Bệnh tim bẩm sinh, thấp tim, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (GIẢI PHẪU BỆNH SLIDE)

BỆNH TIM BẨM SINH (TBS) Mục tiêu: Mô tả tổn thương hình thái học bệnh TBS thường gặp: Thông liên thất, thông liên nhĩ, ống động mạch, tứ chứng Fallot, hẹp động mạch phổi, Hẹp động mạch chủ Giải thích rối loạn huyết động học nêu lên mối liên quan tổn thương giải phẫu bệnh với lâm sàng số bệnh TBS thường gặp Đại cương TBS Bệnh TBS danh từ bất thường giải phẫu tim mạch máu lớn, sai sót q trình tạo phôi, thường không rõ nguyên nhân(hơn 90%) Tỷ lệ mắc bệnh tiên lượng bệnh: - Tỷ lệ mắc TBS khoảng 7/1000 trẻ đẻ sống Tỷ lệ mắc bệnh cao trẻ đẻ non trẻ đẻ chết Theo thống kê tác giả nhiều nước, tỷ lệ mắc bệnh TBS trung bình khoảng 1% đến 2% tổng số trẻ sinh - Về tiên lượng bệnh TBS tuỳ thuộc vào hai yếu tố chính: loại dị tật tim mạch khả phát điều trị sớm Bệnh nguyên: Nguyên nhân bệnh TBS rõ khoảng 90% trường hợp Nhiều yếu tố môi trường di truyền coi nguyên nhân bệnh bao gồm khuyết tật nhiễm sắc thể, virut, hoá chất xạ Hậu lâm sàng: Những bất thường cấu trúc khác tim bẩm sinh chia làm hai loại chính: thơng tắc * Thông liên nhĩ (CIA) TBS thông từ trái sang phai - tím tái * Thơng liên thất (CIV) muộn * Còn ống động mạch * Khuyết vách ngan nhĩ thất TBS thông TBS thông từ phai sang trái - Tím tái sớm TBS tắc * Hẹp động mạch chủ * Hẹp động mạch phổi * Hẹp teo động mạch chủ * Tứ chứng Fallot * Chuyển chỗ động mạch lớn * Thân chung động mạch * Teo van ba * Thông tĩnh mạch phổi bất thường hồn tồn tbs thơng từ trái sang phai - tím tái muộn loại tbs CIA GPB LS * Lỗ thứ phát(90%) thường Tang lưu lượng máu động đơn mạch phổi gây phi đại tim * Lỗ nguyên phát(5%) phai * Khuyết xoang tĩnh mạch(5%) * 70% phối hợp, 30% Phụ thuộc nhiều vào vị trí đơn kích thước lỗ thơng * 90% vị trí phần màng Các lỗ nhỏ thường CIV thường đơn độc cịn 10% đóng cách tự phát (50%) phần thường có nhiều lỗ nhỏ CIV: Phần màng CIV tbs thơng từ trái sang phai - tím tái muộn loại tbs Còn ống động mạch Khuyết vách ngan nhĩ thất GPB LS *Đa số đơn thuần(95%) * Tiếng thổi liên tục * Chiều dài ống thông từ * Các viêm nhiễm đường hô vài mm-1 cm hấp * Vách nhi – thất đóng khơng * Trên 1/3 trường hợp có hội hồn tồn hinh thành chứng Down không đầy đủ van * Bệnh điều trị phẫu thuật * Khuyết phần hay hồn tồn Nội tâm mạc: - Vị trí tổn thương: van hai van động mạch chủ đơn thuàn hay phối hợp - Các hình thái tổn thương: * Thịt sùi hình thành nhỏ (1-2mm), mọc đường khép van, gần bờ tự từ 2-3mm tập trung lại thành đám nhỏ Bề mặt nhấp nhơ có nhiều khe rãnh phủ mạng lưới sợi huyết nên thô ráp, khơng nhẵn + Khi thịt sùi phát triển, to, từ 1-2cm đường kính, bề mặt nhiều khe, rãnh tạo hình ảnh dâu thường có ổ loét, phủ lớp tơ huyết mủn, màu sắc thay đổi Càng sâu, thịt sùi chắc, rắn + Thịt sùi phát triển lan rộng gây loét, hoại tử lan rộng gây thủng van đứt dây