BỆNH TIM bẩm SINH (TBS) (GIẢI PHẪU BỆNH SLIDE)

BỆNH TIM BẨM SINH (TBS) Mục tiêu: Kể tên số hội chứng/bệnh/ di truyền liên quan tới TBS Mơ tả tổn thương hình thái học bệnh TBS thường gặp: Thông liên thất, thơng liên nhĩ, cịn ống động mạch, tứ chứng Fallot, hẹp động mạch phổi, Hẹp động mạch chủ Giải thích rối loạn huyết động học nêu lên mối liên quan tổn thương giải phẫu bệnh với lâm sàng số bệnh TBS thường gặp ĐẠI CƯƠNG VỀ TBS Bệnh TBS danh từ bất thường giải phẫu tim mạch máu lớn, sai sót q trình tạo phơi, thường khơng rõ ngun nhân(hơn 90%) BỆNH NGUYÊN: Nguyên nhân bệnh TBS rõ khoảng 90% trường hợp Nhiều yếu tố môi trường di truyền coi nguyên nhân bệnh bao gồm khuyết tật nhiễm sắc thể, virut, hoá chất xạ HẬU QUẢ VỀ LÂM SÀNG: Những bất thường cấu trúc khác tim bẩm sinh chia làm hai loại chính: thơng tắc TBS thông từ - CIA/CIV trái sang phải - Cịn ống động mạch (Tím tái muộn - Khuyết vách ngăn nhĩ thất TBS THƠNG TBS thơng từ phải sang trái (Tím tái sớm) TBS TẮC - Tứ chứng Fallot - Chuyển chỗ động mạch lớn - Thân chung động mạch - Teo van ba - Thơng tĩnh mạch phổi bất thường hồn tồn - Hẹp động mạch Chủ/Phổi - Hẹp teo động mạch Chủ TBS THƠNG TỪ TRÁI SANG PHẢI - TÍM TÁI MUỘN TBS CIA CIV GPB LS - Lỗ thứ phát(90%) thường đơn - Lỗ nguyên phát(5%) - Khuyết xoang tĩnh mạch(5%) Tăng lưu lượng máu động mạch phổi gây phì đại tim phải - 70% phối hợp, 30% đơn - 90% vị trí phần màng thường đơn độc cịn 10% phần thường có nhiều lỗ nhỏ Phụ thuộc nhiều vào vị trí kích thước lỗ thơng Các lỗ nhỏ thường đóng cách tự phát (50%) TBS THÔNG TỪ TRÁI SANG PHẢI - TÍM TÁI MUỘN LOẠI TBS Cịn ống động mạch GPB LS - Đa số đơn thuần(95%) - Tiếng thổi liên tục - Chiều dài ống thông từ vài mm-1 cm - Các viêm nhiễm đường hô hấp - Vách nhĩ – thất đóng khơng hồn tồn Khuyết hình thành khơng đầy đủ vách ngăn van nhĩ thất - Khuyết phần hay hoàn toàn - Trên 1/3 trường hợp có hội chứng Down - Bệnh điều trị phẫu thuật TBS THÔNG TỪ PHẢI SANG TRÁI - TÍM TÁI SỚM LOẠI TBS GPB Fallot VI 1.Hẹp ĐM phổi (III: 1+CIA+4 2.ĐM chủ lệch phải V: Fallot4+CIA) 3.CIV cao 4.Dày thất phải động mạch chủ Chuyển chỗ xuất phát từ động thất phai, động mạch lớn mạch phổi xuất phát từ thất trái LS Hậu LS phụ thuộc vào mức độ hẹp ĐM phổi mục tiêu việc điều trị phẫu thuật T.L phụ thuộc vào mức độ hòa trộn máu , thiếu o xy mô khả trì tuần hồn hệ thống thất phải Khi có kết hợp thơng phải-trái TL tốt TBS TẮC LOẠI TBS GPB LS HẸP ĐỘNG MẠCH CHỦ - Thể trước ống hay thể bào thai, hẹp trước ống động mạch - Thể sau ống "người lớn" thể hay gặp - Tăng áp lực tâm thu dẫn đến phi đại thất trái - Tùy theo vị trí hẹp mà có biểu khác HẸP ĐỘNG MẠCH PHỔI ( teo động mạch phổi có vách liên thất nguyên vẹn) Thuộc loại tương đối phổ biến, đơn độc phối hợp với TBS khác Phụ thuộc vào mức độ hẹp, thường có phi đại thất phải - Bên cạnh tổn thương thịt sùi loét, nhận thấy tổn