THÔNG TIN TÀI LIỆU
Nêu định nghóa Bệnh Hirschsprung Biết phôi thai học Trình bày sinh lý bệnh Mô tả đặc điểm giải phẫu bệnh Trình bày lâm sàng thể lâm sàng bệnh Các phương tiện chẩn đoán Hirschsrpung Biết nguyên tắc hướng điều trị Biến chứng bệnh ĐN: Vắng bẩm sinh TB hạch TK đám rối ruột Mô tả tiên Hirschsprung Swenson Bill 1948lần đầu 1956 Duhamel 1964 Soave 1995 1998 Georgeson De La Torre-Mondragon Tần suất: 1/5000 trẻ sinh sống Ưu : phái nam (thường gặp nhất: trực tràng-đại tràng xích ma) Nam/nữ: 4/1 Ưu giảm 1,5 – 2/1 chiều dài đoạn vô hạch tăng lên Yếu tố gia đình: khoảng 6%, đặc biệt trường hợp vô hạch dài phái nữ Dị dạng phối hợp: không nhiều, hội chứng Down – 5%, dị tật niệu sinh dục – 5%, tim mạch Nguyên bào TK từ mào TK đến thực quản: tuần Di chuyển cực đầu – cực đuôi xuống ống hậu môn: tuần – 12 Hình thành đám rối TK ruột đám rối TK niêm Quá trình di chuyển bị ngưng lại vắng TB hạch TK đoạn xa Nhu động ruột: thần kinh nội tạng Không có hệ thống TK ruột: co thắt thøng xuyên nhu động Phân bị ứ đọng lại dãn Ruột phía tăng cường nhu động dày Ứ đọng phân: viêm ruột, nhiễm trùng huyết, suy dinh dưỡng, chậm phát triển thể chất… ĐẠI THỂ: Đoạn ruột tổn thương: hẹp, hình dáng mật độ BT Thể thường gặp nhất: TT ĐT xích ma(75-80%) Thể vô hạch dài: ĐT xích ma: góc lách (8,5%), đến đại tràng ngang (2,5%), toàn đại tràng (10%) Thể lan rộng đến hồi tràng hay hỗng tràng: 1% Đoạn chuyển tiếp: hình phễu Đoạn ruột lành: dày, thô, mềm mại, mạch máu dãn, ngoằn nghoèo ĐK bề dày tùy tuổi, mức độ tắc Niêm mạc dày, phù nề, loét ĐẠI THỂ: VI THỂ: Đoạn ruột tổn thương: Không có diện tế bào hạch Những dải thần kinh myéline theo hướng dọc, lớn, nhiều collagen, có bao riêng biệt thay hệ thống lưới mạng TK bình thường Đoạn ruột dãn: Phù nề lớp niêm mạc niêm Giữa lớp (mạng Auerbach), niêm mạc (mạng Meissner): tế bào hạch lớn tròn VI THEÅ: Immature mucosa Defective white cell function Mucin Prostaglandins Intestinal wall defenses Shwartzman reaction Abnormal motility and macrophages Mechanical obstruction Sucrase deficiency Thủng: 6%, thường tháng đầu phối hợp viêm ruột Bất kỳ nơi khung ĐT Thủng đặt sonde TT, sau chụp cản quang đại tràng: lỗ thủng thường khu trú TT hay ĐT sigma Tử vong cao, 30-50% Lâm sàng: viêm phúc mạc (bụng trướng căng, nôn mật phản ứng phúc mạc; X quang có tràn khí phúc mạc) Chỉ định: Phẫu thuật có chẩn đoán cho tất lứa tuổi, kể sơ sinh Nguyên tắc • Cắt bỏ toàn đoạn hẹp vô hạch, đoạn chuyển tiếp thưa thớt hạch phần đoạn phình dãn có chức • Giảm áp bảo toàn thắt • Tránh thương tổn cho thần kinh niệu dục Điều trị điều dưỡng •Thụt tháo lần/ngày, thông đủ to, huấn luyện người nhà •Chế độ ăn giàu dinh dưỡng nhuận trường •Tái khám hàng tháng để đánh giá hiệu điều trị Hậu môn tạm: •Khi biểu tắc ruột sơ sinh rõ phim đại tràng cản quang thấy chiều dài đoạn hẹp vượt đại tràng xích ma •Viêm ruột non đại tràng, nhiễm trùng huyết, thủng ruột Đoạn ruột bệnh lý không vượt đại tràng sigma: Hạ đại tràng qua ngả hậu môn (HĐTQNHM) đơn Đoạn ruột bệnh lý vượt đại tràng sigma: HĐTQNHM + triệt mạch ĐT vô hạch phía ĐT sigma (ngả bụng hay PTNS hỗ trơ)ï Vô hạch toàn đại tràng: • Phẫu thuật triệt để trẻ # tháng tuổi (6kg) • Kết hợp ngả hậu môn ngả bụng SỚM: tuần đầu sau mổ Xì miệng nối Abcès vạt co rút đoạn đại tràng hạ xuống Rối loạn tiểu Nhiễm trùng vết mổ hay dính ổ buïng ...Nêu định nghóa Bệnh Hirschsprung Biết phôi thai học Trình bày sinh lý bệnh Mô tả đặc điểm giải phẫu bệnh Trình bày lâm sàng thể lâm sàng bệnh Các phương tiện chẩn đoán Hirschsrpung... trướng bụng nhẹ trung bình, không biểu toàn thân Tiêu chảy trung bình, trướng bụng trung bình, triệu chứng toàn thân nhẹ trung bình Tiêu chảy nặng, trướng bụng đáng kể, sốc do? ?? soác Immature mucosa... phương tiện chẩn đoán Hirschsrpung Biết nguyên tắc hướng điều trị Biến chứng bệnh ĐN: Vắng bẩm sinh TB hạch TK đám rối ruột Mô tả tiên Hirschsprung Swenson Bill 1948lần đầu 1956 Duhamel 1964 Soave
Ngày đăng: 23/02/2021, 19:15
Xem thêm: