DVA XHGTC

XUT HUYT GIM TIU CU CRNN 1/ Trình bày triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng bệnh 2/ Trình bày tiêu chuẩn chẩn đoán xác định, chẩn đoán phân biệt bệnh 3/ Trình bày đợc nguyên tắc điều trÞ bƯnh A CHẨN ĐỐN XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU CRNN ĐỊNH NGHĨA: XHGTC triệu chứng xuất huyết có liên quan đến tiểu cầu máu ngoại vi bị phá huỷ nhiều nguyên nhân miễn dịch Nhưng chưa xác định kháng thể kháng tiểu cầu nhiều BN nên gọi XHGTC CRNN LÂM SÀNG 2.1 Hồn cảnh xuất hiện: - BƯnh cã thĨ x¶y ë mäi løa ti, nhng thêng gặp trẻ em ngời trẻ tuổi - Bệnh thờng gặp nữ nhiều nam - Dấu hiệu gợi ý hội chứng chảy máu, hay gặp da niêm mạc - Bệnh đợc phát tình cờ: làm huyết đồ thấy có số lợng tiểu cầu giảm 2.2 Hi chng xut huyt: đặc điểm XH giảm TC Tuỳ mức độ giảm TC mà có triệu chứng XH từ nhẹ (dưới da) đến vừa (niêm mạc) nặng (các tạng, não, màng não) - XH da với đặc điểm:  XH tự phát  XH đa hình thái da: chấm, nốt, mảng tập trung thành đám XH  Đa vị trí: vị trí thể  Đa lứa tuổi, đám XH chuyển màu sắc: đỏ, tím, vàng, xanh khơng để lại dấu vết - XH niêm mạc:  Chảy máu niêm mạc mũi (chảy máu cam)  Chảy máu chân  Chảy máu niêm mạc mắt - XH màng: màng phổi, màng bụng, màng tim - XH tạng:  Rong huyết tử cung, kinh nguyệt kéo dài chu kỳ kinh nguyệt gần  Chảy máu dày: nôn máu, ỉa phân đen  XH thận - tiết niệu: đái máu  XH tạng khác: gan, lách, phổi nặng XH não - màng não (buồn nôn, nhức đầu, gáy cứng )  XH khớp: hạn chế cử động để lại di chứng XH tái phát nhiều lần - Đặc điểm XH:  Thường xuất tự nhiên có va chạm hay thủ thuật dù nhỏ (tiêm, nhổ răng)  Hoặc số yếu tố thuận lợi NK, nhiễm độc  Nhiều XH nhẹ BN thiếu máu rõ - XH diễn đợt Trong đợt cấp tính, tr/c XH rầm rộ, sau thời gian hết Sau thời gian, XH lại tái phát, thường nặng kéo dài 2.3 Hội chứng thiếu máu: - Thiếu máu nhẹ hay vừa tuỳ thuộc vào mức độ XH Thiếu máu tương xứng mức độ máu - Biểu hiện:  Mệt mỏi, hoa mắt, chóng mặt, ăn, ngủ  BN ngất lại thiếu máu nặng  Da xanh, niêm mạc nhợt, lòng bàn tay trắng bệch Móng tay nhợt, có khía dễ gãy  Hồi hộp, đánh trống ngực, nhịp tim nhanh, tim có tiếng thổi tâm thu 2.4 Sốt: sốt bị XH nhiều, TC bị vỡ Thường sốt không cao 2.5 Gan lách hạch: Thường khơng to - Có thể lách to không mạng sườn trái Khi mổ lách thường tăng khối lượng gấp rưỡi bình thường - Gan to gặp CẬN LÂM SÀNG: 3.1 TB máu ngoại vi: - Số lượng tiểu cầu: giảm, mức độ:  80 - 100 G/ l: nhẹ  50 - 80 G/ l: vừa  < 50 G/l: nặng - Số lượng hồng cầu:  Có thể gặp thiếu máu bình sắc  Nhưng máu