GIÃN não THẤT (NGOẠI THẦN KINH)

GIÃN NÃO THẤT HYDROCEPHALUS HYDROCEPHALIE Định nghĩa  Giãn não thất giãn nở mức hệ thống não thất tích tụ mức dịch não tuỷ bù hội chứng tăng áp lực sọ (TALTS) Hydrocephalie - Dr.ChuTanSi Giải phẫu – Sinh lý 2.1 Thể tích DNT thay đổi theo tuổi: nhũ nhi 40 – 60 ml , trẻ em 60 – 80 ml , thiếu niên 80 – 120 ml , người lớn 120 – 150 ml - Phân bố DNT : não thất bên 30 ml , não thất III ml , não thất IV ml , khoang nhện, bễ DNT 25 ml , khoang nhện tuỷ sống 75 ml Hydrocephalie - Dr.ChuTanSi Giải phẫu – Sinh lý      2.2 Bài tiết : ĐRMM 30% , lớp bề mặt TB màng ống nội tuỷ 30% , khoang nhện sọ 20% , khoang nhện tuỷ sống 20% … theo chế chủ động lọc tiết huyết tương Tốc độ : 21 ml/giờ , 500 ml/ngày DNT thay đổi lần / ngày Hydrocephalie - Dr.ChuTanSi Giải phẫu – Sinh lý 2.2 Hấp thu : TB nhung mao màng nhện , leptomeninge , đ/rối mạch mạc , h/th bạch mạch , xoangTM Hydrocephalie - Dr.ChuTanSi Giải phẫu – Sinh lý    Cơ chế chênh lệch p thuỷ tĩnh p keo DNT huyết tương Áp lực DNT / não thất : – 15 cm H2O Thành phần DNT : proteine 30 – 50 mg%, glucose 40 – 80 mg% , Cl – 125 mq/l , Na+ 141 mq/l , tế bào < / mm3 Hydrocephalie - Dr.ChuTanSi Giải phẫu – Sinh lý 2.3 Sự tuần hoàn DNT hai não thất bên lỗ Monro não thất III cống não não thất IV lỗ bên lỗ lớn khoang nhện bễ DNT Hydrocephalie - Dr.ChuTanSi Giải phẫu – Sinh lý Hydrocephalie - Dr.ChuTanSi Cơ chế 3.1 Giãn não thất thông Tăng sản xuất : u đám rối mạch mạc Giãm hấp thu : viêm dính , xơ hoá màng nhện , xuất huyết nhện Hydrocephalie - Dr.ChuTanSi Cơ chế 3.2 Giãn não thất không thông: thường gặp hơn, tắc nghẽn lưu thông DNT : bẫm sinh , u chèn ép đường lưu thông … Hydrocephalie - Dr.ChuTanSi Hậu :    4.1 Hội chứng tăng áp lực sọ 4.2 Rối loạn tuần hoàn sọ : chèn ép xoang tĩnh mạch não , giãm tưới máu não , teo nhu mô não 4.3 Di chứng thần kinh nặng nề , chậm phát triển tâm thần kinh , thất điều , mù Hydrocephalie - Dr.ChuTanSi Bệnh nguyên học   5.1 Dị tật bẫm sinh hệ TKTW : teo , hẹp cống não …gây giãn não thất không thông 5.2 U sọ : u não thất , u vùng yên , u vùng tuyến tùng , u não hố sau …gây giãn não thất không thông Hydrocephalie - Dr.ChuTanSi Bệnh nguyên học    5.3 Nhiễm trùng : viêm tắc TM não , viêm MN … gây giãn não thất thông 5.4 XH màng não , XH não thất , XH nhện tự phát hay chấn thương … gây giãn não thất thông 5.5 Chấn thương sọ não … Hydrocephalie - Dr.ChuTanSi Lâm sàng 6.1 Chẩn đoán trước sanh : siêu âm kiểm tra định kỳ , thăm khám thai kỳ theo lịch hẹn … Hydrocephalie - Dr.ChuTanSi Lâm sàng 6.2 Trẻ nhũ nhi : - Bỏ bú, quấy khóc, nơn ói, li bì - Vịng