BỆNH HEMOPHILIA (NHI KHOA SLIDE)

BỆNH HEMOPHILIA MỤC TIÊU HỌC TẬP Hiểu chế bệnh sinh bệnh hemophilia Mô tả đặc điểm lâm sàng bệnh Hemophilia Kể xét nghiệm chẩn đoán bệnh Hemophilia Hiểu điều trị bệnh Hemophilia Liệt kê biện pháp phịng bệnh chăm sóc sức khỏe ban đầu ĐỊNH NGHĨA ĐỊNH NGHĨA: Hemophilia bệnh ưa chảy máu PHÂN LOẠI BỆNH HEMOPHILIA: Hemophilia A : thiếu yếu tố VIII Hemophilia B(b.Christmas): thiếu yếu tố IX Hemophilia C (b Rosenthal): thiếu yếu tố XI DỊCH TỄ Tỉ lệ mắc bệnh Hemophilia theoWHO 1/10000-1/15000 dân 3 Bệnh Hemophilia A chiếm 80% bệnh Hemophilia Bệnh Hemophilia B chiếm 10-15% Bệnh Hemophilia C chiếm 5% Dân tộc: nhiều dân tộc bị,tuy nhiên người Trung hoa Phi châu:hiếm Giới : Hemohilia A Hemophilia B : nam Bệnh Hemophilia C: nam & nữ NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ CỤC MÁU ĐÔNG CẦM MÁU BAN ĐẦU THÀNH MẠCH TiỂU CẦU ĐM HUYẾT TƯƠNG YẾU TỐ ĐÔNG MÁU Đường ĐM nội sinh TCK Đường ĐM chung Yếu tố nội mô Đường ĐM ngoại sinh TQ, TP Đường ĐM chung SINH LÝ BỆNH HEMOPHILIA Yếu tố VIII, IX, XI yếu tố đông máu diện huyết tương dạng tiền YT đông máu Khi có kích hoạt từ yếu tố huyết tương XII , kallikrein high molecular weight kininogen yếu tố bị kích hoạt theo trình tự thrombin Thrombin tiếp tục hoạt hóa fibrinogen fibrin Bệnh Hemophilia thiếu yếu tố đông máu VIII, IX XI nên ảnh hưởng lên chuỗi đông máu để tạo fibrin DI CHỨNG KHỚP & TEO CƠ Ở BỆNH NHÂN HEMOPHILIA CHẨN ĐOÁN HEMOPHILIA n sử Cá nhân: hay chảy máu kéo dài, xuất huyết tái phát Gia đình: có anh em trai ruột , anh em trai họ bên ngoại bị xuất huyết, chảy máu lâu cầm Xét nghiệm chẩn đoán Xn đơng máu tồn : aPTT(TCK) dài ,PT (TQ) Công thức máu : tiểu cầu bình thường TCK gián biệt: giúp phân loại Hemophilia Định lượng VIII giảm ( Hemophilia A), IX giảm (Hemophilia B) CHẨN ĐOÁN Đặc điểm Khởi phát RLCMBĐ Tự nhiên hay chấn thương RLĐMHT Thường sau chấn thương Dạng XH Chấm, vết, mảng bầm máu Tụ máu, mảng bầm lớn Vị trí XH Da, niêm mạc Khớp, cơ, nội tạng nội tạng Cách cầm máu Chèn gòn gạc Truyền YTĐM CHẨN ĐOÁN HEMOPHILIA TCK bn TCK bn + TCK bn + Kết luận htg qua hthanh BaSO4 (IX,X,XI,XII ) (V,VIII,XI,XII ) Dài Bình thường Dài Dài Dài Bình thường Thiếu IX Dài Bình thường Bình thường Thiếu XI Thiếu VIII CHẨN ĐOÁN HEMOPHILIA Mức độ (tần xuất) Yt đm Lâm sàng Nhẹ (75%) Trung bình (15%) 5-40% 1-5% Xuất huyết Xuất sau chấn huyết tự thương lớn, nhiên, sau phẩu thuật chấn thương nhỏ Nặng (15%) < 1% Xuất huyết tự nhiên, thường khớp, XUẤT HUYẾT KHỚP GỐI P&CƠ ĐÙI PHIM XQ XUẤT HUYẾT CƠ & TIÊU XƯƠNG ĐÙI P XQ KHỚP CỔ CHÂN: KHỚP CỔ CHÂN BỊ PHÁ HỦY ĐiỀU TRỊ HEMOPHILIA Nguyên tắc chung: Điều trị sớm, tránh di chứng Nhập viện có chấn thương, chuẩn bị phẩu thuật Nâng nồng độ yt đm > 30 % xuất huyết nhẹ, 100% xuất huyết nặng phẩu thuật RICE: Rest: nghỉ ngơi, hạn chế vận động Ice: chườm lạnh để giảm đau cầm máu Compression: băng ép Elevation: bồi hoàn yt đm thiếu ĐIỀU TRỊ HEMOPHILIA A Thời gian bán hủy VIII: 8-12 Truyền UI/kg → VIII tăng 2% Lượng VIIIcần bù = CN.( VIIIcd –VIIIbn ) 0,5 ĐIỀU TRỊ HEMOPHILIA A Các chế phẩm điều trị bệnh Hemophilia A Máu tươi toàn phần Huyết tương tươi Kết tủa lạnh Yếu tố VIII đậm đặc Yếu tố VIII tái tổ hợp Thuốc: chống tiêu sợi huyết (tranexamic acid), Demopressine (DDAVP) Yếu tố VIIa ĐIỀU TRỊ HEMOPHILIA A Chế phẩm Máu tươi HT tươi đông kạnh Kết tủa lạnh VIII đông khô Thành phần Đủ yt đm Đủ yt đm VIII, fibrinoge n VIII 0,5 25 Nồng độ VIII (UI/ml) ĐIỀU TRỊ HEMOPHILIA B Thời gian bán hủy IX: 18-24 Truyền UI/kg → IX tăng 1% Lượng IXcần bù = CN.( IXcd –IXbn ) Huyết tương tươi: 15-20 ml/kg CÁ NHÂN PHÒNG BỆNH Phát phiếu xác định bệnh Giải thích ngun nhân cách phịng bệnh Khun chủng ngừa HBV Tránh va chạm, tránh dùng Aspirine, kháng viêm non-steroide Điều trị phòng bệnh thể nặng( H.A: truyền VIII) GIA ĐÌNH Chú ý nữ gia đình bệnh nhân, tham vấn di truyền bệnh Theo dõi thai kỳ : chọc hút ối ... HỌC TẬP Hiểu chế bệnh sinh bệnh hemophilia Mô tả đặc điểm lâm sàng bệnh Hemophilia Kể xét nghiệm chẩn đoán bệnh Hemophilia Hiểu điều trị bệnh Hemophilia Liệt kê biện pháp phòng bệnh chăm sóc sức... thiếu yếu tố XI DỊCH TỄ Tỉ lệ mắc bệnh Hemophilia theoWHO 1/10000-1/15000 dân 3 Bệnh Hemophilia A chiếm 80% bệnh Hemophilia Bệnh Hemophilia B chiếm 10-15% Bệnh Hemophilia C chiếm 5% Dân tộc: nhiều... ban đầu ĐỊNH NGHĨA ĐỊNH NGHĨA: Hemophilia bệnh ưa chảy máu PHÂN LOẠI BỆNH HEMOPHILIA: Hemophilia A : thiếu yếu tố VIII Hemophilia B(b.Christmas): thiếu yếu tố IX Hemophilia C (b Rosenthal): thiếu