C trong huyết thanh:
Viêm đường mật nguyên phát
Tiền sử Khám Xét nghiệm 1 Các xét nghiệm khác
thường gặp nhất ở phụ nữ (tỉ lệ phụ nữ/nam giới là 9:1), tiền sử gia đình có người bị viêm đường mật nguyên phát hoặc một chứng bệnh tự miễn khác, có thể bản thân từng mắc một chứng bệnh tự miễn khác (ví dụ hội chứng Sjogren, xơ cứng bì, bệnh coeliac, bệnh tuyến giáp), ngứa, trầy da, khó chịu, nhiễm sắc tố; có thể đau bụng, nhưng rất hiếm xảy ra; tăng lipid huyết, sụt cân, nước tiểu sẫm màu, viêm kết-giác mạc; bệnh tiến triển: sụt cân, chướng bụng, lú lẫn
có thể bình thường, ngoại trừ tình trạng trầy da và u vàng mí mắt, quanh hốc mắt; có thể là u vàng ở gân, tăng sắc tố da, to gan lách, đau góc phần tư trên phải; bệnh giai đoạn cuối: teo cơ chi gần, phù nề, giãn tĩnh mạch, vàng da, teo cơ, nữ hóa tuyến vú, bàn tay son, sao mạch, chấm xuất huyết, cổ trướng, giãn tĩnh mạch bụng, triệu chứng thực thể của bệnh não (ví dụ: suy giảm trí nhớ, khả năng chú ý và tập trung; lú lẫn, suy tư thế vận động, rung giật nhãn cầu, giật rung, co cứng, hôn mê)
»Các xét nghiệm gan
trong huyết thanh:
phosphatase kiềm tăng cao; bilirubin trực tiếp tăng cao ở bệnh giai đoạn cuối
»PT/INR: có thể tăng lên »Công thức máu: có thể bình thường; xơ gan: giảm số lượng tiểu cầu
»kháng thể kháng ti
thể trong huyết thanh (AMA) (bằng xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang hoặc ELISA): dương tính
Dương tính ở 90% đến 95% bệnh nhân, chuẩn độ thường là ≥1:160. Có thể dương tính ở các chứng bệnh gan khác, thường là ở chuẩn độ thấp và ở những người thân không bị ảnh hưởng.
[Fig-6]
»Sinh thiết gan: tổn thương ống mật tăng sinh mạnh (thường ở ở giai đoạn đầu của bệnh) và hình thành u hạt; cũng có thể giảm số lượng ống mật
Có thể giúp xác nhận chẩn đoán và giúp phân mức độ
»IgM trong huyết thanh: Tăng
»ANA trong huyết
thanh: âm tính, đôi khi
dương tính
Giúp chẩn đoán chứng viêm đường mật nguyên phát âm tính với AMA. »kháng thể cơ trơn trong
huyết thanh: âm tính, đôi
khi dương tính Giúp chẩn đoán chứng viêm đường mật nguyên phát âm tính với AMA. »kháng thể kháng sp100
hoặc kháng gp210 ở những bệnh nhân dương tính với ANA: dương
tính
Đặc hiệu nhưng không nhạy với bệnh viêm đường mật nguyên phát. Có thể giúp chẩn đoán bệnh âm tính với AMA.
Không thường gặp
◊ Viêm đường mật nguyên phát
Tiền sử Khám Xét nghiệm 1 Các xét nghiệm khác
xơ hóa. Không bắt buộc ở ca bệnh điển hình.