Trưởng hợp lâm sàng này đã chứng minh việc phẫu thuật sửa chữa triệt để bệnh thân chung động mạch type 1 ở bệnh nhân thiếu niên mà không có can thiệp banding động mạch[r]
(1)PHẪU THUẬT THÀNH CƠNG SỬA CHỮA HỒN TOÀN THÂN CHUNG
ĐỘNG MẠCH TYPE I Ở BỆNH NHÂN 16 TUỔI KHƠNG CĨ YẾU TỐ BẢO VỆ PHỔI
Bùi Minh Thành*, Phan Quan Thuận*, Nguyễn Anh Dũng*, Khánh Nguyễn**
I TỔNG QUAN
Thân chung động mạch (TA) bất thường bẩm sinh gặp với cấu thành bình thường tầng nhĩ tương hợp nhĩ thất phù hợp có thân chung động mạch cấp máu cho động mạch vành, động mạch phổi động mạch hệ thống [11] Bất thường bẩm sinh chiếm 1,2% tất dị tật tim bẩm sinh [13] TA phân loại theo hai hệ thống, chủ yếu theo phân loại tác giả
Collett ‐ Edwards Van Praagh, dựa nguyên ủy xuất phát động mạch phổi (ĐMP) [13] Ở đây, xin trình bày cách phân loại tác giả Collett ‐ Edwards Theo Collett ‐ Edwards type I có thân chung ĐMP xuất phát
nguyên ủy từ động mạch chủ (ĐMC) chia thành hai nhánh động mạch phổi phải trái; type II không tồn rõ ràng thân chung ĐMP, ĐMP phải trái xuất phát nguyên ủy từ TA; type III khơng có thân chung ĐMP, ĐMP phài trái xuất phát từ hai nguyên ủy riêng biệt TA; type IV không tồn thân chung ĐMP nhánh ĐMP phổi cấp máu từ nhánh tuần hoàn bang hệ chủ phổi, loại gọi thiểu sản phổi kèm thông liên thất [13] Trước kỷ nguyên phẫu thuật tim gần 80% trẻ bị bệnh tim bẩm sinh tử vong năm sống [3,11] Nếu trẻ sữa chữa sớm lúc tuổi nhũ nhi thì, kết cục báo cáo vào năm 1997, tỷ lệ sống sau năm 90%, sau 10 năm 95%, sau 15 năm 85% [13] Những số liệu cho thấy việc trẻ không điều trị mà sống tới lúc thiếu niên gặp số bệnh nhân sống sót phát triển bệnh mạch máu phổi khơng hồi phục [11] Tỷ lệ sống cịn bệnh nhân thân chung
động mạch type I tới tuổi thiếu niên trưởng thành không thống kê đày đủ, có báo cáo qua trường hợp đơn độc [11] Các trường hợp không đủ điều kiện để sữa chữa triệt để lần đầu, trì hỗn banding động mạch phổi, thường thực bệnh nhân có biến chứng bệnh mạch máu phổi thường gặp bệnh thân chung động mạch sống sót tuổi [11] Vì việc phẫu thuật sữa chữa hoàn toàn cho bệnh nhân thân chung động mạch type I cịn sống sót đến tuổi thiếu niên mà chưa trãi qua can thiệp trước hiếm, chưa tìm thấy báo cáo y văn Do vậy, báo cáo trường hợp phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn bệnh thân chung động mạch vào năm 16 tuổi, khơng trải qua can thiệp trước
II BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP
Bệnh nhân nam 16 tuổi, chẩn đoán bệnh thân chung động mạch (TA) type I vào thời nhũ nhi Vì điều kiện kinh tế nên không phẫu thuật điều trị nội khoa Bệnh nhân chậm tăng cân, hoạt động thể lực hạn chế thường xuyên mệt khó thở gắng sức nhẹ Cho đến gia đình có khả tài cho việc phẫu thuật, trung tâm tim mạch từ chối mổ cho bệnh nhân
