TIM MỘT TÂM THẤT HAY TÂM THẤT ĐỘC NHẤT(Single Ventricle or Univentricularatrioventricular connection) PGS.TS PHẠM NGUYỄN VINH

TIM MỘT TÂM THẤT HAY TÂM THẤT ĐỘC NHẤT (Single Ventricle or Univentricular atrioventricular connection) PGS.TS PHẠM NGUYỄN VINH • Nhóm bệnh “Nối liền nhĩ thất với tâm thất” bao gồm : • Tâm thất độc : 0.5 - 1% BTBS • Khơng lỗ van (Mitral atresia) • Khơng lỗ van (Tricuspid atresia) TÂM THẤT ĐỘC NHẤT GIẢI PHẪU HỌC (1) TÂM THẤT ĐỘC NHẤT GIẢI PHẪU HỌC (2) Double Inlet TÂM THẤT ĐỘC NHẤT GIẢI PHẪU HỌC (3) TÂM THẤT ĐỘC NHẤT GIẢI PHẪU HỌC (4) TÂM THẤT ĐỘC NHẤT GIẢI PHẪU HỌC (5) • Vị trí tim : lévocardie, dextrocardie, mésocardie, ectopia cordis • Situs nhĩ : solitus, inversus, isomérisme phải, isomérisme trái • Kiểu nối liên tâm thất - động mạch : tương hợp 15% bệnh, cịn lại có chuyển vị động mạch • Tương quan vị trí buồng thất buồng phụ • Các tổn thương phối hợp, chủ yếu van nhĩ-thất tổn thương tắc nghẽn đại động mạch » Van nhĩ-thất hai mảnh hay teo nhỏ » Van nhĩ-thất có rãnh (fente), có lỗ phụ » Hở van nhĩ-thất » Bất thường đổ tĩnh mạch toàn thân, tĩnh mạch phổi » Hẹp van hay phễu động mạch phổi » Hẹp hay không lỗ van động mạch chủ, hẹp eo động mạch chủ, đứt đoạn cung động mạch chủ » Bất thường đường dẫn truyền (tâm thất độc dạng thất trái)6 TÂM THẤT ĐỘC NHẤT LÂM SÀNG • Tần suất bệnh : nam > nữ (3,4 lần) • Triệu chứng : oTriệu chứng suy tim : khó thở tốt mồ hơi, khơng chịu bú oNgồi xổm : gặp oCơn tím thiếu oxy : gặp TÂM THẤT ĐỘC NHẤT TRIỆU CHỨNG THỰC THỂ ❑ Ở tâm thất độc có tăng tuần hồn phổi : • Âm thổi đầu tâm thu bờ trái xương ức (do máu qua foramen bulbo-ventriculaire) Âm thổi nhỏ dần lỗ hẹp • T1 bình thường • T2 tách đôi mạnh; T2 đơn độc áp lực động mạch phổi tăng cao • Âm thổi tâm trương nghe mỏm tim lượng máu lên phổi nhiều Có thể nghe âm thổi Graham Steel bờ trái xương ức áp lực động mạch phổi tăng cao ❑ Ở tâm thất độc có kèm hẹp động mạch phổi : • Âm thổi tâm thu liên sườn trái hẹp động mạch phổi Không có tiếng van phổi (pulmonic ejection sound) thường hẹp van động mạch phổi • T1 bình thường • T2 nhỏ đơn độc TÂM THẤT ĐỘC NHẤT CẬN LÂM SÀNG : ECG TÂM THẤT ĐỘC NHẤT CẬN LÂM SÀNG : ECG 10 TÂM THẤT ĐỘC NHẤT X QUANG NGỰC ❑ Giúp phân biệt thể có tăng tuần hồn phổi thể khơng tăng hay giảm tuần hoàn phổi ❑ Tăng tuần hoàn phổi : • • • • Thường gợi ý tâm thất độc dạng thất trái Bóng tim lớn lượng máu thất trái nhiều Nhĩ trái, nhĩ phải lớn Động mạch phổi phải dãn, bị đẩy lên cao, cho dạng thác nước (waterfall) • Bó đại động mạch hẹp, giống hốn vị đại động mạch ❑ Khi có hẹp động mạch phổi nặng : • Tuần hồn phổi bình thường hay giảm • Bóng tim khơng lớn lớn ❑ Khi khơng có lỗ van động mạch phổi (pulmonary atresia) 11 TÂM THẤT ĐỘC NHẤT MỤC TIÊU SIÊU ÂM TIM • Xác định situs nhĩ • Khảo sát dạng thất trội (thất phải, thất trái hay khơng thuộc thể nào) vị trí thất teo nhỏ • Xác định tương quan nhĩ-thất