Theo bảng 3.18, tỷ lệ BN nhiễm EBV là 40/53 (75,5%), nhiễm CMV là 16/53 (30,2%), nhiễm đồng thời cả hai virus EBV và CMV là 14/53 (26,4%). Theo nghiên cứu của Lâm Thị Mỹ và cộng sự tại BV Nhi đồng 1 thì tỷ lệ nhiễm EBV là 19/33 (57.6%), nhiễm CMV là 2/33 (6%) và nhiễm đồng thời cả CMV và EBV là 2/33 (6%). Như vậy, tỷ lệ nhiễm CMV và EBV trong nghiên cứu của chúng tôi cao hơn nghiên cứu của Lâm Thị Mỹ. Sự khác biệt không có ý nghĩa thống kế với p > 0,05. HLH có thể bị kích hoạt do nhiều tác nhân nhiễm trùng khác nhau nhưng hay gặp nhất là nhiễm virus. Trong số các virus thì EBV là hay gặp nhất, đặc biệt ở châu Á [41].
4.4. Nhận xét kết quả điều trị
- Tỷ lệ tử vong: Theo biểu đồ 3.4, tại thời điểm kết thúc nghiên cứu (kết thúc giai đoạn điều trị tấn công 8 tuần) đã có 31/53 BN tử vong (58,5%), chỉ có 22/53 BN sống (41,5%). Như vậy, tỷ lệ tử vong trong nghiên cứu của chúng tôi khá cao. Kết quả nghiên cứu của chúng tôi phù hợp với nghiên cứu của Shophie B và cộng sự, tỷ lệ tử vong là 29/56 (51,8%), nghiên cứu của Kaito K và cộng sự tỷ lệ tử vong là 20/34 (58,8%). Tỷ lệ tử vong trong nghiên cứu của chúng tôi cao hơn nghiên cứu của Lâm Thị Mỹ và cộng sự 35,7%, Nguyễn Đức Toàn 40% Tuy nhiên, nghiên cứu của chúng tôi không phân loại được tỷ lệ của nhóm AHL và FHL, do vậy không xác định được tỷ lệ tử vong theo từng nhóm. So sánh với nghiên cứu của một số tác giả khác: Theo Janka và cộng sự (1998) tỷ lệ tử vong của AHL là 50%, còn với FHL nếu không được điều trị hầu hết sẽ diễn biến nhanh chóng tới tử vong [6], [7], [42], [46].
- Tỷ lệ BN được áp dụng phác đồ 2004: Theo biểu đồ 3.5 có 40/53 BN
HLH được điều trị theo phác đồ 2004 chiếm tỷ lệ 75,5%, 13/53 BN tử vong khi chưa được áp dụng phác đồ điều trị HLH 2004 chiếm tỷ lệ 24,5%. Đa số các trường hợp tử vong sớm trước khi điều trị theo phác đồ 2004 là do BN tại thời điểm chẩn đoán xác định đã trong tình trạng quá nặng HLH hoặc BN tử vong sớm sau khi nhập viện. Mặc dù những BN này đã được điều trị triệu chứng rất tích cực. Trong nghiên cứu của chúng tôi có 2 BN tử vong ngay ngày đầu tiên nhập viện với bệnh cảnh lâm sàng và xét nghiệm điển hình của HLH và cả 2 BN này đều tử vong vì suy đa tạng.
- Giai đoạn tử vong:
Theo biểu đồ 3.5: Có 13 BN tử vong tại thời điểm trước khi bắt đầu điều trị theo phác đồ HLH 2004 (24,5%), 11 BN tử vong trong giai đoạn tấn công từ tuần 1-4 (20,8%) và 7 BN tử vong trong giai đoạn tấn công từ tuần 4-8 (13,2%), tỷ lệ tử vong trước điều trị cao hơn trong nghiên cứu của Lâm Thị Mỹ và cộng sự (7,1%). Như vậy, tỷ lệ tử vong sớm trước khi được điều trị và tử vong ngay
trong giai đoạn đầu của điều trị rất cao (45,3%). Thời gian trung bình tính từ khi xuất hiện triệu chứng đầu tiên đến khi tử vong là 35 ngày, BN tử vong sớm nhất là 8 ngày và muộn nhất là 123 ngày kể từ khi có biểu hiện đầu tiên của bệnh.
- Nguyên nhân tử vong:
Theo bảng 3.20, nguyên nhân gây tử vong chủ yếu trong HLH là suy đa tạng (68,8%), do đông máu nội quản lan tỏa -DIC (16,1%) và nhiễm khuẩn huyết (16,1%). Theo một số nghiên cứu về HLH thì một số yếu tố tiên lượng tử vong như BN cú sốc phải nhập khoa hồi sức cấp cứu, BN suy đa tạng, đông máu nội quản lan tỏa. Takahashi đã nghiên cứu trong số 26 BN người lớn được chẩn đoán AHL có 21 BN đã tử vong chiếm tỷ lệ 81%, nguyên nhân tử vong chủ yếu là suy đa tạng [58]. Trong nghiên cứu của chúng tôi, xét nghiệm D-Dimer không được làm thường quy dẫn đến chỉ những BN có biểu hiện rối loạn đông máu cùng với giảm tiểu cầu nặng mới có đủ tiêu chuẩn để chẩn đoán DIC. Do đó trên thực tế số lượng BN HLH có DIC có thể lớn hơn.
- Kết quả điều trị theo từng giai đoạn:
Theo bảng 3.21 và 3.22, đánh giá kết quả điều trị theo từng giai đoạn:
Có 40 BN được điều trị theo phác đồ 2004, trong giai đoạn kết thúc tấn công 4 tuần tỷ lệ BN đáp ứng với điều trị là 18/40 (45%), không đáp ứng với điều trị 11/40 (27,5%) và tử vong 11/40 (27,5%). Sau khi kết thúc 4 tuần tấn công, còn lại 29 BN được tiếp tục điều trị theo phác đồ. Đánh giá kết quả điều trị trong giai đoạn tấn cônh 4-8 tuần, tỷ lệ bệnh hoạt động là 14/29 (48,3%), bệnh không hoạt động 8/29 (27,6%), tử vong 7/29 (24,1%). Như vậy, sau giai đoạn tấn công 8 tuần, trong số 53 BN được đưa vào nghiên cứu chỉ có 8 BN bệnh không hoạt động và được ngừng điều trị chiếm tỷ lệ 8/53 (15,1%), tỷ lệ BN bệnh hoạt động cần tiếp tục điều trị duy trì tới 40 tuần là 14/53 (26,4%) và tỷ lệ tử vong là 31/53 (58,5%).