KHUYẾN cáo của hội TIM MẠCH VIỆT NAM về xử TRÍ BỆNH TIM bẩm SINH ở NGƯỜI lớn (BỆNH học nội)

KHUYẾN CÁO CỦA HỘI TIM MẠCH VIỆT NAM VỀ XỬ TRÍ BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI LỚN Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn Phân độ định mức chứng (1) Chỉ định:  Loại I: - Lợi >>> Nguy    - PHẢI THỰC HIỆN (thủ thuật/ điều trị) Loại IIa: - Lợi >> Nguy - NÊN THỰC HIỆN Loại IIb: - Lợi ≥ Nguy - CÓ THỂ THỰC HIỆN Loại III: - Nguy ≥ Lợi - KHÔNG THỰC HIỆN Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn Phân độ định mức chứng (2) Mức chứng cứ:  A: Dữ kiện từ nhiều nghiên cứu lâm sàng phân phối ngẫu nhiên hay nghiên cứu phân tích gộp  B: Dữ kiện từ nghiên cứu ngẫu nhiên hay nhiều n/c không ngẫu nhiên  C: Đồng thuận/ chuyên gia; trường hợp lâm sàng; điều trị chuẩn Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn Khả sống BTBS chưa sửa chữa (1)  Bệnh tim bẩm sinh hay gặp, sống đến tuổi trưởng thành dù không phẫu thuật       Van động mạch chủ hai mảnh Hẹp eo động mạch chủ Hẹp van động mạch phổi Thông liên nhó lỗ thứ hai Còn ống động mạch Bệnh tim bẩm sinh thường gặp, sống đến tuổi trưởng thành không phẫu thuật    Thông liên thất lỗ lớn Tứ chứng Fallot Hóan vị đại động mạch (chuyển vị ĐĐM) Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn Khả sống BTBS chưa sửa chữa (2)  Bệnh tim bẩm sinh gặp, sống đến tuổi trưởng thành dù không phẫu thuật            Tim nằm bên phải, tim đảo ngược (situs inversus) Tim nằm bên phải, tim không đảo ngược (situs solitus) Blốc nhó thất hòan tòan bẩm sinh Hóan vị đại động mạch có sửa chữa (hoặc Bất tương hợp nhó thất, thất ĐĐM) Bệnh Ebstein Hở van động mạch phổi bẩm sinh Hội chứng Lutembacher Phình xoang Valsalva Dò động mạch vành Dò động - tónh mạch phổi bẩm sinh Tim thất kèm hẹp động mạch phổi Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn Các vấn đề cần quan tâm theo dõi BTBS người lớn (1) Theo dõi vấn đề tim bệnh nhân BTBS ổn định a b c d Phòng ngừa viêm nội tâm mạc Phẫu thuật ngòai tim Biến chứng thai nghén dùng biện pháp tránh thai Hướng dẫn họat động thể lực thể thao Theo dõi tiến triển bệnh lý phát biến chứng a b c d e f Giãn rối lọan chức thất phải Tăng tuần hòan phổi tăng áp mạch phổi Rối lọan nhịp nhó nhịp thất Rối lọan suy chức thất trái Đột tử Đa hồng cầu tăng độ nhớt máu tím Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn Các vấn đề cần quan tâm theo dõi BTBS người lớn (2) Theo dõi sau phẫu thuật sửa chữa a b c d e Tổn thương tồn sau phẫu thuật: hở van động mạch phổi, hở van động mạch chủ, hở van hai đáng kể, tắc nghẽn đường thất phải, thất trái đáng kể Van ống nhân tạo Phẫu thuật sửa chữa tim thất: không lỗ van ba lá, tim thất kèm không lỗ van động mạch chủ Sửa chữa hai tâm thất, dùng thất kiểu thất phải làm tâm thất hệ thống: hóan vị đại động mạch kiểu D với màng ngăn nhó, hóan vị đại động mạch kiểu L Các vấn đề mạch vành sau phẫu thuật chuyển động mạch bệnh lý hóan vị đại động mạch Các vấn đề kinh tế xã hội a b c Nghề nghiệp Bảo hiểm sức khỏe Bảo hiểm nhân thọ Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn Thông liên nhĩ (1) Atrial septal defect: Thông liên nhó Pulmonary artery: Động mạch phổi Pulmonary veins: TM phổi Left atrium: nhó trái Right atrium: nhó phải Left ventricle: thất trái Right ventricle: thất phải Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn Thơng liên nhĩ (2) SVC: Tónh mạch chủ Ostium primum: lỗ tiên phát RA: nhó phải RV: thất phải Coronary sinus: xoang vành Sinus venosus: xoang tónh mạch Ostium secundum: lỗ Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn Điều trị Thông Liên Nhĩ (1) Loại I (điều trị nội) Sốc điện chuyển nhịp sau kháng đơng/ rung nhĩ (MCC: A) Kiểm sốt tần số thất + kháng đông/ rung nhĩ không trì nhịp xoang nội khoa hay can thiệp (MCC: A) 10 Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn Chỉ định tái phẫu thuật bệnh nhân tứ chứng Fallot (2) Loại IIa: Hẹp đường thoát thất phải tồn với độ chênh áp lực đỉnh > 50 mmHg (MCC:C) tỷ lệ áp lực TP/TT > 0.7 (MCC:C) TLT tồn lưu với lưu lượng T P > 1.5 (MCC:B) Hở van ĐMC nặng có triệu chứng RLCN thất trái ≥ nặng vừa (MCC:C) 42 Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn Bệnh EBSTEIN 43 Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn Biểu ban đầu Ebstein/ người lớn  Ebstein thể nhẹ: khơng TC/CN, sống tới tuổi 90  Có biểu Ebstein từ tuổi > 10: thường triệu chứng điện sinh lý huyết động  Tiên lượng thường tốt 44 Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn Chỉ định phẫu thuật bệnh nhân Ebstein Loại I: Có TC/CN giảm dần khả gắng sức (MCC:B) Tím (Sat O2 12-15 mmHg) (MCC: B) 46 Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn Chuyển vị (hoán vị) đại động mạch (Dextro- Transposition of the Great Arteries) 47 Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn Chăm sóc b/n D-TGA phẫu thuật chuyển vị trí động mạch (ASO: Arterial Switch operation) Loại I Siêu âm tim năm Tất b/n người lớn phẫu thuật ASO cần có lần chụp ĐMV xem có hẹp (MCC: C) Loại IIa MRI CT định kỳ: cần thiết để khảo sát giải phẫu học huyết động 48 Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn Chỉ định can thiệp bệnh nhân D-TGV phẫu thuật ASO Loại IIa:  Nong đặt stent hẹp van hẹp nhánh ĐMP (MCC:B)  Nong có kèm hay khơng stent nghẽn ống dẫn (ALTP> 50% AL hệ thống độ chênh áp lực đỉnh > 30 mmHg) (MCC:C)  Đóng dụng cụ TLT tồn lưu (MCC:C) 49 Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn Chỉ định tái phẫu thuật b/n D-TGA phẫu thuật ASO Loại I: Nghẽn đường TP với áp lực đỉnh > 50 mmHg tỷ lệ áp lực TP/TT > 0.7 Bất thường ĐMV dẫn đến thiếu máu cục tim, không can thiệp (MCC:C) Hở van ĐMC nặng, xuất (MCC: C) Dãn gốc ĐMC nặng, xuất (> 55 mm) (MCC:C) 50 Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn Chuyển vị ĐĐM có sửa chữa tự nhiên (L-TGA)- Congenitally Corrected Transposition of Great Arteris) 51 Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn L- TGA  Tổn thương phối hợp:     70% có TLT 40% có hẹp ĐMP 90% bất thường van nhĩ thất hệ thống Cận lâm sàng cần thiết      ECG X-quang ngực Siêu âm tim MRI Trắc nghiệm gắng sức 52 Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn Chỉ định phẫu thuật L- TGA Loại I L- TGA chưa phẫu thuật kèm hở van nhĩ thất nặng (MCC:B) Đóng TLT sửa chữa triệt để tuỳ kiểu TLT 53 Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn Hội chứng Eisenmenger  Tăng áp ĐMP: AL ĐMP trung bình > 25 mmHg lúc nghỉ > 30 mmHg lúc gắng sức  Eisenmenger: TAĐMP nặng kèm shunt đảo 54 Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn Điều trị nội bệnh nhân H/c Eisenmenger Loại I   Cần tránh: có thai; nước; gắng sức nặng vừa đến nặng; nóng (Sauna); vùng cao lâu ngày; thiếu sắt Cần điều trị loạn nhịp nhiễm trùng (MCC:C) Loại IIa  Thuốc dãn mạch phổi cải thiện chất lượng sống (TD: sildenafil, tadalafil)- (MCC:C) 55 Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn Kết luận  BTBS người lớn: ngày tăng  Chuyên khoa sâu: hiểu biết nội ngoại khoa BTBS 56 ... (MCC:B) Hở van ĐMC nặng có triệu chứng RLCN thất trái ≥ nặng vừa (MCC:C) 42 Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn Bệnh EBSTEIN 43 Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn. .. kèm hở van ĐMC ngày nặng đường kính TT cuối tâm thu 50 mm PXTM < 55% (MCC:C) 28 Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn Hẹp eo ĐMC 29 Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người. .. 31 Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn Nghẽn đường thất phải: hẹp van ĐMP, hẹp van ĐMP, hẹp nhánh ĐMP, hẹp ĐMP ngoại vi 32 Khuyến cáo 2010 Hội Tim Mạch VN xử trí BTBS người lớn