Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành – Phần 4 7. Hẹp động mạch phổi (Congenital pulmonary stenosis). 7.1. Đại cương: Tỉ lệ hẹp động mạch phổi gặp 10-15% trong các thể bệnh tim bẩm sinh. Là hiện tượng hẹp đường ra của thất phải. Có 4 thể bệnh: - Hẹp lỗ van động mạch phổi: hay gặp nhất. - Hẹp dưới phần phễu động mạch phổi. - Hẹp phần phễu động mạch phổi. - Hẹp trên van. Bệnh độc lập hoặc kèm theo dị tật van và thông liên thất. Thể hẹp dưới phẫn phễu động mạch phổi giống như chia thất phải ra thành 2 buồng, áp lực ở hai buồng khác nhau; thường phối hợp với thông liên thất. Thể hẹp trên van động mạch phổi thường kèm theo hẹp nhánh động mạch phổi hoặc tứ chứng Fallot và tồn tại ống động mạch. 7.2. Bệnh sinh: ở giai đoạn đầu của thai nhi, có thể người mẹ bị nhiễm virut Rubeol hoặc rối loạn chuyển hoá canxi và vitamin D làm giảm khả năng phát triển bình thường của động mạch phổi. Hẹp động mạch phổi làm tăng sức kháng, dẫn đến tăng áp lực tâm thu thất phải. Nếu hẹp nặng thì làm tăng thời gian tống máu thất phải gây phì đại thất phải và nhĩ phải, biên độ sóng “a” của tĩnh mạch tăng lên. Do tăng áp lực nhĩ phải có thể gây ra mở lỗ thông liên nhĩ ở hố bầu dục, tạo ra shunt phải sang trái gây tím ở lâm sàng và suy tim ứ trệ có hở van 3 lá cơ năng do thất phải giãn to. 7.3. Lâm sàng và cận lâm sàng: 7.3.1. Lâm sàng: Khi hẹp nhẹ thì triệu chứng lâm sàng không biểu hiện rõ; nếu hẹp vừa và nặng thì triệu chứng lâm sàng sẽ điển hình. - Thể hẹp lỗ van động mạch phổi: có tiếng thổi tâm thu tương đối mạnh ở liên sườn II-III cạnh ức trái hay hõm trên xương ức, tiếng thổi có tính chất thô ráp; thường có rung miu tâm thu ở vùng van động mạch phổi; tiếng T2 bình thường hoặc mờ. Tại mũi ức: tim phải đập mạnh, T1 vẫn bình thường. Xuất hiện tím khi gắng sức, sau đó là cả khi nghỉ ngơi và có ngón tay dùi trống. Giai đoạn có suy tim phải: xuất hiện phù, gan to, tĩnh mạch cổ nổi; có tiếng thổi tâm thu ở mũi ức do hở van 3 lá cơ năng. - Thể hẹp phễu hay dưới phễu động mạch phổi: có tiếng thổi tâm thu tống máu mạnh hơn và ở vùng thấp hơn so với thể hẹp lỗ van động mạch phổi. - Thể hẹp trên van động mạch phổi: tiếng thổi tâm thu nghe ở vị trí xa vùng trường phổi, rõ hơn ở vùng van động mạch phổi; có khi nghe thấy tiếng thổi liên tục vì máu đi qua nhánh động mạch phổi bị hẹp; T2 bình thường vì áp lực động mạch phổi thấp. 7.3.2. Cận lâm sàng: - X quang: nếu hẹp nhẹ thì chỉ thấy giãn nhẹ động mạch phổi sau chỗ hẹp. Nếu hẹp vừa và nặng thì thấy thất phải và nhĩ phải giãn to, phổi sáng, vôi hoá van động mạch phổi. - Điện tim: giai đoạn đầu của hẹp động mạch phổi mức độ nhẹ thì áp lực thất phải không cao nên điện tim bình thường. Sau đó, khi áp lực thất phải tăng cao sẽ có phì đại thất phải. Khi áp lực thất phải > 120 mmHg thì sóng T đảo ngược với R ở các đạo trình trước tim. - Thông tim: khi thông tim phải thấy hẹp động mạch phổi, có bước giảm áp lực giữa thất phải và động mạch phổi. - Siêu âm: có thể nhìn thấy vị trí hẹp và ở đó dòng máu từ thất phải đi vào động mạch phổi tăng lên và có hình ảnh rối dòng (thấy có màu khảm do tốc độ dòng máu tăng). 7.4. Chẩn đoán: 7.4.1. Chẩn đoán xác định: - Lâm sàng: liên sườn II-III cạnh ức trái có tiếng thổi tâm thu mạnh, T2 mờ, có rung miu tâm thu. - X quang: nhĩ phải và thất phải to, phổi sáng. - Điện tim: dày thất phải, giãn nhĩ phải. - Siêu âm: thấy hình ảnh hẹp động mạch phổi, dòng máu qua chỗ hẹp động mạch phổi có màu khảm trên siêu âm Doppler. - Thông tim: áp lực thất phải tăng, áp lực động mạch phổi giảm. Chụp buồng tim cản quang thấy đoạn hẹp. 7.4.2. Chẩn đoán phân biệt: - Thông liên nhĩ: trên lâm sàng không có tím, tiếng thổi tâm thu ở thấp, phổi không sáng mà mờ. Thông tim và siêu âm giúp chẩn đoán chắc chắn. - Tứ chứng Fallot. - Thông liên thất: áp lực động mạch phổi tăng nhiều, siêu âm và thông tim giúp chẩn đoán chắc chắn. - Hẹp động mạch chủ bẩm sinh. 7.5. Điều trị: 7.5.1. Điều trị nội khoa: Điều trị bằng nội khoa bệnh hẹp động mạch phổi ít có hiệu quả; chỉ khi bệnh nhân có tím và suy tim phải thì phải điều trị suy tim và dùng thuốc chống đông. 7.5.2. Điều trị ngoại khoa: Sửa các dị tật khi có độ chênh áp lực giữa thất phải và động mạch phổi lớn hơn 50 mmHg. 7.5.3. Nong động mạch phổi bằng bóng qua thông tim: Thường làm ở trẻ nhỏ. 8. Hẹp eo động mạch chủ (Coarctation of the aorta). 8.1. Đại cương và phân loại: Hẹp eo động mạch chủ gặp từ 5-10% trong các bệnh tim bẩm sinh. Thường là hẹp ở phần xuống hay đoạn giữa động mạch chủ ngực, đôi khi có hẹp động mạch chủ bụng phía trên động mạch thân kèm theo hẹp động mạch thân. Tại chỗ hẹp, động mạch chủ thắt lại hoặc thiểu sản động mạch chủ một đoạn dài. Có thể có một hay nhiều chỗ hẹp ở một bệnh nhân; có thể kèm theo các dị tật khác như van động mạch chủ 2 lá, còn ống động mạch Dựa vào vị trí ống thông động mạch làm mốc, người ta chia hẹp eo động mạch chủ thành 2 týp. - Týp 1: ở trẻ em, hay gặp hẹp eo động mạch chủ trước ống động mạch. - Týp 2: ở người lớn, hẹp động mạch chủ sau ống động mạch. 8.2. Bệnh sinh: Hình thành vị trí hẹp eo động mạch chủ tương ứng với thời gian chia nhánh thứ tư của động mạch chủ trong thời kỳ bào thai; thường do bất thường của nhiễm sắc thể. Vì vậy, hẹp eo động mạch chủ hay gặp cùng với hội chứng Turner; nam bị nhiều hơn nữ 4-5 lần. Phần trước chỗ hẹp có tăng huyết áp do lý do cơ học và do vai trò của thân bị thiếu máu gây ra. Tuần hoàn bên phong phú nối trên và dưới chỗ hẹp, nhất là hệ động mạch liên sườn và động mạch vú trong. Tăng huyết áp tâm thu ở hệ động mạch lồng ngực gây phì đại thất trái; về sau gây giãn thất trái và suy tim ứ trệ; có thể dày, giãn và vỡ các dị tật mạch máu trong sọ. Sau chỗ hẹp, động mạch giãn ra, có thể có phình, bóc tách và hay bị rách vỡ động mạch chủ. Phần lên của quai động mạch chủ cũng bị giãn gây hở van động mạch chủ, nhất là khi có phối hợp với tật van động mạch chủ chỉ có hai lá van. 8.3. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng: 8.3.1. Triệu chứng lâm sàng: Bệnh thường gặp ở nam giới; thể lực người bệnh vẫn phát triển bình thường. Đo áp lực động mạch trên chỗ hẹp tăng cao. Bệnh nhân bị đau đầu nhiều, chảy máu cam, mệt mỏi, huyết áp chi trên tăng cao trong khi hai chân luôn có cảm giác lạnh; động mạch đùi đập yếu hoặc sờ không thấy; huyết áp chi dưới thấp hơn huyết áp ở cánh tay phải; huyết áp động mạch cánh tay trái cũng thấp hơn bên phải; động mạch cảnh trái đập yếu hơn động mạch cảnh phải; có tiếng thổi tâm thu và rung miu tâm thu ở phía sau thành ngực do cung lượng máu của động mạch liên sườn và các động mạch có vai trò tuần hoàn bên, thường nghe được tiếng thổi rõ nhất ở dưới xương bả vai. Khi hẹp eo động mạch chủ nhẹ thì tiếng thổi tâm thu nhẹ. Nếu hẹp vừa và nặng thì tiếng thổi tâm thu sẽ mạnh, nghe rõ ở cạnh sống lưng bên trái, lan dọc theo động mạch chủ; T2 đanh. 8.3.2. Triệu chứng cận lâm sàng: - X quang: Trên phim thẳng thấy cung sau xương sườn I, II, III ở bờ dưới (nơi có động mạch liên sườn) bị giãn rộng, có thể có hình răng cưa (chỉ rõ khi bệnh nhân đã 10-12 tuổi). Phần lên của động mạch chủ giãn rộng. Trên phim nghiêng thấy chỗ hẹp của động mạch chủ thắt lại, sau chỗ hẹp động mạch chủ phình giãn ra. Chụp cản quang động mạch chủ bằng ống catheter xác định được vị trí, mức độ hẹp, chênh áp qua chỗ hẹp; tuần hoàn bên và phát hiện xem có tồn tại ống động mạch không. - Điện tim: tăng gánh thất trái xuất hiện sớm. 8.4. Biến chứng, tiên lượng: - Suy tim trái. - Đứt vỡ, phình động mạch chủ. - Viêm màng trong tim, viêm nội mạc động mạch chủ nhiễm khuẩn. - Xuất huyết não. . Bệnh tim bẩm sinh ở tuổi trưởng thành – Phần 4 7. Hẹp động mạch phổi (Congenital pulmonary stenosis). 7.1. Đại cương: Tỉ lệ hẹp động mạch phổi gặp 10-15% trong các thể bệnh tim bẩm sinh. . thông tim: Thường làm ở trẻ nhỏ. 8. Hẹp eo động mạch chủ (Coarctation of the aorta). 8.1. Đại cương và phân loại: Hẹp eo động mạch chủ gặp từ 5-10% trong các bệnh tim bẩm sinh. Thường là hẹp ở. lên. Do tăng áp lực nhĩ phải có thể gây ra mở lỗ thông liên nhĩ ở hố bầu dục, tạo ra shunt phải sang trái gây tím ở lâm sàng và suy tim ứ trệ có hở van 3 lá cơ năng do thất phải giãn to. 7.3.