Tạp chí Khoa học ĐHQGHN: Khoa học Y Dược, Tập 34, Số (2018) 96-102 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng đáp ứng điều trị viêm thận Lupus ban đỏ trẻ em Phạm Văn Đếm1,*, Nguyễn Thành Nam2, Phạm Trung Kiên1 Khoa Y Dược, Đại học Quốc gia Hà Nội, 144 Xuân Thủy, Cầu Giấy, Hà Nội, Việt Nam Khoa Nhi, Bệnh viện Bạch Mai, 78 Giải Phóng, Phương Mai, Đống Đa, Hà Nội, Việt Nam Nhận ngày 01 tháng 11 năm 2017 Chỉnh sửa ngày 23 tháng năm 2018; Chấp nhận đăng ngày 12 tháng năm 2018 Tóm tắt: Mục tiêu nghiên cứu: Mô tả đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng, cận lâm sàng đánh giá đáp ứng điều trị trẻ mắc viêm thận dolupus ban đỏ hệ thống Đối tượng nghiên cứu: 32 trẻ mắclupus ban đỏ hệ thống nhập viện từ 01 tháng 06 năm 2016 đến 30 tháng 05 năm 2017 khoa Nhi, bệnh viện Bạch Mai Phương pháp nghiên cứu: Mô tả tiến cứu Kết quả: Tuổi mắc bệnh trung bình 10,2 ± 1,5 tuổi [22 tháng - 15 tuổi] Trẻ gái chiếm tỷ lệ 88,4%, cao trẻ trai (13,6%), tỷ lệ trẻ gái/trẻ trai: 6,4/1 Phù mặt chân tay triệu chứng gặp (87,5%), ban da kèm sốt gặp 53,1%, ban cánh bướm gặp 43,7%, tăng huyết áp gặp 31,2%%, tổn thương thần kinh trung ương gặp 12,5% Cận lâm sàng thấy 100% bệnh nhân dương tính với kháng thể kháng nhân kháng thể kháng chuỗi kép,bổ thể giảm protein niệu ngưỡng thận hư gặp 93,7%, đái máu gặp 87,5%, suy thận cấp gặp 37,5% Kết điều trị sau 06 tháng có 62,6% thuyên giảm hoàn toàn, tỷ lệ tử vong 9,3% bỏ điều trị Kết luận: Biểu lâm sàng viêm thận lupus ban đỏ hệ thống trẻ em nặng nề, có đáp ứng tốt với điều trị Từ khóa: Lupus ban đỏ hệ thống, viêm thận trẻ em Đặt vấn đề tăng gấp ba lần 40 năm qua, tác động môi trường tiến chẩn đoán bệnh Tỉ lệ mắc bệnh nữ giới cao gấp lần so với nam giới Các nghiên cứu thấy 60% bệnh nhân mắc lupus ban đỏ hệ thống khởi phát độ tuổi từ 16 55 tuổi, có 20% khởi phát trẻ em Theo Linda T cộng Mỹ năm từ 2000-2004 thống kê 2.959 trẻ từ đến 18 tuổi mắc SLE/30.420.597 trẻ em, tỷ lệ mắc vào khoảng 9,73 trẻ/100.000 trẻ sống Trước năm 50 tỷ lệ sống năm bệnh nhân lupus gần 0% Từ năm 1955, steroid bắt đầu sử dụng ngày rộng rãi, thuốc Lupus ban đỏ hệ thống (SLE: Systemic Lupus Erythematosus) bệnh hệ thống tạo keo gây tổn thương nhiều quan khác Bệnh diễn tiến nhiều năm gây tử vong cao không điều trị kịp thời theo dõi chặt chẽ Tỷ lệ mắc bệnh lupus ước tính vào khoảng 51/100.000 người Tại châu Mỹ châu Âu khoảng 2-8/100.000 dân, tỷ lệ _ Tác giả liên hệ ĐT.: 84-914758252 Email: phamdemhd@gmail.com https://doi.org/10.25073/2588-1132/vnumps.4089 96 P.V Đếm nnk / Tạp chí Khoa học ĐHQGHN: Khoa học Y Dược, Tập 34, Số (2018) 96-102 ức chế miễn dịch cyclosporin, Mycophenolat Mofetil, cyclophosphamide, chlorambucin…diễn biến tiên lượng bệnh thay đổi nhiều, tỷ lệ sống sót năm 85% tỷ lệ tử vong 10% [1-2] Khác với người lớn, lupus ban đỏ trẻ em biểu lâm sàng nặng nề hơn, tỉ lệ tổn thương thận thiếu máu cao (chiếm 2/3 bệnh nhân lupus) Ở Việt Nam có nhiều nghiên cứu SLE nhiên chưa có nghiên cứu đặc điểm