7.1. Giải phẫu bệnh lý:
U có một cấu tạo mạng lới tạo nên do những tế bào hình thoi, thờng khu trú ở vùng giáp đầu xơng và đầu các xơng dài. Tuổi trung bình của bệnh nhân từ 25 - 50. Bệnh diễn biến chậm hơn Ewing sarcoma, cảm thụ tốt đối với tia X. Nam giới bị nhiều
Hình 64: Hình ảnh tiêu xơng trong bệnh đa u tuỷ. a. Tiêu xơng sờn. b. Tiêu xơng sọ.
hơn nữ giới. Làm sinh thiết thấy những tế bào hình thoi hoặc lỡi liềm có nhiều nguyên sinh chất.
7.2. Lâm sàng:
Đau xơng kiểu thấp khớp, nhng không đau nhiều nh trong Ewing sarcoma, bệnh nhân còn giữ đợc lâu một tình trạng toàn thân tốt, gãy xơng bệnh lý thờng chỉ thấy ở x- ơng đùi. Đặc biệt có một mâu thuẫn giữa sức khoẻ còn tốt với tình trạng thơng tổn x- ơng đã nặng.
7.3. Hình ảnh X quang:
Thơng tổn xâm phạm những đoạn xơng dài và giới hạn ngay ở xơng, không làm phình thân xơng hoặc làm phình ít. Bờ xơng không đều, có những đờng răng ca, đờng uốn khúc, đờng sóng lợn nhng không thành hình thoi; ít phản ứng cốt mạc. Không có ranh giới rõ giữa tổ chức xơng lành và bệnh lý nhng bao giờ cũng có thể phân tách giữa xơng đặc và xơng xốp. Trong những giai đoạn muộn có thay đổi quan trọng trong cấu trúc xơng ở vùng ngoại biên. Hiện tợng tiêu huỷ và dày đặc xơng đi song song nh- ng thờng dày đặc xơng chiếm u thế, bởi hai hiện tợng trên đồng thời tác động, xơng có một cấu trúc thô, nh hình tổ ong, giống nh biến đổi xơng trong bệnh Paget. Sau gãy x- ơng bệnh lý và sau khi lấy sinh thiết có những phản ứng bồi dày xơng từ cốt mạc, tạo nên những hình gai xơng thẳng góc nh thờng thấy trong sarcoma sinh xơng thể dày đặc. Kết quả điều trị X quang là những hình khuyết hổng xơng sẽ đợc các tổ chức xơng xốp có mắt lới nhỏ lấp kín. Hình ảnh cuối giống nh trong cốt tuỷ viêm mãn tính thể đặc xơng. Toàn thể xơng to ra, cấu trúc dày đậm. Hình ảnh X quang của u ở các xơng ngắn và các xơng ở thân không có gì đặc biệt, cho nên phải làm sinh thiết.
7.4. Tiên lợng và chẩn đoán phân biệt:
Tiên lợng khá hơn Ewing sarcoma, cảm thụ đối với tia X tốt. Cần chẩn đoán phân biệt với:
+ Cốt tuỷ viêm mạn tính:
Bệnh này phát triển gần sụn tiếp, còn sarcome mạng lới ở vùng thân xơng.
+ Viêm xơng biến dạng Paget: Bệnh Paget diễn biến chậm hơn, cấu trúc xơng đều hơn.
+ Với Ewing sarcoma:
Chẩn đoán phân biệt giữa ung th xơng mạng lới và sarcoma Ewing Sarcoma mạng lới Sarcoma Ewing
- Bộ phận bị thơng tổn Tuỷ xơng Tuỷ xơng
- Tế bào học Tế bào mạng lới Tế bào tròn
- Cảm thụ với tia X Cảm thụ tốt Rất cảm thụ
- Tuổi trung bình 25 - 30 5 - 15
- Giới tính Nam nhiều hơn nữ Hai giới tính bằng nhau
- Nhịp độ phát triển Chậm Rất nhanh
- Vị trí hay gặp Xơng dài Xơng
- Phản ứng xơng Tiêu xơng + xơng tân tạo từ
cốt mạc và từ trong xơng Trên xơng với phản ứng cốt mạc sớm
- Gãy bệnh lý Hay gặp Hiếm hơn, xảy ra trớc khi
chết