BỘ CÂU HỎI TỰ SOẠN ÔN THI LÂM SÀNG NHI.PHẦN NHI MÁU

BỘ CÂU HỎI TỰ SOẠN ÔN THI LÂM SÀNG NHI Nguyễn Đình Thắng – YA 2014-2020 PHẦN NHI HUYẾT HỌC (MÁU) Aspirin khuyến cáo không nên dùng cho trẻ em Nhưng có số bệnh người ta dùng để điều trị trẻ em bệnh ? - Viêm khớp dạng thấp thiếu niên - Kawasaki - Sốt thấp khớp - Bệnh nhi có đặt van tim nhân tạo - bệnh tim liên quan đến huyết khối : bệnh tim giãn,… Tại không nên dùng aspirin cho trẻ em ? - Aspirin thúc đẩy sinh hội chứng Reye.: bệnh não gan gặp, lâm sàng thường phù não, thối hóa thần kinh tế bào não, suy gan nhiễm mỡ tiến triển nhanh chóng, gan to - Gây loét dày: + niêm mạc dày chưa hoàn thiện , mà aspirin acid nên làm tăng acid dịch vị dày + aspirin ức chế COX-1 làm giảm tiết protasglandin , nên làm giảm yếu tố bảo vệ - gây rối loạn đông máu- cầm máu: ức chế COX1 làm giảm thromboxan dẫn đến ức chế trình ngưng tập tiểu cầu - Gây dị ứng: Trẻ em đặc biệt trẻ có địa dị ứng thường hay bị dị ứng, nhiên khả chống lại dị ứng Nên aspirin gây dị ứng nhẹ ( mày đay, ban xuất huyết ), có nặng ( sốc phản vệ ) - Gây biểu hô hấp : quan trọng gây co thắt phế quản làm nặng thêm tình trạng hen - Gây tăng huyết áp ( trẻ em gặp ): ức chế COX-1 làm giảm protasglandin I2 làm tăng giải phóng rennin nên gây tăng HA Đặc biệt trẻ bị THA ( viêm cầu thận….) - Gây ảnh hưởng chức thận: chức nặng lọc cầu thận thải trừ thuốc trẻ nhỏ, dễ tích tụ thuốc gây độc Thi ls : Cách làm dấu dây thắt trẻ em ? Phân biệt Dấu dây thắt vs dấu lacet ?tại không làm dấu Lacet mà làm dấu dây thắt ? - Cách làm dấu dây thắt : Dùng dây garo buộc 1/3 cánh tay Lưu ý : thắt kĩ thuật : + mạch quay bắt nhẹ + không lỏng : màu da chỗ thắt đổi màu tĩnh mạch nông rõ Thời gian trì tối thiểu phải phút Nếu có chấm xuất huyết xuất chỗ thắt dương tính - Phân biệt dấu : thực hai dấu một, có chất - Khơng làm dấu Lacet : trẻ nhỏ, khơng có băng đo huyết áp phù hợp để làm cho trẻ 4 Thi ls : nguyên nhân gây giảm tiểu cầu? Giảm tiểu cầu Mẫu tiểu cầu tủy xương Mẫu tiểu cầu tủy xương bình thường bất thường - Nhiễm trùng nặng ( vi - suy tủy khuẩn, virus) - bạch cầu cấp - Nhiễm độc - rối loạn sinh tủy - Cường lách - Ung thư di tủy xương - Tự miễn - Miễn dịch Thi ls : Thế gọi ban đa lứa tuổi? - ban đa lứa tuổi : nhiều ban nhiều lứa tuổi nằm khu vực da thi ls huyết học hỏi : tam chứng thận viêm ? - đái máu : đại thể vi thể - suy thận - tăng huyết áp * Các tập Pre-test thầy , tự giải: Bệnh bạch cầu cấp (BCC) thường chẩn đốn sớm hay muộn ? Vì sao? - Thường chẩn đốn muộn, ung thư tủy xương, khó phát vào giai đoạn sớm Bệnh BCC thường gặp hay gặp trẻ em ? Tại sao? - Đây bệnh thường gặp trẻ em - Theo thống kê chiếm 33% bệnh lí ác tính trẻ em ( số liệu sách Nhi Y Huế) Nguồn gốc hình thành bệnh BCC ? Đầu tiên nhắc lại sinh lí tạo máu: - TB gốc vạn => TB gốc đa định hương dòng tủy => Nguyên tủy bào => Tiền tủy bào => Tủy bào => Hậu tủy bào => bạch cầu - Từ giai đoạn tủy bào trở trước, tế bào có khả sinh sản chưa có chức - Từ hậu tủy bào trở sau, tế bào khơng cịn khả sinh sản có chức - Thì bệnh BCC thường rối loạn từ giai đoạn tủy bào trở trước - Thứ liên quan đến yếu tố làm dễ: chụp phim x quang 10 Tại bệnh BCC bạch cầu tăng cao bệnh nhân dễ nhiễm trùng? - Thực chất BC tăng BC non ( hay cịn gọi tế bào blast), bạch cầu non chưa trưởng thành nên chưa có chức miễn dịch - bạch cầu tăng thực chất máy đếm nhầm 11 Tại bệnh BCC lại có hội chứng thâm nhiễm? - Vì BCC bệnh ung thư - ung thư nên có đặc tính: lan tỏa thâm nhiễm 12 BCC di tới quan ? Vì sao? - BCC bệnh ung thư liên quan đến máu Mà máu thuộc hệ liên võng nội mô - Do vậy, tế bào blast di đến gan, lách, hạch ( quan thuộc hệ liên võng nội mô) 13 Trong BCC di tới quan nguy hiểm ? Vì sao? - Di tới não nguy hiểm - Vì trung tâm điều hành thể 14 Tăng BC BCC tốt hay xấu ? Vì ? - Tăng BC xấu Vì giai đoạn mà hàng rào máu tủy bị phá vỡ, tương đương với tế bào blast tăng sinh nhiều, làm phá vỡ hàng rào máu tủy để vào máu 15 Giảm BC BCC tốt hay xấu ? Tại ? - Giảm BC tốt, tế bào blast tăng sinh chưa đủ chống chọi 16 Thiếu máu BCC tốt hay xấu ? Tại sao? - Thiếu máu tốt, chứng tỏ bệnh nhân BCC diễn tiến thời gian dài, gây thiếu máu 17 Em xem phim My sister keeper chưa ? Review phim: - My sister keeper cịn có tên việt hóa “ sống ung thư” - Suốt năm tháng tuổi thơ, chị em trải qua hàng chục phẫu thuật ngày tháng bất tận kéo dài bệnh viện - Nhưng đến Anna 11 tuổi, cô bé từ chối việc hiến thận cho Kate nhờ luật sư kiện - Cuối vụ kiện cô thắng Kate mãi 18 Kể tên bệnh xuất huyết có nguyên nhân từ tiểu cầu (theo thứ tự ưu tiên cần nghĩ tới) ? Nguồn: anh chị Y6 khóa 13-19 nghe giảng - Nhiễm trùng huyết có DIC - SXH - Suy tủy - Leucemia - XHGTC đơn - Cường lách TIẾP CẬN TRẺ XUẤT HUYẾT TRÊN LÂM SÀNG - Nguồn: Slide Ths.Bs Nguyễn Văn Tuy - Bộ phim kể sống cặp vợ chồng Sara Brian Fitzgerald với cậu trai nhỏ cô gái Kate tuổi 19 Hỏi bệnh trẻ vào viện xuất huyết cần lưu ý gì? - Cuộc sống gia đình bắt đầu bị đảo lộn hoàn toàn họ phát Kate mắc bệnh máu trắng ( hay gọi bệnh BCC) - Tần suất: lần đầu hay tái phát nhiều lần - Hy vọng cặp vợ chồng sinh đứa gái khác với mục đích lấy tủy máu để cứu sống Kate ( theo lời đề nghị vị bác sĩ) - Và với mục đích đó, Anna- gái út họ đời Anna thụ tinh ống nghiệm, với kĩ thuật gen để HLA phù hợp