CẬP NHẬT ĐIỀU TRỊ TĂNG ÁP ĐỘNG MẠCH PHỔI VAI TRÒ KHÁNG THỤ THỂ ENDOTHELIN. TS.BS Trần Văn Hùng ĐH Kobe-Nhật Bản

CẬP NHẬT ĐIỀU TRỊ TĂNG ÁP ĐỘNG MẠCH PHỔI VAI TRÒ KHÁNG THỤ THỂ ENDOTHELIN TS.BS Trần Văn Hùng ĐH Kobe-Nhật Bản GS.TS.BS Noriaki EMOTO Đồng chủ tịch Hội Tăng Áp Phổi Nhật Bản Đồng chủ tịch Hội Tuần Hoàn Phổi Nhật Bản Tăng áp phổi (PH) phân loại (Nice 2013) PH : Áp lực động mạch phổi trung bình (mPAP)≥ 25 mmHg đo thơng tim phải lúc nghỉ 1’’.Persistent PH of newborn • Congenital/acquired left heart inflow/ outflow tract obstruction and congenital cardiomyopathies Simonneau G, et al J Am Coll Cardiol 2013;62;D34-41 Tăng áp động mạch phổi (PAH) PAH : mPAP ≥ 25 mmHg + PCWP ≤ 15 mmHg đo lúc nghỉ Lớp nội mạc Sinh lý bệnh Plexiform lesion Lớp mạch máu Tran van Hung et al, Life Sciences (2014) Điều trị đặc hiệu làm tăng tỉ lệ sống Benza, R, L et al (2012) CHEST 142(2): 448  NIH:1983-1985 (n=194)  French Registry: 2002-2003 (n=354)  REVEAL: 2006 (n=2716) Khoảng cách phút (6MWD) dự báo tử vong Sitbon O et al J Am Coll Cardiol 2002;780-788 WHO-functional class (FC) dự báo tử vong Kane GC et al CHEST 2011; 139(6):1285–1293 Barst RJ et al CHEST submission 2012 Thuốc FDA chấp thuận cho điều trị PAH theo thời gian Mayo Clinic- 2014 Pathway Target Treatment Endothelin Pathway Target  Endothelin-1 (ET-1): peptide tb nội mạc tiết ra, co mạch mạnh  Nồng độ ET-1: tăng máu mô phổi bn PAH đồng thời tỉ lệ thuận với độ nặng Ambrisentan Plexiform lesion Hiệu Bosentan bn PAH (BREATHE-1 study)  Ngẫu nhiên, mù đơi, đa trung tâm có đối chứng  213 bn iPAH/CTD-PAH  WHO-FC III or IV  Thời gian điều trị 28 tuần  Tiêu chí nguyên phát: thay đổi 6MWD  Tiêu chí thứ phát: + Thay đổi WHO-FC + Khoảng thời gian dẫn đến diễn tiến xấu lâm sàng (TCW) (là khoảng thời gian tính từ lúc bắt đầu NC đến xảy biến cố: chết, ghép phổi, nhập viện nguyên nhân PAH, diễn tiến xấu đưa đến ngưng điều trị, dùng epoprostenol IV, cắt vách liên nhĩ) Hiệu Bosentan bn PAH (BREATHE-1 study)(tt) Bosentan kéo dài khoảng thời gian dẫn đến diễn tiến xấu LS cải thiện FC P2 tuổi Macitentan cải thiện tỉ lệ bệnh sống cịn (SERAPHIN Study)  Ngẫu nhiên, mù đơi, đa trung tâm có đối chứng  742 bn PAH ≥ 12 tuổi  Dùng Placebo, Macitentan 3mg/ngày 10mg/ngày  WHO-FC II đến IV  Tiêu chí nguyên phát gộp: khoảng thời gian từ lúc bắt đầu điều trị đến có biến cố như: PAH trở nặng, bắt đầu truyền prostanoids TM da, ghép phổi, cắt vách liên nhĩ chết nguyên nhân Macitentan cải thiện tỉ lệ bệnh sống (SERAPHIN Study) Macitentan liều 10mg/ngày giảm 45% tỉ lệ bệnh tử vong (tiêu chí tiên phát) (p