Niệu quản sau tĩnh mạch chủ (NQSTMC) là một dị dạng hiếm gặp do sự phát triển bất thường của tĩnh mạch chủ và thường biểu hiện triệu chứng trong khoảng từ 30 – 40 tuổi. Các báo cáo của nhi khoa về dị dạng này là rất hiếm. Những trường hợp có triệu chứng chủ yếu là do tắc nghẽn niệu quản.
Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số * 2021 Nghiên cứu Y học NIỆU QUẢN SAU TĨNH MẠCH CHỦ: NGUYÊN NHÂN HIẾM GẶP GÂY THẬN Ứ NƯỚC Ở TRẺ EM Lê Tấn Sơn1, Lê Thanh Hùng2, Nguyễn Thị Trúc Linh1, Huỳnh Công Chấn2, Trần Đại Phú2, Nguyễn Bình An2, Hồ Trung Cường2, Nguyễn Thị Thùy Trang1, Nguyễn Trần Minh Quỳnh1 TÓM TẮT Niệu quản sau tĩnh mạch chủ (NQSTMC) dị dạng gặp phát triển bất thường tĩnh mạch chủ thường biểu triệu chứng khoảng từ 30 – 40 tuổi Các báo cáo nhi khoa dị dạng Những trường hợp có triệu chứng chủ yếu tắc nghẽn niệu quản Tất bệnh nhân có triệu chứng cần phẫu thuật di chuyển tạo hình niệu quản trước tĩnh mạch chủ Chúng giới thiệu ba trường hợp NQSTMC trẻ em trường hợp có phối hợp với thận ứ nước hẹp khúc nối bể thận niệu quản bên đối diện Từ khóa: niệu quản sau tĩnh mạch chủ, thận ứ nước, niệu quản quanh tĩnh mạch chủ ABSTRACT RETROCAVAL URETER: A RARE CAUSE OF HYDRONEPHROSIS IN CHILDREN Le Tan Son, Le Thanh Hung, Nguyen Thi Truc Linh, Huynh Cong Chan, Tran Dai Phu, Nguyen Binh An, Ho Trung Cuong, Nguyen Thi Thuy Trang, Nguyen Tran Minh Quynh, * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Vol 25 - No - 2021: 286 - 290 Retrocaval ureter is a relatively rare condition due to the anomalous development of the inferior vena cava This usually presents during the 3rd to 4th decade of life Pediatric reports of this condition are very rare Individuals with this anomaly are symptomatic because of ureteric obstruction All symptomatic patients need surgery where the ureter is divided and anastomosed anterior to inferior vena cava We report three children with retrocaval ureter in which a child combines contralateral hydronephrosis due to ureteropelvic junction obstruction Keywords: retrocaval ureter, hydronephrosis, circumcaval ureter thường biểu vào lứa tuổi từ 30 – 40 ĐẶT VẤN ĐỀ NQSTMC phát trẻ em Niệu quản sau tĩnh mạch chủ (NQSTMC) có số trường hợp báo cáo(2,3,4,5) dị dạng gặp phát triển bất thường Bệnh nhân thường có triệu chứng đau hông tĩnh mạch chủ Trong bất thường này, đoạn phải, tiểu máu, viêm đài bể thận tái phát có gần niệu quản phía sau tĩnh mạch chủ thể kèm theo sỏi niệu Chúng giới thiệu ngang mức đốt sống thắt lưng trường hợp NQSTMC trẻ em bệnh viện Nhi niệu quản đoạn xa nằm vị trí bình thường Đồng 1, đó, trường hợp có phối hợp theo giải phẫu(1) Tần suất ghi nhận khoảng với thận ứ nước hẹp khúc nối bể thận niệu 1/1500 trẻ sinh sống, tỉ số nam/ nữ 3/1 quản bên đối diện NQSTMC thường xảy bên phải(2) Một vài trường hợp xảy bên trái có liên quan đến tình trạng tĩnh mạch chủ đơi, đảo ngược phủ tạng phần hoàn toàn(3) Triệu chứng chủ yếu tắc nghẽn đường tiết niệu BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP Trường hợp Bé nam, tuổi, nhập viện đau bụng hơng Bộ mơn Ngoại nhi, Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh 2Bệnh viện Nhi Đồng 1, TP Hồ Chí Minh Tác giả liên lạc: BS Nguyễn Thị Thùy Trang ĐT: 0937990951 Email: thuytrangnguyen2011.yds@gmail.com 286 Chuyên Đề Ngoại Khoa Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số * 2021 lưng trái tiểu đục Siêu âm bụng ghi nhận có thận ứ nước bên, đó, thận phải ứ nước độ II thận trái ứ nước độ III Phim niệu đồ tĩnh mạch (IVU – Intravenous Urography) cho thấy hình ảnh thận trái ứ nước hẹp khúc nối bể thận-niệu quản thận phải ứ nước nghi ngờ NQSTMC (Hình 1, 2) Nghiên cứu Y học bệnh nhân xuất viện Quá trình tái khám cho thấy kết mổ tiến triển tốt thông qua siêu âm định kì Bốn năm sau, bệnh nhân đến khám đau bụng hơng lưng phải Siêu âm bụng cho thấy bể thận trái nhỏ, kích thước bể thận phải 20 mm, ứ nước độ III Chúng định can thiệp niệu quản phải Đường rạch da vị trí đầu sườn 12 bên phải Tách cơ, bộc lộ bể thận niệu quản phải, ghi nhận niệu quản đoạn gần phía sau tĩnh mạch chủ (Hình 3) Tiến hành cắt niệu quản đoạn vị trí sau tĩnh mạch chủ Nối niệu quản-niệu quản với PDS 6-0, có đặt nịng niệu quản Bệnh nhân rút nòng niệu quản sau ngày xuất viện sau mổ ngày Siêu âm bụng theo dõi qua lần tái khám cho thấy thận phải giảm ứ nước Bệnh nhân tiếp tục theo dõi năm sau mổ Hình 1: IVU cho hình ảnh thận ứ nước hẹp khúc nối bể thận-niệu quản bên trái niệu quản phải có hình ảnh chữ J ngược nghĩ nhiều đến niệu quản sau tĩnh mạch chủ Hình 3: Niệu quản sau tĩnh mạch chủ, niệu quản phía dãn lớn Trường hợp Hình 2: Phim cắt lớp điện tốn với hình ảnh niệu quản phải bị tắc khoảng đốt sống L3 Bệnh nhân mổ tạo hình khúc nối bể thận-niệu quản trái có đặt dẫn lưu xuyên bể thận Ống dẫn lưu rút sau tuần Chuyên Đề Ngoại Khoa Bé nam, 10 tuổi, nhập viện đau bụng vùng hông phải Siêu âm ghi nhận thận phải ứ nước độ II IVU cho thấy hình ảnh niệu quản phải sau tĩnh mạch chủ với chữ J ngược điển hình (Hình 4), thận trái tiết bình thường Xạ hình thận với chức thận bên trái 48%, phải 52% Bệnh nhân xuất viện hẹn tái khám, theo dõi định kì Trong thời gian theo dõi, bệnh nhận đau hông phải Ba tháng sau, bệnh nhân nhập viện lại đau bụng nhiều Siêu âm xạ hình thận khơng thay đổi 287 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số * 2021 Nghiên cứu Y học bệnh nhân cư trú xa thành phố nên xin phẫu thuật A B Hình 4: Hình ảnh IVU trước sau mổ (A) IVU trước mổ, niệu quản sau tĩnh mạch chủ với chữ J ngược (B) IVU năm sau mổ tạo hình lại niệu quản, đoạn niệu quản chữ J ngược biến Rạch da đầu sườn 12 bên phải Bộc lộ niệu quản phải, ghi nhận niệu quản phải phía sau tĩnh mạch chủ Đoạn niệu quản phía vị trí sau tĩnh mạch chủ dãn lớn bể thận ứ nước rõ Cắt rời niệu quản vị trí dãn, đưa hai đầu niệu quản phía trước tĩnh mạch chủ, nối tậntận với PDS 6-0, không đặt dẫn lưu bể thận-niệu quản Bệnh nhân xuất viện sau mổ ngày tái khám định kì Sau năm, bệnh nhân chụp lại IVU hình ảnh chữ J ngược biến phim IVU (Hình 4B) Trường hợp Bé nữ tuổi nhập viện đau bụng vùng hơng phải Siêu âm ghi nhận dãn nhẹ bể thận phải, ứ nước độ I Xạ hình thận chức thận phải 49,5%, thận trái 50,5%, tiết tốt Bệnh nhi xuất viện hẹn tái khám sau tháng Một tháng sau, bệnh