đầu tăng nhanh , da đầu mõng , giãn TM da đầu Giãn rộng khớp sọ Thóp căng phồng , không đập Hydrocephalie - Dr.ChuTanSi Lâm sàng - Tăng trương lực cơ, gồng duổi , chậm phát triển - Lồi mắt , hạn chế vận nhãn … - Dấu “mặt trời lặn “ - Dấu Mac-Ewen (bruit de pot felée) -Tiền sản khoa: Apga , thai kỳ Hydrocephalie - Dr.ChuTanSi Lâm sàng 6.3 Trẻ em : - Nhức đầu , chán ăn , nơn ói , thay đổi hành vi – tính cách , thay đổi thói quen - Học sa sút , tập trung , mệt mõi - H/c tháp , thất điều , r/l vận nhãn - Vòng đầu tăng nhanh 6.4 Người lớn : biểu rõ rệt dấu hiệu lâm sàng hội chứng TALTS Hydrocephalie - Dr.ChuTanSi Cận lâm sàng   Siêu âm qua thóp X quang : giãn khớp sọ , bào mòn hố yên , võ xương mõng , dấu ấn ngón tay … Hydrocephalie - Dr.ChuTanSi Cận lâm sàng  CT scanner não , MRI não : ghi nhận giãn não thất bên , não thất III , IV , nguyên nhân gây giãn não thất, Chỉ số lưỡng trán (IBF) > 0,4 Hiện tượng thấm dịch qua màng nội tuỷ (trans-ependymaire) Cần phân biệt với giãn não thất áp lực bình thường (H pression normale) Hydrocephalie - Dr.ChuTanSi Cận lâm sàng IBF (index bifrontal) = đỏ / xanh (bt= 0,3) > 0,4 => hydrocephalie Hydrocephalie - Dr.ChuTanSi Điều trị 8.1 Nội khoa : kết tạm thời - truyền nhanh dd làm tăng áp lực thẩm thấu Mannitol 20%, NaCl 10% - thuốc Corticoide tác dụng nhanh : methylprednisolone , dexamethasone - thuốc giãm tiết DNT: acetazolamide … - chống co giật : valproate, gabapantin… Hydrocephalie - Dr.ChuTanSi Điều trị   8.2 Phẫu thuật : Cần xác định chế giãn não thất Dẫn lưu DNT Dẫn lưu DNT : * DL não thất - ổ bụng (V-P shunt), * DL não thất - tâm nhĩ (V-A shunt) , * DL não thất - màng phổi (V-pleural shunt) * DL não thất – xoang tĩnh mạch (V-S shunt) * DL thắt lưng - ổ bụng (L-P shunt ) … Hydrocephalie - Dr.ChuTanSi Điều trị   Nội soi mở thông sàn não thất III (endoscopic ventriculostomy) Phẫu thuật điều trị nguyên nhân : lọai bỏ nguyên nhân gây tắc nghẽn lưu thông DNT Hydrocephalie - Dr.ChuTanSi Hydrocephalie - Dr.ChuTanSi ... Nhiễm trùng : viêm tắc TM não , viêm MN … gây giãn não thất thông 5.4 XH màng não , XH não thất , XH nhện tự phát hay chấn thương … gây giãn não thất thông 5.5 Chấn thương sọ não … Hydrocephalie -... xác định chế giãn não thất Dẫn lưu DNT Dẫn lưu DNT : * DL não thất - ổ bụng (V-P shunt), * DL não thất - tâm nhĩ (V-A shunt) , * DL não thất - màng phổi (V-pleural shunt) * DL não thất – xoang... hai não thất bên lỗ Monro não thất III cống não não thất IV lỗ bên lỗ lớn khoang nhện bễ DNT Hydrocephalie - Dr.ChuTanSi Giải phẫu – Sinh lý Hydrocephalie - Dr.ChuTanSi Cơ chế 3.1 Giãn não thất