5.1. Giải phẫu bệnh lý:
Ewing sarcome đợc mô tả lần đầu tiên bởi Ewing năm 1921. Đó là một loại u cấu tạo bởi những tế bào tròn, rất cảm thụ đối với tia X. Trong 90% các trờng hợp, bệnh nhân là những ngời trẻ dới 25 tuổi. U khu trú ở thân các xơng dài, ở xơng chậu. Di bào sớm ở xơng và muộn ở phổi. Về mặt tế bào học, những tế bào tròn không biệt hoá cấu tạo nên u có những nhân tròn bắt chất nhuộm rất kém. U phát triển đồng thời cả trong ống tuỷ, vỏ xơng, tổ chức đặc và dới cốt mạc. Trong những ca muộn, có hình phản ứng cốt mạc thành từng lớp nh vỏ củ hành tây. Vỏ xơng đẩy ra do có những lớp xơng tân tạo từ cốt mạc hình thành trên một khoảng dài tới 1/3 hoặc hơn chiều dài của thân xơng và có hình rộng các ống Havers. Di bào qua máu vào cột sống, xơng chậu, hộp sọ, sau mới vào phổi và phế mạc.
5.2. Lâm sàng:
Đầu tiên, bệnh nhân có sốt và đau trong xơng, làm dễ nhầm với cốt tuỷ viêm. Nhiệt độ thờng ít khi
quá 380C. Tốc độ máu
lắng cao, bạch cầu tăng. Dần dần đau xơng trở
nên liên tục Tại chỗ,…
phần mềm bị phù nề, ấn sâu gây đau, thờng hay thấy u phát triển ở vùng thân và giáp đầu xơng đùi, xơng chày, xơng cánh tay, cột sống và x- ơng chậu. Đầu xơng và khớp thờng không bị xâm phạm.
5.3. Hình ảnh X quang:
Hình ảnh X quang khác nhau tuỳ theo bệnh mới bắt đầu hay đã diễn biến vài tuần sau khi triệu chứng đau xuất hiện. Những biến đổi trong cấu trúc các xơng dài th-
ờng không rõ rệt, chỉ nhận định đợc khá rõ khi chẩn đoán đã làm xong và đối chiếu kết quả với các phim cũ. Trong phần giữa của tổ chức xơng xốp, xuất hiện những hình sáng dới dạng những vệt nhỏ không đều, to nhất cũng không vợt quá kích thớc của một hạt đậu. Dần dần, những hình sáng to ra, rõ lên, trông rõ là những hình khuyết trong x- ơng. Phản ứng cốt mạc có hình dạng thành lớp nh vỏ củ hành tây. Thân xơng hình thoi. Muốn có hình ảnh nh trên, thời gian trung bình diễn biến phải mất từ 1-2 tháng.
ở xơng chậu, u gây tiêu huỷ xơng lớn. ở cột sống, u gây đau, đầu tiên thành
từng cơn, sau liên tục và dữ dội. Đau có thể xiên về phía thành bụng, vùng thắt lng- cùng, các chi dới. Sau đó xuất hiện một hội chứng chèn tuỷ. Cần phân biệt chẩn đoán với lao cột sống. Ewing sarcoma xâm nhiễm nhanh chóng toàn bộ đốt sống và gây phá huỷ một cách lan toả. Hình sập thân đốt không cân đối. Thờng không có phản ứng cốt mạc. Trong một thời gian dài, khó thấy có một thơng tổn ở đĩa đệm. Bóng u lồi ra phần
mềm tạo nên một hình mờ giống nh một áp xe trong lao cột sống. ở sọ, u gây những
hình khuyết xơng tròn, bờ rõ rệt giống nh trong bệnh đa u tuỷ hoặc bệnh Hand- Schuller-Christian.
5.4. Chẩn đoán phân biệt:
Phân biệt chuẩn đoán giữa cốt tuỷ viêm và Ewing sarcoma
Cốt tuỷ viêm Ewing sarcoma
Tuổi ở tất cả mọi tuổi, đặc biệt ở
trẻ em dới 10 tuổi.
Hay gặp ở trẻ em giữa tuổi 5 đến 15.
Nguồn gốc Nhiễm trùng đờng máu. Nguyên nhân không rõ.
Thân nhiệt Cao, trạng thái nhiễm trùng. Không cao, thất thờng.
Đau và sng Có đau, thâm nhiễm phần
mềm. Có đau, về sau phần mềm mới bị xâm nhiễm.
Vị trí Thờng khởi đầu ở vùng giáp
đầu xơng các xơng dà.i Thờng ở thân các xơng dài (hay thấy ở xơng đùi) vùng thân xơng.
Bạch cầu Cao. Không cao.
Phản ứng cốt mạc Nhiều, dọc theo thân xơng. ít hoặc không có, xếp thành
từng lớp nếu có.
Di bào ở các phủ tạng Không có. Có.
Tác dụng của kháng
sinh Có hiệu quả. Không hiệu quả.
Tác dụng của X tuyến Không hiệu quả. Cảm thụ mạnh.
5.4.1. Với cốt tuỷ viêm:
hoại tử và có sự kết hợp giữa hiện tợng bồi dày xơng và tiêu huỷ xơng, Ewing sarcoma phát triển ở vùng thân xơng gây tiêu xơng là chính, không có xơng chết.
5.4.2. Với sarcoma sinh xơng:
Chỉ phân biệt đợc nhờ sinh thiết.
5.4.3. Với lao xơng:
Lao xơng thờng khởi đầu ở hành xơng và tiến triển vào khớp, diễn biến không nhanh bằng Ewing sarcoma. Ngoài ra, phản ứng Mantoux trong lao xơng dơng tính.
5.5. Tiên lợng:
Là loại ung th xơng có tiên lợng xấu, diễn biến nhanh hơn sarcoma mạng lới. Di bào sớm ở phổi và xơng, bệnh nhân tử vong từ 1 năm tới 18 tháng sau khi bệnh lan tràn. X tuyến trị liệu là phơng pháp điều trị tơng đối khá nhất vì Ewing sarcoma rất cảm thụ với tia X.