Trờn hỡnh ảnh siờu õm chỉ cú biểu hiện phỡ đại cú tớnh chất đối xứng nhƣng khụng cú biểu hiện tắc nghẽn [19], [35].
1.3.9. Bệnh cơ tim phỡ đại đối xứng tắc nghẽn
Một số bệnh nhõn cú phỡ đại cơ tim đối xứng nhƣng khụng cú SAM, cú thể vẫn cú nghẽn phần giữa buồng thất do cƣờng vận động co búp của cơ tim tạo ra chờnh ỏp và dũng chảy vận tốc cao [19], [35].
1.3.10. Vai trũ của Doppler mụ trong đỏnh giỏ chức năng thất trỏi BCTPĐ BCTPĐ
Nghiờn cứu cho thấy súng Sa tõm thu giảm ngay cả tại vựng khụng cú phỡ đại cơ tim. Súng Ea cũng giảm biờn độ so với nhúm chứng cựng độ tuổi và liờn quan đến mức độ phỡ đại cơ tim. Mặt khỏc cú thể sử dụng Doppler mụ để phõn biệt phỡ đại sinh lý với bệnh lý (tăng huyết ỏp, bệnh cơ tim phỡ đại). Súng S mụ tả vũng van hai lỏ < 9 cm/s cú độ chớnh xỏc 92% phõn biệt phỡ đại bệnh lý và sinh lý mặt khỏc trong bệnh cơ tim phỡ đại súng S cú biờn độ thấp và đặc tớnh hỗn tạp cao trong khi phỡ đại do tăng huyết ỏp cú súng S biờn độ thấp và đặc tớnh hỗn tạp thấp [19], [35].
Doppler mụ đặc biệt hữu ớch trong đỏnh giỏ chức năng tõn thu và tõm trƣơng thất trỏi. Trong bệnh cơ tim phỡ đại nếu chỉ dựa vào EF thỡ khú cú thể biết đƣợc cú suy chức năng tõm thu hay khụng nhƣng nếu sử dụng Doppler mụ sẽ thấy ngay biờn độ và vận tốc súng Sa giảm. Nhiều nghiờn cứu [45], [28], chỉ ra rằng Sa giảm dƣới 8 cm/s và cú thể giảm dƣới 4 cm/s. Độ dịch chuyển tõm thu tối đa của vũng van hai lỏ MAPSE (Mitral Annulus Plane Systolic Excursion). Cũng là một thụng số cú trị để đỏnh giỏ chức năng tõm thu thất trỏi tốt hơn EF trong BCTPĐ, MAPSE đỏnh giỏ chức năng tõm thu toàn bộ của thất trỏi. Tƣơng ứng với sự dịch chuyển của vựng đỏy tim về phớa mỏm thất trỏi. MAPSE đo trờn mặt cắt 4B hoặc 2B từ mỏm tim bằng siờu õm
TM (cổ điển, hoặc Doppler mụ màu). MAPSE < 10 mm [29] núi lờn giảm chức năng tõm thu thất trỏi. Trong đỏnh giỏ chức năng tõm trƣơng thất trỏi Doppler mụ vũng van hai lỏ rất cú giỏ trị . Bỡnh thƣờng súng tõm trƣơng õm, Ea (E’) là súng õm sớm, Aa (A’) là súng õm muộn. Ea là thụng số tốt biểu hiện sự gión của thất và ớt bị biến động với tiền gỏnh, Ea < 8 cm/s tƣơng ứng với rối loạn chức năng tõm trƣơng. Tỷ lệ E/Ea > 15 đặc hiệu cho ỏp lực làm đầy nhĩ trỏi tăng ( ASE bỡnh thƣờng < 8). Tỷ lệ này thƣờng đƣợc dựng trong bệnh nhõn bệnh cơ tim phỡ đại. Nhiều nghiờn cứu cho thấy biờn độ và vận tốc súng Ea giảm dƣới 8 cm/s, nhiều trƣờng hợp giảm dƣới 3 hoặc 4 cm/s [48].
