là từ 13 – 39% các bệnh nhân sau phẫu thuật Fontan cĩ tràn dịch màng phổi kéo dài và là nguyên nhân gây kéo dài thời gian nằm viện và tăng chi phí cho bệnh nhân [62].
Chúng tơi nhận thấy tràn dịch màng phổi kéo dài là một biến chứng nên được quan tâm điều trị cẩn thận vì trong một số các trường hợp cĩ thể gây ra các biến chứng nặng kèm theo nhất là tràn dịch màng phổi kéo dài do tràn dịch dưỡng trấp. Việc mở cửa sổ giữa đường dẫn máu và nhĩ chung được cho là giảm tỉ lệ tràn dịch màng phổi kéo dài ở bệnh nhân cĩ nguy cơ cao [120].