kéo dài (rong kinh ) thiếu máu nhược sắc  Nếu XH da thường số lượng HC bình thường - Số lượng bạch cầu:  Bình thường tăng  Tăng nhiều trường hợp chảy máu nặng bị huy động từ tổ chức máu phản ứng tăng sinh tuỷ bù lại lượng máu 3.2 Tuỷ đồ: - Thường tuỷ tăng sinh - Tăng sinh mẫu TC: nguyên mẫu TC, mẫu TC kiềm tính, mẫu TC có hạt  chứng tỏ giảm TC nguyên nhân ngoại vi - Dòng HC, BC hạt: phát triển bình thường có phản ứng tăng sinh có máu nặng 3.3 Xét nghiệm đông máu: - Thời gian máu chảy kéo dài Khi hết đợt XH lại bình thường - Thời gian co cục máu chậm: sau 4h không co co khơng hồn tồn - Thời gian Howell: bình thường kéo dài - Thời gian Cefalin Kaolin bình thường - Mức độ tiêu thụ prothrombin giảm - Tỷ lệ Prothrombin bình thường - Fibrinogen: bình thường - Nghiệm pháp dây thắt (+) - Đo biên độ đàn hồi đồ cục máu: chủ yếu AM có biên độ hẹp < 54 mm  Các xét nghiệm cho thấy có rối loạn liên quan đến giảm số lượng tiểu cầu 3.4 KT kháng TC: - Thấy tăng Immunoglobulin (thờng IgG) gắn bề mặt tiểu cầu 70% bệnh nhân thờng tăng cao bệnh nhân XHGTC thể nặng - (+) thp 5% - Nếu (+) có giá trị chứng tỏ giảm TC MD - Nếu (-) khơng loại trừ XHGTC MD 3.5 Đo đời sống TC xác nh ni phõn hu TC: bng xét nghiêm đồng vị phóng xạ (sử dụng Cr51): - Kết cho thấy đời sống tiểu cầu thờng bị rút ngắn tiểu cầu bị giữ bị tiêu huỷ nhiều lách - Xét nghiệm có giá trị để cân nhắc định cắt lách, nhiên cha đợc áp dụng phổ biến lâm sàng 4.CHN ON XC NH - Dựa vào triệu chứng lâm sàng - Dùa vµo triƯu chøng xÐt nghiƯm 5.CHẨN ĐỐN PHÂN BIỆT 5.1 Giảm tiểu cầu giả: - Do tợng kết vón tiểu cầu EDTA invitro - Trờng hợp cần kiểm tra số lợng tiểu cầu ống chống đông citrat 5.2 Giảm tiểu cầu nguyên tuỷ xơng: Suy tuỷ xơng: suy dòng mẫu tiểu cầu suy ba dòng hồng cầu, bạch hạt mẫu tiểu cầu : - Do nguyên bẩm sinh: bệnh suy giảm mẫu tiểu cầu kết hợp với thiếu xơng quay, thiếu máu Fanconi - Do nguyên mắc phải:  Do dïng thc øc chÕ tủ x¬ng (thc chèng ung th, cloramphenicol, phenylbutazol, thiazid, estrogen)  Tia x¹  Hoá chất độc (nhóm benzen) Nhiễm vius (viêm gan, HIV, B19 parvovirus, Virus Epstein Barr)  BƯnh m¸u ¸c tính: Lơ xê mi cấp, đau tuỷ xơng Ung th di tuỷ xơng Thiếu vitamin B12 acid folic: thiếu yếu tố ảnh hởng đến trình tăng sinh biệt hoá dòng tế bào máu có dòng mẫu tiểu cầu Do rợu: có nhiều chế phối hợp gây giảm tiểu cầu ngời nghiện rợu - Đó chế độc trực tiếp rợu lên tuỷ xơng - Ngoài tình trạng nhiễm độc tăng phá huỷ tiểu cầu ngoại vi kết hợp tình trạng thiếu vi chất ngời nghiện rợu góp phần gây giảm tiểu cầu Hội chứng