CHUYỂN hóa GLUCID (hóa SINH SLIDE)

CHUYỂN HĨA GLUCID Mục tiêu • Trình bày đường đường phân điều kiện khí yếm khí • Trình bày q trình tân tạo glucose • Trình bày chu trình pentose • Trình bày q trình thối hóa tổng hợp glycogen Mục lục Sự thối hóa glucose 1.1.Con đường đường phân 1.2.Sự thối hóa pyruvat 1.3.Con đường pentose phosphat 1.4 Chuyển hóa monosaccarid khác Tân tạo glucose Chuyển hóa glycogen Điều hịa chuyển hóa glucid Rối loạn chuyển hóa glucid Dự trữ Oxy hóa đường pentose phosphat Oxy hóa đường đường phân Đường phân (Glycolysis) (Con đường hexose diphosphat) • Một phân tử glucose thối hóa thành phân tử có ba carbon pyruvat lượng tạo thành dạng ATP NADH • Đây đường chuyển hóa biết đến hiểu rõ • Xảy bào tương, qua giai đoạn gồm 10 phản ứng Giai đoạn hoạt hóa: phản ứng Giai đoạn oxy hóa sinh lượng: phản ứng Thối hóa glycogen Glycogen phosphorylase Enzym cắt nhánh (glycogen debranching enzym) Limit Branch (4 residues) -(1—>4) t ransglycosylase (group t ransf er react ion) -(1—>6) glucosidase Glucose Phosphoglucose mutase Glucose–1–P Glucose–6–P • Kết quả: Thối hóa glycogen khoảng 90% sản phẩm Glucose-1- phosphat, 10% glucose tự Tổng hợp glycogen • Xảy tất mô, chủ yếu gan • Xảy bào tương tế bào • Nguyên liệu glucose • Tổng hợp mạch thẳng mạch nhánh UDP-Glucose Pyrophosphorylase O HN O – O O P O O P – O O O O – P O O CH N O UTP – H H H OH OH H O UDP-Glucose Pyrophosphorylase CH 2OH H HO O H OH H H H CH2 OH H O O OH Glucose- 1- P P O – HO O– PPi H H OH H I norganic Pyrophosphat ase Pi HN O O H O OH P O O O O – P O O CH N O – UDP- Glucose H H H OH OH H Glycogen Synthase O UDP- Glucose CH2 OH H HO HN O H OH H H O O O P O P O CH2 O– O– H OH H H OH UDP HO CH2OH HO O OH Oxonium I on O N O H H OH Glycogen Synthase CH2 OH CH2 OH HO HO CH OH O H H O OH H H OH O OH OH H H OH H H OH O Glycogen: (Glucose)n CH2 OH O OH H CH 2OH O H O Oxonium I on H O H H O H O CH2 OH OH H H OH H O H O OH H H OH H Glycogen: (Glucose)n+1 H O Tổng hợp mạch nhánh Glycogen Branching Enzym ~7 Glucosyl Residues Amylo-(1,4—>1,6)-Transglycosylase 4 Residues f rom (Branching Enzyme) exist ing branch Điều hịa chuyển hóa glucid • Điều hịa hoạt tính enzym: - Thay đổi tốc độ sinh tổng hợp & thối hóa - Điều hịa dị lập thể hóa học - Tách enzym khỏi chất nhờ khoang tế bào • Điều hịa nhanh (tính giây nhanh hơn) mức độ tế bào thường dị lập thể • Tác động hormon thường chậm (giây đến giờ) thường thay đổi hóa học thay đổi tổng hợp enzym Điều hòa tương hỗ đường phân & tân tạo đường • Ba enzym đường đường phân điều hòa dị lập thể: Hexokinase, PFK-1, Pyruvat kinase - HK giữ nhân tế bào gan, giải phóng glucose bào tương tăng - PFK-1 : ức chế dị lập thể ATP, citrat Hoat hóa fructose 2,6-diphosphat - Pyruvat kinase: ức chế dị lập thể ATP • Tân tạo đường: điều hịa pyruvat carboxylase (acetyl-CoA hoạt hóa) Fructose1,6-diphosphatase (F2,6 diphosphat AMP ức chế) • Hai q trình điều hịa tương hỗ dị lập thể chủ yếu tác dụng đối lập F 2,6-diphosphat PFK-1 Fructose1,6-diphosphatase • Glucagon epinephrine làm giảm [Fructose 2,6diphosphat] Insulin làm tăng [Fructose2,6-diphosphat] Điều hịa tương hỗ tổng hợp & thối hóa glycogen • Glucagon epinephrin làm tăng [AMPv], hoạt hóa Protein Kinase, làm phosphoryl hóa hoạt hóa phosphorylase kinase Phosphorylase kinase phosphoryl hóa Glycogen phosphorylase dạng b thành dạng a- dạng hoạt động Phosphoprotein phosphatase (PP1)khử P dạng a chuyển sang dạng b= hoạt động • Glycogen synthase a bị bất hoạt phosphoryl hóa GSK3 Insulin ngăn cản tác dụng GSK3 PP1, hoạt hóa insulin, khử phosphat glycogen synthase b Điều hịa hóa học ATP Phosphorylase b (Less Act ive) Dimer ADP Phosphor ylase Kinase Phosphor ylase(–P) a (More Act ive) Phosphopr ot ein Phosphat ase-1 Pi P P P P H2O T et ramer ATP ADP Phosphorylase Kinase Glycogen S ynthase a (High Activity) Glycogen Synthase(–P) b Phosphoprotein (Low Activity) Phosphatase-1 Pi H2 O Điều hòa dị lập thể • • • • • Enzyme Negative Positive Phosphorylase a (more active) Glucose Phosphorylase b (less active) ATP G6P AMP Gycogen Synthase a (high activity) Glycogen Synthase b (low activity) ADP Pi G6P Điều hòa dị lập thể ATP Phosphorylase ADP Phosphorylase b (Less Act ive) T Form ATP and/ or G6P AMP Phosphorylase b (More Act ive) R Form Kinase Phosphorylase(–P) a (More Act ive) T Form Pi Phosphoprotein H2O Phosphatase-1 Glucose Phosphorylase(–P) a (Most Act ive) R Form Rối loạn chuyển hóa glucid Hạ đường huyết (Hypoglycemia) Thiếu viatmin B1 Đái tháo đường Bệnh ứ glycogen bẩm sinh Bệnh galactose máu bẩm sinh Bệnh không dung nạp fructose bẩm sinh ... hịa chuyển hóa glucid Rối loạn chuyển hóa glucid Dự trữ Oxy hóa đường pentose phosphat Oxy hóa đường đường phân Đường phân (Glycolysis) (Con đường hexose diphosphat) • Một phân tử glucose thối hóa. .. thối hóa tổng hợp glycogen Mục lục Sự thối hóa glucose 1.1.Con đường đường phân 1.2.Sự thối hóa pyruvat 1.3.Con đường pentose phosphat 1.4 Chuyển hóa monosaccarid khác Tân tạo glucose Chuyển hóa. .. tạo thành dạng ATP NADH • Đây đường chuyển hóa biết đến hiểu rõ • Xảy bào tương, qua giai đoạn gồm 10 phản ứng Giai đoạn hoạt hóa: phản ứng Giai đoạn oxy hóa sinh lượng: phản ứng Phản ứng tổng