nhi nhập viện đau bụng nhiều Phim chụp cắt lớp điện tốn hệ niệu có cản quang với hình ảnh tắc 1/3 niệu quản phải định mổ A B Hình 5: Phim cắt lớp điện toán trước (A) sau mổ (B) 288 Chuyên Đề Ngoại Khoa Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số * 2021 Rạch da đầu sườn 12 bên phải Bộc lộ bể thận-niệu quản phải Khúc nối bể thận-niệu quản phải phía sau tĩnh mạch chủ, bể thận dãn nhẹ Cắt rời niệu quản vị trí khúc nối, chuyển hai đầu niệu quản phía trước tĩnh mạch chủ Tạo hình khúc nối bể thận-niệu quản phải theo Anderson-Hynes với PDS 6-0, không đặt dẫn lưu miệng nối Bệnh nhân xuất viện sau mổ ngày tái khám định kì Sau mổ tháng, bệnh nhân chụp cắt lớp kiểm tra thấy hình ảnh bể thận phải ứ nước nhẹ 18 mm, niệu quản phải thơng tốt, chức tiết bình thường BÀN LUẬN Niệu quản sau tĩnh mạch chủ dị dạng gặp với nguyên nhân tồn tĩnh mạch sau tim bên phải (right posterior cardinal vein) thời kỳ bào thai(6) Theo y văn dị tật hay phát vào tuổi 30 – 40 triệu chứng biểu muộn Tuy nhiên số báo cáo cho thấy dị tật biểu triệu chứng trẻ em(3,4,5,7) Có loại NQSTMC(7,8): Loại I: “quai thấp”, đoạn niệu quản gần dãn to có hình chữ J ngược, niệu quản đoạn gần chạy xuống quặt ngược lên vịng phía sau tĩnh mạch chủ ngang khoảng đốt sống thắt lưng L3 L4 Đoạn niệu quản xa không dãn, nằm bờ tĩnh mạch chủ dưới, chạy xuống bắt chéo bó mạch chậu bên phải Loại I chiếm 90% trường hợp Loại II: “quai cao”, có hình liềm chiếm 10% Niệu quản dạng hình liềm qua phía sau tĩnh mạch chủ mức khúc nối bể thận-niệu quản gây nhầm lẫn với hẹp khúc nối bể thậnniệu quản Niệu quản đoạn không bị tắc mà vịng phía sau tĩnh mạch chủ Bể thận niệu quản nằm ngang trước vòng sau tĩnh mạch chủ gây ứ nước nhẹ không ứ nước trường hợp loại I Hầu hết trường hợp bệnh diễn tiến âm thầm phát với xét nghiệm hình Chuyên Đề Ngoại Khoa Nghiên cứu Y học ảnh học, số trường hợp chẩn đoán lúc mổ Các triệu chứng thường gặp đau bụng, tiểu máu, nhiễm trùng tiểu, sỏi niệu quản Chẩn đốn hình ảnh giúp phát IVU với hình ảnh J ngược Ngày phim cắt lớp điện tốn có giá trị vượt trội so với IVU phương diện chẩn đoán NQSTMC Xạ hình thận với Lasix sử dụng để đánh giá chức thận Như nêu trên, dị dạng NQSTMC thường có triệu chứng vào lứa tuổi 30 – 40, gặp trẻ em Tuy nhiên số báo cáo nêu dị tật gặp trẻ em can thiệp phẫu thuật có triệu chứng Ba trường hợp chúng tơi phát có triệu chứng đau bụng ngày tăng Về dị dạng kèm NQSTMC ghi nhận Perimenis P(9) báo cáo trường hợp NQSTMC có kèm dị tật bệnh nhân có tật nhiều đốt sống bụng (supernumerary lumbar vertebra) lỗ tiểu thấp, bệnh nhân thứ hai có tật dính ngón (syndactylia) bàn chân Tác giả nêu 352 trường hợp NQSTMC có 74 dị tật kèm trích dẫn từ nhiều báo cáo khác Bảng Bảng 1: Các loại dị tật Loại dị dạng Tim mạch Thận Thận móng ngựa Niệu đạo Sinh dục Hội chứng Turner Hệ Sa tủy màng tủy U túi nỗn hồng (York sac) Ống tiêu hóa Số trường hợp 29 18 3 1 Gần đây, Fernando MH giới thiệu trường hợp niệu quản sau tĩnh mạch chủ có phối hợp với tinh hồn ẩn(1) Về điều trị, nguyên tắc phẫu thuật di chuyển tạo hình niệu quản trước tĩnh mạch chủ Các phương pháp phẫu thuật chọn lựa tùy theo