thất-đại động mạch • Đo kích thước thơng liên thất đo độ hẹp buồng tống thất • Khảo sát van nhĩ-thất van sigmoide : không lỗ van hay hẹp van • Khảo sát đổ tĩnh mạch chủ tĩnh mạch phổi • Đo kích thước khảo sát phân chia động mạch phổi trung tâm 12 TÂM THẤT ĐỘC NHẤT DẠNG CỦA THẤT • Tìm buồng thất trội thuộc TT hay TP • Vị trí buồng thất phụ : mặt cắt sườn • phía trước > dạng thất phải • phía sau > dạng thất trái • Vị trí trụ 13 TÂM THẤT ĐỘC NHẤT SIÊU ÂM TIM Mặt cắt buồng từ mỏm: tâm thất độc thông liên nhĩ tiên phát lớn gần tâm nhĩ độc 14 TÂM THẤT ĐỘC NHẤT SIÊU ÂM TIM Mặt cắt sườn: Doppler liên tục dòng máu ngang van ĐMP – hẹp ĐMP nặng với độ chênh áp > 75 mmHg 15 TÂM THẤT ĐỘC NHẤT Siêu âm tim Dạng “Single inlet” TT Hẹp phổi Bé gái, tuổi, không lỗ van lá, tâm thất độc dạng thất trái, TLT 10 mm, bất thường vị trí đại động mạch, hẹp phổi 16 TÂM THẤT ĐỘC NHẤT Siêu âm tim Dạng “Single inlet” Bé trai, tuổi, không lỗ van (thiểu sản thất trái), tâm thất độc dạng thất phải, TLT 17 TÂM THẤT ĐỘC NHẤT Siêu âm tim Không lỗ van – Thiểu sản thất trái 18 TÂM THẤT ĐỘC NHẤT Dạng “Double inlet” Tâm thất độc dạng thất trái 19 TÂM THẤT ĐỘC NHẤT Siêu âm tim Dạng “Common inlet” SV Bé gái tháng tuổi Kênh nhĩ thất toàn phần, tâm thất độc nhất, tâm nhĩ độc SA 20 TÂM THẤT ĐỘC NHẤT Siêu âm tim 21 TÂM THẤT ĐỘC NHẤT ĐIỀU TRỊ ❑Ở thể phức tạp tiến triển tự nhiên thường xấu, 50% không sống tháng tuổi ❑Điều trị ngoại khoa bao gồm giải phẫu tạm thời giải phẫu sửa chữa toàn diện Giải phẫu tạm thời : dựa ngun tắc • Tăng máu lên phổi có hẹp động mạch phổi • Giảm máu lên phổi lượng máu phổi nhiều • Tránh động chạm đến nhĩ phải để sau thực dễ phẫu thuật Fontan 22 TÂM THẤT ĐỘC NHẤT ĐIỀU TRỊ 2.Giải phẫu sửa chữa toàn diện : giúp phân chia tuần hoàn toàn thân tuần hoàn phổi ❑ Tạo vách thất (septum ventriculaire) • Dùng Dacron để tạo tâm thất độc thành hai ngăn riêng biệt Phẫu thuật Kirklin thực từ 1956 Tử vong lên tới 50% nên nhiều nơi không thực phương pháp Tuy nhiên bệnh nhân sống cịn, có đời sống gần bình thường ❑ Phẫu thuật kiểu Fontan • Bao gồm bít lỗ van nhĩ-thất phải, vá thơng liên nhĩ (nếu có) nối liền nhĩ phải với động mạch phổi Hiện phương pháp sử dụng nhiều • Điều kiện để thực : chức thất tốt, áp lực động mạch phổi trung bình < 20mmHg sức cản mạch phổi cịn bình thường 23 ... độc dạng thất phải, TLT 17 TÂM THẤT ĐỘC NHẤT Siêu âm tim Không lỗ van – Thiểu sản thất trái 18 TÂM THẤT ĐỘC NHẤT Dạng “Double inlet” Tâm thất độc dạng thất trái 19 TÂM THẤT ĐỘC NHẤT Siêu âm tim. ..TÂM THẤT ĐỘC NHẤT GIẢI PHẪU HỌC (1) TÂM THẤT ĐỘC NHẤT GIẢI PHẪU HỌC (2) Double Inlet TÂM THẤT ĐỘC NHẤT GIẢI PHẪU HỌC (3) TÂM THẤT ĐỘC NHẤT GIẢI PHẪU HỌC (4) TÂM THẤT ĐỘC NHẤT GIẢI... Dạng “Common inlet” SV Bé gái tháng tuổi Kênh nhĩ thất toàn phần, tâm thất độc nhất, tâm nhĩ độc SA 20 TÂM THẤT ĐỘC NHẤT Siêu âm tim 21 TÂM THẤT ĐỘC NHẤT ĐIỀU TRỊ ❑Ở thể phức tạp tiến triển tự