Bệnh nhân nhập viện tình trạng suy tim nặng NYHA III Khám lâm sàng ghi nhận: thể trạng gầy, suy dinh dưỡng, tĩnh mạch cổ nổi, âm thổi tâm thu 4/6 mỏm tim, độ bảo hồ oxy khoảng 90-94% với khí phòng Sau hội
* Khoa PT Tim Bệnh viện Nhân Dân Gia Định ** Mount Sinai Hospital, New York
Người chịu trách nhiệm khoa học: Bùi Minh Thành
Ngày nhận bài: 02/08/2020 - Ngày Cho Phép Đăng: 04/09/2020 Phản Biện Khoa học: PGS.TS Đặng Ngọc Hùng
(2)PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 30 - THÁNG 9/2020
chẩn tư vấn phẫu thuật, bố mẹ không đồng ý mổ, bệnh nhân xuất viện tiếp tục điều trị nội khoa Tuy nhiên, hai tháng sau bệnh nhân tái nhập viện triệu chứng suy tim nặng nề hơn, với diễn tiến tăng dần NT-ProBNP là: 460.2pg/, 1310pg/mL 1642pg/mL
tương ứng 07/2017, 9/2017 1/2018 Siêu âm bụng ghi nhận tĩnh mạch gan giãn 11mm, theo dõi bệnh lý gan tim, sinh hoá máu ghi nhận chức gan thận giới hạn bình thường Điện tâm đồ ghi nhận giãn lớn thất phải
X-quang phổi trước mổ với bóng tim to, dấu comma rốn phổi trái, lớn buồng tim, thân chung to (hình 1)
Hình 1. X-Quang trước mổ Siêu âm tim ghi nhận bệnh thân chung động
mạch type I với: thân chung cưỡi ngựa vách liên thất, có đường kính 45mm, máy van với van mảnh, thông liên thất thân chung 27mm, shunt trái phải, lưu lượng cao, chênh áp thất trái/ thất phải 45/35mmHg Thân động mạch phổi xuất phát từ mặt trái thân chung, thân nhánh động mạch phổi dãn lớn, hợp lưu Khoảng cách từ van động mạch chủ đến chỗ tách thân động mạch phổi 31mm Động mạch phổi có đường kính thân 35mm, nhánh phải 29mm, nhánh trái 24mm Động mạch chủ lên sau chỗ tách: thân 35mm, ngang 24mm, eo 18mm, chức tâm thu thất trái khoảng 71%, hở van ¾ tăng áp phổi nặng với PAPs=90mmHg
MSCT ghi nhận: tồn tĩnh mạch chủ bên trái đổ vào xoang vành, cuối nhĩ phải; đường kính buồng thất trái tâm trương 53mm tâm thu 42mm, đường kính buồng thất phải tâm trương 22mm tâm thu
(3)Hình 2. MSCT ngực dựng hình: Tim giãn lớn, thân chung động mạch chia thành động mạch chủ lên, thân động mạch phổi, thân động mạch vành T
Hình 3. MSCT ngực: Thân chung (d=45mm) Thân động mạch phổi xuất phát từ mặt bên trái thân chung(d= 35mm); Động mạch chủ lên (d=35mm) Động mạch vành phải xuất phát từ LAD bắt chéo trước gốc thân chung
Kết thông tim: Áp lực động mạch phổi 90/55/72 mmHg, áp lực động mạch chủ 110/56/80mmHg, áp lực nhĩ phải 12mmHg, áp lực mao mạch 20mmHg Chụp mạch máu phổi tới 1/3 phế trường Qp/Qs=3.2 Kháng lực mạch máu phổi 7.48 Wood, tỉ lệ kháng lực mạch máu phổi kháng lực hệ thống 0.24
(4)PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 30 - THÁNG 9/2020
thông liên thất thân chung động mạch có đường kính 20mm miếng vá sinh học màng ngồi tim bị Tạo hình gốc thân, động mạch phổi thiết lập đường thoát thất phải ống Hancook có van sinh học số 22 từ vùng phễu thất phải đến chỗ hợp lưu hai nhánh động mạch phổi Áp lực động mạch phổi sau tim đập lại bình thường 53/29/44 mmHg, áp lực động mạch chủ 83/45/58 mmHg Cai dần ngưng tuần hoàn thể Thời gian tuần hoàn thể 189 phút, thời gian kẹp động mạch chủ 171 phút
Sau mổ, bệnh nhân an thần sâu, thở máy để trì nồng độ oxy riêng phần máu động mạch (PaO2) khoảng 100-120mmHg, nồng độ cacbon dioxide (PaCO2) riêng phần khoảng 35-45mmHg, đồng thời truyền liên tục Milrinone kiểm soát huyết động theo dõi áp lực động mạch phổi thông qua siêu âm tim Vấn đề chảy máu sau mổ kiểm soát đầu, sau huyết động ổn định dần chức tim cải thiện dần
A B
Hình A: X-quang sau mổ, B: sau mổ tháng
Siêu âm tim kiểm tra lại sau mổ: EF=71%, hở nhẹ van ¼, PAPs=70mmHg, vách liên thất kín, van thân chung làm van động mạch chủ khơng hẹp hở, xuất phát hồn tồn từ thất trái, van động mạch phổi ống Handcook xuất phát từ thất phải
Bệnh nhân điều trị nội khoa suy tim tối ưu tiếp tục trì bosentan xuất viện với phân độ suy tim NYHA III
(5)Hình MSCT ngực tháng sau mổ III BÀN LUẬN
Khi tiếp nhận điều trị bệnh nhân này, hiểu có ba thách thức lớn khó vượt qua cân nhắc, bàn luận kỹ trước định phẫu thuật: thứ nhất, bệnh lý mạch máu phổi tăng áp lực phổi trường diễn lâu ngày không bảo vệ phổi tự nhiên hay can thiệp trước đó; thứ hai là, y văn chưa thấy ghi nhận trường hợp phẫu thuật thành cơng bệnh thân chung động mạch có tăng áp phổi nặng mà khơng có yếu tố bảo vệ phổi trước đó, yếu tố cân nhắc nhiều lần chưa có kinh nghiệm trường hợp này, mặc khác việc cậy nhờ thiết bị hỗ trợ thất trường hợp cứu vãn tình sau mổ lại không phù hợp, ghép bloc tim phổi hồn tồn khơng khả thi bối cảnh y tế nước; thứ ba là, khả suy thất phải nặng không hồi phục sau mổ tăng áp phổi cao, vấn đề khó khăn lớn hồi sức sau mổ
Theo y văn ghi nhận, khoảng 50% bệnh nhân mắc bệnh lý thân chung động mạch tử vong vòng tháng đầu sau sinh, 70% tử vong tháng 85% tử vong tháng Chỉ khoảng 10% bệnh nhân sống sót đến tuổi thiếu niên, thường phát triển bệnh mạch máu phổi nặng gây nên tình trạng lâm sàng tím nặng dần đến tử vong với phát triển hội chứng Eisenmenger [9] Điều cho thấy bệnh nhân cần phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn vào
(6)PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 30 - THÁNG 9/2020
được phẫu thuật độ tuổi 28, nhiên trường hợp thân chung động mạch khơng điển hình mạch máu phổi bảo vệ đến tuổi trưởng thành nhờ vào hẹp tự nhiên gốc động mạch phổi [1] Do vậy, việc phẫu thuật sữa chữa hoàn toàn bệnh thân chung động mạch mà khơng có yếu tố bảo vệ trước độ tuổi thiếu niên, theo chưa báo cáo thời điểm Việc thiếu kiện y văn tương tự khiến chấp nhận so sánh biểu lâm sàng cận lâm sàng tương tự để khuyến khích điều trị mà khơng quan tâm tới bệnh nhân có điều trị trước hay khơng
