Chapter 2 - 2 Brain CT - by Phd Dung pg 73-100

MỘT SỐ DỊ TẬT BẨM SINH Ở SỌ NÃO C¸c bất thờng sọ nÃo đợc định nghĩa thay đổi trình phát triển bình thờng: - Các rối loạn trình khép kín ống thần kinh(bất thờng Chiari loại II loại III) - Các rối loạn tạo túi thừa Holoprosencéphalies - Bất thờng màng mái nÃo thất IV - Bất thờng vách suốt(teo thể trai) - Các rối loạn phát triĨn tỉ chøc n·o - C¸c bÊt th−êng sù di trú tế bào, hình ảnh vỏ nÃo - Các tổn thơng biến đổi sọ thời kỳ bào thai - Các bất thờng phát triển màng nÃo Phân loại dị dạng nÃo bẩm sinh + Bất thờng trình đóng ống thần kinh - Dị dạng Chiari - Các thoát vị nÃo - Các bất thờng thể trai: Bất sản, bớu mỡ + Các bất thờng trình tạo túi - Bất thờng hình thành bán cầu(Holoprosencephaly) - Loạn sản vách suốt- thị giác(Septooptic Dysplasia) - Không có hành khứu(Arrhinencephaly) + Các bất thờng hình thành rÃnh trình di trú tế bào(Disorders of Sulcation and Cellular Migration) - TËt kh«ng cã håi n·o( N·o trơn) - Các loạn sản võ nÃo, nÃo trơn - Tật tế bào thần kinh vị trÝ bÊt th−êng - TËt cã khe réng c¾t ngang qua bán cầu nÃo - NÃo khổng lồ bên - Các bất thờng kích thớc - Tật đầu nhỏ - Chứng nÃo to - Các thơng tổn phá huỷ - Hydranencephaly( toàn nÃo đợc thay túi chứa dịch nÃo-tuỷ - Teo bên bán cầu - Bệnh lỗ nÃo, bệnh nÃo nhiều nang - Thiếu ôxy nÃo - Các thơng tổn chất độc - Các thơng tổn nhiễm trùng - Rối loạn trình tạo mô - Các hội chứng thần kinh da - Bệnh xơ cứng nÃo củ - Bệnh u sợi thần kinh - Hội chứng Sturge- Weber - Hội chứng Von-Hippel-Lindau - Các hội chứng thần kinh da khác - Các khối u - Các dị dạng mạch máu 73 I Rối loạn hình thành tổ chức nÃo - Rối loạn trình đóng ống thần kinh: Thờng gây thoát vị màng nÃo Loại bệnh lý thờng phối hợp với bất thờng phát triển nÃo: Bất thờng Chiari loại II( gọi Arnold Chiari).Bất thờng bao gồm: Lạc chỗ thuỳ nhéng vµ th Amydan tiĨu n·o vµo èng sèng cỉ Xoá bể nÃo vùng phía sau Đè ép màng n·o( biÕn d¹ng vïng cđ n·o sinh t− cã thoát vị tiểu nÃo qua lều) NÃo úng thuỷ lều xuất tuần đầu sau sinh GiÃn ống màng nÃo thất Có bất thờng khuyết nÃo, gai đôi cột sống, thoát vị màng nÃo tuỷ Bất thờng Chiari loại III gặp: Có thoát vị nÃo dới lều Bất thờng Chiari loại I đặc trng lạc chỗ Amydan tiểu nÃo qua lỗ chẩm NÃo thất IV thuỳ nhộng vị trí bình thờng Thờng kèm theo bệnh lý viêm tuỵ Chiari I tụt Amydane tiểu nÃo 10mm dới lỗ chẩm Không có triệu chứng lâm sàng Chiari II, hố sọ sau nhỏ, nÃo thất IV kéo dài vào lòng thất, thiểu sản thể trai - Rối loạn túi thừa ống thần kinh Các khiếm khuyết trình phát triĨn n·o lo¹i HoloprosencÐphalies cã thĨ cã ba lo¹i: HoloprosencÐphalies alobaire HoloprosencÐphalies lobaire HoloprosencÐphalies intermÐdiaires BÊt th−êng kÐn hè sau Dandy- walker : Teo th nhéng gi·n d¹ng kÐn cđa n·o thÊt IV, n·o óng thủ BÊt th−êng d¹ng Dandy- walker teo tiĨu n·o liªn tiÕp víi