rối loạn sinh tuỷ nguyên phát: rối loạn trình tăng sinh biệt hoá tế bào gốc tạo máu dẫn đến tình trạng sinh máu không hiệu lực có dòng tiểu cầu 5.3 Giảm tiểu cầu ngoại vi nguyên khác: Do dùng thuốc: Có nhiều loại thuốc gây giảm tiểu cầu Có loại thuốc số thuốc thờng gây giảm tiểu cầu đà biết đợc rõ chế Đó quinidin, penicillin, heparin, thuốc có vàng Cơ chế gây giảm tiểu cÇu nh sau: - Do Quinidin:  BƯnh thêng xt hiƯn mét tn sau dïng thc  Cã lẽ thuốc gây cảm ứng tạo kháng thể sau phức hợp thuốc - kháng thể gắn với tiểu cầu làm cho tiểu cầu bị loại khỏi tuần hoàn - Do Penicillin: gặp giảm tiểu cầu quinidin Trong trờng hợp penicillin đóng vai trò hapten, phức hợp thuốc-tiểu cầu đà cảm ứng để sinh kháng thể - Do Heparin: Gặp 2-20% bệnh nhân dùng heparin Cơ chế gây giảm tiểu cầu qua trung gian miễn dịch Trong phức hợp miễn dịch gắn lên tiểu cầu làm tăng phá huỷ tiểu cầu Ngoài chế khác kháng thể kích thích ngng tập tiểu cầu dẫn đến huyết khối tắc mạch làm giảm tiểu cầu tiêu thụ - Do thuốc có vàng: chế giảm tiểu cầu thuốc đóng vai trò hapten kích thích sinh kháng thể gây tổn thơng trực tiếp lên tiểu cầu Do nhiễm virus: HIV, HBV, HCV, Dengue, sëi, thủ ®Ëu  BƯnh lupus ban đỏ hệ thống: giảm tiểu cầu miễn dịch gặp 15-20% bệnh nhân lupus số bệnh nhân giảm tiểu cầu triệu chứng Bệnh lý tăng sinh lymphô: giảm tiểu cầu miễn dịch gặp số bệnh nhân Hodgkin, ulympho không Hodgkin lơ xê mi kinh dòng lympho Do tiêu thụ tiểu cầu hội chứng đông máu rải rác lòng mạch (CIVD) Giảm tiểu cầu sau truyền máu: - Giảm tiểu cầu xuất khoảng tuần sau truyền máu - Tình trạng gặp xảy ngời kháng nguyên PLA1 (kháng nguyên có mặt 97% ngời bình thờng) nhận máu ngời có kháng nguyên - Cơ chế bệnh sinh cha hoàn toàn sáng tỏ Có thể kháng thể kháng PLA1 sinh tiếp xúc phá huỷ tiểu cầu ngời nhận Chẩn đoán xuất huyết giảm tiểu cầu CRNN chẩn đoán loại trừ Chẩn đoán thể bệnh 6.1 XHGTC ác tính - Thể gặp bệnh nhân có triệu chứng XH nhiều nơi: dới da, niêm mạc, tạng, nÃo-màng nÃo - Có thể tử vong vòng vài tuần đà điều trÞ tÝch cùc Tû lƯ tư vong cao 6.2 XHGTC cÊp tÝnh - ChiÕm 13% tæng sè BN - Cã thể khỏi tự nhiên vòng tháng - Thờng gặp trẻ em thờng xảy theo mùa - Cã thĨ x¶y XH sau ng thc 6.3 XHGTC bán cấp Bệnh thờng tiến triển kéo dài vòng tháng tháng 6.4 XHGTC mạn tÝnh - ChiÕm nhiỊu nhÊt 70% - Thêng kÐo dµi > tháng năm 6.5 XHGTC lóc - RÊt Ýt gỈp - ThĨ nỈng chØ chiÕm khoảng 5% - Số lợng tiểu cầu bị giảm đợt cách thời gian dài ngắn - Giữa đợt XH số lợng tiểu cầu chất lợng tiểu cầu trở lại hoàn toàn bình thờng 7 Chẩn đoán