với chị - hay nói cách khác, sống Kate sau trì nhờ máu tủy Anna - Vị trí khởi phát - Tuổi lúc phát bệnh: sơ sinh, hay thiếu niên - Hoàn cảnh xuất hiện: Tự nhiên, sau phẫu thuật, nhổ răng, chấn thương, thuốc ( Aspirine) - Chảy máu muộn - Tiền sử gia đình 20 Bước tiếp cận bệnh nhân xuất huyết gì? Bước 1: xác định xuất huyết - Xuất huyết da - Xuất huyết niêm mạc - Xuất huyết tiêu hóa - Xuất huyết tiết niệu sinh dục - Xuất huyết khớp tạng Rất Xuất huyết trầm trọng đe dọa nặng sống 23 Bước tiếp cận bênh nhân xuất huyết gì? - Định hướng nguyên nhân - Xuất huyết phổi - Xuất huyết não, màng não 21 Bước tiếp cận bệnh nhân xuất huyết gì? - Theo slide thầy Tuy Bước 2: Đánh giá hậu xuất huyết    Các biểu giảm khối lượng tuần hoàn, ý phát sớm sốc Cảnh giác vị trí xuất huyết đe dọa tính mạng Biểu thiếu máu, thiếu máu có tương ứng với mức độ xuất huyết khơng 22 Bước tiếp cận bệnh nhân xuất huyết gì? - Theo slide thầy Tuy Bước 3: Đánh giá tính chất xuất huyết      Vị trí xuất huyết Hình thái xuất huyết Lứa tuổi Dấu dây thắt Mức độ Mức Biểu xuất huyết độ xuất huyết Nhẹ Xuất huyết da Vừa Xuất huyết toàn thân trẻ nhỏ, xuất huyết niêm mạc mắt, mũi họng Nặng Xuất huyết niêm mạc nhiều vị trí/ khơng tự cầm xuất huyết nội 24 Định hướng chẩn đoán lâm sàng xuất huyết? * Dựa vào hình thái xuất huyết da - Dạng chấm, nốt xuất tự nhiên -> Thành mạch - Dạng chấm , nốt, mảng bầm + chảy máu cam, lợi -> tiểu cầu - Mảng bầm, tụ máu sau sang chấn -> huyết tương - Xuất huyết + dấu dây thắt (+) -> Thành mạch, tiểu cầu * Dựa vào vị trí xuất huyết: - Xuất huyết não, màng não -> Giảm tỷ prothrombin - Xuất huyết tiêu hóa, tiết niệu -> Giảm tiểu cầu - Xuất huyết khớp -> Hemophilli A B 25 Các xét nghiệm định hướng nguyên nhân xuất huyết? * TS kéo dài + TC bình thường - Giảm số lượng tiểu cầu - Rối loạn chức tiểu cầu: + Bệnh Glanzmann ( rối loạn kết tụ) + Bệnh Jean-Bernard-Soulier ( rối loạn kết dính) * TS kéo dài + TC kéo dài - Giảm tiểu cầu nặng * TS bình thường + TC bình thường - Do thành mạch - Do học * TS bình thường + TC kéo dài - Huyết tương 26 Xét nghiệm đánh giá huyết tương bệnh nhân xuất huyết? * CK dài + Quick bình thường - Hemophilli A - Hemophilli B - Thiếu yếu tố XI - Thiếu yếu tố XII * Quick dài + CK bình thường - Thiếu F.VII * Quick dài + CK dài - Thiếu F.X,V,II,I - Do dùng chống đông loại antiprothrombinase 27 Các nguyên nhân xuất huyết thành mạch? Theo slide thầy Tuy: - Tăng tính thấm thành mạch: Thiếu O2, suy hô hấp sơ sinh - Thành mạch yếu: Thiếu vitamin C, vitamin PP - Viêm mao mạch dị ứng: Scholein henoch - Dị dạng mạch: bệnh Rendu Osler, Bệnh Von willebrand 28 Các nguyên nhân