thương tim có từ trước viêm van tim thấp mạn hay bệnh tim bẩm sinh - Trong trường hợp tiên phát, tổn thương tương đối giống tổn thương thứ phát thịt sùi thường nhỏ hơn, không dễ mủn thường kèm theo tổn thương khác như: viêm mủ tim, ổ di bệnh ( áp xe mô quan nhiễm khuẩn huyết) Van động mạch chủ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: tổn thương thịt sùi kèm theo loét bề mặt van Tổn thương tim: Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn nhiễm khuẩn mủ huyết Bên cạnh tượng xung huyết thơng thường, người ta thấy tổn thương sau: - Não: chảy máu não, nhũn não hay áp xe não thường gặp khu động mạch não giống chảy máu não xơ vữa đơng mạch - Lách, thận: Có thể thấy ổ nhồi máu lớn, nhỏ kèm theo ổ nhiễm trùng lớn ổ áp xe nhỏ - Phổi: Thường gặp ổ áp xe lớn nhỏ phổi, thấy nhồi máu phổi lách thận VI THỂ - TỔN THƯƠNG LOÉT - TỔN THƯƠNG SÙI LOÉT: kết hoại tử nội mô, lắng đọng tơ huyết, tiểu cầu, từ nông tới sâu gồm: + Một mạng lưới tơ huyết + Bên dưới, nhuộm gram thấy vi khuẩn gram (+) + Dưới lớp vi khuẩn phản ưng mô yếu ớt, bao gồm tế bào liên kết non dạng trung diệp thai Huyết quản tân tạo gần khơng có Rất bạch cầu đa nhân lymphô bào + lớp sâu, xuất nhiều tế bào sợi, thoái hoá kính thấy huyết quản tân tạo SÙI kết tăng sinh thành phần liên kết, tế bào liên kết non, dạng bào thai Tế bào to, sáng, bào tương rộng Sùi thường kèm theo loét, ranh giới chúng tương đối rõ Loét mô hoại tử chứa vi khuẩn, ngược lại, sùi phản ứng mô giàu tế bào, không chứa vi khuẩn BIẾN CHỨNG - Biến chứng tim: + Hở hẹp van có suy tim + áp xe hình nhẫn tim với thủng van hay tổn thương hệ TK dẫn truyền + Hở phần van nhân tạo -Biến chứng huyết tắc dẫn tới nhồi máu hay ổ di bệnh - Biến chứng thận: + Nhồi máu thận + Viêm cầu thận ổ vi huyết khối Bệnh dẫn đến hội chứng thận hư hay suy thận hai + Viêm cầu thận lan toả (do lắng đọng phức hợp miễn dịch) dẫn đến suy thận - Áp xe nhiều ổ viêm nội tâm mạc cấp tụ cầu CÂU HỎI: Trình bày bệnh sinh viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn Mô tả tổn thương đại thể vi thể viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn? Đối chiếu tổn thương với lâm sàng? Nêu giải thích biến chứng thường gặp viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn? ... sàng? THẤP TIM Mục tiêu: Trình bày bệnh nguyên bệnh sinh thấp tim Mô tả tổn thương GPB tim thấp tim Giải thích mối liên quan tổn thương GPB với lâm sàng thấp tim ĐỊNH NGHĨA: Thấp tim hậu bệnh nhiễm... ngoại tâm mạc THẤP TIM MẠN: - Khác với thấp tim cấp bệnh toàn thân, thấp tim mạn bệnh tim đơn Mặc dù thấp tim mạn thực tế tổn thương gặp lớp áo tim: nội tâm mạc, tim, ngoại tâm mạc bệnh lý viêm van... trước mắc phải bẩm sinh CÁC YẾU TỐ NGUY CƠ MẮC BỆNH: Các bệnh tim mắc phải: - Bệnh van tim thấp: nguy chủ yếu nước ta Bệnh van hai bao gồm; hở van, hẹp hở van, gặp hẹp van hai đơn Bệnh van động