biến chứng XH nÃo - màng nÃo, XH tim màng tim nguyên nhân hàng đầu dÉn ®Õn tư vong B ĐIỀU TRỊ XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU ĐẠI CƯƠNG: XHGTC vô xác định TC máu ngoại vi bị phá huỷ nhiều MD, thể sinh KT kháng TC Nguyên tắc điều trị điều trị thuốc ức chế MD giảm MD cho BN ĐIỀU TRỊ ĐẶC HIỆU: 2.1 Nhóm corticoid: - Cơ chế:  Tăng TC ức chế thực bào BC đơn nhân  Giảm tổng hợp tự KT  Tăng độ bền thành mạch - Hiệu quả:  Không làm khỏi bệnh cách chắn đạt lui bệnh dài  Điều chỉnh RL cầm máu, có tác dụng chống chảy máu tác dụng ức chế MD - Thuốc thường dùng:  Prednisolon viên mg  Depersolon ống 30 mg  Methyl Prednisolon 40 mg tiêm TM - Cách dùng:  Mức độ XH nhẹ vừa:  XH nhẹ vừa XH da, niêm mạc có lượng TC từ 50-80-100 x 10 9/lít  Dùng prednisolon depersolon 1- mg/kg/ngày  Thường dùng liên tục tuần (có thể kéo dài 4- tuần) Nếu có đáp ứng giảm giảm liều dần (10% liều ngày) điều trị trì  Hiệu quả: có đáp ứng 80% trường hợp có tới 40% tái phát lại thường người lớn  Mức độ XH nặng:  XH nặng XH tạng, có nguy XH nội sọ, số lượng tiểu cầu 50 x 10 9/ lít  Dùng Methyl Prednisolon liều Bolus 1000 mg/ ngày pha 250ml dung dịch sinh lý x ngày truyền TM Sau chuyển dùng prednisolon depersolon - mg/kg/ngày Dùng liên tục tuần, giảm liều dần vòng tuần - Theo dõi LS, công thức máu: để đánh giá đáp ứng điều trị Thường sau - ngày TC tăng lên Nếu tuần mà khơng có đáp ứng có đáp ứng tái phát thời gian ngắn  chuyển phương pháp cắt lách - TD phụ:  Loét dày tá tràng, đặc biệt XH TH  kết hợp thuốc bọc niêm mạc dày (Gastropulgit x gói/ngày chia lần) thuốc giảm tiết acid (Omeprazol 20mg x viên tối)  TD phụ khác: Nhiễm khuẩn, tăng đường máu, giảm Kali máu, h/c Cushing, tăng HA, loãng xương 2.2 Phương pháp phẫu thuật cắt bỏ lách: - Cơ chế: lách nơi phá huỷ TC lách có vai trị việc sinh KT kháng TC - Chỉ định:  Chẩn đoán tuỷ đồ xác định giảm TC ngoại vi, tuỷ sinh TC bình thường  Điều trị nội khoa corticoid > tháng thất bại (không đáp ứng tái phát nhanh thời gian tháng)  Dưới 45 tuổi  BN khơng có bệnh nội khoa khác CCĐ phẫu thuật  BN tự nguyện - Hiệu quả: Sau cắt lách đạt lui bệnh hoàn toàn đến 87 % số BN - Nếu cắt lách ko HQ tái phát:  Điều trị lại liều corticoid ban đầu  lúc thường có kết  Dùng thuốc giảm MD 2.3 Dùng thuốc ức chế MD: - Cơ chế tác dụng: làm giảm tổng hợp tự KT - Chỉ định:  Sau điều trị tích cực corticoid cắt lách không hiệu  Dùng corticoid khơng hiệu mà khơng có định cắt lách - Thuốc: thường dùng loại thuốc sau đây:  Cyclosporin A  Cyclophosphamid (ENDOXAN): 50 mg