Phác đồ điều trị hội chứng thực bào tế bào máu HLH Định nghĩa: HLH nhóm rối loạn có biểu chung tăng sinh bất thường gia tăng hoạt tính tiêu huỷ tế bào máu đại thực bào Histocytes Phân loại: - Thể tiên phát hay HLH thể gia đình ( di truyền theo tính trạng lặn gen gây bệnh nằm nhiễm sắc thể 10 - Thể thứ phát hay HLH mắc phải: xảy sau hay phối hợp với số bệnh lý nhiễm EBV, CMV, Ecoli, kí sinh trùng, nấm … bệnh bạch cầu cấp, u lympho , lupus ban đỏ Chẩn đoán: I: Tiêu chuẩn chẩn đoán 2004: Chẩn đoán xác định HLH có điều kiện sau - Chẩn đoán phân tử khẳng định HLH - Có tiêu chuẩn sau: A: Chẩn đốn ban đầu: có đầy đủ dấu hiệu sau: a Sốt b Lách to c Giảm dòng máu ngoại biên (Hb 90g/l; tiểu cầu < 100x09/L; bạch cầu hạt < 1.0x 10 9/l; Trẻ em < tuần tuổi: Hb