BỆNH TIM bẩm SINH ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH (BỆNH học nội) (chữ biến dạng do slide dùng font VNI times, tải về xem bình thường)

BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH BEÄNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH KHẢ NĂNG SỐNG KHI BTBS ĐÃ HOẶC CHƯA ĐƯC SỬA CHỮA (1) • Bệnh tim bẩm sinh hay gặp, sống đến tuổi trưởng thành dù không phẫu thuật • Van động mạch chủ hai mảnh • Hẹp eo động mạch chủ • Hẹp van động mạch phổi • Thông liên nhó lỗ thứ hai • Còn ống động mạch • Bệnh tim bẩm sinh thường gặp, sống đến tuổi trưởng thành không phẫu thuật • Thông liên thất lỗ lớn • Tứ chứng Fallot • Hóan vị đại động mạch NH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH KHẢ NĂNG SỐNG KHI BTBS ĐÃ HOẶC CHƯA ĐƯC SỬA CHỮA (2) • Bệnh tim bẩm sinh gặp, sống đến tuổi trưởng thành dù không phẫu thuật • Tim nằm bên phải, tim đảo ngược (situs inversus) • Tim nằm bên phải, tim không đảo ngược (situs solitus) • Blốc nhó thất hòan tòan bẩm sinh • Hóan vị đại động mạch có sửa chữa (hoặc Bất tương hợp nhó thất, thất ĐĐM) • Bệnh Ebstein • Hở van động mạch phổi bẩm sinh • Hội chứng Lutembacher • Phình xoang Valsalva • Dò động mạch vành • Dò động - tónh mạch phổi bẩm sinh • Tim thất kèm hẹp động mạch phổi H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH CÁC VẤN ĐỀ CẦN ĐƯC QUAN TÂM THEO DÕI ĐỐI VỚI BTBS Ở NGƯỜI LỚN (1) • Theo dõi vấn đề tim bệnh nhân BTBS ổn định • a Phòng ngừa viêm nội tâm mạc • b Phẫu thuật ngòai tim • c Biến chứng thai nghén dùng biện pháp tránh thai • d Hướng dẫn họat động thể lực thể thao • Theo dõi tiến triển bệnh lý phát biến chứng • a Giãn rối lọan chức thất phải • b Tăng tuần hòan phổi tăng áp mạch phổi • c Rối lọan nhịp nhó nhịp thất • d Rối lọan suy chức thất trái • e Đột tử • f Đa hồng cầu tăng độ nhớt máu tím NH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH CÁC VẤN ĐỀ CẦN ĐƯC QUAN TÂM THEO DÕI ĐỐI VỚI BTBS Ở NGƯỜI LỚN (2) • Theo dõi sau phẫu thuật sửa chữa • a Tổn thương tồn sau phẫu thuật: hở van động mạch phổi, hở van động mạch chủ, hở van hai đáng kể, tắc nghẽn đường thất phải, thất trái đáng kể • b Van ống nhân tạo • c Phẫu thuật sửa chữa tim thất: không lỗ van ba lá, tim thất kèm không lỗ van động mạch chủ • d Sửa chữa hai tâm thất, dùng thất kiểu thất phải làm tâm thất hệ thống: hóan vị đại động mạch kiểu D với màng ngăn nhó, hóan vị đại động mạch kiểu L • e Các vấn đề mạch vành sau phẫu thuật chuyển động mạch bệnh lý hóan vị đại động mạch • Các vấn đề kinh tế xã hội • a Nghề nghiệp b Bảo hiểm sức khỏe • c Bảo hiểm nhân thọ NH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH PHÂN LỌAI BTBS DÀNH CHO BÁC SĨ TIM MẠCH NGƯỜI LỚN • Tổn thương tắc nghẽn đơn giản • a Hẹp van động mạch chủ • b Hẹp van động mạch phổi • c Hẹp eo động mạch chủ • d Dị tật động mạch vành • Luồng thông trái- phải • a Thông liên thất • b Thông liên nhó • c Còn ống động mạch • d Thông sàn nhó thất Kênh nhó thất • Các tổn thương phức tạp sửa chữa (thường có tim) • a Bệnh Ebstein b Tứ chứng Fallot • c Hóan vị đại động mạch d Tim thất H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH HẸP ĐMC (1) Bình thường Van Dưới van Trên van Tâm trương Tâm thu H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH HẸP VAN ĐMC (2) H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH HẸP ĐMP Hẹp van ĐMP đơn Hẹp van hẹp phễu NH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH PHÂN LỌAI MỨC ĐỘ HẸP VAN ĐMP •Mức độ Diện tích van/ Chênh áp Áp lực đỉnh • diện tích da qua van thất phải •Bình thường > cm2/m2 •Nhẹ > cm2/m2 < 50mmHg < 75mmHg •Trung bình 