Nội dung của bài viết này là báo cáo một trường hợp lâm sàng với dị dạng động-tĩnh mạch phổi phát hiện nhờ vào dấu hiệu ngón tay dùi trống.
J Fran Viet Pneu 2011; 02(05): 1-94 2011 JFVP All rights reserved www.afvp.info JOURNAL FRANCO-VIETNAMIEN DE PNEUMOLOGIE Journal of French-Vietnamese Association of Pulmonology TÌNH HUỐNG LÂM SÀNG Dị dạng động - tĩnh mạch phổi phát nhờ vào dấu hiệu ngón tay dùi trống Pulmonary arterio-venous malformation revealed by a digital hippocratism PGS R Bouchentouf1, BS M Atmane2, BS Z Yasser1, BS A Benjelloun1, GS M Aitbenasser1 1: 2: Khoa Hô hấp Bệnh viện Quân Y Avicenne Marrakech - Maroc Khoa Chẩn đốn Hình ảnh Bệnh viện Qn Y Avicenne Marrakech - Maroc SUMMARY Introduction Pulmonary arterio-venous malformations are rare pulmonary vascular anomalities It corresponds to an abnormal vascular communication between a pulmonary artery and pulmonary vein, leading to the formation of an aneurysm sac It is estimated that about 75% of cases have been founded in Rendu-Osler disease Pulmonary arterio-venous fistula is one of these rare malformations This disease may be revealed by respiratory symptoms or by complications, essentially neurologic complications Pulmonary arterio-venous fistula is responsible for right-left shunt and chronic hypoxemia Observation We report a case of pulmonary arterio-venous malformation revealed by digital hippocratism The chest computed tomography scan is an essential diagnostic tool, and the reference treatment of this malformation is based on the vaso-occlusion of afferent artery Conclusion Pulmonary arterio-venous malformations may be discovered by fortuitous way or may be revealed by the signs of chronic hypoxiain particular in the present of digital hippocratism Early diagnosis and treatment of these malformations can prevent serious complications KEYWORDS: Digital hippocratism, arterio-venous fistula, right-left shunt TÓM TẮT Mở đầu Dị dạng động-tĩnh mạch phổi bệnh lý mạch máu phổi gặp Dị dạng động-tĩnh mạch phổi thông nối bật thường động mạch tĩnh mạch phổi, đưa đến hình thành túi phình mạch máu Người ta cho khoảng 75% trường hợp gặp bệnh cảnh bệnh Rendu-Osler Lỗ dò động tĩnh mạch phổi dị dạng gặp Lỗ dị động tĩnh mạch phổi phát nhờ vào triệu chứng hô hấp triệu chứng thần kinh Đây nguyên nhân nối tắc phổi phải-trái gây tình trạng giảm oxy máu mãn tính Tình lâm sàng Chúng báo cáo trường hợp lâm sàng với dị dạng động-tĩnh mạch phổi phát nhờ vào dấu hiệu ngón tay dùi trống Việc chẩn đốn chủ yếu dựa vào chụp cắt lớp điều trị dựa phương pháp làm tắt mạch máu động mạch vào Kết luận Dị dạng động-tĩnh mạch phổi phát cách ngẫu nhiên phát dựa vào dấu hiệu thiếu oxy mãn tính trước dấu hiệu ngón tay dùi trống Việc chẩn đoán điều trị bệnh sớm cho phép tránh biến chứng nặng TỪ KHOÁ: Ngón tay dùi trống, dị động tĩnh mạch phổi, nối tắc phổi phải-trái Tác giả liên hệ : PGS.BS Rachid BOUCHENTOUF Khoa Hô hấp Bệnh viện Quân Y Avicenne Marrakech - Maroc E-mail: bouchentouf_rachid@yahoo.fr 92 VOLUME - NUMERO J Fran Viet Pneu 2011;02(05):92-94 PGS R BOUCHENTOUF VÀ CS DỊ DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH PHỔI GIỚI THIỆU Dị dạng động - tĩnh mạch phổi dạng dị tật mạch máu gặp, tương ứng với bất thường thông nối động mạch phổi tĩnh mạch phổi, làm hình thành túi phình mạch máu Nếu khơng có hệ thống mao mạch, dịng rẽ tắt phải trái hình thành gây hịa trộn máu động - tĩnh mạch [1] Các nghiên cứu ước tính rằng, 75% trường hợp dị dạng động - tĩnh mạch phổi gặp phải bệnh Rendu Osler (bệnh giãn tĩnh mạch xuất huyết di truyền) [2] CA LÂM SÀNG Hình Bóng mờ đáy phổi X quang phổi cho thấy bóng mờ đáy phổi trái Ơng B J, 21 tuổi, khơng có tiền sử bệnh tật đặc biệt Trong khám sức khỏe, bác sĩ phát ơng có dấu hiệu ngón tay dùi trống (Hình 1) Ơng khơng có triệu chứng bất thường hô hấp Kết khám phổi - màng phổi tim mạch bình thường Kết điện tim cho thấy nhịp xoang đều, nhịp tim 86 lần/phút, khơng có bất thường nhịp tim dẫn truyền điện tim Siêu âm tim bình thường, hình ảnh chụp X quang lồng ngực, bác sĩ phát có vùng mờ phía lồng ngực trái, chếch xuống dưới, cho thấy xuất khối dạng nang (Hình 2) Hình Dị dạng động - tĩnh mạch Scanner lồng ngực cho thấy hình ảnh dị dạng động - tĩnh mạch phổi trái Trước khối mờ dạng nang X quang ghi nhận tiếp xúc với chó, huyết Echinococcus thực cho kết âm tính Scanner lồng ngực khẳng định chẩn đốn dị dạng động - tĩnh mạch dạng vùng mờ đa thùy có cuống mạch vào (Hình 3) Kết xét nghiệm nồng độ protein C (CRP) 1mg/L, hồng cầu tăng mức 20g/dL, bạch cầu 6.000/mm3, tiểu cầu 430.000/mm3 Tiền sử gia đình ơng khơng bị hội chứng Rendu Osler tình trạng giãn mạch, chảy máu cam Vì vậy, trường hợp khơng đủ chứng để chẩn đốn hội chứng Rendu Osler Do mức độ nghiêm trọng dị dạng động - tĩnh mạch khó khăn việc bít mạch máu từ ngoại vi vào trung tâm, phẫu thuật nhằm loại bỏ dị dạng thực BÀN LUẬN Hình Ngón tay dùi trống J Fran Viet Pneu 2011;02(05):92-94 Các dị tật động-tĩnh mạch phổi, bẩm sinh hay mắc phải, gặp lại gây biến VOLUME - NUMERO 93 DỊ DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH PHỔI chứng nguy hiểm [3] Các dị tật xảy chỗ, phổ biến thùy phổi, lan quan khác, gặp lứa tuổi hay gặp phụ nữ Dị tật thường phát khám chẩn đốn định kì, thông qua biến chứng não xuất huyết Các dị dạng động - tĩnh mạch làm hình thành dòng nối tắt liên phổi từ phải sang trái, phía ngồi tim với áp suất thấp Tùy theo lưu lượng dịng nối tắt, xảy tình trạng thiếu oxy mãn tính Các dấu hiệu lâm sàng sinh hóa giúp hỗ trợ chẩn đốn khó thở, tím tái, ngón tay dùi trống, trường hợp phổ biến đa hồng cầu Trong trường hợp bệnh nhân này, trình khám xét nghiệm cho thấy có dấu hiệu ngón tay dùi trống triệu chứng đa hồng cầu Với 50 đến 70% trường hợp , dị dạng động tĩnh mạch phổi nhìn thấy phim chụp lồng ngực, dạng khoảng mờ đục hình trịn thn dài, dạng thùy, kéo dài đến cm, xuất một vài mạch máu bị giãn PGS R BOUCHENTOUF VÀ CS ngoại vi Hình ảnh chụp