kinh nghiệm phẫu thuật viên phương tiện sẵn có trung tâm Tuy 289 Nghiên cứu Y học nhiên, với phát triển phẫu thuật xâm lấn tối thiểu, nhiều nghiên cứu cho thấy phẫu thuật nội soi sau phúc mạc có hiệu an toàn điều trị NQSTMC trẻ em(5,10,11,12) Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 25 * Số * 2021 KẾTLUẬN Niệu quản sau tĩnh mạch chủ dị dạng gặp trẻ em Hiện việc phát dễ với phương tiện chẩn đốn hình ảnh đại Chỉ định mổ tuân theo định chung dị dạng tắc nghẽn đường tiết niệu Can thiệp lúc để bảo vệ chức thận TÀI LIỆU THAM KHẢO Fernando MH, Jayarajah U, Arulanantham A, et al (2018) "Retrocaval ureter associated with cryptorchidism: A case report and review of literature" Clin Case Rep, 6(8):1592-1594 Soundappan SV, Barker AP (2004) "Retrocaval ureter in children: a report of two cases" Pediatr Surg Int, 20(2):158-60 Salonia A, Maccagnano C, Lesma A, et al (2006) "Diagnosis and Treatment of the Circumcaval Ureter" European Urology Supplements, 5(5):449-462 López González PA, López Cubillana P, Server Pastor G, et al (2011) "Retrocaval ureter in children Case report and bibliographic review" Arch Esp Urol, 64(5):461-4 290 10 11 12 Sun JS, Zhang G, Lin T (2015) "Retrocaval Ureter in Children: A Report of Eight Cases" West Indian Medical Journal, 64(4):397399 Lesma A, Bocciardi A, Rigatti P (2006) "Circumcaval Ureter: Embryology" European Urology Supplements, 5(5):444-448 Basok EK, Yildirim A, Tokuc R (2008) "Type I and II circumcaval ureter in children: experience in three cases" Adv Ther, 25(4):375-9 Nguyễn Phúc Cẩm Hoàng, Phạm Phú Phát, Nguyễn Văn Học cộng (2007) "Tạo hình niệu quản sau tĩnh mạch chủ qua nội soi sau phúc mạc" Y học Thành phố Hồ Chí Minh, 11(1):247255 Perimenis P, Gyftopoulos K, Athanasopoulos A, et al (2002) "Retrocaval ureter and associated abnormalities" Int Urol Nephrol, 33(1):19-22 Kadar A, Vatra L, Avram A, et al (2018) "Laparoscopic Repair of a Left Retrocaval Ureter in a 16-Year-Old Girl" European J Pediatr Surg Rep, 6(1):e104-e107 Escolino M, Masieri L, Valla JS, et al (2019) "Laparoscopic and robotic-assisted repair of retrocaval ureter in children: a multiinstitutional comparative study with open repair" World J Urol, 37(9):1941-1947 Peycelon M, Rembeyo G, Tanase A, et al (2020) "Laparoscopic retroperitoneal approach for retrocaval ureter in children" World Journal of Urology, 38(8):2055-2062 Ngày nhận báo: 20/08/2020 Ngày nhận phản biện nhận xét báo: 20/02/2021 Ngày báo đăng: 10/03/2021 Chuyên Đề Ngoại Khoa ... có thận ứ nước bên, đó, thận phải ứ nước độ II thận trái ứ nước độ III Phim niệu đồ tĩnh mạch (IVU – Intravenous Urography) cho thấy hình ảnh thận trái ứ nước hẹp khúc nối bể thận -niệu quản thận. .. niệu quản đoạn gần phía sau tĩnh mạch chủ (Hình 3) Tiến hành cắt niệu quản đoạn vị trí sau tĩnh mạch chủ Nối niệu quản -niệu quản với PDS 6-0, có đặt nịng niệu quản Bệnh nhân rút nòng niệu quản sau. .. chiếm 10% Niệu quản dạng hình liềm qua phía sau tĩnh mạch chủ mức khúc nối bể thận -niệu quản gây nhầm lẫn với hẹp khúc nối bể thậnniệu quản Niệu quản đoạn khơng bị tắc mà vịng phía sau tĩnh mạch