0,5-1cm2/m2 50-80mmHg 75-100 mmHg •Nặng < 0,5 cm2/m2 > 80mmHg > 100 mmHg 10 HÓAN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH 31 H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH PHẪU THUẬT HOẶC THỦ THUẬT QUA DA ĐỐI VỚI BỆNH NHÂN HÓAN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH • Lọai Kỹ thuật • Thủ thuật Nong vách liên nhó bóng qua da thực • Rashkind tuần đầu sau sinh thủ thuật tạm thời chờ đợi phẫu thuật triệt để • Phẫu thuật Tạo vách ngăn nhó để đưa máu tónh mạch • chuyển đổi đổi hướng vào thất có kiểu hình thất trái qua van • tầng nhó hai lá, lên động mạch phổi máu oxy • (Mustard hoặchóa qua van ba vào thất có kiểu hình thất • Senning) phải đến động mạch chủ • Phẫu thuật Cắt động mạch chủ phổi van, • chuyển đổi đại chuyển đổi hai đại động mạch nối động mạch • động mạch phổi với thất phải, động mạch chủ với thất trái Hai động mạch vành nối lại vào gốc ĐMC 32 H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH BIẾN CHỨNG SAU MỔ CHUYỂN ĐỔI TẦNG NHĨ (MUSTARD HOẶC SENNING) • Lọan nhịp nhó • Tăng nguy đột tử • Rối lọan chức thất phải • Hở van ba vách ngăn vào nhó trái, gây tăng áp tónh mạch phổi, gây phù phổi • Rò rỉ vách ngăn nhó (thường không quan trọng lâm sàng) • Vách ngăn chèn ép máu tónh mạch phổi tónh mạch hệ thống 33 NH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH BIẾN CHỨNG SAU PHẪU THUẬT CHUYỂN ĐỔI ĐẠI ĐỘNG MẠCH • Hở van động mạch chủ • Hẹp van động mạch phổi hẹp động mạch chủ (thường mức độ nhẹ) • Hở van ba • Tắc nghẽn động mạch vành (chiếm khỏang 5%) 34 NH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH TRIỆU CHỨNG CƠ NĂNG CỦA HỘI CHỨNG EISENMENGER • • • • • • • • Triệu chứng Nguyên nhân Tim Luồng thông từ phải sang trái Hồi hộp Rung nhó, cuồng nhó Tăng hồng cầu Giảm độ bão hòa oxy máu Tăng độ nhớt máu Giảm thị lực, mệt, nhức đầu, hoa mắt, dị cảm Ho máu Nhồi máu phổi, giãn vỡ tónh mạch phổi Tai biến mạch não Tắc mạnh nghịch thường, huyết khối tónh mạch não, xuất huyết nội sọ • Abcès não • Ngất Giảm cung lượng tim rối lọan nhịp • Đột tử 35 H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH • • • • • • • TRIỆU CHỨNG THỰC THỂ Ở BỆNH NHÂN CÓ HỘI CHỨNG EISENMENGER Ngón tay dùi trống Xanh tím Tónh mạch cảnh có suy tim ứ huyết Sóng v bật có hở van ba Nhô cạnh ức phải (khi có phì đại thất phải) Tiếng T2 (thành phần P2) mạnh Mất tiếng thổi thông liên thất, thông liên nhó hay ống động mạch • Tiếng thổi giảm dần kỳ tâm trương (tiếng thổi Graham Steel) hở van động mạch phổi • Tiếng thổi tòan tâm thu hỡ van ba • 10 Phù cổ chướng có suy tim phải 36 NH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH ĐIỀU TRỊ BỆNH NHÂN CÓ HỘI CHỨNG EISENMENGER (1) • Tránh giảm thể tích nội mạch (tăng luồng thông từ phải sang trái) • Tránh gắng sức nặng (tăng luồng thông từ phải sang trái) • Tránh độ cao (giảm độ bão hòa oxy) • Tránh dùng thuốc giãn mạch (tăng luồng thông từ phải sang trái) • Tránh mang thai (tăng tỷ lệ biến chứng tử vong cho mẹ thai) • Trích máu bù thể tích dịch tương đương • Theo dõi thiếu sắt trích máu nhiều lần 37 NH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH ĐIỀU TRỊ BỆNH NHÂN CÓ HỘI CHỨNG EISENMENGER (2) • Nếu bệnh nhân cần phẫu thuật ngòai tim: • a Tránh giảm thể tích nội mạch (tăng luồng thông phải - trái) • b Ngừa tắc mạch nghịch thường lọc • c Trích máu phòng ngừa • d Tránh dùng thuốc chống đông chống tiểu cầu (làm nặng thêm chảy máu) • Ghép phổi khối tim-phổi bệnh nhân nguy cao như: • a Ngất • b Suy tim phải trơ với điều trị • c Suy tim mức độ nặng, theo phân lọai NYHA • d Thiếu oxy máu trầm trọng 38 