x viên/ ngày, uống hàng ngày - tháng  6MP viên 50 mg x viên/ ngày, uống hàng ngày  Vincristin mg x ống TM Tuần 1- ống - tuần - Cứ sau tuần xét nghiệm lại CTM, theo dõi số lượngBC, TC tr/c LC để chỉnh liều lượng thuốc - TD phụ: độc tuỷ xương, suy gan thận 2.4 Gamma Globulin: - Tác dụng: trung hoà, ức chế tổng hợp KT kháng TC theo chế đưa nồng độ KT cao vào thể ức chế thể sinh kháng thể - Chỉ định: trường hợp cấp cứu cần đạt hiệu nhanh chóng - Liều: cách: 0,4g/kg/ ngày x ngày 1g/kg/ ngày x ngày - Hiệu điều trị: đáp ứng 30-40% trường hợp sau 5-7 ngày - Nếu có hiệu quả, cần điều trị trì 10 ngày/lần vịng 1-3 tháng - Nếu chảy máu nhiều  người ta khuyên dùng kết hợp Corticoid globulin miễn dịch 10 3.1 ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG: Sử dụng chế phẩm từ máu: - Nếu giảm TC  truyền khối TC:  Chỉ định: có XH nặng đe doạ tính mạng XH não TC < 20G/l  Cách dùng:  Tốt truyền TC lấy từ cá thể có chọn lọc HLA từ người cho gia đình loại bỏ BC  Nên truyền khối lượng lớn từ đầu, liều lượng tới 6-8 đơn vị/ngày  Nếu khơng có TC truyền máu tươi huyết tươi để cấp cứu  Có thể truyền huyết tương giàu TC ủ với vincristin: dùng dùng corticoid không kết - Nếu thiếu máu: Truyền khối HC nhóm tốt Nếu khơng có truyền máu tươi nhóm - Trao đổi huyết tương: mục đích làm giảm nhanh chóng lượng kháng thể máu Hiệu điều trị thường đạt sau lần trao đổi huyết tương 3.2 Điều trị khác: - Chống bội nhiễm: ví dụ chảy máu chân  súc miệng nước sát khuẩn Điều trị KS cần - Cầm máu: chảy máu mũi  nhét meche mũi sau - Đảm bảo dinh dưỡng - Tránh va chạm, chấn thương, đánh bàn chải mềm - Tránh dùng thuốc ảnh hưởng đến chức TC: Aspirin NSAIDs THEO DÕI: - CTM, máu chảy máu đông: 11  tuần/ lần x tháng đầu  tháng/ lần x tháng đầu  tháng/ lần x tháng sau  tháng/ lần x năm tiếp - KT kháng TC:  tháng/ lần x tháng đầu  tháng/ lần x tháng sau  tháng/ lần x năm sau - Tuỷ đồ: theo dõi mẫu TC trước điều trị tháng sau điều trị 12 ... - Cã thĨ x¶y XH sau ng thc 6.3 XHGTC b¸n cÊp BƯnh thêng tiÕn triển kéo dài vòng tháng tháng 6.4 XHGTC mạn tính - Chiếm nhiều 70% - Thờng kéo dài > tháng năm 6.5 XHGTC lúc - Rất gặp - Thể nặng... bệnh 6.1 XHGTC ác tính - Thể gặp bệnh nhân có triệu chứng XH nhiều nơi: dới da, niêm mạc, tạng, nÃo-màng nÃo - Có thể tử vong vòng vài tuần đà điều trị tích cực Tỷ lệ tử vong cao 6.2 XHGTC cÊp... tiểu cầu 70% bệnh nhân thờng tăng cao bệnh nhân XHGTC thể nặng - (+) thấp 5% - Nếu (+) có giá trị chứng tỏ giảm TC MD - Nếu (-) khơng loại trừ XHGTC MD 3.5 Đo đời sống TC xác định nơi phân huỷ