víi tói khoang nhện phía sau tiểu nÃo thông với khoang màng nÃo nÃo úng thuỷ 74 - Túi khoang nhƯn bĨ lín KÐn cđa bĨ lín Dandy- walker: Kén dịch lớn phát triển hố sau thông với n·o thÊt IV, Ên vµo vïng héi l−u Herophili Teo tiểu nÃo Teo thể trai: Một phần hoạc toàn phối hợp với thành phần khác nh− kÐn hè sau, gi·n n·o thÊt, di tró bÊt th−êng cđa tÕ bµo n·o U mì bÈm sinh thĨ trai Teo thể trai, động mạch nÃo bị khối bao bäc, khèi mì ph¸t triĨn, khèi mì lan xng đám rối mạch mạc nÃo thất bên 75 BNH LÝ VIÊM VÀ NHIỄM TRÙNG SỌ NÃO B×nh th−êng hƯ thần kinh đợc bảo vệ màng nÃo xơng hàng rào máu nÃo Khi bị nhiễm trùng nÃo chống đỡ hữu hiệu dịch nÃo tuỷ chất miễn dịch, hệ thống lymplo, màng mao mạch khoang dới nhện Nhiễm trùng sọ nÃo đợc chia làm nhóm: nhiƠm trïng, ký sinh trïng, nÊm vµ nhiƠm virut Dùa đặc điểm khu trú biểu hiện: viêm màng nÃo, nhiễm trùng nÃo thất, viêm mủ màng nÃo hay áp xe nÃo Có đờng gây nhiễm: - Qua đờng máu, qua vùng hàng rào máu nÃo từ ổ viêm lân cận với huyết khối tĩnh mạch hay viêm động mạch - Qua vết thơng sọ nÃo hở - Nhiễm trùng ngợc dòng từ thần kinh ngoại vi (Herpes) Đặc điểm chung ảnh CLVT dấu hiệu trng cho loại tác nhân gây viêm Các dấu hiệu lâm sàng xét nghiệm giúp hớng tới số bệnh lý nhiễm trùng Tuy vậy, lúc đầy đủ A.NHIM TRNG CC BNH NHN KHễNG Cể BNH Lí SUY GIM MIN DCH Các viêm mủ nÃo 1.1 Viêm mủ dới màng cứng (Empyemè sous dural) Là biến chứng nặng ổ nhiễm trùng lân cận (viêm xoang, viêm tai) chÊn th−¬ng Nh−ng cịng cã thĨ VMN Tû lƯ tử vong cao (8-15%), cần có chẩn đoán điều trị sớm Tổn thơng ảnh CLVT tổ chøc bÊt th−êng ngoµi n·o Víi mét sè bÊt th−êng nhu mô nh phù nÃo, nhồi máu nhỏ, huyết khối tĩnh mạch vỏ nÃo, thoát vị nÃo Quan trọng thể tích khối mủ dới màng cứng Cần tìm cách có hệ thống ổ nhiễm trùng nguyên phát tai, mũi, họng 1.2 Viêm mủ màng cứng: (Empyème épidural) Hiếm hơn, tiên lợng tốt Trên ảnh CLVT khối nÃo, hai mặt lồi Thờng tổn thơng nhu mô nÃo phối hợp, biến chứng viêm xơng chũm, viêm xoang tr¸n hay sau can thiƯp phÉu tht 1.3 Apxe n·o (Abcès cérébral) Do ổ tổn thơng thoái hoá mủ hay gặp vi khuẩn nh: Steptocoque, Staphylocoque Tìm thấy đờng vào 80% trờng hợp (tai mũi họng, nhiễm trùng máu, chấn thơng) Có dạng lan tràn: - Qua ổ nhiễm trùng lân cận thuỳ trán: Viêm xoang trán sàng thuỳ thái dơng, tiều nÃo: viêm tai xơng chũm 76 - Qua đờng máu -> tổn thơng nhiều ổ - Qua vÕt th−¬ng sä n·o hay sau phÉu thuËt TK a Giai đoạn trớc hoá mủ (GĐ viêm nÃo): Hình ảnh có dấu hiệu choán chỗ nhng không xác định đợc giới hạn tổn thơng, thấy quầng phù nÃo, trung tâm phù nÃo nằm vùng chất trắng Cấu trúc đờng bị ®Èy lƯch sang phÝa ®èi diƯn víi bªn cã tỉn thơng NÃo thất thờng bị đè ép nhiều mức độ khác phụ thuộc vào tợng phù nÃo nhiều hay Giai đoạn phải nhờ tiêm thuốc cản quang tĩnh mạch phát đợc điểm ngấm thuốc mạnh Đây giai đoạn dễ nhầm lẫn áp xe