NH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH BIẾN CHỨNG HUYẾT HỌC CỦA BTBS TÍM • - DTHC , Hb  • - Các triệu chứng tăng độ nhớt máu: • Mệt mỏi, đau đầu, buồn ngủ • Rối lọan thị giác thóang qua • Dị cảm, đau • - Triệu chứng thiếu sắt: giống triệu chứng tăng độ nhớt máu (cần tiêm Hct < 65% mà có triệu chứng trên) 39 H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH CÁC CHỈ ĐỊNH CỦA TRÍCH MÁU 21 • Bệnh nhân có triệu chứng tăng độ nhớt máu tình trạng không thiếu nước (Hct > 65%) • Bệnh nhân triệu chứng, Hct > 65% trước phẫu thuật 40 H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH HƯỚNG DẪN CHƠI CÁC MÔN THỂ THAO Ở BỆNH NHÂN TIM BẨM SINH (1) • Tình trạng Mức độ họat động • Bệnh nhân tháng sau mổ sửa tổn thương có Cho phép chơi tất • luồng thông từ trái sang phải (không có tăng áp môn thể thao • động mạch phổi, tối lọan chức • tim lọan nhịp tim) • Bệnh nhân với luồng thông tồn lưu (áp lực động Cho phép chơi tất • mạch phổi < 40 mmHg, không rối lọan nhịp, môn thể thao • không rối lọan chức tim) • Bệnh nhân tăng sức cản động mạch phổi, bệnh Không chơi • nhân hẹp van động mạch chủ van động môn thể thao • mạch phổi đối kháng 41 HƯỚNG DẪN CHƠI CÁC MÔN THỂ THAO Ở BỆNH NHÂN TIM BẨM SINH (2) H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH • • • • • • • • • Tình trạng Mức độ họat động Bệnh nhân sau mổ hẹp eo động mạch chủ Các môn thể thao không biến chứng (nếu chênh áp < 20mmHg, đối kháng huyết áp tâm thu bình thường gắng sức) Bệnh nhân sau mổ sửa tứ chứng Fallot (với hở Môn thể thao nhẹ van động mạch đáng kể, tăng áp thấp phải sau nhàng mổ > 50% so với hệ thống, tối lọan nhịp tim rõ) Bệnh nhân hóan vị đại động mạch sau mổ Thay đổi tùy thuộc • chuyển đổi tầng nhó phẫu thuật Fontan vào chức tâm • cải tiến thất hay lọan nhịp 42 H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH CHỈ ĐỊNH KHÁNG SINH PHÒNG NGỪA VIÊM NỘI TÂM MẠC NHIỄM TRÙNG • Thông liên thất lỗ nhỏ • Còn ống động mạch • Xẻ van hai • Hẹp eo động mạch chủ (tại van động mạch chủ hai phối hợp) • Van nhân tạo, luồng thông, ống dẫn nhân tạo 43 THAI KỲ TRÊN BỆNH NHÂN BTBSNL H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH • Các vấn đề liên quan đến thai kỳ bệnh nhân BTBSNL bao gồm: • - Khuyến cáo phòng ngừa nguy thai kỳ bà mẹ thai nhi • - Xử trí lúc có thai, lúc chuyển sau chuyển phụ nữ BTBS • Các BTBS sau không nên có thai: • - BTBS có dòng chảy thông trái phải có biến chứng tăng áp ĐMP nặng mà chưa phẫu thuật • - Hội chứng Eisenmenger • - Hội chứng Marfan với dãn ĐMC lên suy tim NYHA III, IV 44 H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH HƯỚNG DẪN CHỌN PHƯƠNG PHÁP NGỪA THAI •Phương pháp TL thất bại Biến chứng •1 Ngăn trứng 10-20% •gặp tinh trùng •2 Dụng cụ tử 4% Nhiễm trùng •cung •3 Thuốc < 3% Huyết khối (cần tránh • BN có luồng thông từ phải sang trái) •4 Triệt sản < 1% Khó khăn tâm lý •nam/nữ 45 ... Tâm thu H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH HẸP VAN ĐMC (2) H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH HẸP ĐMP Hẹp van ĐMP đơn Hẹp van hẹp phễu NH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH PHÂN LỌAI MỨC ĐỘ... Tăng áp phổi trung bình không kèm bệnh mạch máu phổi 24 H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH THÔNG SÀN NHĨ THẤT HAY KÊNH NHĨ THẤT 25 H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH THEO DÕI BỆNH NHÂN THÔNG SÀN... động mạch chủ • Hở van động mạch chủ 30 HÓAN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH 31 H TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI TRƯỞNG THÀNH PHẪU THUẬT HOẶC THỦ THUẬT QUA DA ĐỐI VỚI BỆNH NHÂN HÓAN