1.4. ĐIỀU TRỊ
1.4.1. Bệnh nhõn khụng cú triệu chứng
Cú thể khụng phải điều trị thuốc đặc hiệu nhƣng cũng cú thể điều trị phũng bằng chẹn Beta giao cảm, hoặc Verapamin nhằm mục đớch giảm sự tiến triển của bệnh.
1.4.2. Bệnh nhõn cú triệu chứng khú thở và đau ngực
- Cần điều trị bằng chẹn Beta giao cảm, thuốc chẹn kờnh canxi nhƣ Verapamin cú thể làm giảm triệu chứng và tăng khả năng gắng sức của cỏc bệnh nhõn khụng đỏp ứng với thuốc chẹn Beta giao cảm. Một vài trung tõm đang thử sử dụng Disopyramid để cải thiện cỏc triệu chứng lõm sàng.
Nghiờn cứu của Christopher Leod và Michel Ackerman cụng bố năm 2009 trờn tạp chớ của Hiệp hội Tim mạch Mỹ trong nghiờn cứu này cỏc tỏc giả so sỏnh 135 bệnh nhõn bị BCTPĐ cú ĐTĐ bỡnh thƣờng và 2350 bệnh nhõn bị BCTPĐ cú bất thƣờng trờn ĐTĐ. Thời gian nghiờn cứu là 10 năm [48].
Bảng 1.4. Kết quả nghiờn cứu của Christopher Leod và Michel Ackerman Cỏc thuốc điều trị ĐTĐ bỡnh thƣờng N = 135 ĐTĐ bất thƣờng N= 2350 Điều trị bằng chẹn Beta 59 (43,7%) 1301 (70%) Điều trị bằng chẹn canxi 34 (25,2%) 729 (41,2%) Điều trị bằng Disopyramid 2 (1,5%) 161 (8,3%) Điều trị bằng Aminodaron 1 (0,7%) 116 (5,9%)
- Thuốc chống đụng cần chỉ định trong cỏc trƣờng hợp cú Rung nhĩ hoặc cú rối loạn nhịp trờn lõm sàng.
- Khỏng sinh dựng trong cỏc trƣờng hợp dự phũng viờm nội tõm mạc nhiễm khuẩn.
- Thuốc gión mạch khụng nờn sử dụng mà chỉ nờn sử dụng thuốc lợi tiểu nếu cần ở cỏc bệnh nhõn cú hạn chế đƣờng ra thất trỏi.
- Digitalis: cú thể làm tăng chờnh ỏp đƣờng ra thất trỏi do đú chống chỉ định dựng thuốc này ở cỏc bệnh nhõn bệnh cơ tim phỡ đại cú hẹp đƣờng ra thất trỏi [17].
- Cỏc bệnh nhõn cú nguy cơ đột tử cao (tiền sử ngừng tuần hoàn, tiền sử gia đỡnh cú ngƣời đột tử, cú nhịp nhanh thất trờn lõm sàng) cần dự phũng bằng Aminodarone và mỏy phỏ rung tự động nếu cú điều kiện [17].
1.4.3. Phẫu thuật và cỏc can thiệp xõm lấn khỏc
1.4.3.1. Phẫu thuật Morrow
Là phẫu thuật cắt bỏ phần cơ phỡ đại của vỏch liờn thất, đƣợc chỉ định ở cỏc bệnh nhõn cú triệu chứng nặng nề với chờnh ỏp đƣờng ra thất trỏi trờn 50 mm Hg, khụng đỏp ứng với điều trị thuốc. Phẫu thuật cải thiện tốt chất lƣợng cuộc sống nhƣng khụng loại trừ hoàn toàn sự tiến triển của bệnh (vẫn cú thể tỏi phỏt bệnh) và vẫn cũn nguy cơ đột tử nhƣng khụng cao. Trong phẫu thuật nếu cú hở hai lỏ nặng cú thể thay bằng van hai lỏ nhõn tạo [17].
