Nghiên cứu đặc điểm hình thái lâm sàng, cận lâm sàng của dị dạng bẩm sinh đường thở và phổi ở trẻ em tt

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ QUỐC PHÒNG HỌC VIỆN QUÂN Y NGUYỄN THỊ MAI HOÀN NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM HÌNH THÁI LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG CỦA DỊ DẠNG BẨM SINH ĐƯỜNG THỞ VÀ PHỔI Ở TRẺ EM Chuyên ngành : Nội khoa Mã số : 9272107 TÓM TẮT LUẬN ÁN TIẾN SỸ Y HỌC HÀ NỘI - 2019 CƠNG TRÌNH ĐƯỢC HỒN THÀNH TẠI HỌC VIỆN QN Y Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS Đào Minh Tuấn PGS.TS Mai Xuân Khẩn Phản biện 1: GS.TS Trần Văn Sáng.TPSS Tạ Văn Bình Phản biện 2: PGS.TS Thái Khắc Châu Nguyễn Kim Lư Phản biện 3: PGS.TS Trần Minh Điển PGSPPTS.GS.TS Nguyễn Khoa Diệu Vân Luận án bảo vệ Hội đồng chấm luận án cấp trường, họp Học viện Quân y Vào hồi: 30 ngày tháng năm 2019 2011 Có thể tìm hiểu luận án tại: Thư viện Quốc gia Thư viện Học viện Quân y ĐẶT VẤN ĐỀ Dị dạng bẩm sinh đường thở phổi trẻ em dị dạng gặp, diễn biến bệnh nặng tử vong cao, tỷ lệ mắc khoảng 7,518,7% dị tật bẩm sinh Những dị dạng gây ảnh hưởng trực tiếp đến trình hơ hấp gây rối loạn thơng khí, biến chứng nhiễm trùng dai dẳng, ảnh hưởng đến phát triển thể chất trẻ Nguyên nhân bất thường hệ hô hấp rối loạn phát triển tổ chức đường thở phổi thời kỳ vào thai Ở nước ta, nhiều chẩn đoán ban đầu nhầm lẫn thường gặp hen phế quản, viêm phổi tái nhiễm, điều trị nhiều kháng sinh sau phát dị dạng bẩm sinh đường thở phổi Một số nghiên cứu hình thái dị dạng đường thở bẩm sinh, lứa tuổi phát hiện, tỷ lệ chẩn đoán nhầm lúc vào viện Ảnh hưởng dị dạng đến trình phát triển thể chất trẻ, tỷ lệ biến chứng tử vong bệnh nhân dị dạng Nhưng chưa nhiều, chưa đầy đủ Nhiều phương pháp chẩn đoán can thiệp chưa áp dụng tốt Việt nam, gây biến chứng nghiêm trọng Vì chúng tơi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm hình thái lâm sàng, cận lâm sàng dị dạng bẩm sinh đường thở phổi trẻ em”, nhằm mụcn tiêu: Mô tả đặc điểm hình thái, lâm sàng, cận lâm sàng dị dạng bẩm sinh đường thở phổi trẻ em từ 2011-2016, Bệnh viện Nhi Trung ương Đánh giá vai trò số phương pháp cận lâm sàng phát dị dạng bẩm sinh đường thở phổi trẻ em từ năm 2011 đến năm 2016, Bệnh viện Nhi Trung ương ĐÓNG GÓP MỚI VỀ MẶT KHOA HỌC Nghiên cứu đưa hình thái, tỷ lệ dị dạng bẩm sinh đường thở phổi, góp phần nhận biết dấu hiệu lâm sàng đặc trưng dị dạng Đồng thời đánh giá vai trò giá trị kỹ thuật chẩn đốn hình ảnh phát dị dạng bẩm sinh đường thở phổi GIÁ TRỊ THỰC TIỄN CỦA ĐỀ TÀI Đề tài giúp cho bác sĩ lâm sàng có hướng chẩn đốn sớm, có biện pháp quản lý can thiệp kịp thời, tránh biến chứng giảm tỷ lệ tử vong cho trẻ mắc dị dạng bẩm sinh đường thở phổi CẤU TRÚC CỦA LUẬN ÁN Luận án có 136 trang: đặt vấn đề trang; tổng quan tài liệu 37 trang; đối tượng phương pháp nghiên cứu 26 trang; sơ đồ nghiên cứu trang; kết nghiên cứu 40 trang; bàn luận 27 trang; kết luận trang; kiến nghị trang; 30 bảng, 18 biểu đồ; 14 hình; có 135 tài liệu tham khảo, có tài liệu tiếng Việt 128 tài liệu tiếng Anh CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN 1.1 Tổng quan phát triển hệ hô hấp Hệ hơ hấp bắt đầu hình thành phát triển tuần thứ thời kỳ bào thai Hình 1.1 Sơ đồ phát triển bào thai học hệ hô hấp * Nguồn: theo Schoenwolf G.C cs (2014) Cuối tháng thứ cấu trúc phổi phế quản hình thành Tuy nhiên phát triển phân nhánh phế quản tiếp tục tận sau đẻ 1.2 Sự phát triển quan hệ hô hấp Sự phát triển hệ hô hấp trải qua giai đoạn mô học khác nhau, tương ứng bất thường trình phát triển giai đoạn xảy bất thường đường thở phổi Hình 1.2 Sơ đồ trình phát triển hệ hô hấp * Nguồn: theo Hill.M.A (2014) 1.3 Đặc điểm dị dạng bẩm sinh đường thở phổi 1.3.1 Phân loại dị dạng bẩm sinh đường thở phổi Bảng 1.1 Phân loại dị dạng đường thở bẩm sinh phổi Tên nhóm Loại dị dạng Dị dạng phổi bẩm sinh Dị dạng đường thở bẩm sinh Dị dạng quản bẩm sinh Dị dạng khí quản bẩm sinh Dị dạng phế quản bẩm sinh Nang phổi bẩm sinh Phổi biệt lập Khí thũng thùy phổi bẩm sinh Tên dị dạng Hẹp quản Liệt dây U máu hạ môn Bất sản, thiểu sản KQ Rị khí – thực quản Hẹp khí quản Mềm khí quản Khí quản - phế quản Túi thừa khí quản Thiểu sản phế quản Hẹp phế quản Nang phế quản Mềm sụn phế quản Giãn phế quản CPAM typ CPAM typ I CPAM typ II CPAM typ III CPAM typ IV Phổi biệt lập Khí thũng thuỳ phổi bẩm sinh * Nguồn: theo Berrocal T cs (2004) 1.3.2 Một số đặc điểm dị dạng đường thở bẩm sinh 1.3.2.1 Mềm sụn quản bẩm sinh (Lagyngomalacia) - Mềm sụn quản BS chiếm 60% đến 75% bất thường TQ, nam nhiều nữ, tuổi từ 2-13 tháng, trung bình 6,3 tháng Lâm sàng: thở rít hít vào, thở khị khè ngắt quãng hít vào, tăng nằm ngửa, hậm lên cân, bú khó, sặc sữa, tím tái, ngừng thở ngủ Cận lâm sàng: Nội soi quản ống soi mềm chẩn đốn xác định trẻ có bị mềm sụn quản hay không CT ngực: Đánh giá bất thường mềm sụn khí quản, vịng sụn 1.3.2.2 Hẹp quản bẩm sinh (Congenital subglottic stenosis) Hẹp quản BS chiếm khoảng 19% bất thường quản BS, thường gặp nữ Lâm sàng: Thở rít hai hít vào, ho, khó thở, viêm khí-PQ Cận lâm sàng: Nội soi hẹp quản d