Mời các bạn cùng tham khảo Bài giảng Mastocytosis – BS. Vũ Nguyệt Minh để nắm chi tiết các kiến thức về đại cương tế bào mast, cơ chế biểu hiện bệnh, Mastocytosis, điều trị và tư vấn.
Mastocytosis BS Vũ Nguyệt Minh NỘI DUNG TRÌNH BÀY Đại cương tế bào mast Cơ chế biểu bệnh Mastocytosis Mastocytosis Điều trị tư vấn Tế bào mast – mast cell - MC Phát triển Tế bào gốc Tuỷ xương Máu Ruột Phổi Niêm mạc Da Dưới niêm mạc ruột Lách Hạch lympho Phân bố Cửa ngõ thể Da – Niêm mạc Đường hô hấp Sinh dục tiết niệu Ngoài Tổ chức liên kết Xung quanh mạch máu, sợi thần kinh, tổ chức bạch huyết Dạ dày ruôt KIT – Tyrosine kinase Nằm MC Tế bào hắc tố Tế bào gốc tạo máu nguyên thuỷ Receptor cho SCF Gắn SCF Ngoài màng Trong màng Cơ chế biểu bệnh Vai trò tế bào mast Nguyên nhân gây giải phóng hạt MC Các chất trung gian hoá học Tác động chất trung gian Vai trò MC Miễn dịch bẩm sinh: cửa ngõ thể (niêm mạc, da, xung quanh mạch máu) Chống lại nhiễm ký sinh trùng vi khuẩn Miễn dịch mắc phải Lành vết thương, xơ hoá, tân tạo mạch máu Phản ứng mẫn Kích thích miễn dịch Kích thích khơng miễn dịch KN KT kháng IgE KT kháng receptor IgE C3a, C4a, C5a Yếu tố giải phóng Histamin SCF Il IFN- γ Hoocmon (gastrin, somatostatin, estrogens) Adenine nucleotides Thuốc (opiates, ASA, curare, NSAIDS, vancomycin, polymicin B, succinylcholins) Nọc độc Kích thích vật lý (nóng, lạnh, áp lực, ánh sáng, rung động) Các yếu tố trung gian tạo thành trước Các yếu tố tạo thành Cytokines Phân nhóm sản phẩm trung gian Yếu tố tạo thành trước Histamine, heparin, yếu tố hoá ứng động BCTT BC toan, tryptase, chymase, carboxypeptidase, arylsulfatase, hexosaminodase glucuronidase Yếu tố tạo thành mớiHistamine Tryptase Prostaglandin D2, LTC LTD LTE4, yếu tố nguồn gốc ¾Khử carboxy L-histidine ¾Nhiều nhấthố protein của4,MC của4,người tiểutrong cầutiền ¾Dự trữ hạt tryptase: MC ¾MC tiết trì nồng độ huyết ¾Histamine tế bào da người: 3,5 – 5,0 pg/tế bào Cytokines ¾Nồng độ tryptase máu gián tiếp đo nồng độ hoạt hố MC ¾MC tự giải phóng lượng histamine TNF Bệnh alpha, IL1, IL3,hệIL4, ¾Tăng: mastocytosis thốngIL5, LT6, LT8, IL9, IL10, ¾Histamine tác dụng gián tiếp gắn vào receptor đặc hiệu bề IL13, IL16, SCF, GM -SCF 15 phút đầu sốc phản vệ - cao sau 1-2 mặt tế bào Yếu tố tiên lượng nặng Tuổi khởi phát SM cao Khơng có triệu chứng da (đặc biệt UP) Tiểu cầu thấp Tăng LDH Tăng alkaline phosphatase Hemoglobin thấp Thay đổi chất lượng hồng cầu/ bạch cầu Gan lách to Ca lâm sàng Bệnh nhân nam – tháng Bệnh từ tháng tuổi Tiền sử: viêm phổi, hay bị dị ứng Các quan phận khác bất thường Chẩn đốn Ly thượng bì bọng nước bẩm sinh Chốc Bệnh da có bọng nước trẻ em Duhring Brocq Mastocytosis Xét nghiệm CTM BC: 13,7 G/l (TT: 23,3% Lym: 69,5% Mid: 7,2%) HC: 4,19 T/l Hb: 9,9g/dl TC: 301 G/l Xét nghiệm tế bào Tzanck: âm tính Ni cấy dịch bọng nước: Staphylococcus aureus Test KI: âm tính IgE: 4,75 U/ml Test 36 dị ngun: dương tính mạnh Mơ bệnh học Xin chân thành cảm ơn ! ... bệnh Mastocytosis Mastocytosis Điều trị tư vấn Tế bào mast – mast cell - MC Phát triển Tế bào gốc Tuỷ xương Máu Ruột Phổi Niêm mạc Da Dưới niêm mạc ruột Lách Hạch lympho Phân bố Cửa ngõ thể Da –. .. Thâm nhiễm da đơn (80%) Thâm nhiễm hệ thống lan toả (20%) 50% có biểu da Mastocytosis Cutaneous mastocytosis (CM) Systemic mastocytosis (SM) Hầu hết trẻ em (Thể khảm) Chẩn đốn: -Sinh thiết da -Tryptase... PGD2 (quan trọng SM) Nếu bệnh nhân dung nạp 500 mg/6h Nếu khả dung nạp thuốc Điều trị thử 40 – 81 – 162 – 325 mg Theo dõi 90 phút sau liều Yếu tố tiên lượng nặng Tuổi khởi phát SM cao Khơng có triệu