Hỡnh 1.5. Phẫu thuật Morrow cắt bỏ phần cơ phỡ đại 1.4.3.2. Gõy tắc nhỏnh vỏch thứ nhất của động mạch liờn thất
Can thiệp này đƣợc thực hiện bằng cỏch bơm cồn chọn lọc vào nhỏnh động mạch này. Đõy là phƣơng phỏp đƣợc thực hiện trong phũng thụng tim sau khi chụp động mạch vành. Số lƣợng cồn đƣợc bơm vào khoảng 1 đến 3 ml (cồn thấp nhất là 95 độ) gõy hoại tử cơ tim làm sao cho men creatin phosphokinase phúng thớch ra từ 400 đến 2500 UI. Cỏc nghiờn cứu gần đõy cho thấy rằng phƣơng phỏp này đó cho kết quả hết sức đỏng khớch lệ trong việc làm giảm chờnh ỏp đƣờng ra thất trỏi ở cỏc bệnh nhõn bị bệnh cơ tim phỡ đại. Tuy nhiờn sau thủ thuật cú khoảng 5-10% bệnh nhõn bị Block nhĩ thất cấp cao [17], [35].
Một nghiờn cứu ở Hoa Kỳ so sỏnh giữa điều trị bằng phẫu thuật và gõy tắc nhỏnh vỏch thứ nhất của động mạch liờn thất trƣớc (LAD) [70].
Bảng 1.5. So sỏnh giữa điều trị bằng phẫu thuật và gõy tắc nhỏnh vỏch thứ nhất của động mạch liờn thất trước (LAD) [70] Williams WG, Wigle ED,
Circulation 1987;76:V104.
Thụng số so sỏnh
Phẫu thuật cắt bỏ phần cơ phỡ đại của
vỏch liờn thất
Gõy tắc nhỏnh vỏch thứ nhất của LAD
Tử vong trong phẫu thuật 1- 2 % 1- 2 %
Mức giảm chờnh ỏp khi nghỉ ngơi < 10 mm Hg < 25 mm Hg Cỏc triệu chứng suy tim Cải thiện Cải thiện Block nhĩ thất cấp cao (II và III ) 1-2 % 5-10 %
Tần suất ứng dụng trờn lõm sàng
Khụng phổ biến bằng gõy tắc nhỏnh vỏch
thứ nhất của LAD
Gấp 15-20 lần
Nguy cơ đột tử sau can thiệp Rất thấp Chƣa cú bằng chứng rừ ràng
Thời gian cần theo dừi sau điều trị Hơn 40 năm Khoảng 6 năm Di chứng sẹo để lại trong cơ tim Khụng cú cú
1.4.3.3. Đặt mỏy tạo nhịp hai buồng loại DDD (dual-chamber )
Cú thể chỉ định trong cỏc trƣờng hợp nhịp chậm, Block nhĩ thất và giỳp cho cải thiện triệu chứng lõm sàng và chờnh ỏp đƣờng ra thất trỏi [17], [35].
1.4.3.4. Cấy mỏy chuyển nhịp khử rung (implantable cardioverter- defibrillator) để điều trị đột tử:
Cỏc yếu tố nguy cơ đột tử bao gồm: độ dày vỏch thất trỏi tối đa, nhịp nhanh thất khụng kộo dài, đỏp ứng huyết ỏp bất thƣờng khi gắng sức, bệnh
nhõn >40 tuổi, tiền sử cỏ nhõn cú ngất và tiền sử gia đỡnh đột tử. Trong thời gian gần đõy, cấy mỏy chuyển nhịp khử rung dự phũng ở những bệnh nhõn BCTPĐ nguy cơ cao đó đƣợc cụng nhận[17], [35].
