RỐI LOẠN nội TIẾT (SINH lý BỆNH SLIDE)

RỐI LOẠN NỘI TIẾT I Phân loại hormon Theo phạm vi hoạt động - Nhóm I: Insulin, glucagon, catecholamin : CH - Nhóm II: Hor thùy trước tuyến yên, hor giáp, hor sinh dục, glucocorticoide: biệt hóa tăng trưởng - Nhóm III: Hor cận giáp, hor D, calcitonin: ch.h calcium - Nhóm IV: Renin-angiotensin, corticoide khống, ANP, vasopressin: chuyển hóa mưối nước - NhómV: Hor ống TH gastrin, cholecytstokinin, secretin, pancreozymine, GIP(gastrin inhibitory peptide) : hấp thu tiêu hóa - - Nhóm VI: Interleukine, erythropoietin, GM-CSF: tăng trưởng biệt hóa, tạo huyết Theo tính chất hóa học - Hocmone hịa tan nước + catecholamine, peptide + glucagon, ACTH, TSH, hormon cận giáp , ADH, histamin, gastrin - Hocmone hòa tan mỡ + hormone giáp + hormone steroid: cortison, aldosterol, estrogen, androgen, GH II Cơ chế tác dụng hormon Td qua hh hệ gen: Hor TT SD VD Aldosteron → Aldosteron → tb ống thận khuếch tán vào bào tương gắn lên R đ hiệu → hormon-R → nhân → sau 45 phút tổng hợp protein tải tb ống thận → tăng tái hấp thu ion Na+ xuất K+ Td qua hiệu lực thay đổi màng tb: - Hệ thống adenylcyclase Protein G ht adenylcyclase Td qua ion Ca2+ calmodulin Bệnh nhược MIỄN DỊCH TẾ BÀO - Bệnh Hashimoto ĐƯ Th1 ( IL2, IFN TNFα)→ apoptosis tb TG → suy giáp Bcl-2: chống apoptosis  Fas: apoptosis  FasL / Tb lympho thâm nhiẽm TG - Bệnh Basedow ĐƯ Th2 (IL4, IL5, IL12)→ kích thích tb lympho B sx KT ( TRAb, ) → cường giáp Bcl-2: antiapoptosis:  Fas: apoptosis  FasL / Tb lympho thâm nhiẽm TG Cấu trúc hai chuổi α β HLA-DR Basedow Bệnh Basedow gene HLA Giải trình trình tự HLA-DR BN Basedow người bt: + vị trí 74 chuổi HLA-DRb1 arginine  nhạy cảm với Basedow với OR >16 + Nếu vị trí 74 DRb1 alanine glutamine (DRb1-Ala74 DRb1-Gln74)  đề kháng lại bệnh Basedow (Eric Jacobson cs, 2008) Đái đường type Giải trình trình tự gene HLA-DQ: - Vị trí 57 /chuổi β qđịnh nhạy cảm đv ĐTĐ type + Những người khơng có Asp57 hai allele DR → nguy cao ĐTĐ type với RR > 50 Như thiếu hụt a aspartic vị trí 57 → cho phép peptid insulin gắn lên phân tử HLA-DQ → trình diện cho TCR tb T + Ngược lại diện a aspartic vị trí 57 chuổi β DQ ngăn cản liên kết peptid insulin lên HLA-DQ → cản trình diện tự KN tb T Bệnh Basedow Bệnh Basedow Bệnh nhược ƯU NĂNG TUYẾN NỘI TIẾT Định nghĩa Nguyên nhân 2.1 Ưu tuyến tuyến tăng sinh u (lành or ác tính) 2.2 Ưu ngồi tuyến - Tuyến yên tăng tiết ACTH gây hội chứng Cushing cường thượng thận - Ưu giáp Basedow: KT kích thích tuyến giáp tăng hoạt Ngồi ra, ưu cịn TK bị kích thích ƯU NĂNG TUYẾN NỘI TIẾT Phân loại nguyên nhân ưu 3.1 LS 3.2 Thử nghiêm tĩnh Nđộ hor chất ch hóa hor / máu NT :  - Ưu tai tuyến hay tuyến: cường giáp - Ưu vỏ thượng thận: Glucocorticoid, 17.CS  17 Hydroxycorticosteroid NT tăng + TN tĩnh cho biết có hay khơng có ưu + khơng phân biệt ưu hay ngồi tuyến ƯU NĂNG TUYẾN NỘI TIẾT 3.2 Thử nghiệm động (NP kìm hãm) Nguyên lý: gây tác động kìm hảm tuyến định thăm dị quan sát phản ứng - ưu tuyến: thử nghiệm động âm tính hoạt động nhu mơ khơng cịn chịu điều hịa bình thường - ưu ngồi tuyến: thử nghiệm động dương tính Tuyến giảm hoạt động bị kìm hảm ƯU NĂNG TUYẾN NỘI TIẾT Hậu ưu - Đối với thân tuyến: tuyến phì đại, tăng sinh - Đối với quan thụ cảm: tăng hoc mon nên tăng hiệu td lên quan ngoại biên Ví dụ tăng insulin máu gây hạ đường huyết, tăng thyroxin làm tăng CHCB, gầy, RL tim mạch, - Đối với tuyến nội tiết khác: bị ảnh hưởng có liên quan Ưu giả Nđộ hormon bình thường tăng độ nhạy thụ thể hor giảm giáng hóa hor nên có biểu ưu thực THIỂU NĂNG TUYẾN NỘI TIẾT Định nghĩa Nguyên nhân 2.1 Thiểu tuyến + RL TH: tắc mạch, huyết khối + Tuyến bị tổn thương: viêm, NĐ, chấn thương, NK, PX + RL tuyến thiểu dưỡng, ví dụ thiếu Iod + RL qt tự mẫn cảm chất kháng hormon 2.2 Thiểu tuyến + Thiếu T yên  thiểu giáp, sd, TT + Tai biến điều trị corticoid THIỂU NĂNG TUYẾN NỘI TIẾT Phân biệt nguyên nhân thiểu 3.1 Thử nghiệm tĩnh Đo nđ hor chất ch.hóa hor / máu hay NT  - Thiểu giáp: CHCB, nồng độ T3, T4, PB I  - T TT: Cortisol/máu , 17 CS, 17 OHCS/NT  - Thử nghiệm tĩnh cho biết có hay khơng có thiểu tuyến nội tiết, không phân biệt thiểu tuyến tuyến 3.2 Thử nghiệm động (NP kích thích) - Nguyên lý: - T tuyến: thử ngh (-), tuyến khơng cịn hđ - Thiểu ngồi tuyến: thử nghiệm (+), tuyến cịn hđ kích thích Xin chán thnh cạm ån ... hồng ban, Rối loạn chế điều hòa hormon - Do rối loạn chế điều khiển ngược Ví dụ HC Cushing VDĐ- tiền yên nhạy cảm với hoc mon Nên vùng đồì tăng tiết CRH để kích thích tiền n tăng tiết ACTH Hậu... thận hai bên + tăng tiết cortisol gây hội chứng Cushing - Nếu cho BN liều cortisol gấp lần liều sinh lý vùng đồi bị ức chế trở lại 7 Rối loạn sản xuất hormon u U tuyến nội tiết → tuyến thoát... hoại tổ chức tuyến - Bệnh Addison: lao phá hủy tuyến thượng thận gây suy thượng thận - HC Sheehan: Đột qụy tuyến yên xuất huyết hậu sản nặng Rối loạn nội tiết chế tự miễn - Bệnh Hashimoto Viêm