Huyết h XHGTC

XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU VÔ CĂN (MIỄN DỊCH) Ths Phạm Hải Yến Bộ môn Huyết học-truyền máu I.Định nghĩa - tình trạng bệnh lý tiểu cầu ngoại vi bị phá huỷ hệ liên võng nội mơ có mặt tự kháng thể kháng tiểu cầu - Các tên gọi  XHGTC vô ( idiopathic thrombocytopenic purpura - ITP) XHGTC miễn dịch (immune thrombocytopenic purpura- ITP ) XHGTC tự miễn ( autoimmune thrombocytopenic purpura- AITP)   II Sinh lý bệnh    Tự KT chống lại KN tiểu cầu : IgG (7095%BN) phối hợp IgM,IgA Tự KTđược sản xuất chủ yếu lách TC gắn KT bị ĐTB tiêu diệt chủ yếu lách II Sinh lý bệnh III CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH Lâm sàng:  Trẻ em, nữ trẻ tuổi Tự phát chảy máu(rong kinh, chảy máu chân ) phát tình cờ Hội chứng xuất huyết:    XHDD niêm mạc: đa hình thái, đa lứa tuổi, đa vị trí XH tạng (tiêu hóa, tiết niệu,…) 60 tuổi, đáp ứng với điều trị, trước cắt lách, có bất thường khác máu ngoại vi, tiền sử có bệnh ác tính)  Xét nghiệm     Kháng thể kháng TC (GPIIb-IIIa GPIb bề ( mặt tiểu cầu huyết thanh): Dương tính Bilan xét nghiệm virus (HbsAg, anti HCV, anti HIV, Epstein Barr, parovius ): Âm tính Bilan xét nghiệm bệnh miễn dịch: nghiệm pháp Coombs, ANA, anti dsDNA, lupus ban đỏ hệ thống…: Âm tính Đồng vị phóng xạ (Cr51): xác định nơi tiêu hủy TC Chẩn đoán  Chẩn đoán XHGTC chẩn đoán loại trừ  Cần phân biệt với: Giảm TC giả kỹ thuật  Giảm TC giảm sản xuất tiểu cầu, nguyên nhân tủy xương (STX,LXMC,RLST,K di căn, Đa u tủy xương)  Giảm TC tăng tiêu hủy: cường lách, miễn dịch (bệnh hệ thống), DIC, thuốc, virus…  Sau truyền máu  PSEUDOTHROMBOCYTOPENIA Platelet clumping in EDTA No clumping in heparin Tiến triển    3-5% tử vong Đặc biệt SLTC < 20G/L Cấp tính, khỏi hồn tồn: 80%, trẻ em sau nhiễm trùng nặng Mạn tính (>6 tháng): dễ tái phát, người lớn Nguyên tắc điều trị     Cần điều trị khi: SLTC ≤ 30G/L và/ lâm sàng người bệnh có triệu chứng xuất huyết, đặc biệt người bệnh có định phẫu thuật Mục tiêu điều trị: Tùy vào trường hợp cụ thể Tăng tiểu cầu giảm biến chứng chảy máu (khơng cần ngưỡng bình thường) Điều trị      Điều trị đặc hiệu: Ức chế miễn dịch Corticoid liệu pháp: (methylprednisolon) +2-4mg/kg×2-4tuần, giảm liều dần có đáp ứng (khoảng 30% liều lần) +Bolus:1g/ngà3 ngày (trường hợp nặng, khơng đáp ứng) Lưu ý: Liều mang tính cá thể Chỉnh liều theo mức độ đáp ứng trì liều thấp Theo dõi tác dụng phụ Điều trị Điều trị -Ức chế miễn dịch Các thuốc ức chế miễn dịch khác: -Chỉ định: không đáp ứng với điều trị corticoid cắt lách -Lưu ý: Nhóm thuốc có tác dụng phụ gây giảm bạch cầu làm tăng nguy nhiễm khuẩn - Cyclophosphamide: Liều dùng: 50-200mg/ ngày - tuần (uống) Khi có đáp ứng, giảm liều dần trì 50mg/ ngày tháng, sau dừng thuốc Điều trị - Ức chế miễn dịch Vinca alkaloids (vincristin, vinblastin): Liều: Vincristin 1-2 mg truyền tĩnh mạch tuần lần, tuần; vinblastin 0,1mg/kg/ truyền tĩnh mạch tuần lần, tuần Azathioprin (imurel):  Liều: 50-250mg/ ngày vịng tháng 5 Điều trị  γ globulin (IVIG)  Chỉ định: Trường hợp giảm tiểu cầu nặng, cấp tính, người bệnh có chống định dùng corticoid người bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch tái phát Thuốc lựa chọn hàng đầu trẻ em  Liều: 0,4g/kg/ngày x ngày) hoặc: 1g/kg/ngày x ngày  trì 10 ngày/lần 13 tháng 5 Điều trị  Cắt lách + Tiêu chuẩn cắt lách: - Điều trị tháng corticoid thất bại - MTC tuỷ cịn tốt - Tuổi 45 + Có thể đạt lui bệnh hoàn toàn 80% bệnh nhân + Nếu thất bại dùng lại thuốc ức chế MD + Nên tiêm phịng phế cầu,não mơ cầu, Hib trước cắt lách tuần + Nâng cao số lượng tiểu cầu, giảm tối đa nguy chảy máu sau phẫu thuật 5 Điều trị  Phương pháp khác:  Rituximab (kháng thể kháng CD20) 375mg/m2 da/ lần/ tuần × tuần (1 đợt điều trị), tạo đáp ứng lâu bền khoảng 50% bệnh nhân danazol (androgen gây nam hóa nữ):400-800 mg/ ngày vòng tháng, tỷ lệ đáp ứng 10 - 80% immunoglobulin anti-D: 50 - 100 g/ kg/ ngày, tiêm tĩnh mạch chậm - 5’, không định cho người bệnh Rh (-) hiệu thấp người bệnh cắt lách Thrombopoietin receptor (TPO-R) agonists: Eltrombopag (Promacta, Revolade), romiplostim (AMG-531, Nplate)    Điều trị Điều trị hỗ trợ  Truyền khối tiểu cầu:  + Chỉ định: Có biến chứng xuất huyết lâm sàng khơng có biến chứng xuất huyết có số lượng tiểu cầu < 20G/L + Chế phẩm: KTC máy, KTC đơn, KTC pool  Trao đổi huyết tương xuất huyết nặng, diễn biến cấp tính, kèm theo bệnh lý khác viêm gan, tan máu miễn dịch  Truyền KHC: có thiếu máu  Tranexamic acid (Transamin) Điều trị Chú ý điều trị số trường hợp: Kèm HIV: γ globulin, corticoid anti-D lựa chọn hàng đầu, cắt lách cân nhắc Kèm HCV: γ globulin Kèm Helicobacter pylori Phụ nữ có thai:γ globulin ... xuất huyết:    XHDD niêm mạc: đa h? ?nh thái, đa lứa tuổi, đa vị trí XH tạng (tiêu h? ?a, tiết niệu,…)