chằng, cột * Bên cạnh tổn thương thịt sùi, loét, nhận thấy tổn thương tim có từ trước viêm van tim thấp mạn hay bệnh tim bẩm sinh * Trong trường hợp tiên phát, tổn thương tương đối giống tổn thương thứ phát thịt sùi thường nhỏ hơn, không dễ mủn thường kèm theo tổn thương khác như: viêm mủ tim, ổ di bệnh ( áp xe mô quan nhiễm khuẩn huyết) Van động mạch chủ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: tổn thương thịt sùi kèm theo loét bề mặt van Tổn thương tim: Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn nhiễm khuẩn mủ huyết Bên cạnh tượng xung huyết thông thường, người ta thấy tổn thương sau: * Não: chảy máu não, nhũn não hay áp xe não thường gặp khu động mạch não giống chảy máu não xơ vữa đông mạch * Lách, thận: Có thể thấy ổ nhồi máu lớn, nhỏ kèm theo ổ nhiễm trùng lớn ổ áp xe nhỏ * Phổi: Thường gặp ổ áp xe lớn nhỏ phổi, thấy nhồi máu phổi lách thận - Loét: kết hoại tử nội mô, lắng đọng tơ huyết, tiểu cầu, từ nông tới sâu gồm: + Một mạng lưới tơ huyết + Bên dưới, nhuộm gram thấy vi khuẩn gram (+) + Dưới lớp vi khuẩn phản ưng mô yếu ớt, bao gồm tế bào liên kết non dạng trung diệp thai Huyết quản tân tạo gần khơng có Rất bạch cầu đa nhân lymphô bào + lớp sâu, xuất nhiều tế bào sợi, thối hố kính thấy huyết quản tân tạo Sùi: kết tăng sinh thành phần liên kết, tế bào liên kết non, dạng bào thai Tế bào to, sáng, bào tương rộng Sùi thường kèm theo loét, ranh giới chúng tương đối rõ Loét mô hoại tử chứa vi khuẩn, ngược lại, sùi phản ứng mô giàu tế bào, không chứa vi khuẩn Biến chứng * Biến chứng tim: + Hở hẹp van có suy tim + áp xe hình nhẫn tim với thủng van hay tổn thương hệ TK dẫn truyền + Hở phần van nhân tạo * Biến chứng huyết tắc dẫn tới nhồi máu hay ổ di bệnh * Biến chứng thận: + Nhồi máu thận + Viêm cầu thận ổ vi huyết khối Bệnh dẫn đến hội chứng thận hư hay suy thận hai + Viêm cầu thận lan toả (do lắng đọng phức hợp miễn dịch) dẫn đến suy thận * áp xe nhiều ổ viêm nội tâm mạc cấp tụ cầu Câu hỏi: Mô tả tổn thương đại thể vi thể viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn? Đối chiếu tổn thương với lâm sàng? Nêu giải thích biến chứng thường gặp viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn? ... ngoại tâm mạc Thấp tim Mạn: * Khác với thấp tim cấp bệnh toàn thân, thấp tim mạn bệnh tim đơn Mặc dù thấp tim mạn thực tế tổn thương gặp lớp áo tim: nội tâm mạc, tim, ngoại tâm mạc bệnh lý viêm. .. thương giải phẫu bệnh với lâm sàng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn Định nghĩa: Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn tình trạng viêm nội tâm mạc có loét sùi thường xảy bệnh nhân có tổn thương tim từ trước... như: viêm mủ tim, ổ di bệnh ( áp xe mô quan nhiễm khuẩn huyết) Van động mạch chủ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: tổn thương thịt sùi kèm theo loét bề mặt van Tổn thương tim: Viêm nội tâm mạc nhiễm