BỆNH tự MIỄN (nội KHOA)

BỆNH TỰ MIỄN I.ĐỊNH NGHĨA BTM bệnh tổn thương máy miễn dịch, khả phân biệt KN bên ngồi tự KN  Nói cách khác: Cơ thể không nhận thành phần  Cần phân biệt BTM với phản ứng TM  Các tên khác: Bệnh TKT, bệnh tự cơng kích, bệnh tự trì, bệnh tự dị ứng, bệnh tự mẫn cảm, thường dùng nhất: BTM  II CƠ CHẾ BỆNH SINH Chưa có chế giải thích tất trường hợp BTM Bình thường có tính dung nạp miễn dịch Tinh DNMD phát sinh bệnh trường hợp:  1: Trùng hợp1ngẫu nhiên KN lạ với thành phần thể: VD Thấp tim  2: Nhiễm độc, nhiễm khuẩn, chấn thương: VD Viêm gan virus  3: Một số phận máu không tới được, TBMD không đến được, TB xuất máu (chấn thương) tạo KT chng lại, VD bệnh viêm mắt giao cảm  4: Tổn thương suy yếu khả kiểm sốt TBMD, VD bệnh hệ liên võng nội mô III CÁC LOẠI TKT, HẬU QUẢ CÁC PƯMD  1.Các loại TKT tác động gây bệnh:hủy hoại, làm thương tổn, có kích thích loại TKT • TKT chính:Gây bệnh thật sự, TKT chống bề mặt HC, chống màng nền, chống thụ thể Acetylcholin • TKT phụ:Đi kèm BTM, không gây bệnh: VD KT chống TB thành dày bệnh Hashimoto 2.Hậu phản ứng tự MD Tiêu TB thực bào (thiếu máu tan máu)  Lắng đọng phức hợp miễn dịch mơ đích (Lupus BĐHT)  Viêm mạn với thâm nhiễm TB đơn nhân (Hashimoto)  Hoại tử TB, thối hóa dạng tơ huyết (viêm cầu thận cấp)  Kích thích TB (Basedow)  IV ĐẶC TÍNH CHUNG BTM Trẻ, đứng tuổi (20-40), nữ>nam, di truyền, gia đình  Từng đợt, nặng dần (tự trì)  Tổn thương đồng thời nhiều quan  Khơng có ngun nhân trực tiếp rõ, nhiên sau: Nhiễm độc, nhiễm trùng cấp, mạn, thai nghén, stress, tác nhân vật lý, K, thuốc  Đáp ứng với thuốc ƯCMD (corticoid)  V XẾP LOẠI Các BTM chăn: Phát TKN, TKTvd LBĐHT, H/C Goodpasture, nhược cơ, Hashimoto  Rất TM: Phát TKT, vd Thiếu máu ác tính với TKT chống YT ngoại lai chống TB thành niêm mạc dày  Có thể TM: LS bệnh cải thiện với điều trị với thuốc UWCMD, vd Loét đại tràng xuất huyết  Phản ứng TM: Thấy TKT khơng rõ vai trị, vd KT kháng myelin bệnh xơ cứng rải rác  VI CÁC BTM CHÍNH Bệnh chất tạo keo 1.1 Lupus ban đỏ hệ thống: TKT chống KN nhân ADN, Ro, Sm Thường nữ, trẻ (90%) Tỏn thương nhiều quan, ban cánh bướm mặt, viêm, đau cơ, viêm khớp, HCTH, tổn thương TK, tim mạch, phổi, rối loạn đông máu, tiêu chảy, thủng ruột, tăng men gan, viêm mạch máu võng mạc, viêm TK thị… BAN HầNH CAẽNH BặẽM LBHT BAN 5.Tiờu húa gan mật 5.1 XXơ gan ứ mật tiên phát: TKT kháng ty lạp thể 5.2 Viêm gan mạn công: TKT chống trơn, TKT chống lipoprotein ccủa TB gan 5.3 Bệnh coeliac (tiêu chảy phân mỡ): TKT chống reticulin 5.4 Viêm loét đại tràng xuất huyết: Chưa tìm thấy TKT 5.5 Bệnh Crohn: Hẹp đoạn ống tiêu hóa hồi manh tràng dễ nhầm lao, chưa tìm thấy TKT 6.Thận 6.1 Một số bệnh VCT viêm ống thận kẽ: TKT chóng KN nhân, KN u kháng IgG 6.2 H/C Goodpasture TKT chống màng cầu thận Phổi 7.1 H/C Goodpasture TKT chống màng phế nang 7.2 Viêm phế nag xơ hóa vơ Bệnh u hạt Wegner, bệnh chưa rõ TKT Da 8.1 Pemphigus thật sự: TKT chống chất liên bào thượng bì 8.2 Pemphigus bọt: TKT chống màng thượng bì 8.3 Bệnh bạch biến: TKTchống tế bào hắc tố Viêm mạch Bệnh Horton (viêm động mạch thái dương TB khổng lồ), bệnh u hạt Wegener, bệnh Churg Strauss, viêm nút quanh động mạch, bệnh chưa rõ TKT VIÃM Â.MẢCH THẠI DỈÅNG=HORTON VIÃM Â.MẢCH THẠI DỈÅNG=HORTON VI CHẨN ĐỐN VÀ ĐIỀU TRỊ Chẩn đốn: LS có giảm HC, BC, TC, tăng lympho, VS, gammaglobulin Chính xác dựa vào TKT, đặc hiệu xác Điều trị: -Kháng thể đơn dịng đặc hiệu chống lympho T, KT chống IL2 -Ig TM liều cao -Chiếu xạ toàn hệ lympho -Thanh lọc MD: rút huyết tương loại - Kích thích MD Hiện nay: Làm giảm tượng viêm cách hoạt hóa gen kháng viêm ức chế gen gây viêm tỏ có triển vọng V KẾT LUẬN BTM tập hợp bệnh phức tạp: - Cơ chế bệnh sinh nhiều điều chưa rõ - Nguyên nhân khởi phát chưa rõ - Điều trị triệt để khó khăn - Tương lai, điều trị KT đơn dịng có nhiều triển vọng VIÃM KHÅÏP DẢNG VKDT NÄÚT THÁÚP ÅÍ VKDT VIÃM TÀÕC MẢCH ÅÍ PEMPHIGUS H/C SJOGREN ... bệnh tự trì, bệnh tự dị ứng, bệnh tự mẫn cảm, thường dùng nhất: BTM  II CƠ CHẾ BỆNH SINH Chưa có chế giải thích tất trường hợp BTM Bình thường có tính dung nạp miễn dịch Tinh DNMD phát sinh bệnh. .. bệnh tổn thương máy miễn dịch, khả phân biệt KN bên ngồi tự KN  Nói cách khác: Cơ thể khơng nhận thành phần  Cần phân biệt BTM với phản ứng TM  Các tên khác: Bệnh TKT, bệnh tự cơng kích, bệnh. .. chính:Gây bệnh thật sự, TKT chống bề mặt HC, chống màng nền, chống thụ thể Acetylcholin • TKT phụ:Đi kèm BTM, không gây bệnh: VD KT chống TB thành dày bệnh Hashimoto 2.Hậu phản ứng tự MD Tiêu