II. BệNH Lý TổN TH − ơNG THầN KINH NGOạI BIêN THEO Y HọC HIệN Đạ
7.VIêM ĐA DâY THầN KINH TRONG BệNH BạCH HầU
Bệnh này cho đến này rất hiếm gặp, nh−ng dễ nhận trên lâm sàng, th−ờng gặp ở ng−ời lớn và trong các vụ dịch. Bệnh chỉ xảy ra trong các thể bạch hầu ác tính.
7.1. Lâm sàng
7.1.1. Thể cục bộ
Thể này có tỷ lệ cao nhất, xảy ra sớm.
Dấu hiệu đầu tiên là liệt họng (có khi triệu chứng chỉ là nói giọng mũi, nuốt sai đ−ờng vào khí quản). Khám thấy vòm hầu hạ thấp và gần nh− bất động. Phản xạ vòm hầu và thanh quản giảm. Có khi chỉ liệt nửa vòm hầu. Có khi liệt thanh quản mà không liệt vòm hầu.
Niêm mạc vòm hầu và thanh quản trở nên tái, giảm hoặc mất hoàn toàn cảm giác.
Liệt kéo dài th−ờng 4 - 5 ngày (có thể lâu hơn, nh−ng ít khi trở nên mạn tính).
7.1.2. Thể lan rộng
Thể lan rộng theo sau thể liệt vòm hầu ở trên, liệt cơ mắt, th−ờng liệt các cơ ảnh h−ởng đến chức năng điều tiết (không nhìn gần, không nhìn vật nhỏ đ−ợc) còn các cơ co đồng tử vẫn bình th−ờng. Bệnh có thể khỏi từ 8 - 10 ngày sau.
7.1.3. Thể toàn thân
Đây là giai đoạn bệnh muộn, theo sau thể cục bộ. Yếu hoặc liệt mềm 2 chân, mất phản xạ.
Rối loạn cảm giác nông khách quan, kèm theo rối loạn cảm giác sâu. Rối loạn dinh d−ỡng ít.
Phản ứng điện giảm.
Dịch não tủy: đạm tăng (40mg-200mg/l); tế bào tăng 10-20/mm3, đa số là tế bào lympho.
7.1.4. Thể giả Tabes
− Rối loạn cảm giác sâu, Romberg (+). − Cảm giác nông ít bị tổn th−ơng. − Phản xạ gân cơ mất.
Những thể lâm sàng nêu trên đều thuộc dạng bán cấp. Tiến triển của chúng nói chung chậm nh−ng dự hậu th−ờng tốt.
7.1.5. Thể cấp tính
Tiến triển nhanh, lan toàn thân.
Khởi đầu liệt 2 chân rồi lan lên 2 tay, cơ thân, cổ, cơ hô hấp.
Có những tr−ờng hợp có biểu hiện giống nh− hội chứng Landry, diễn tiến đi lên dần. Tử vong do tổn th−ơng hành tủy (tim đập nhanh th−ờng xuyên, thở không đều hoặc ngất đột ngột).
7.2. Diễn tiến
Liệt vòm hầu có thể diễn biến theo 2 h−ớng: hoặc lành tính (chỉ khu trú tại vùng hầu) hoặc lan rộng nhanh chóng nh− thể cấp tính.
Nếu liệt xảy ra trễ (30 - 70 ngày): chỉ liệt nhóm cơ vận nhãn.
Có thể liệt diễn tiến qua 2 giai đoạn: khởi đầu liệt vòm hầu, rồi bệnh khỏi dần. Sau 20 - 30 ngày: liệt lại lan rộng ra toàn thân.
7.3. Điều trị
Quan trọng nhất là phòng ngừa, điều trị đúng mức và kịp thời bệnh bạch hầu.
Huyết thanh kháng bạch hầu: trẻ em 30.000 đơn vị, ng−ời lớn 60.000 đơn vị. Khi đã có triệu chứng thần kinh, vẫn tiếp tục sử dụng huyết thanh điều trị, nếu lúc khởi đầu bệnh nhân ch−a đ−ợc điều trị đầy đủ bằng huyết thanh.
B. VIêM NHIềU DâY THầN KINH
Đây là bệnh viêm nhiều dây thần kinh lan tỏa, tổn th−ơng đồng thời ở nhiều dây thần kinh cách xa nhau, tổn th−ơng không đối xứng, không đồng bộ, biểu hiện bằng các triệu chứng đau, liệt và teo cơ. Trong giai đoạn đầu, bệnh giống nh− viêm một dây thần kinh. Trong quá trình tiến triển, tổn th−ơng nhiều dây thần kinh giống nh− trong bệnh viêm đa dây thần kinh.
