IV. SUY CẬN GIÁP (SCG)
HỘI CHỨNG VAØ BỆNH CUSHING
1/. Đại Cương:
Sự gia tăng mãn tính hormone Glucocorticoid do nhiều nguyên nhân khác nhau gây ra hội chứng Cushing. Nguyên nhân thường gặp nhất của hội chứng Cushing là hội chứng Cushing do thuốc. Các nguyên nhân khác do rối loạn ở tuyến yên, thượng thận hoặc do sự tiết ACTH lạc chỗ. Danh từ bệnh Cushing để chỉ hội chứng Cushing do tuyến yên tăng tiết ACTH
2/. Phân loại:
2.1 Hội chứng Cushing do thuốc: Thường gặp nhất 2.2 Hội chứng Cushing tuỳ thuộc ACTH
- Do tăng tiết kéo dài ACTH làm tăng sản vùng bĩ, vùng lưới vì thế cĩ tăng tiết cortisol, androgen và D.O.C (Deoxy Corticosterone)
2.1.1 Bệnh Cushing:
Chiếm 2/3 trường hợp hội chứng Cushing khơng phải do thuốc, gặp ở đàn bà nhiều hơn đàn ơng (tỷ lệ8/1), tuổi trung bình khởi bệnh 20 – 40 tuổi. Tuy nhiên bệnh cĩ thể được chẩn đốn từ lúc trẻ đến 70 tuổi.
2.1.2 U khơng thuộc tuyến yên:
Do bướu hệ nội tiết tăng tiết ACTH, rất hiếm gặp bướu tăng tiết CRH, chiếm 15 -20% hội chứng Cushing tuỳ thuộc ACTH, tỷ lệ nam/nữ = 3/1, tuổi trung bình khởi bệnh: 40 – 60 tuổi, 50% trường hợp là do u tế bào nhỏ ở phổi (tuy nhiên chỉ cĩ 0,5 – 2% u tế bào nhỏ ở phổi cĩ tiết ACTH lạc chỗ). Các u khác cĩ thể là: u carcinoma ở phế quản, tuyến ức, ruột, tuỵ, buồng trứng, tế bào đảo tuỵ, carcinoma dạng tuỷ tuyến giáp, u tuỷ thượng thận
2.3 Hội chứng Cushing khơng tuỳ thuộc ACTH:
- Do chính tuyến thượng thận tự phát tăng tiết glucocorticoid, do đĩ sẽ ức chế sự tăng tiết ACTH ở tuyến yên. Chiếm 10% hội chứng Cushing, gặp ở nữ nhiều hơn nam, adenoma nhiều hơn carcinoma
3/. Sinh lý bệnh: 3.1 Bệnh Cushing:
- Sự tăng tiết ACTH xảy ra từng đợt ngẫu nhiên gây ra sự tăng tiết cortisol khơng cịn tuân theo nhịp điệu trong ngày. 90% Bệnh Cushing gây ra do adenoma tuyến yên
- Sự tiết ACTH khơng thể ức chế được bởi nồng độ glucocorticoid sinh lý; vì thế dù nồng độ glucocorticoid tăng cao, ACTH vẫn tiết ra đưa đến sự tăng tiết glucocorticoid mãn tính, nồng độ ACTH cao cả ngày lẫn đêm từng đợt.
- Ngồi ACTH cĩ thể tăng tiết beta LPH, beta endorphin, nhưng khơng đủ để gây ra xạm da. Sự tăng tiết ACTH và cortisol khơng tăng thêm như khi cĩ stress hạ đường huyết, phẩu thuật, cĩ lẽ do cortisol tăng cao ức chế vùng hạ khâu não và giảm tiết CRH, nên hạ khâu não khơng thể kiểm soat vùng tuyến yên nữa. Nồng độ cortisol tăng cao cũng ảnh hưởng đến sự tiết TSH, GH và Gonadotropin
- Trong bệnh Cushing cũng cĩ cả sự tăng tiết androgen từ tuyến thượng thận, DHEA, DHEA sulfat, androstenedione cũng tăng, được chuyển thành dihydrotestosterone ở mơ ngoại vi. Ơû phụ nữ sẽ gây rậm lơng, mụn trứng cá, tắt kinh. Ơû nam giới bị bệnh Cushing, cortisol tăng cao cĩ thể ức chế sự tiết LH làm dịch hồn giảm tiết testosterone, gây bất lực, giảm libido, dù thượng thận tăng tiết androgen cũng khơng bù lại được.
- Một số trường hợp bệnh Cushing do tăng sản tồn bộ tuyến yên hoặc khơng thấy cĩ sự thay đổi rõ rệt về giải phẩu bệnh tại vùng hạ khâu não tuyến yên. Đơi khi cĩ sự tăng tiết CRH do gangliocytoma vùng hạ khâu não.
3.2 Hội chứng ACTH lạc chỗ:
- Do u khơng thuộc tuyến yên tổng hợp và tiết ra các chất ACTH cĩ đặc tính sinh học, cũng cĩ u tiết beta LPH, beta endorphin và cả ACTH khơng cĩ hoạt tính, cĩ thể u tiết ACTH và tiết CRH hoạt tính khơng rõ.
- Một số ít u tiết CRH lạc chỗ. Các u thường gây tiết ACTH lạc chỗ là: carcinoma tế bào nhỏ ở phổi, u carcinoid ở phổi, u tuyến ức, ruột, tuỵ, buồng trứng, u tuỷ thượng thận
- Sự tiết ACTH và cortisol trong những trường hợp này thường cao hơn trong bệnh Cushing nhiều và cũng liên tục hơn. Sự tiết ACTH và cortisol cũng khơng được ức chế bằng cortisol dù với liều dược lý, ngoại trừ một số ít trường hợp. Tuy nhiên các hội chứng điển hình của hội chứng Cushing lại ít gặp vì sự tăng tiết cortisol xảy ra nhanh và bệnh nhân thường kém ăn, ngồi ra cịn cĩ các biểu hiện khác của bệnh ác tính che lấp triệu chứng Cushing. Triệu chứng thường gặp là cơn tăng huyết áp và hạ kali máu
3.3 U tuyến thượng thận:
- U tuyến thượng thận do tăng tiết cortisol tự phát, tuyến yên sẽ bị ức chế và sự tiết ACTH sẽ giảm, do đĩ phần tuyến thượng thận cịn lại bình thường sẽ bị teo
- Adenoma tuyến thượng thận thường chỉ tiết cortisol
- Carcinoma tuyến thượng thận thường tiết nhiều hormone thượng thận
4/. Triệu chứng: