CHẨN đoán PHÂN BIỆT yếu cơ NGUỒN gốc THẦN KINH

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT YẾU CƠ NGUỒN GỐC THẦN KINH TẠI ĐƠN VỊ HỒI SỨC TÍCH CỰC DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF NEUROLOGIC WEAKNESS IN THE ICU Dịch từ sách: Electromyography and Neuromuscular Disorders Clinical-ElectrophysiologicUltrasound Correlations by David Preston, Barbara Shapiro 2020 Tiếp cận nguyên nhân yếu đơn vị ICU, chia làm nhóm lớn: nhóm bệnh lý thần kinh nguyên phát nhóm bệnh lý thần kinh thứ phát bệnh lý nội khoa khác Bài tập trung vào nhóm bệnh lý thần kinh nguyên phát Bao gồm bệnh lý thuộc hệ thần kinh trung ương ngoại biên Bệnh nhân nhập viện với triệu chứng thần kinh rõ ràng, không Một bệnh lý thần kinh trung ương phổ biến dẫn đến yếu ICU bệnh não Bệnh não ICU thường nhiều yếu tố, thứ phát vô số nguyên nhân bao gồm rối loạn điện giải chuyển hóa, nhiễm trùng huyết, thuốc điều trị Các bệnh lý thần kinh trung ương khác biểu yếu cơ, bao gồm đột quỵ, đặc biệt tuần hoàn não sau, co giật, thiếu oxy, xuất huyết nhện viêm màng não Tủy sống phần hệ thần kinh trung ương rối loạn tủy sống gây yếu toàn thể Nhồi máu, huỷ myelin, chấn thương không phát tuỷ cổ cao biểu yếu với giảm/ phản xạ cảm giác Nên nhớ rối loạn thần kinh trung ương thường liên quan ban đầu với giảm trương lực phản xạ (ví dụ, sốc tuỷ) nhầm với bệnh lý thần kinh ngoại biên giai đoạn sớm Trong bệnh lý thần kinh ngoại biên, yếu xảy tổn thương vị trí tthuộc đơn vị vận động, từ tế bào thần kinh vận động (tế bào sừng trước tuỷ) đến dây thần kinh vận động, khớp thần kinh (NMJ) Bệnh nơ ron vận động cấp tính gặp gặp bệnh cảnh bệnh viêm tuỷ bại liệt Bệnh bại liệt hội chứng lâm sàng xảy nhiễm số loại virus, với West Nile loại virus khác thêm vào danh sách Viêm tủy cấp tính (AFM) xảy chủ yếu trẻ em, chủ yếu liên quan đến Enterovirus D68 (EV-D68 Bệnh nhân bị bệnh lý nơ ron vận động mạn tính, chẳng hạn bệnh xơ cột bên teo (ALS), gặp ICU chưa chẩn đốn trước đó, chẩn đốn bệnh nhân vào viện bệnh lý cấp tính, thường viêm phổi Tình thường gặp bệnh nhân có yếu vùng hầu họng, ảnh hưởng đến chức nuốt, nói dẫn đến sặc viêm phổi kèm theo, kèm thêm yếu hô hấp thân bệnh lý ALS đã/ chưa chẩn đốn, nhanh chóng làm bệnh nhân suy hơ hấp cần phải đặt ống nội khí quản Tiếp theo, bệnh lý thần kinh cấp tính phổ biến dẫn đến yếu suy hô hấp hội chứng Guillain-Barré (GBS) GBS bệnh lý đa rễ dây thần kinh vận động cảm giác mắc phải, thường huỷ myelin Các biến thể khác mơ tả, bao gồm thể sợi trục, vận động cảm giác, đơn vận động GBS có nguyên nhân tự miễn, thường khởi phát nhiễm trùng trước vài ngày vài tuần Bệnh nhân thường có biểu tê yếu dần vài ngày, thường kèm theo dị cảm ngón tay ngón chân Yếu gặp vùng mặt hô hấp Một số bệnh nhân diễn biến nhanh hơn, sau hàng giờ, với suy hô hấp sớm Các trường hợp đáng ý khác bao gồm rối loạn chuyển hóa porphyrin số bệnh thần kinh ngộ độc (ví dụ, thạch tín - arsenic), biểu giống với GBS Bệnh lý thần kinh nặng phổ biến gặp bệnh nhân ICU bệnh đa dây thần kinh liên quan đến tình trạng bệnh nặng (critical illness polyneuropathy - CIP) CIP thường xảy bệnh nhân nằm ICU vòng 1-3 tuần, bệnh nhân nhập viện bệnh nội khoa ban đầu, thường nhiễm trùng huyết, hội chứng đáp ứng viêm hệ thống (SIRS) suy đa quan Trái ngược với GBS, thường thể huỷ myelin, CIP bệnh đa dây thần kinh vận động cảm giác kiểu sợi trục, cho biến chứng SIRS SIRS phản ứng viêm toàn thân nghiêm trọng nhiễm trùng huyết gặp bệnh lý khác, bao gồm chấn thương, bỏng, suy quan / hậu thủ thuật lớn SIRS cho gặp hầu hết bệnh nhân nằm ICU tuần Trong SIRS, đáp ứng tế bào dịch thể cho làm thay đổi vi tuần hoàn thể, bao gồm vi tuần hoàn đến thần kinh Những phản ứng bao gồm thay đổi tế bào nội mô tế bào viêm, với việc bộc lộ nhiều cytokine yếu tố đông máu, thay đổi khác Trong nghiên cứu tiền cứu bệnh nhân ICU đo dẫn truyền thần kinh, CIP xảy sớm vòng ngày sau nhiễm trùng huyết Ở hầu hết bệnh nhân, CIP có trước bệnh não nhiễm trùng (hay bệnh não chuyển hoá, nhiễm độc), bệnh phổ biến bệnh nhân ICU CIP thường ý bệnh nhân bắt đầu cải thiện bệnh nội khoa ban đầu có yếu cảm giác khơng cai máy thở Vì CIP dẫn đến thối hóa sợi trục, q trình phục hồi thường chậm khơng hồn tồn, đặc biệt ca nặng Thậm chí, số trường hợp, chứng lâm sàng chẩn đoán điện CIP tồn nhiều năm sau bệnh nhân viện, có trường hợp bệnh nhân tàn tật nặng CIP báo cáo phổ biến bệnh nhân ICU đơn độc, thường gặp liên quan với bệnh lý liên quan tình trạng nặng (critical illness myopathy - CIM) Thật vậy, hai ghi nhận đồng thời phổ biến, đến mức số tác giả đề xuất gọi chung nhóm bệnh lý đa – thần kinh liên quan tình trạng nặng (critical illness polyneuromy- opathy) Trong nghiên cứu bệnh nhân ICU có SIRS, có 50% có rối loạn thần kinh Trong số này, 80% có CIP CIM, 10% có CIP đơn lẻ 10% có CIM đơn lẻ Đáng ý nữa, nghiên cứu khác, phát điện bất thường 90% bệnh nhân nằm ICU nhiều nguyên nhân, đặc biệt nhiễm trùng huyết suy đa quan Ngoài bệnh viêm đa dây thần kinh mức độ nặng, bệnh lý đơn dây thần kinh hai dây thần kinh hồnh trực tiếp dẫn đến suy hô hấp Nhiều bệnh nhân số nằm ICU Bệnh thần kinh hồnh vô căn, giả thuyết nguyên nhân tự miễn sau nhiễm trùng, tương tự liệt Bell Ngoài ra, bệnh lý thần kinh hồnh đơn độc thường gặp hơn, nằm bệnh cảnh bệnh lý đơn dây thần kinh nhiều ổ (multiple mononeuropathies.) Một trường hợp liệt thần kinh hoành bên hai bên biến chứng phẫu thuật lồng ngực (ví dụ sau phẫu thuật bắc cầu động mạch vành) Tiếp đến nhóm bệnh lý khớp thần kinh cơ, có số bệnh lý thường gặp ICU Một bệnh lý gây yếu tiến triển nhanh người lớn ngộ độc thịt (botulism) Biểu điển hình yếu lan xuống, thường liên quan đến triệu chứng tiêu hóa tự động Tất nhiên, số lượng lớn chất độc hóa học sinh học gây độc khớp nối thần kinh phospho hữu