Mục đớch cuối cựng của điều trị là ngăn ngừa và loại bỏ bệnh. Bởi vỡ tim ngƣời tự nú thay thế mỗi 3 tuần, do đú cú khả năng khụng chỉ ngăn ngừa bệnh mà cũn phục hồi hoàn toàn ngay cả khi kiểu hỡnh ngƣời lớn đó tiến triển. Tất cả tế bào cơ tim tạo nờn quả tim bị thay thế trong mỗi vài ngày. Tuy nhiờn xơ tạo bởi collagen ở tim phỡ đại cú thời gian nửa đời mỗi 17 ngày. Loại bỏ gen khiếm khuyết và thay thế protein từ gen lành hẳn sẽ tạo ra một thế hệ cú tim bỡnh thƣờng. Dƣờng nhƣ 1 bản copy gen là đủ tạo quả tim bỡnh thƣờng. Do đú ức chế bản copy khiếm khuyết sẽ đem đến cơ hội để tim tự tỏi sinh với protein từ 1 gen bỡnh thƣờng [35], [51].
Chƣơng 2
ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIấN CỨU
2.1. ĐỐI TƢỢNG NGHIấN CỨU 2.1.1. Nhúm bệnh 2.1.1. Nhúm bệnh
Gồm 21 bệnh nhõn đƣợc chẩn đoỏn bị bệnh cơ tim phỡ đại tắc nghẽn vào điều trị tại Viện Tim mạch Trung ƣơng và khỏm, điều trị theo đơn của phũng khỏm Tim mạch – Bệnh viện Bạch Mai.
Tiờu chuẩn chẩn đoỏn
Chẩn đoỏn xỏc định bằng siờu õm tim với cỏc triệu chứng sau (Theo khuyến cỏo của tài liệu đồng thuận về chẩn đoỏn và điều trị BCTPĐ giữa ACC, ESC 2003) [35].
- Chờnh ỏp tõm thu trong thất trỏi trờn 30 mm Hg.
- Thành thất trỏi bao gồm cả vỏch liờn thất dày bằng hoặc lớn hơn 15 mm. - Vận động ra trƣớc kỳ tõm thu lỏ trƣớc van hai lỏ (SAM).
- Cú hoặc khụng cú dấu hiệu đúng giữa tõm thu van động mạch chủ.
Tiờu chuẩn loại trừ
Loại trừ cỏc bệnh gõy phỡ đại cơ tim thứ phỏt:
- Tăng huyết ỏp: dựa vào tiền sử, đo huyết ỏp, siờu õm Doppler tim. - Hẹp van động mạch chủ: Loại trừ dự bằng kết quả siờu õm Doppler tim. - Hẹp eo động mạch chủ: là bệnh tim bẩm sinh siờu õm Doppler tim quyết
định chẩn đoỏn.
- Bệnh nhõn bị nhồi mỏu cơ tim.
- Bệnh nhõn khụng cú cửa sổ siờu õm TM, 2D, phổ Doppler dũng chảy qua van hai lỏ và qua van động mạch chủ.
2.1.2. Nhúm chứng
Gồm 15 ngƣời khỏe mạnh cú tuổi và giới tƣơng đƣơng với nhúm bệnh, tất cả cỏc đối tƣợng nghiờn cứu này đƣợc khỏm lõm sàng cẩn thận trƣớc khi đƣa vào nghiờn cứu.
Tiờu chuẩn lựa chọn
- Tiền sử khụng cú bệnh lý tim mạch, nội tiết, chuyển húa, thận tiết niệu. - Lõm sàng khụng cú cỏc dấu hiệu bệnh lý về tim mạch , trị số huyết ỏp bỡnh thƣờng.
- Cận lõm sàng: ĐTĐ, X Quang tim phổi, siờu õm tim bỡnh thƣờng.
Tiờu chuẩn loại trừ
- Chẩn đoỏn xỏc định hay nghi ngờ cú bệnh lý về tim mạch cỏc bệnh lý nội khoa nhƣ tăng huyết ỏp, suy thận.
