ỨNG DỤNG CỘNG HƯỞNG TỪ TIM TRONG CHẨN ĐOÁN BỆNH CƠ TIM THOÁI HÓA DẠNG BỘT BS TRẦN THỊ XUÂN ANH KHOA NỘI TIM MẠCH BV ĐẠI HỌC Y DƯỢC

ỨNG DỤNG CỘNG HƯỞNG TỪ TIM TRONG CHẨN ĐOÁN BỆNH CƠ TIM THOÁI HÓA DẠNG BỘT BS TRẦN THỊ XUÂN ANH KHOA NỘI TIM MẠCH BỆNH VIỆN ĐẠI HỌC Y DƯỢC TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG BN nam 36 tuổi , nhập viện vì khó thở , giảm khả gắng sức tiến triển tháng • Sinh hiệu : M: 101 bpm.NT: 23/min HA: 70/50mmHg • SpO2: 89% khí phòng • TMC cở nởi/ 45 đợ (+) • Tim nhanh, đều • Phởi giảm thơng khí hai đái phởi • Gan to 3cm dưới HSP • Phù chân tới gới • NT pro BNP: 27743 ng/L Xquang ngực thẳng ECG CINE CMR LGE tăng tín hiệu muôn Abdominal fat pad : lambda chain in apple – green color - polarized light- Red Congo stain SAU 13 CHU KỲ ĐIỀU TRỊ • DEXAMETHASONE+ MELPHALAN / TUẦN • CHỈ SỐ NT PRO-BNP: 05/02/2018 15/6/2018 20/11/2018 28/1/2019 08/04/2019 13/5/2019 17/6/2019 27743 ng/L 22011 ng/L 7067 ng/L 5567 ng/L 4919 ng/L 4341 ng/L 5421 ng/L CƠ TIM THOÁI HÓA DẠNG BỘT • Cơ tim thoái hóa dạng bột là tình trạng các sợi protein không hòa tan amyloid tẩm nhuận tế bào tim gây nên tình trạng phì đại tim • BN có suy tim với EF bảo tờn, rới loạn nhịp, rới loạn dẫn trùn • Chẩn đoán xác định dựa mô học với sự xuất hiện mà các protein màu xanh táo (apple green birefringence ) dưới ánh sáng phân cực nhuộm đỏ Congo CÁC DẠNG AMYLOIDOSIS • Có 30 loại protein amyloid, hiện được chia thành nhóm chính: – AL: light chain: • ch̃i nhẹ, immunoglobulin light-chains (λ,κ) từ tương bào ( plasma cells) • Chiếm đa sớ 90% amyloidosis • 50% ảnh hưởng tới tim • Điện di miễn dịch cố định – ATTR: di truyền( mutation) và lớn t̉i ( wide-types) , Transthyretin – AA : • quá trình viêm, thứ phát: bệnh thấp, lọc máu thận nhân tạo… • serum amyloid A protein CÁC DẤU CHỨNG LÂM SÀNG GỢI Ý • Hợi chứng ớng cở tay hai bên • Dễ bầm da, mắt gấu trúc • Suy tim với EF bảo tồn, suy chức tâm trương nặng , điện thế ECG thấp, giả nhời máu • Dầy thành tim, các lá van tim • Hạ áp tư thế, HA thấp Examples of patient assessments showing cardiac involvement Martha Grogan et al Heart 2017;103:1065-1072 Copyright © BMJ Publishing Group Ltd & British Cardiovascular Society All rights reserved American College of Cardiology Foundation Rodney H Falk et al JACC 2016;68:1323-1341 Diagnostic algorithm for cardiac amyloidosis Martha Grogan et al Heart 2017;103:1065-1072 Copyright © BMJ Publishing Group Ltd & British Cardiovascular Society All rights reserved N = 21pt LGE 76% Late gadolinium enhancement (LGE) quantification CoComparison between the contoured (a-d) and source (e-h) LGE images in the same slice position to illustrate the quantification method and the resulting difference in the burden of LGE from the basal (a and e) towards the apical segments (d and h) For each of the contoured slices (a-d) the endocardial (red) and epicardial contours (green) as well as the reference area of non-enhanced myocardium (blue) have been defined mparison between the contoured (a-d) and source (e-h) LGE images in the same slice position to illustrate the quantification method and the resulting difference in the burden of LGE from the basal (a and e) towards the apical segments (d and h) For each of the contoured slices (a-d) the endocardial (red) and epicardial contours (green) as well as the reference area of non-enhanced myocardium (blue) have been Representative examples of VVI strain analysis and curves in the 2, 3, and 4-chamber long axis views in a patient with cardiac amyloidosis The lower panel demonstrates regional strain curves, with the coloured curves corresponding to the segments in the upper panel In each of the views, the basal segments are represented by the blue and green curves, the mid-ventricular segments by the white and yellow curves, and the apical segments by the turquoise and pink curves Note the highest regional strain values are consistently seen in the apical segments (highlighted by the black arrows) in all three long-axis views Possible biopsy sites include2: • • • • • • • Salivary gland Subcutaneous fatty tissue of abdominal wall Rectal mucosa Gastric Kidney Sural nerve Tenosynovial tissue THANK YOU FOR YOUR ATTENTION ... TIM THOÁI HÓA DẠNG BỢT • Cơ tim thoái hóa dạng bợt là tình trạng các sợi protein không hòa tan amyloid tẩm nhuận tế bào tim g? ?y nên tình trạng phì đại tim • BN có suy tim. .. tiêu hóa? ?? • Tiên lượng xấu dù hóa trị hay điêu trị bằng các liệu pháp sinh học, ghép tu? ?y • MRI cho thâ? ?y nhiều lợi thế hỗ trợ chẩn đoán việc sinh thiết không có sẵn CƠ TIM. .. TEICH) 32 AMYLOIDOSIS • Mợt bệnh lý hiếm • Sinh lý bệnh là sự tẩm nhuận các protein dạng sợi, amyloid, các mô có liên quan • Có thể ảnh hưởng tới nhiều quan: thận, tim, gan,