SLE trẻ em cách hệ thống Những vấn đề liên quan chẩn đoán điều trị điều trị lupus ban đỏ hệ thống trẻ em gì? Những khuyến cáo có áp dụng với trẻ em khơng? Điều trị hơn? Do tiến hành nghiên cứu đề tài: “Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng đáp ứng điều trị trẻ lupus ban đỏ Khoa Nhi, Bệnh viện Bạch Mai năm 2016” nhằm mục tiêu sau: Mô tảtriệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng trẻ em bị SLE Khoa Nhi, Bệnh viện Bạch Mai năm 2016 Đánh giá bước đầu đáp ứng điều trị bệnh nhi SLE Khoa Nhi, Bệnh viện Bạch Mai năm 2016 Đối tượng phương pháp nghiên cứu 2.1 Đối tượng nghiên cứu Nghiên cứu thực 32 trẻ mắclupus ban đỏ hệ thống chẩn đoán, theo dõi điều trị Khoa Nhi, bệnh viện Bạch Mai từ 01/06/2016 đến 30/05/2017 2.2 Phương pháp nghiên cứu 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả tiến cứu Cỡ mẫu: tất bệnh nhân chẩn đoán, theo dõi điều trị lupus ban đỏ hệ thống Khoa Nhi, bệnh viện Bạch Mai từ 01/06/2016 đến 30/05/2017 Cách chọn mẫu: chọn mẫu thuận tiện, lấy tất bệnh nhân đủ tiêu chẩn đoán tự nguyện đồng ý tham gia nghiên cứu, theo dõi sau điều trị thời gian tháng 97 + Tiêu chuẩn chuẩn chẩn đoán xác định SLE: bệnh nhân có 4/11 tiêu chuẩn theo ACR (American College of Rheumatology: Hội thấp khớp học Hoa Kỳ) năm 1997 Bộ triệu chứng bao gồm: triệu chứng da niêm mạc: (Ban cánh bướm; Ban dạng đĩa; Ban nhạy cảm ánh sáng; Loét miệng); triệu chứng tổn thương tạng: (tràn dịch màng phổi màng tim; Thận: phù, protein niệu tế bào niệu; Thần kinh: co giật rối loạn tâm lý; Huyết học: thiếu máu tan máu giảm bạch cầu < 4000 lympho < 1500 giảm tiểu cầu 200mg/mmol protein niệu > 50mg/kh/24 giờ; Protein niệu không đến ngưỡng thận hư; Đái máu đại thể; Cặn nước tiểu> 10 hồng cầu/ vi trường, > bạch cầu/vi trường mà khơng có nhiễm trùng trụ hồng cầu, bạch cầu; Tăng huyết áp; Mức lọc cầu thận giảm < 90ml/ph/1,73 m2 da; Suy thận cấp [2] 2.2.2 Nội dung nghiên cứu Bệnh nhân điều trị theo phác đồ thống nhất, theo hướng dẫn điều trị KDIGO (Kidney Disease Improving Global Outcomes: Nâng cao kết điều trị bênh thận toàn cầu) cho bệnh nhân viêm thận SLE trẻ em [3] Nếu bệnh nhân có tổn thương thận ngưỡng thận hư điều trị theo phác đồ truyền methylprednisonlon 1000mg/1,732da/24 x ngày tháng lần tháng, sau truyền methyprednisonlon bệnh nhân uống prednisonlon liều 1mg/kg/ngày kết hợp thuốc ức chế miễn dịch mycophenolate mofetil (MMF) liều 1200mg/m2 da/24 x 6-12 tháng theo mức độ đáp ứng bệnh nhân Đánh giá kết điều trị: bệnh thuyên giảm hoàn tồn 98 P Đếm nnk / Tạp chí Khoa học ĐHQGHN: Khoa học Y Dược, Tập 34, Số (2018) 96-102 có tiêu chuẩn sau tháng: số hoạt động lupus SLEDAI (SLEDAI: systemic lupus erythematosus disease activity index: số hoạt động bệnh lupus) ≤ điểm; C3, C4 bình thường; Chức thận bình thường (mức lọc cầu thận ≥ 90ml/phút/1,73 m2 da); Không hồng cầu niệu; Protein niệu ≤ 0,3 g/24 Bệnh nhân khơng có tổn thương thận tổn thương thận mà protein niệu ngưỡng thận hư (chỉ số protein/creatinin niệu