xuất huyết tiểu cầu? Theo slide thầy Tuy: * Rối loạn số lượng tiểu cầu: - Tủy xương bình thường (ngoại vi): + Do nhiễm trùng: virus,vi khuẩn + Do nhiễm độc + Do cường lách + Do tự miễn: lupus ban đỏ + Vô căn(bệnh Werlhop) hay miễn dịch - Tủy xương bất thường ( Trung ương) + Suy tủy + Leucemie +Di tủy ung thư *Rối loạn chất lượng tiểu cầu - Bệnh Glanzzman ( suy nhược tiểu cầu): Rối loạn kết tụ TC - Bệnh Bernard- Soulier: Rối loạn kết dính tiểu cầu vào thành mạch 29 Nguyên nhân gây xuất huyết rối loạn q trình đơng máu? - Theo slide thầy Tuy: * Rối loạn sinh thromboplastin hoạt động - Bệnh Hemophilli A,B ( Thiếu F.VIII,IX) - Bệnh Rosenthal (F.XI) -Bjeneh Hageman (F.XII) * Rối loạn sinh thrombin - Bệnh giảm phức hợp prothrombin ( F.II,V,VII,X) * Rối loạn sinh Fibrin: - Bệnh khơng có Fibrinogen bẩm sinh - Bệnh thiếu yếu tố XIII - Bệnh đông máu rải rác lòng mạch - Bệnh tiêu sợi huyết nguyên phát cấp TIẾP CẬN THIẾU MÁU Ở TRẺ EM - Nguồn slide Ths.BS Nguyễn Văn Tuy    Rối loạn sản xuất hồng cầu Tán huyết Xuất huyết 32 Nguyên nhân rối loạn sản xuất hồng cầu? - Thiếu nguyên liệu tạo hồng cầu  Thiếu protein suy dinh dưỡng ( đặc biệt thể phù), protein qua đường tiêu hóa, đường tiểu  Thiếu sắt nhiều nguyên nhân phức tạp trẻ nhỏ thường giun móc  Thiếu vitamin B12, acid Folic -Rối loạn hoạt động tủy  Do giảm sản xuất erythropoietin suy thận mạn, suy giáp, suy tuyến yên, thiếu protein  Suy tủy tồn phần riêng dịng hồng cầu, tiên phát thứ phát  Bện máu ác tính: Bệnh bạch cầu cấp, ung thư xâm lấn tủy  Ngộ độc chì  Viêm nhiễm mạn 30 Định nghĩa thiếu máu? 33 Nguyên nhân tán huyết - Thiếu máu bệnh mà hội chứng gặp nhiều bệnh - Tại hồng cầu: Bệnh thường tiên phát bất thường ở: - Thiếu máu tình trạng giảm ( Đây xét nghiệm để sàng lọc bệnh Thalassemia ( rẻ tiền, đơn giản điện di protein) - Sức bền hc giảm: thường gặp bệnh HC hình cầu 49 Bệnh nhân BCC cấp biết có thâm nhiễm hệ TKTW? - Khám dấu hiệu thần kinh - Quan trọng nhất, chọc dịch não tủy xem có tế bào blast DNT hay khơng => có có thâm nhiễm  ... nghĩa MĐ thiếu máu = MĐ xuất huyết - Xuất huyết có giải thích thiếu máu khơng? VD: xuất huyết nhi? ??u, nôn máu, xuất huyết chảy máu chân rỉ rả nhi? ??u ngày, gây thiếu máu - Thiếu máu mà xuất huyết... - Do rối loạn đông máu:  Thiếu yếu tố đông máu  Giảm prothrombin tiên phát thứ phát - Mất máu ngoài:  Chấn thương  Bệnh lý chảy máu rỉ rả đường ruột 35 Khám phát thiếu máu? * Bệnh sử, tiền... thứ phát  Bện máu ác tính: Bệnh bạch cầu cấp, ung thư xâm lấn tủy  Ngộ độc chì  Viêm nhi? ??m mạn 30 Định nghĩa thiếu máu? 33 Nguyên nhân tán huyết - Thiếu máu bệnh mà hội chứng gặp nhi? ??u bệnh -