- Siờu õm tim: cú bệnh van tim, rối loạn vận động thành thất, giảm chức năng tõm thu thất trỏi, gión thất trỏi.
- Bệnh nhõn khụng cú cửa sổ siờu õm TM, 2D, phổ Doppler dũng chảy qua van hai lỏ và qua van động mạch chủ.
- Đối tƣợng khụng đồng ý tham gia vào nghiờn cứu.
2.2. PHƢƠNG PHÁP NGHIấN CỨU 2.2.1. Thiết kế nghiờn cứu 2.2.1. Thiết kế nghiờn cứu
- Nghiờn cứu đƣợc tiến hành theo phƣơng phỏp tiến cứu.
- Nghiờn cứu cắt ngang bao gồm: mụ tả, phõn tớch so sỏnh đối chứng.
2.2.2. Mẫu nghiờn cứu
Số bệnh nhõn BCTPĐ đƣa vào nghiờn cứu là 21 ngƣời.
2.2.3. Cỏc bƣớc tiến hành
- Tất cả cỏc đối tƣợng nghiờn cứu đƣợc thăm khỏm lõm sàng tỷ mỉ, làm xết nghiệm mỏu cơ bản, điờn tõm đồ, X quang tim phổi, làm bệnh ỏn theo mẫu thống nhất, cho từng nhúm đối tƣợng.
2.2.4. PHƢƠNG PHÁP TIẾN HÀNH LÀM SIấU ÂM TIM 2.2.4.1. Địa điểm
- Phũng thăm dũ siờu õm tim Viện Tim mạch – Bệnh viện Bạch Mai.
2.2.4.2. Phƣơng tiện
- Chỳng tụi sử dụng mỏy siờu õm IE 33 của hóng phillip 2006 Mỹ. Với đầu dũ 3.5 MHz cú thể thăm dũ SA tim TM, 2D, Doppler xung, Doppler liờn tục, Doppler màu và Doppler mụ cơ tim. Trờn mỏy cú đƣờng ghi điện tõm đồ đồng thời với hỡnh ảnh SA.
2.2.4.3. Phƣơng phỏp tiến hành thăm dũ siờu õm tim
- Bệnh nhõn đƣợc giải thớch về mục đớch của SA tim.
- Tƣ thế bệnh nhõn: nghiờng trỏi 90 độ so với mặt giƣờng khi thăm dũ mặt cắt tại ức trỏi , nghiờng trỏi 30 – 40 độ khi thăm dũ cỏc mặt cắt ở mỏm tim. Hai tay để cao lờn phớa đầu làm rộng thờm cỏc khoang liờn sƣờn, cỏc điện cực điện tõm đồ từ bệnh nhõn đƣợc nối với mỏy siờu õm để ghi đồng thời điện tõm đồ trờn màn hỡnh.
- Vị trớ đặt đầu dũ: cạnh ức trỏi, mỏm tim, dƣới mũi ức để thăm dũ cỏc mặt cắt cơ bản (trục dài, trục ngắn, bốn buồng từ mỏm, năm buồng từ mỏm).
2.2.4.4. Cỏc thụng số siờu õm trong bệnh cơ tim phỡ đại
Dày VLT (2D) mm TM mm VLT/TSTT(TM)
LV mass (g) LV mass index (g/m2)
S.A.M
Lỏ trước vận động ra trước trong thỡ tõm thu: Lỏ sau vận động ra trước trong thỡ tõm thu: Dõy chằng vận động ra trước trong thỡ tõm thu: Áp sỏt VLT dạng vũng cung:
Áp sỏt VLT dạng phẳng:
Đúng giữa tõm thu van động mạch chủ (TM)
Vị trớ cơ tim dày:
VLT dưới van ĐMC:
Lan tỏa toàn bộ VLT:
Dày chủ yếu vựng giữa VLT: VLT và Thành tự do của thất trỏi: Mỏm tim: Vựng khỏc: Thất phải: HoHL Diện tớch dũng HoHL (trục dọc) cm2 (4 B) cm2
Lan tới 1/3 dưới NT 1/3 giữa NT 1/3 trờn NT dP/dt: mm Hg/s
Thể tớch nhĩ trỏi
Bốn buồng Hai buồng L: cm L: cm V: ml V: ml S: cm2 S: cm2 Chờnh ỏp đƣờng ra thất trỏi mm Hg Dạng phổ: Khụng đối xứng: Đối xứng: Áp lực động mạch phổi tõm thu: mm Hg
Phổ Doppler xung dũng qua van HL, qua van động mạch chủ.
