Xảy ra chủ yếu ở trẻ em và người trẻ, hiếm gặp ở người trên 45 tuổi, giới nam hơi nhiều hơn giới nữ. U có kích thước trung bình 3-4 cm, lớn nhanh, cho di căn theo đường máu đến phổi, tủy xương và có thể di căn hạch. Ở trẻ em, vị trí u thường gặp là vùng đầu cổ và niệu dục; ở người trẻ vị trí thường gặp nhất là ở chi.
Đại thể: U có thể có giới hạn rõ nhưng không vỏ bao, mặt cắt giống thịït cá, mầu nâu xám, có thể có những ổ xuất huyết và hoại tử (hình 1).
Hình 1: Sarcôm cơ vân có giới hạn rõ, mặt cắt mầu nâu xám và có những ổ xuất huyết.
Vi thể:
Quan sát tiêu bản với VK4, u có mật độ tế bào rất cao. Tế bào u xếp thành ổ đặc, ngăn cách nhau bởi vách sợi mỏng có các mạch máu. Có thể thấy hiện tượng hoại tử u với các đám chất hoại tử dạng hạt bắt mầu ái toan (hình 2).
Với VK 10 và VK 40, tế bào u đính vào vách sợi mỏng. Tế bào u hình tròn, có nhân dị dạng méo mó, tăng sắc, chất nhiễm sắc thô; ít bào tương. Các tế bào u biệt hóa giống nguyên bào cơ vân có kích thước lớn, nhân lệch tâm, bào tương nhiều, ái toan, một số có các vân ngang. (hình 3, 4).
Mục tiêu cần tìm:
1. Các tế bào u hình tròn hoặc biệt hóa giống nguyên bào cơ vân, xếp thành ổ đặc, ngăn cách nhau bởi vách sợi mỏng
2. Hoại tử u.
101
Hình 2: Tế bào u xếp thành ổ, ngăn cách nhau bởi vách sợi – mạch máu mỏng (mũi
tên). Hiện tượng hoại tử u (*)
Hình 3: 1- Tế bào u hình tròn, nhân tăng sắc dị dạng, đính vào vách sợi mỏng;
2- Vách sợi – mạch máu mỏng; 3- Tế bào u biệt hóa giống nguyên bào cơ vân có bào tương ái toan.
*
2
3 1 1
Hình 4: 1- Tế bào u hình tròn, ít bào tương; 2- Tế bào u biệt hóa giống nguyên bào cơ vân; 3- Các vân ngang. 2 3 1