Tìm kiếm liệu y văn cho thấy, báo cáo hàng loạt ca phẫu thuật sửa chữa trẻ lớn, vài trường hợp báo cáo người lớn Điển hình, Marcelletti cộng (cs), báo cáo loạt 96 bệnh nhân phẫu thuật sửa chữa TA (73% TA loại I, 18% bị hẹp PA phổi tự nhiên banding) từ 1967 đến 1975, tỉ lệ tử vong sau mổ 30 ngày trẻ sau tuổi 21% [11] Trong Talwar cộng báo cáo nhóm bệnh nhi TA (7 trường hợp TA type I), trẻ có hẹp động mạch phổi (PA) ,một gốc thân PA gốc động mạch phổi phải (RPA) Nhóm bệnh nhi trải qua phẫu thuật sửa chữa độ tuổi trung bình (1 đến 12 tuổi) , từ 2000 đến 2012, tỷ lệ tử vong bệnh viện 22,2% [11] Từ phân tích y văn khiến chúng tơi cân nhắc kỹ trước định can thiệp cho bệnh nhân độ tuổi 16 Điều đáng suy nghĩ chưa tìm điểm tương đồng kiện y văn, trường hợp thành công, với bệnh cảnh lâm sàng bệnh nhân mà hướng đến phẫu thuật sữa chữa hồn tồn
Sau thơng tim đo kháng lực mạch máu phổi, cân nhắc việc phẫu thuật hay không? Mối quan hệ kháng lực mạch máu phổi (PVR) nguy phẫu thuật nghiên cứu bệnh nhân có đủ hai nhánh động mạch phổi phải trái nguy phẫu thuật cao số PVR [11] Stegmann cộng báo cáo trường hợp sửa chữa TA loại I
ở bệnh nhân có tuổi đời từ tháng đến 4,5 năm (2 số có banding động mạch phổi trước) từ năm 1976 đến năm 1981, có trẻ 3,5 tuổi chết sau phẫu thuật suy thất phải Ở trẻ này, PVR tăng lên 13 Wu.m2 banding PA [11.] Việc gia tăng trở kháng mạch máu phổi làm gia tăng nguy tử vong sau mổ, kháng lực mạch máu phổi lớn nhỏ tỉ lệ tăng lên 20%, lớn 39% [8] Tác giả Wen Ruan cs báo cáo kết phẫu thuật bệnh nhân nam 33 tuổi có PVR 10,2Wu.m2 , cao trị số RVP bệnh nhân (bệnh nhân banding PA trước đó) Zhang cộng báo cáo 12 bệnh nhân (83% thân chung động mạch type 1) có bệnh nhân bị hẹp động mạch phổi, tất bệnh nhân trải qua phẫu thuật sửa chữa TA, tuổi trung bình 6,4 (từ 1,2 đến 19 tuổi), từ năm 2006 đến năm 2010, khơng có trường hợp tử vong sớm phải mổ lai sau theo dõi trung hạn 2,4 năm (1,1 đến 5,3 năm), tất bệnh nhân nhân có PVR [11] Bệnh nhân chúng tơi có kháng lực mạch máu phổi 7.48 Wu.m2, tái nhập xuất viện điều trị nội khoa suy tim tối ưu nhiều lần; Tuy nhiên, sau bệnh nhân suy tim nặng nên phải tái nhập viện điều trị với NT-ProBNP tăng từ 460.2pg/mL đến 1642pg/mL Việc tiến triển nhanh suy tim thời gian ngắn với giá trị PVR bệnh nhân gần tiệm cận giới hạn cuối nguy cao phẫu thuật mà cứu vãng được, khơng khơng thể định phẫu thuật nữa, với tiên lượng bất định cho bệnh nhi mười lăm tuổi rưỡi Diễn tiến bất lợi cho bệnh nhân đặt vào tình phải cân nhắc chọn lựa: khơng bao giờ, vào thời điểm định Cân nhắc đến định phẫu thuật cịn kịp thời
(7)thơng liên thất miếng vá có van chiều (unidirectional valve) cho phép luồng thông từ phải qua trái để giảm áp lực thất phải trường hợp gia tăng áp lực mạch máu phổi (type supra-systemic) sau mổ, để lại lỗ bầu dục với tác dụng tương tự [12][10] Với kế hoạch điều trị dự phòng tăng áp phổi cách an thần sâu sau mổ, tiếp tục điều trị thuốc giãn mạch phổi với thuốc uống qua sonde dày, chẳng hạn như: bosentan, tadalafil … phần khắc phục mặt hạn chế khơng có NO để điều trị khẩn cấp tăng áp phổi sau mổ, điều làm tăng nguy tử vong sau mổ lên cao
