ĐIỀU TRỊ BỆNH cầu THẬN (nội KHOA SLIDE)

BỆNH CẦU THẬN • • • • • • • • • TÀI LIỆU THAM KHẢO Phạm Văn Bùi, Bệnh cầu thận Sinh lý bệnh bệnh lý thận niệu, 2007, nhà xuất Y học J.Larry Jameson, Joseph Loscalzo, Julia B Lewis, Eric g neilson, Glomerular Diseases, Harison’s nephrology and acid-base disorders nd Ed,The McGraw-Hill, 2013, pp 162-188 Seth Golgberg, Daniel Coyne, Glomerulopathies, The Washington Manual of Medical Therapeutics, Lippincott William & Wilkin 33th ed, pp 421-430 Serge Quérin, Pierre Russo, P.Robitaille et A Marion, Glomérulopathies Serge Quérin, Luc Valiquette et collaborateurs, Néphrologie et l’urology, 2e ed, Maloine 2006 Gerald B Appel, Jai Radhakrishman, Vivette D D’Agati, Secondary glomerular diseases, Brenner and Rector's The Kidney, 10th ed, Saunders, An Imprint of Elsevier 2015, pp 1092-1160 Julia B Lewis, Eric G neilson, Glomerular Diseases, Harison’s Principles of Internal Medicine 19th Ed , The McGraw-Hill, 2015, pp 1831-1950 KDOQI US Commentary on the 2012 KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerul onephritis William F Pendergraft ,III, Patrick H Nachman, J Charles Jennette, Ronald J Falk, Primary glomerular diseases, Brenner and Rector's The Kidney, 10th ed, Saunders, An Imprint of Elsevier 2015, pp 1013-1091 CHẨN ĐOÁN 1- CHẨN ĐOÁN LÂM SÀNG 2-CHẨN ĐOÁN THỂ LÂM SÀNG 3-CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN 4-CHẨN ĐOÁN MƠ BỆNH HỌC 5-CHẨN ĐỐN BiẾN CHỨNG TIẾP CẬN CHẨN ĐỐN LÂM SÀNG Chẫn đốn lâm sàng- cận lâm sàng : -Tiểu máu :tiểu máu mức độ từ vi thể đến tiểu máu đại thể ,xem hình dạng hồng cầu từ thận trụ hồng cầu -Tiểu bạch cầu : số bệnh nhân có tiểu bạch cầu bệnh cầu thận hậu nhiễm , xuất trụ bạch cầu kèm - Tiểu đạm Cơ chế bệnh sinh bệnh cầu thận • Tổn thương :cuộn mạch, tế bào nội mô mạch máu, màng nền, tế bào biểu mô tế bào gian mạch: -giảm độ lọc cầu thận : suy thận -các thành phần có kích thước lớn máu protein- hồng cầubạch cầu diện nước tiểu : tiểu máu, tiểu đạm, tiểu mủ CƠ CHẾ TỔN THƯƠNG MÀNG LỌC CẦU THẬN Tổn thương CT : nguyên phát ( phần lớn vô căn) thứ phát có liên quan yếu tố + chế miễn dịch: kích hoạt đáp ứng miễn dịch dịch thể, miễn dịch qua trung gian tế bào, kích hoạt bổ thể hình thành phức hợp kháng ngun kháng thể phóng thích hố chất trung gian cytokin, protease, chất oxy hoá… Hậu gây lắng đọng phức hợp miễn dịch, gây viêm, phá huỷ cấu trúc, xơ hoá cầu thận + chế miễn dịch: Do mạch máu: bất thường huyết động, tăng áp lực cầu thận, bất thường cấu trúc, xơ vữa, thiếu máu, thuyên tắc, huyết khối độ biến, di truyền gây tổn thương màng lọc xơ hoá cầu thận… -Các tổn thương màng lọc cầu thận ( dày màng nền, dính chân giả tế bào biểu mô) thường đưa đến hội chứng thận hư -Tăng sinh tế bào