Nguyên nhân gây bệnh chính xác và cơ chế sinh bệnh còn đang đ−ợc tranh luận. Các nguyên nhân chiếm tỷ lệ hàng đầu là viêm nút quanh động mạch và các bệnh lý về mạch máu, bệnh tiểu đ−ờng, bệnh porphyrie cấp, bệnh phong, các bệnh về nhiễm độc, nhiễm trùng. Còn lại một số khác không rõ nguyên nhân. (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});
Về bệnh sinh, hiện có 3 cơ chế đ−ợc đề cập:
− Hiện t−ợng thiếu máu: đ−ợc đề cập đến trong các bệnh viêm nút quanh động mạch, các bệnh về mạch máu, tiểu đ−ờng, bệnh amylose, bệnh porphyrie.
− Hiện t−ợng thâm nhiễm và chèn ép sợi thần kinh: hay thấy trong bệnh phong.
− Hiện t−ợng rối loạn dinh d−ỡng tại chỗ: xảy ra nguyên phát hoặc thứ phát sau quá trình thiếu máu và chèn ép.
− Các yếu tố tại chỗ tổn th−ơng: phân tích đ−ợc các yếu tố này rất khó
1. LâM SàNG
1.1. Bệnh cảnh chung
Khởi đầu đột ngột trong vài phút đến vài giờ với các triệu chứng dị cảm, đau kiểu rễ và thân dây thần kinh, ít khi xuất hiện các triệu chứng của dây thần kinh sọ não. Bệnh tiến triển tăng dần.
Triệu chứng vận động xuất hiện: giảm vận động, giảm phản xạ gân cơ. Rối loạn cảm giác khách quan không rõ rệt, xảy ra chậm hơn dấu vận động và khu trú ở vùng thân các dây thần kinh bị tổn th−ơng. Các dây thần kinh th−ờng bị tổn th−ơng là: thần kinh hông khoeo ngoài bên trái hoặc 2 bên, thần kinh trụ bên phải hoặc thần kinh quay.
Để chẩn đoán, dùng ph−ơng pháp kích thích dòng điện, ghi điện cơ. Khi có tổn th−ơng cả rễ dây thần kinh sẽ có phản ứng tăng nhẹ đạm trong dịch não tủy.
Diễn tiến tùy thuộc vào nguyên nhân và tuỳ thuộc điều trị, liệt có thể khỏi hoàn toàn hoặc giảm một phần hay ng−ợc lại bệnh nặng dần với th−ơng tổn ngày một lan rộng hơn.
1.2. Thể lâm sàng theo nguyên nhân
1.2.1. Viêm nhiều dây thần kinh do các bệnh của động mạch
a. Viêm nút quanh động mạch
Bệnh còn đ−ợc gọi là bệnh Kussmaul - Maier. Những biểu hiện về thần kinh th−ờng xuất hiện sau các triệu chứng đặc biệt của bệnh này khoảng 4 tháng (xuất hiện những hạt ngoài da, không màu sắc và khó nhận định rõ). Bệnh nhân có triệu chứng đau lan tỏa, mệt mỏi, sốt, tổng trạng kém; có triệu chứng cao huyết áp, triệu chứng về thận, khớp.
Triệu chứng thần kinh: 2/3 tr−ờng hợp bệnh khởi đầu ở 2 chi d−ới (thần kinh hông khoeo ngoài bị nhiều hơn thần kinh hông khoeo trong), ít khi có biểu hiện ở chi trên. Triệu chứng nổi bật là cơn đau rất dữ dội kèm dị cảm (ng−ợc lại rối loạn cảm giác khách quan không rõ ràng và bị che mờ bởi dị cảm), đau lan theo dây thần kinh hoặc đau kiểu rễ. Teo cơ xảy ra nhanh chóng, kèm theo là phù dinh d−ỡng, rối loạn vận mạch ở phần ngọn chi, xảy ra
cùng lúc hoặc tr−ớc khi liệt. Liệt các dây thần kinh nh− dây thần kinh da cánh tay trong. Các dây thần kinh sọ não ít bị tổn th−ơng (nếu có hay gặp liệt mặt hoặc liệt thần kinh vận nhãn).
Diễn tiến tự nhiên của bệnh phần lớn các tr−ờng hợp không khả quan. Do điều trị bằng corticoid, triệu chứng có giảm. ở giai đoạn này có khi mới thấy rõ tính cách liệt không đối xứng và liệt thân dây thần kinh.
Trong viêm nút quanh động mạch, có khi biểu hiện của thể VĐDTK h−ớng lên của Landry. Các biểu hiện của viêm dây thần kinh ngoại biên có thể đi kèm với hội chứng liệt nửa ng−ời, hội chứng màng não hoặc bệnh cơ.
Xét nghiệm dịch não tủy: bình th−ờng hoặc đạm tăng nhẹ (nếu không có hội chứng màng não). Điện cơ cho thấy có tổn th−ơng ở dây thần kinh ngoại biên và tại cơ. Sinh thiết da và cơ sẽ thấy tổn th−ơng đặc hiệu của mạch máu trong bệnh viêm nút quanh động mạch.
b. Bệnh viêm động mạch có biểu hiện giống viêm nút quanh động mạch
Các bệnh của chất tạo keo khác: Lupus ban đỏ, viêm khớp mạn tiến triển. Các bệnh động mạch khác: viêm xơ động mạch, viêm động mạch ở ng−ời già.