nÃo với thiếu máu cục giai đoạn đầu hay với ổ di nhỏ Tiêm thuốc thấy cấu trúc tổn thơng không thay đổi tợng phù nÃo mạnh làm tiểu mao mạch bị đè ép mà tổn thơng không ngấm thuốc Có thể thấy huyết khối mạch máu hay chảy máu xuất huyết b Giai đoạn ổ áp xe: Vùng tỷ trọng hỗn hợp, chủ yếu giảm trung tâm viền tăng nhẹ tỷ trọng thuốc cản quang ngấm theo kiểu dạng vòng, xung quanh có phù nÃo rộng choán chỗ bán cầu Cần chẩn đoán phân biệt với ổ di Thông thờng ổ di thờng có phù nÃo rộng Nếu thấy có hai, ba ổ việc chẩn đoán sai lầm, tìm đợc tổn thơng ác tính có nguồn gốc từ nơi khác nh u phổi, u vú, ung th dầy c Tiến triển tốt sau điều trị (sau chọc ổ áp xe, có đáp ứng với kháng sinh, loại bỏ yếu tố đờng vào) Trên ảnh CLVT: Giảm hiệu ứng choán chỗ, tổn thơng thu hẹp Kiểu ngấm thuốc từ dạng vòng chuyển sang dạng nốt, tồn hàng tháng sau điều trị giai đoạn muộn hơn: ổ áp xe trở thành ổ giảm tỷ trọng di chứng Trong trờng hợp nhầm lẫn với u tế bào hình (Astrocytoma) dạng kén Do lúc phù nÃo giảm bớt, hình lòng tổn thơng không nhẵn nh ban đầu Tuy nhiên, tỷ trọng lòng ổ áp xe không tăng sau tiêm thuốc, thờng tơng đơng với dịch nÃo tuỷ cao không đáng kể d áp xe nÃo sau mổ: Chẩn đoán khó bình thờng sau mổ hình ảnh tổ chức nÃo đà không đồng chỗ mổ, thấy dấu hiệu tăng thuốc hình vòng bình thờng trình nhiễm trùng 1.4 Viêm màng nÃo (Méningites) Các VMN virus hay vi khuẩn mà biến chứng viêm nÃo trớc không thấy ảnh CLVT Dấu hiệu tăng thuốc cản quang khoang dới nhện thấy VMN mủ Cần tìm: - Các ổ tổn thơng nhiễm trùng: ổ áp xe hay hình ảnh tăng thuốc cản quang thành nÃo thất 77 - Tổn thơng mạch máu: Nhồi máu tĩnh mạch thứ phát sau nghẽn xoang tĩnh mạch màng cứng viêm động mạch - GiÃn nÃo thất: Do dính bể sọ, làm ảnh hởng đến lu thông dịch nÃo tuỷ rối loạn hấp thu dịch nÃo tuỷ, tổn thơng hạt Pacchioni * Có hai trờng hợp đặc biệt: - VMN tái phát sau chấn thơng sọ nÃo, thờng khó đánh giá tổn thơng xơng màng cứng trán sàng hay xoang thủng Cần chụp coronal phối hợp bơm thuốc cản quang vào bể - VMN trẻ sơ sinh (thờng Hemophilus influenzae hay Pneumo coques) hay tạo thành ổ dịch dới màng cứng 1.5 Viêm nÃo (Encephalites) Thờng virus Tổn thơng chủ yếu mô trắng 30% nhiễm nguyên phát 1.5.1 Viªm n·o virus cÊp (Encephalites virales aigues) a Viªm n·o Herpes: TiÕn triĨn nhanh, cã xu h−íng ho¹i tư nhu mô Các dấu hiệu X quang thờng muộn so với dấu hiệu lâm sàng Trên ảnh CLVT: Tổn thơng bên, chủ yếu vùng trán thái dơng, giảm tỷ trọng, tăng thuốc cản quang không đều, phù rõ, số trờng hợp thấy hoại tử chảy máu giai đoạn sớm hình ảnh thờng không rõ: Giảm tỷ trọng mô nÃo nhẹ, choán chỗ kín đáo, không tăng thuốc cản quang, tổn thơng bên b Các viêm nÃo khác: Do arbovirus entérovirus; viêm n·o tủ cÊp sau nhiƠm trïng 1.5.2 Viªm n·o virus mạn tính (Encephalites virales chroniques) Bệnh creutzfeld-Jacob điển hình Đặc