mạch máu thực dị dạng có kích thước nhỏ có tình trạng huyết khối [4] Tuy nhiên xét nghiệm khơng cịn dùng thường quy, có lợi ích trước trị liệu Siêu âm tim xuyên lồng ngực phương pháp đối quan xét nghiệm chẩn đoán hiệu với độ nhạy > 90 % Kĩ thuật cho phép phân biệt dòng rẽ tắt phổi hay tim giúp kiểm tra mức độ tăng áp động mạch phổi [5] Kĩ thuật chụp cộng hưởng từ lồng ngực trường hợp trình kiểm chứng Phác đồ trị liệu bệnh dị dạng động - tĩnh mạch phổi kháng sinh dự phòng, trước tất can thiệp miệng can thiệp y tế có nguy dẫn đến tắc mạch động mạch dẫn vào Phẫu thuật cắt bỏ trường hợp dị dạng động tĩnh mạch áp dụng trường hợp dị dạng lớn, sau phác đồ điều trị tắc mạch thực chuyên gia thất bại, áp dụng cho vị trí gần, nằm xung quanh rốn phổi với cuống mạch vào ngắn KẾT LUẬN Chụp X-quang lồng ngực xét nghiệm để khẳng định chẩn đốn dị dạng động - tĩnh mạch phổi, cho phép quan sát trực quan tốt cấu trúc mạch máu dị dạng dạng hình ảnh khơng vơi hóa với kích thước thay đổi Trong số trường hợp, nhận biết cuống mạch dẫn vào hay Các dị dạng động - tĩnh mạch phổi gặp, phát cách ngẫu nhiên, thơng qua tình trạng thiếu oxy cấp đặc biệt dấu hiệu ngón tay hình dùi trống Q trình chẩn đốn điều trị sớm giúp tránh biến chứng nguy hiểm XUNG ĐỘT QUYỀN LỢI Khơng có TÀI LIỆU THAM KHẢO White RI Jr, Pollack JS, Wirth JA: Pulmonary arterio veinous malformations: diagnosis and trans catheter embolotherapy J Vasc Interv Radiol 1996; 7: 78 7-804 2 Cottin V, Blanchet AS, Cordier JF: Pulmonary manifestations of hereditary hemorrhagic telangiectasia Rev Mal Respir 2006; 23: 4S53-4S66 3 Losay J, Lambert V, Sigal A:Malforamtions artérioveineuses pulmonaires congénitales et acquises diagnostic et traitement Archives de Pédiatrie 2008; 15: 518519 94 VOLUME - NUMERO Remy-Jardin M, Remy J, Wattinne L, Giraud F: Central pulmonary thromboembolism: Diagnosis with spiral volumetric CT wih the single-breath- breath-hold technique- comparison with pulmonary angiography Radiology 1992; 185: 381-7 Van Gent MW, Post MC, Snijder RJ, Swaans MJ, Plokker HW, Westermann CJ, Overtoom TT, Mager JJ Grading of Pulmonary right-to-left shunt with transthoracic contrast echocardiography: does it predict the indication for embolotherapy? Chest 2009; 135: 1288-92 J Fran Viet Pneu 2011;02(05):92-94 ... CS DỊ DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH PHỔI GIỚI THIỆU Dị dạng động - tĩnh mạch phổi dạng dị tật mạch máu gặp, tương ứng với bất thường thông nối động mạch phổi tĩnh mạch phổi, làm hình thành túi phình mạch. .. dị dạng thực BÀN LUẬN Hình Ngón tay dùi trống J Fran Viet Pneu 2011;02(05):9 2-9 4 Các dị tật động- tĩnh mạch phổi, bẩm sinh hay mắc phải, gặp lại gây biến VOLUME - NUMERO 93 DỊ DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH... bệnh dị dạng động - tĩnh mạch phổi kháng sinh dự phòng, trước tất can thiệp miệng can thiệp y tế có nguy dẫn đến tắc mạch động mạch dẫn vào Phẫu thuật cắt bỏ trường hợp dị dạng động tĩnh mạch