1.2.2. Viêm nhiều dây thần kinh do biến d−ỡng
a. Bệnh tiểu đ−ờng
Th−ờng ở bệnh nhân 40 - 60 tuổi, mắc bệnh tiểu đ−ờng lâu năm có các biểu hiện bệnh động mạch ở 2 chi d−ới. Có 3 thể lâm sàng:
− Viêm nhiều dây thần kinh tiến triển (tổn th−ơng thần kinh đùi, thần kinh hông khoeo ngoài, thần kinh da đùi):
+ Giảm vận động, teo cơ nhanh, dị cảm và đau. + Rối loạn cảm giác khách quan ít.
+ Phản xạ gót giảm nhiều hơn gối.
+ Tổn th−ơng một số dây thần kinh sọ não: III, V, VI, VII. + Viêm đau tiệm tiến:
• Có hội chứng đau: cơn đau xảy ra từng đợt về đêm. (adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({});
• Các dây thần kinh bị tổn th−ơng: thần kinh tọa, thần kinh đùi, thần kinh da - đùi, thần kinh liên s−ờn, đám rối thần kinh cổ - cánh tay, thần kinh V.
• Giảm cảm giác nóng lạnh, mất phản xạ co dựng lông
• Bệnh giảm khi bệnh tiểu đ−ờng đ−ợc kiểm soát.
− Viêm các dây thần kinh sọ não: hiếm gặp. Một tr−ờng hợp đ−ợc ghi nhận là liệt vận nhãn tái đi tái lại và thay đổi bên.
b. Bệnh porphyrie cấp
Tuổi mắc bệnh 20 - 40 tuổi, nữ nhiều hơn nam, có tính cách gia đình, xuất hiện có cơn bộc phát.
Khởi đầu là dị cảm và đau, không có rối loạn cảm giác khách quan (có khi biểu hiện bằng triệu chứng đau bụng, bệnh cảnh có thể rất phức tạp với các biểu hiện trung −ơng: rối loạn tâm thần, co giật, triệu chứng tháp).
Liệt cơ duỗi bàn tay và ngón tay, teo cơ xảy ra nhanh, ít khi gây liệt 2 chi d−ới và không thấy tổn th−ơng các dây sọ.
Triệu chứng thiểu năng tuần hoàn động mạch: co thắt mạch máu võng mạc, mạch ngoại biên, có những cơn đau thắt ngực, cơn cao huyết áp.
Tiến triển bệnh chậm.
Tìm cách chẩn đoán bằng yếu tố gia đình và tìm thấy acid aminolevulinic và porphobilinogen tăng trong n−ớc tiểu.
1.2.3. Viêm nhiều dây thần kinh trong các bệnh về máu và các bệnh ác tính
Trong bệnh Vaquez do tắc mạch máu đến nuôi riêng dây thần kinh, các bệnh rối loạn hồng cầu trong máu nh− bệnh hồng cầu cực đại, bệnh của hệ võng nội mạc lành tính hoặc ác tính, th−ờng có 2 bệnh cảnh:
Liệt 2 chi d−ới hoặc 4 chi: khởi đầu với một bên, không đối xứng, có các cơn đau rất dữ dội, rối loạn vận động, teo cơ nhiều, tổn th−ơng các dây thần kinh sọ. Th−ờng gặp trong bệnh bạch huyết lympho bào, ung th− nội tạng.
Viêm ít dây thần kinh, liệt các dây thần kinh sọ não V, VII, thần kinh tủy sống, thần kinh quay, thần kinh trụ, thần kinh tọa, giống trong bệnh Besnier Boeck Schaumann.
1.2.4. Viêm nhiều dây thần kinh trong các bệnh nhiễm trùng
Th−ờng xảy ra cùng lúc hoặc sau các bệnh nhiễm trùng có làm tổn th−ơng ở thân các dây thần kinh. Th−ờng gặp trong bệnh th−ơng hàn, viêm phổi, lậu, kiết lỵ, sốt rét, lao, giang mai.
Các nguyên nhân tán trợ của bệnh: rối loạn dinh d−ỡng, uống r−ợu, ngộ độc thuốc (INH), Zona, phong.
1.2.5. Viêm nhiều dây thần kinh trong các bệnh do nhiễm độc
a. Oxyd carbon
Tổn th−ơng của nhiều dây thần kinh, có khi biểu hiện giống viêm đa dây thần kinh. Tổn th−ơng đ−ợc ghi nhận nơi các mạch máu nuôi thần kinh và có hiện t−ợng xuất huyết nơi thân dây thần kinh.