Thời gian tống mỏu thất trỏi (b): ms Thời gian tiền tống mỏu thất trỏi: ms
AVC (ms): CO (ml/ph) CI (ml/ph/m2)
Thời gian gión đồng thể tớch: ms
E: cm/s A: cm/s E/A: DT (ms): dAm (ms)
Thời gian toàn tõm thu (a); ms Filling time/RR:
Tei index:
Vp (vận tốc của dũng van hai lỏ trong thất trỏi): cm/s
MAPSE (biờn độ dịch chuyển tối đa vũng VHL thỡ TT): mm
Phổ Doppler xung dũng tĩnh mạch phổi
S: cm/s, D: cm/s, AR: cm/s, ART: ms dAp – dAm < 0 : cú: khụng:
TDI vũng van HL vỏch
Ea: cm/s, Aa: cm/s, Sa: cm/s
Đồng bộ trong thất (thời gian đạt đỉnh vận tốc tõm thu ở cỏc vựng cơ TT).
Doppler mụ Ts(ms) Δ Time
4b Đỏy ( vỏch-bờn)
Giữa (vỏch-bờn)
2b Đỏy (dưới-trước)
Giữa (dưới- trước)
3b Đỏy (sau-vỏch)
Giữa (sau-vỏch)
2.3. CÁC TIấU CHUẨN CHẨN ĐOÁN
2.3.1. Tiờu chuẩn chẩn đoỏn bệnh cơ tim phỡ đại tắc nghẽn
Theo khuyến cỏo của tài liệu đồng thuận về chẩn đoỏn và điều trị BCTPĐ giữa ACC, ESC 2003.
- Chờnh ỏp tõm thu trong thất trỏi trờn 30 mm Hg.
- Thành thất trỏi bao gồm cả vỏch liờn thất dày bằng hoặc lớn hơn 15 mm. - Vận động ra trƣớc kỳ tõm thu lỏ trƣớc van hai lỏ (SAM).
- Cú hoặc khụng cú dấu hiệu đúng giữa tõm thu van động mạch chủ.
2.3.2. Tiờu chuẩn chẩn đoỏn suy chức năng tõm thu thất trỏi
- EF < 50% (theo ASE 2005). - Phõn suất co cơ < 28%. - Cung lƣợng tim < 4 l/ph. - Chỉ số tim < 2,5 l/ph/m2. - dP/dt < 600 mm Hg/s. - Chỉ số Tei > 0,47.
- Doppler mụ vũng van HL: Sa < 8 cm/s, MAPSE < 10 mm (ASE 2005).
2.3.3. Tiờu chuẩn chẩn đoỏn suy tõm trƣơng thất trỏi
Bảng 2.1. Phõn độ rối loạn chức năng tõm trương thất trỏi (ASE 2009)
Độ I Độ II Độ III Nhĩ trỏi ≥ 34 ml/m2 Ea < 8 cm/s DT > 200 ms E/Ea ≤ 8 dAp-dAm < 0 ms Valsalva: Δ E/A<0,5 Nhĩ trỏi ≥ 34 ml/m2 Ea < 8 cm/s DT 160-200 ms E/Ea 9-12 dAp-dAm < 0 ms Valsalva: Δ E/A ≥ 0,5 Nhĩ trỏi ≥ 34 ml/m2