gian mô thường biểu hội chứng thận viêm( Viêm vi cầu thận) - Điều trị Lupus tổn thương thận + Class I-II : điều trị protein niệu > 1g có sang thương ngồi thận protein niệu >3g/24g Corti CsA MCD + Clas III-IV : Cort + CYP / MMF trì Aza ( 1,5-2,5 mg/kg/ngay) MMF/ CsA+Cortiliều thấp năm +Class V : UCMC/UCTT Corti cho protein niệu > 1d có sang thương ngồi thận HCTH : Corti + CYP/ CsA/MMF + Class VI : lọc máu, Corti có sang thương ngồi thận + Hydroxy Chloroquin ( max 6-6,5 mg/ kg lượng lý tưởng) VIÊM CẦU THẬN TĂNG SINH MÀNG -Mô bệnh học đặc trưng dày lên màng cầu thận, tăng sinh giam mô tế bào gian mạch tạo thành “thuỳ” , có hình ảnh “đường ray” màng giam mạch Chia làm type I, II, II -Lâm sàng biểu tiểu đạm, tiểu máu (30% ), viêm cầu thận HCTH hai , 25% trường hợp viêm cầu thận tiến triển nhanh, chức thận Khoảng 70% giảm bổ thể đặc biệt C3 Bệnh nguyên phát thường gặp trẻ em -Type I type thường gặp , phổ biến nguyên nhân thứ phát viêm gan siêu vi C, ngồi cịn gặp Lupus, viêm gan siêu vi B, bệnh lý ác tính -Type II đặc trưng lắng đọng đặc, Type III gặp -Diễn tiến 50% suy thận giai đoạn sau 10 năm; HCTH, tăng huyết áp,suy thận có tiên lượng xấu - Điều trị Bệnh CT tăng sinh màng -MPGN: - Thường HCTH +/- suy thận TTN - Ít đáp ứng corti., CYP, CsA phối hợp kháng đông ( dipyridamol,coumarin…), UCMC-UCTT có hữu ích - KDIGO : MPGN vơ :CYP MMF liều thấp cách ngày Corti ngày : tháng VIÊM CẦU THẬN TĂNG SINH GIAN MƠ -Lâm sàng : thường gặp tiểu máu gặp tiểu đạm mức độ, có suy thận -Mơ bệnh học đặc trưng có tăng sinh lan rộng gian mạch tế bào gian mạch, có đương viền đơn mỏng thành mạch,lắng đọng miễn dịch gian mạch -Nguyên nhân: nguyên phát(15%) thứ phát bệnh thận IgA, sốt rét, viêm cầu thận hậu nhiễm, viêm cầu thận Lupus class II BỆNH THẬN IgA HENOCH- SCHÖNLEIN Tiểu máu đại thể tái phát trẻ em hay tiểu máu vi thể người lớn.Tiểu đạm xảy giai đoạn trể, gặp suy thận hay viêm cầu thận tiến triển nhanh Bệnh cầu thận IgA bệnh lành tính 25-39% diễn tiến suy thận sau 20-25 năm, 5-30% tái phát Tăng IgA máu(20-50%),tăng phức hợp IgAfibronectin, lắng đọng IgA da(15-55%) - Bệnh cảnh tương tự bệnh thận IgA biểu tổn thương thận lâm sàng mô bệnh học ban xuất huyết Henoch- Schönlein, với hội chứng bệnh hệ thống , sang thương có liên quan mạch máu da, bệnh lý đường tiêu hoá ,tuổi < 20, có nhiễm trùng trước đó, tiểu máu đại thể kèm viêm đường hô hấp trẻ em - Sinh bệnh học IgA -Mô bệnh học : lắng đọng IgA lan toả gian mạch kèm tăng sinh tế bào gian mạch, có lắng đọng IgM, IgG, chuỗi nhẹ - Điều Trị Bệnh Thận IgA + đánh giá cn thận, đạm niệu, HA,sinh thiết + Corti : pro/niệu>1g/ngày 3-6 tháng + không kết hợp Corti với UCMD khác + Corti CYP có STTTN, ST liềm + Khơng dùng MMF + khơng dùng UCMD GFR