Theo bảng 3.26, nhóm BN có ALT tăng ≥ 100 UI/l có nguy cơ tử vong cao hơn gấp 4 lần so với nhóm có ALT < 100 UI/l (OR = 3,89), sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p < 0,05. Nhóm BN có AST tăng ≥ 100 UI/l gặp ở nhóm tử vong có xu hướng cao hơn nhóm sống (OR = 2,43), tuy nhiên sự khác biệt không có ý nghĩa thống kê với p > 0,05. Theo Chen CJ (2003), mức độ tăng men gan thường biểu hiện giai đoạn nặng của bệnh và nguy cơ tử vong [17].
Nhóm BN có LDH tăng cao ≥ 1000 UI/l có nguy cơ tử vong cao hơn gấp 4 lần so với nhóm có LDH < 1000 UI/l (OR = 3,9), sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p < 0,05. LDH thường dùng để đánh giá mức độ tổn thương của mô.Trong HLH, khi LDH tăng cao chứng tỏ hoạt động thực bào diễn ra rất mạnh và có tổn thương huỷ hoại mô, đặc biệt là tổn thương gan nhiều. Kết quả nghiên cứu của chúng tôi phù hợp với nghiên cứu của Kaito (1997) LDH tăng cao được chứng minh là yếu tố tiên lượng tử vong trong HLH [46].
Không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê về nguy cơ tử vong ở nhóm có ferritin ≥ 1000 μg/l so với nhóm có ferritin < 1000 μg/l, nhóm có giảm natri máu so với nhóm có natri máu bình thường (p > 0,05).
KẾT LUẬN
Qua kết quả nghiên cứu của 53 BN HLH được chẩn đoán và điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung ương trong thời gian từ tháng 8/2010-7/2011, chúng tôi rút ra được một số kết luận như sau:
1. Một số đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của HLH
Tuổi khởi phát của HLH chủ yếu ở trẻ dưới 2 tuổi 84,9%. Tuổi trung bình khi khởi phát bệnh là 25 tháng.
HLH gặp ở trẻ nam nhiều hơn trẻ nữ, tỷ lệ nam/nữ ≈ 1,9/1
Hầu hết BN HLH không có tiền sử gia đình hoặc không có tiền sử bản thân mắc bệnh lý đặc biệt (98,1%).
Biểu hiện lâm sàng của HLH rất đa dạng, không đặc hiệu: các triệu chứng hay gặp là sốt (100%), gan to (98,1%), lách to (96,2%), xuất huyết (41,5%), rối loạn tiêu hóa (47,2%), biểu hiện thần kinh (32,1%). Giảm ít nhất hai trong ba dòng máu ngoại vi 71,7%, tỷ lệ BN có rối loạn
đông máu: giảm PT (54,7%), APTT kéo dài (50,9%), fibrinogen giảm (45,3%).
Tăng ferritin (96,2%), tăng triglycerid (81,1%), LDH tăng cao > 1000 UI/l (50,9%), tăng ALT gấp 2 lần (54,7%).
Tỷ lệ nhiễm EBV cao (75,5%), CMV (30,2%), nhiễm khuẩn huyết (9,4%).
Hình ảnh thực bào máu trên tủy đồ chiếm tỷ lệ 61,4%. Tỷ lệ suy đa tạng trong HLH cao 52,8%.
2. Nhận xét kết quả điều trị:
Tỷ lệ tử vong đánh giá tại thời điểm kết thúc điều trị tấn công 8 tuần theo phác đồ HLH 2004 là 58,5%, tỷ lệ sống là 41,5%. Trong đó, tỷ lệ BN tử vong sớm trước khi được áp dụng phác đồ 2004 cao (24,5%).
Có 8 BN sống sau 8 tuần điều trị tấn công được đánh giá là khỏi bệnh và được ngừng điều trị (15,1%), còn lại 14 BN phải tiếp tục điều trị duy trì (26,4%).
3. Một số yếu tố liên quan đến kết quả điều trị:
Thời gian trẻ được chẩn đoán xác định tính từ khi có triệu chứng đầu tiên và bắt đầu điều trị theo phác đồ HLH 2004 kéo dài trên 28 ngày có nguy cơ tử vong cao gấp 5 lần nhóm được chẩn đoán dưới 28 ngày (p < 0,01). Nhóm có suy đa tạng có nguy cơ tử vong cao gấp 5 lần nhóm không suy
đa tạng (p < 0,01).
Các biểu hiện rối loạn đông máu như fibrinogen giảm < 1,5 g/l, APTT kéo dài, PT kéo dài đều có nguy cơ tử vong cao hơn so với nhóm không có rối loạn, sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p < 0,01).
Nhóm BN có tăng ALT và LDH có nguy cơ tử vong cao hơn so với nhóm sống, sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p < 0,05).
Không có sự khác biệt về nguy cơ tử vong giữa nhóm có nhiễm và không nhiễm virus CMV, EBV (p > 0,05).
KIẾN NGHỊ
HLH là tình trạng bệnh lý nặng, tổn thương đa cơ quan, có thể diễn biến nhanh chỉng tới tử vong. Cần phải nghĩ tới HLH và làm các xét nghiệm chuyên sâu để chẩn đoán HLH khi trẻ có một số biểu hiện lâm sàng gợi ý như sốt kéo dài, giảm hai dòng tế bào máu, ferritin máu tăng.
Cần phải áp dụng sớm phác đồ điều trị HLH nhằm giảm tỷ lệ tử vong Cần có nghiên cứu theo dõi và đánh giá kết quả điều trị theo phác đồ