trng lâm sàng tiến triển nhanh c¸c dÊu hiƯu nh− sa sót trÝ t, thiÕu sãt thần kinh Tử vong vài tuần Trên ảnh CLVT thấy hình ảnh teo nÃo Bệnh lý ký sinh trùng 2.1 Bệnh ấu trùng sán lợn thần kinh (Neuro cysticercose) tổn thơng hệ TKTW Êu trïng Toenia Solium ë lỵn BƯnh th−êng cã ë Châu Phi, Nam Mỹ Việt Nam thờng gặp số vùng trung du Bắc Dấu hiệu lâm sàng tuỳ theo vị trí tổn thơng tiến triển, thấy đột quỵ, thiếu sót thần kinh, tăng áp nội sọ Trên ảnh CLVT có loại tổn thơng bản: - Các nốt vôi hoá nhỏ, thờng ranh giới vùng mô nÃo trắng xám, đơn độc Đó hình ảnh KST chết Trớc hình ảnh không cần thiết phải điều trị thuốc - Các tổn thơng dạng túi hay kén: Đó hình giảm đậm, kích thớc nhỏ, thờng có nhiều ổ, hầu nh không thay đổi sau tiêm thuốc cản quang Có thể phối hợp với tổn thơng giảm tỷ trọng phù nÃo quanh kén Về mặt giải phẫu ngời ta phân ra: - Nhu mô - NÃo thÊt -> g©y n·o óng thủ 78 CLVT chØ cho thấy hình ảnh giÃn nÃo thất phối hợp tổn thơng nhu mô vôi hoá túi kén Các tổn thơng nÃo thất thờng có vôi hoá 2.2 Bệnh sán nÃo (Hydatidose cérébrale) Hay gặp Bắc Phi, Afghanistant, Nam Mỹ, Australia Thờng trẻ em Tổn thơng nÃo phối hợp tổn thơng tạng (chỉ tìm đợc 62%) Trên ảnh CLVT: Hình tròn, đơn độc, giảm đậm (dạng dịch) có tích lớn Sau tiêm cản quang thấy thành ngÊm nhĐ Kh«ng cã phï n·o xung quanh DÊu hiƯu choán chỗ Có thể thấy vách ngăn, đa ổ Lao nÃo (Tuberculose cérébrale) Các lao màng nÃo thờng thứ phát sau lao phổi (qua đờng máu) Có loại tổn thơng hay phối hợp với nhau: - VMN nỊn sä: ThÊy sau tiªm thc víi dấu hiệu tăng cản quang bể sọ, rÃnh Sylvius với dạng vòng hay dạng nốt Giữa tổn thơng cấu trúc mạch máu nh động mạch Sylvien khó nhận thấy - Tổn thơng nhu mô: Là u lao, võ nÃo, đồng tăng tỷ trọng, có vôi (hoặc vôi trung tâm) Tăng cản quang dạng nốt dạng vòng, có phù nÃo xung quanh Nếu tổn thơng đà lâu ngày tìm thấy nốt vôi hoá, thờng lớn nhiễm ấu trùng sán lợn nhiễm Toxoplasmosis Chẩn đoán phân biệt với u nguyên phát, ổ di căn, nhiễm nấm hay áp xe nÃo áp xe lao có hình giống u lao Tăng thuốc cản quang dạng vòng, có trung tâm giảm tỷ trọng hoại tử Nh− vËy, thÊy dÊu hiƯu VMN nỊn sä phèi hợp với tổn thơng nhu mô nÃo cần phải nghĩ trớc tiên tổn thơng lao Giang mai thần kinh Do xoắn khuẩn giang mai Trên ảnh CLVT: + Mạch máu màng nÃo: thấy nhồi máu tuỷ vỏ Hoặc hồi nÃo ngấm thuốc mạnh bình thờng, thấy số hạt ngấm thuốc khoang màng cứng gọi “pachymeningitis” + Cđ giang mai (gumma): rÊt hiÕm Lµ nèt hình cầu khu trú xung quanh có quầng phù nÃo nhẹ + Viêm tuỷ: có liên quan tíi m¹ch tủ 79 II BỆNH LÝ NHIỄM TRÙNG THẦN KINH SO SUY GIẢM MIỄN DỊCH (Pathologie infectieuse de l immuno déprimé) Toxoplasmose Tổn thơng thờng nhân xám trung ơng, vùng ranh giới mô trắng mô xám hay có chất trắng Trên ảnh CLVT thấy nhiều ổ giảm tỷ trọng, tăng thuốc cản quang dạng vòng, dạng nốt có thấy vùng giảm tỷ trọng ngoại vi mà không thấy dấu hiệu tăng thuốc cản quang, thấy tăng nhẹ thuốc quanh NT (do tổn thơng dới màng nÃo thất) Sau điều trị (Sulfadazine, pyviméthamine): Giảm phù, giảm tăng thuốc cản quang Dấu hiệu tăng thuốc cản quang quan trọng để hớng đến chẩn đoán, cần tăng liều Iode có thêm ảnh cắt muộn (30 phút sau tiêm) để chẩn đoán phân biệt với lymphome) Listésiose Là loại trực khuẩn Gr+, thờng có tổn thơng thân nÃo, nguyên nhân gây liệt sợi dẫn truyền thần kinh Aspergillose Mucormycose Đờng vào thờng từ tổn thơng xoang gây tổn thơng kéo dài từ đỉnh hố mắt tới xoang hang mảnh thẳng xoang sàng Nó theo đờng máu (Sau aspergillose phổi) Cytomégalovirus Hay gặp trẻ sơ sinh, trẻ nhỏ.CLVT thấy hình vôi hoá quanh nÃo thất, nÃo úng thuỷ, đầu nhỏ, teo nÃo, giảm tỷ trọng chất trắng Dấu hiệu chảy máu tổn thơng tăng thuốc cản quang quanh nÃo thất triệu chứng có giá trị Bệnh tổn thơng chất trắng đa ổ (Leuco encéphalopathie multifocale progressive: LEMP) Thờng gặp BN Hodgkin, Leucemie mÃn, giảm miễn dịch điều trị giảm miễn dịch (hoá trị liệu, corticoide) chiếm 2-7% bệnh BN SIDA Nguyên nhân Papovavirus làm myelin với bất thờng tổ chức TK đệm hoại tử tế bào Tổn thơng thờng lan tới trung tâm bầu dục vùng dới vỏ, không đối xứng Tiến triển nhanh, vôi hoá nhu mô, không thay đổi sau tiêm thuốc cản quang Tử vong nhanh vòng 4-6 tháng SIDA Tổn thơng nÃo nguyên nhân: - Do virus HIV tác nhân ngẫu nhiên (Toxoplasmose) - Các u lympho nguyên phát - Các tổn thơng mạch máu (chảy máu: Lymphome, cytomégalovirus; nhồi máu: Viêm nội tâm mạc, viêm mạch máu) Trên ảnh CLVT thờng có dấu hiệu: Teo nÃo, choán chỗ, tổn thơng chất trắng, VMN mạn tính 80 a Teo nÃo: Kèm dấu hiệu lâm sàng nh rối loạn tâm thần, vận động, hành vi, viêm nÃo lan toả, virus xâm lấn phá huỷ tế bào TK cytomégalovirus b Choán chỗ: 20% trờng hợp Do Toxoplasmose bội nhiễm (10%), lymphome (6%), có tiên lợng xấu Trên ảnh CLVT khối đồng tăng đậm, tăng cản quang thành đám hay có dạng vòng, nằm quanh nÃo thất 50% có tổn thơng nhiều ổ c Tổn thơng chất trắng: 30% trờng hợp (do LEMP hay viêm nÃo virus cấp hay bán cấp) virus herpes cytomégalovirus (CMV) 15% Tổn thơng thờng lan toả ban đầu trung tâm bầu dục sau tới bao trong, thân nÃo d VMN mạn tính: 5-15%, thờng nấm Cryptococus 13% thể VMN vô khuẩn VIH CLVT cho thấy dấu hiệu tăng thuốc cản quang cđa mµng n·o nỊn sä vµ quanh n·o thÊt, nÃo úng thuỷ viêm dính màng nhện, tai biến mạch nÃo viêm mạch máu Tóm lại: viêm nhiễm nội sọ xuất hình ảnh CLVT đa dạng khó chẩn đoán phân biệt Việc nắm rõ bệnh sử diễn biến lâm sàng xét nghiệm chức việc cần thiết để chẩn đoán tổn thơng Hình ảnh CLVT cho ta nhận định đợc hình thái tổn thơng với đặc điểm để hớng tới chẩn đoán Một số ảnh minh hoạ Hình ảnh viêm màng nÃo thất viêm mủ dới màng cứng Hình ảnh viêm màng nÃo thất Viêm mủ dới màng cứng Hình ảnh lao nÃo