cơ… Mặc dù bệnh nhược (MG) thường chẩn đoán bệnh nhân ngoại trú với biểu sụp mi, nhìn đơi, nói khó yếu dao động, bệnh nhân khơng chẩn đốn nhập khoa ICU tình trạng suy hơ hấp cấp tính Tình trạng liên quan đến hồnh hơ hấp khác tương tự bệnh nhân ALS không phát hiện, yếu viêm phổi sặc, nhanh chóng dẫn đến suy hô hấp Bệnh nhân mắc hội chứng nhược Lambert-Eaton (LEMS) gặp ICU Thứ nhất, bệnh lý Thứ hai, bệnh lý thường xuất bán cấp nhiều tháng thường không liên quan hô hấp Về mặt lâm sàng, LEMS thường bị nhầm với bệnh Tuy nhiên, số trường hợp bệnh nhân LEMS đến ICU không hồi phục sau phẫu thuật, bộc lộ rõ bệnh nhân dùng nhóm chẹn kênh can xi nhóm chẹn khớp nối thần kinh phẫu thuật Hiếm bệnh nhân, khơng có bệnh lý khớp thần kinh bệnh không rút nội khí quản chậm thải thuốc NMBA dùng trình gây mê cho phẫu thuật Thường gặp bệnh nhân bị suy thận Thành phần cuối đơn vị vận động Cho đến nay, bệnh lý phổ biến gặp ICU CIM, gọi “acute quadriplegic myopathy, thick myosin filament myopathy, and intensive care myopathy” CIM thường gặp điều trị steroid tĩnh mạch liều cao kết hợp với NMBA Về mặt bệnh lý, có hịa tan sợi myosin dày hầu hết trường hợp Hiếm có hoại tử sinh thiết Một tình lâm sàng phổ biến CIM xảy bệnh nhân hen, ước tính chiếm đến 1/3 số ca CIM Những bệnh nhân đặt nội khí quản điều trị methylprednisolone tĩnh mạch liều cao Do việc đặt nội khí quản thường khó khăn bệnh nhân này, nên việc dùng NMBA làm mềm phổ biến Khi bệnh hen cải thiện, bệnh nhân trương lực, phản xạ yếu đáng kể Một đặt nội khí quản, bệnh nhân cai máy thất bại thời gian dài CIM hồi phục hầu hết bệnh nhân 3–6 tháng Tuy nhiên, bệnh nhân với SIRS, CIM thường xảy với CIP Khi hai xuất hiện, hồi phục kéo dài dẫn đến tàn tật vĩnh viễn có CIP Các bệnh khác gây suy hô hấp yếu toàn thân nghiêm trọng ICU Hiếm gặp, trường hợp bệnh viêm nặng (viêm đa viêm da cơ) gây yếu tồn thân Tương tự , bệnh nhiễm độc nặng không phổ biến ICU, số trường hợp gặp tiêu vân liên quan đến rượu, ma túy chất độc khác biểu yếu nặng Liệt chu kỳ, đặc biệt liệt chu kỳ hạ kali máu, biểu yếu nặng, tiến triển nhanh đợt cấp, ảnh hưởng đến hô hấp Cuối cùng, gặp, bệnh liên quan đến thiếu hụt acid maltase khởi phát người lớn ảnh hưởng đặc biệt đến hô hấp bụng nguyên nhân thần kinh nguyên phát gây suy hô hấp ... nhân nằm ICU nhiều nguyên nhân, đặc biệt nhiễm trùng huyết suy đa quan Ngoài bệnh viêm đa dây thần kinh mức độ nặng, bệnh lý đơn dây thần kinh hai dây thần kinh hồnh trực tiếp dẫn đến suy hô... học gây độc khớp nối thần kinh phospho hữu cơ? ?? Mặc dù bệnh nhược (MG) thường chẩn đoán bệnh nhân ngoại trú với biểu sụp mi, nhìn đơi, nói khó yếu dao động, bệnh nhân khơng chẩn đốn nhập khoa ICU... Bệnh thần kinh hồnh vô căn, giả thuyết nguyên nhân tự miễn sau nhiễm trùng, tương tự liệt Bell Ngoài ra, bệnh lý thần kinh hồnh đơn độc thường gặp hơn, nằm bệnh cảnh bệnh lý đơn dây thần kinh