XÉT NGHIỆM KHẢO sát ĐÔNG cầm máu (SINH lý BỆNH và MIỄN DỊCH)

XÉT NGHIỆM KHẢO SÁT ĐƠNG CẦM MÁU Nội dung trình bày Sinh lý đông – cầm máu Các xét nghiệm khảo sát đông-cầm máu Biện luận xét nghiệm đông-cầm máu Biện luận-chẩn đóan tình lâm sàng RL ĐCM MỤC TIÊU ♣ Hiểu giải thích chế đông cầm máu ♣ Hiểu xét nghiệm đông cầm máu ♣ Tiếp cận vối bệnh nhân rối loạn đông cầm máu ♣ Biện luận xét nghiệm đông cầm máu ♣ Biện luận trường hợp RL đôngcầm máu •SINH LÝ ĐÔNG VÀ CẦM MÁU 1.Sinh lý đông cầm máu thăng kỳ diệu trình : Đông máu Chảy máu 2.bao gồm giai đoạn : • * Giai đoạn cầm máu sơ khởi * Giai đoạn đông máu huyết tương * Giai đoạn Tiêu sợi huyết SINH LÝ GIAI ĐOẠN CẦM MÁU SƠ KHỞI Các yếu tố tham gia: • - Thành mạch • - Tiểu cầu • - Yếu tố VIII VonWillerbrand • - Fibrinogen 2.Kết qủa: Tạo thành nút chặn tiểu cầu CHỨC NĂNG CỦA TIỂU CẦU Cầm máu sơ khởi: Tạo nút chặn TC Đông máu huyết tương : ( yếu tố 3) Pf3, ( yếu tố 4) Pf4 Sự lành vết thương : yếu tố co TC ( Thrombomodulin) Phản ứng viêm : chuyển hoá Protaglandin ĐỘNG HỌC VÀ BẢO QUẢN TIỂU CẦU Tạo tủy xương, máu ngoại biên , 1/3 laùch, 2/3 maùu NB Sinh lý giai đọan đơng máu huyết tương ĐƯỜNG ĐÔNG MÁU NỘI SINH ◆ Đông máu nội sinh XII, XII, XI IX, VIII Ca+2 Phospholipid and Ca+2 Đông máu chung FX,FV,Ca+2 II IIa I Ia Đề nghị XN KQ TS = phút ( TM tốt) SLTC = 64.000/mm3 Độ TT tiểu cầu : giảm TQ = 18’’ ( T=12’’) TCK= 54’’( T=38’’) TT= 20’’ ( T =18’’) Fibrinogen = 180mg/dl ALT/AST= 1200/800 ui Albumin : 28g/dl TS : bình thường – TM, v-W Fg : BT – Tiểu cầu : giảm nhẹ ĐMHT : – TQ: ↑, TCK ↑ , Fg: ┴  X,V,II CL I – TT : ┴ , YT V < 35% TQ + TCK : dài Định lượng Fibrinogen Giảm Bình thường Tăng HC tăng Fg T/ gian Thrombin HC giảm Fg Bình thường TQ / TCK hh Ngắn lại Kéo dài KĐ chống Thrombin Kéo dài RL trùng hợp Fg Thiếu Vit K KĐLH Suy gan Chống Pf3 TQ + TCK : dài Định lượng Fibrinogen Giảm Bình thường Tăng HC tăng Fg T/ gian Thrombin HC giảm Fg Bình thường Định Kéo 39% dài lượng FV: TQ / TCK hh CĐ Ngắn lại : Suy gan KĐ chống Thrombin Kéo dài RL trùng hợp Fg Thiếu Vit K KĐLH Suy gan Chống Pf3 Trường hợp BN nữ, 27 tuổi, thai 32 tuần NV: Mệt, huyết ÂĐ Khám : - Sốt , HA= 180/100mmHg - Vàng da, vàng mắt - Thiếu máu - Gan to 2cm - Ra huyết âm đạo, vài chấm xhh dda, mãng bầm nơi chích - Tim thai rõ - Phù mềm, ấn lỏm Tiền : – Thai lần đầu – Khơng có tiền chảy máu bất thường BN GĐ – Không dùng thuốc ngừa thai Câu hỏi : – Định hướng LS – ĐN xét nghiệm Định hướng lâm sàng Liên quan thai kỳ – – – Thai tháng Cao HA Phù Tiền sản giật Liên quan huyết học : – Thiếu máu tán huyết – XH da niêm mạc  giảm tiểu cầu – Vàng da , vàng mắt  HC HELLP Đề nghị XN KQ TS = 6’30’’ ( TM tốt) SLTC = 34.000/mm3 Độ TT tiểu cầu : giảm TQ = 19’’ ( T=12’’) TCK= 64’’( T=38’’) TT= 24’’ ( T =18’’) Fibrinogen = 90mg/dl ALT/AST= 160/80 ui Protein niệu (+++) Bilitp: 3.mg%, gt: 2.4mg% Creatinin : 1.2mg% D-dimer ( +++ ) TS dài – Tiểu cầu : giảm ĐMHT : – TQ: ↑, TCK ↑ , Fg: ↓  HC giảm fibrinogen D-dimer (+) → DIC Tăng men gan Tăng Bilirubin, chủ yếu gián tiếp Tiểu đạm TQ + TCK : dài Định lượng Fibrinogen Giảm < 1.5g/l Bình thường Tiền sản giật HC giảm Fg Tăng HC tăng Fg Hội chứng HELLP Mắc phải DIC  TSH thứ phát Afibrinogen TSH nguyên phát DIC ± TSH thứ phát Fg ↓ Fg ↓ TC ┴ TC ↓ PDFg ↑ PDF Bẩm sinh Hypofibrinogen ↑+ D-Dimer (+) Trường hợp 10 BN nữ, 27 tuổi NV: Chảy máu nặng sau sinh, thiếu máu Khám : ( Ngày thứ sau mổ ) - Thiếu máu nặng - Chảy máu nhiều từ ống dẩn lưu túi thành bụng - Chảy máu nơi tiêm chích - Gan , lách không to Tiền : – Thai lần đầu, đủ ngày mổ bắt , tình trạng tạm ổn  cho XV – Tại nhà ( ngày) máu âm đạo rĩ rã, vết mổ chảy máu nhiều NV (2) – BV tỉnh : CĐ chảy máu ổ bụng + thành bụng  Phẩu thuật dẫn lưu – CĐ sau RLĐM  chuyển BV TD Trường hợp 10 ( diễn tiến ) Tại BV TD – TM nặng ( Hb= 6.5g/dl) – Thành bụng chảy máu + họai tử – Ổ bụng nhiều dịch, chọc hút máu không đông – CĐ : XH nội  PT Xét nghiệm : – – – TC : 198.000/mm3 TQ: 19” ( taux : 25%) TCK: 65”, Fibrinogen: 1.4 CĐ: – RLĐM máu – Truyền máu, truyền HT  Phẩu thuật lại KQ sau mỗ – Cắt bỏ họai tử thành bụng tử cung – Sau PT: dẫn lưu máu nhiều > 1200 ml máu tươi – Bụng chướng căng – CĐ : chảy máu mõm TC  PT lại Xét nghiệm: – – – – TC : 167.000/mm3 TQ : 13.5 ( taux : 88%) TCK : 54” ( T=30”) Fibrinogen : 1.8 g/dl CĐ : CM mõn cắt TCung Truyền KT lạnh, PT lại Trường hợp 10 ( diễn tiến ) KQ sau mỗ lần – Máu rịn nhiều từ mõm cắt  đốt cầm máu thắt ĐM hạ vị, dẫn lưu – Sau mỗ  dẫn lưu máu nhiều  không đông – BN thiếu máu nặng  TM – KQ TM : 58 HCL, 49 HT tươi đông lạnh, 34 KTL – CĐ : XH nội  RL đông máu sau sanh Xét nghiệm : – – – – TC : 158.000/mm3 TQ: 12.5” ( taux : 98%) TCK: 76” ( t=30”) Fibrinogen: 2.9 g/dl CĐ ( Ngày thứ ) – LS : chảy máu nhiều sau sanh PT – Rối lọan ĐM nội sinh ( TCK dài ) sau sinh – Bệnh Hemophilia mắc phải – Kháng đông lưu hành chống nhiều yếu tố Đề nghị : – Không PT – Truyền máu trì Hb> 9g/dl – Tìm nguyên RLĐM TCK 76 “ ( t:30”) TCK hổn hợp ( ủ giời, 370C) Thiếu hụt YTĐM Kháng đông lưu hành Reptilase time Nhóm Hemophilia Bệnh vonWillebrand Kết luận : Bệnh Hemophilia mắc phải sau sanh ( Kháng đông lưu hành chống YT VIII ) 86 “ ( t:30”) 36 “ ( t:30”) Kéo dài Bình thường Do heparin Kháng đơng YT VIII YT IX