Sau phẫu thuật, triệu chứng suy tim bệnh nhân cải thiện dần đến tháng sau mổ, bệnh nhân gần sinh hoạt bình thường Do vậy, việc phẫu thuật sữa chữa hoàn toàn thân chung động mạch giai đoạn muộn (độ tuổi thiếu niên) hoàn toàn khả thi cải thiện bệnh cảnh lâm sàng sau phẫu thuật thật mong đợi
IV KẾT LUẬN
Trưởng hợp lâm sàng chứng minh việc phẫu thuật sửa chữa triệt để bệnh thân chung động mạch type bệnh nhân thiếu niên mà khơng có can thiệp banding động mạch phổi trước có hẹp phổi tự nhiên hồn toàn khả thi điều kiện y tế Việt Nam Kinh nghiệm cịn đóng góp vào y văn trường hợp thân chung động mạch khơng có bảo vệ phổi tuổi 16 sữa chữa hồn tồn thành cơng
TÀI LIỆU THAM KHẢO
[1] Lopes L M et al (2011), "Atypical truncus arteriosus operated at 28 years of age: importance of differential diagnosis", Arq Bras Cardiol 97 (2),pp.e29-32
[2] Bove E L et al (1989), "Repair of truncus arteriosus in the neonate and young infant", Ann Thorac Surg 47 (4), pp 499-505; discussion 506
[3] Brown J W et al (2001), "Truncus arteriosus repair: outcomes, risk factors, reoperation and management", Eur J Cardiothorac Surg 20 (2),pp.221-227
[4] Chiaw T H et al (2007), "An adult with truncus arteriosus and unilateral pulmonary hypertension", Congenit Heart Dis 2 (6), pp 433-437
[5] de Siena P et al (2011), "Common arterial trunk: review of surgical strategies and future research", Expert Rev Cardiovasc Ther 9 (12),pp.1527-1538
[6] Guenther F et al (2009), "Cardiovascular flashlight Persistent truncus arteriosus: a rare finding in adults", Eur Heart J 30 (9),pp 1154
[7] Kharwar R B et al (2014), "Persistent truncus arteriosus: a rare survival beyond the first decade", J Am Coll Cardiol 63 (17),pp 1807
[8] Marcelletti C et al (1977), "Early and late results of surgical repair of truncus arteriosus", Circulation 55 (4),pp.636-641
[9] Nicholas T Kouchoukos M., Eugene H Blackstone, MD, Frank L Hanley, MD and James K Kirklin, MD (2013), "Chapter 43: Truncus Arteriosus", Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac Surgery, 4th Edition, Elsevier, pp 1602-1625
[10] Novick W M et al (2005), "Flap valve double patch closure of ventricular septal defects in children with increased pulmonary vascular resistance", Ann Thorac Surg 79 (1),pp 21-28; discussion 21-28
[11] Ruan W et al (2016), "Surgical correction of persistent truncus arteriosus on a 33-year-old male with unilateral pulmonary hypertension from migration of pulmonary artery band", J Cardiothorac Surg 11,pp.39
[12] Talwar S et al (2012), "Unidirectional valved patch closure of ventricular septal defects with severe pulmonary arterial hypertension", Interact Cardiovasc Thorac Surg 14 (6),pp.699-702