CLVT 81 Cắt lớp vi tính trớc sau tiêm thuốc cản quang: Vùng giảm tỉ trọng ngoại vi thái dơng phải, ngấm thuốc cản quang thành dải, viền không Viêm nÃo giai đoạn sớm Hình ¶nh ®a ỉ kÐn ngÊm thc c¶n quang ë viỊn Một số kén có kèm theo hình ngấm thuốc thành ổ bên Xung quanh kén có phù nÃo Amip nÃo 82 Các loại u có tính thâm nhiễm, xâm lấn với bờ khó xác định, có khuynh h−íng tiÕn triĨn dÉn tíi sù thay ®ỉi vỊ chÊt nhầy tạo thành kén gặp chảy máu, hoại tử hay vôi hoá U chiếm 6,6% số 9.000 u n·o (Zulch - 1986) hay gỈp ë løa ti 35-45 U thờng thuỳ nÃo, có vỏ chất trắng, u trán đỉnh thái dơng Tổn thơng tiến triển chậm, xâm lấn thể trai vách suốt Trên ảnh CLVT thấy tổn thơng lan toả ranh giới hầu nh không ngấm thuốc cản quang Cần chẩn đoán phân biệt: ã Astrocytome biệt hoá ã Oligodendrogliome vôi ã U di không ngấm thuốc ã Nhồi máu ã Phù nÃo khu trú b) Astrocytome nang lông Loại có tiên lợng tốt (bậc I - OMS) U có giới hạn rõ, cã mét hay nhiỊu vïng kÐn U cã thĨ lµ khối đặc, có vôi hay chảy máu Chiếm 6% u nội sọ Hay gặp trẻ em ngời trẻ tuổi (30% Gliome trẻ em) ë vïng d−íi lỊu : u th−êng ph¸t triĨn tõ thuỳ nhộng bán cầu tiểu nÃo vùng lỊu : u th−êng ë vïng d−íi ®åi, giao thoa thị giác, thành bên NTB, bán cầu Trên ảnh CLVT u có dạng kén, phù ít, vôi, chảy máu, tăng thuốc có không tăng thuốc cản quang Chẩn đoán phân biệt: ã Astrocytome biệt hoá ã Glioblastome ã Oligodendrogliome ã Gangliocytome ã U di ã U sọ hầu ã U tuyến yên c) Astrocytome dới màng nÃo thất tế bào lín (u n·o thÊt bƯnh ho¹i tư cđ Bourneville): loại u lành (bậc I - OMS), có dạng nốt, có tế bào TK đệm phát triển NTB U hay gặp trẻ em ngời trẻ tuổi, u giới chiếm 0,32% u nội sọ Lâm sàng: Có biểu động kinh, tăng áp lực nội sọ, da có tuyến bà nhầy mặt Trên ảnh CLVT có hình ảnh dạng nốt, có chấm vôi, thờng quanh thành nÃo thất bên, ngấm thuốc cản quang Chẩn đoán phân biệt: ã épendymome bình thờng loại dới màng nÃo thất ã Papillome đám rối mạch mạc 86 BN nam 18 tuổi: U kén thái dơng trái ảnh trớc sau tiêm thuốc cản quang Kết phẫu thuật: Astrocytome pilocytique BN nữ, 2,5 tuổi Hội chứng TALNS ảnh CLVT: tổn thơng dạng nốt đậm vôi thành nÃo thất, không ngấm thuốc cản quang d) Astrocytome biệt ho¸ hay Glioblastome (bËc III - OMS) Th−êng ph¸t triĨn từ u lành sang dạng biệt hoá theo thời gian Sự phân biệt Astrocytome biệt hoá Glioblastome dựa mức độ biệt hoá Do vậy, u thờng có tồn nhiều giai đoạn Trong u thấy phối hợp tổ chức u với tổ chức hoại tử, tổ chức thoái hoá mỡ Phần lín cã kÌm theo dÊu hiƯu phï réng, ph¸ HRMN, tăng mạch Giống nh Glioblastome, u chiếm 12-17% u nội sọ, u ngời trung niên ngời già, nam nhiều nữ U thờng khu trú thuỳ trán, thuỳ thái dơng, có dạng đa ổ Về lâm sàng, tuỳ theo vị trí có thĨ thÊy dÊu hiƯu ®éng kinh cơc bé, thiÕu sãt TK, TALNS, tiến triển nhanh Trên ảnh CLVT, u thờng không đồng nhất, bên có hoại tử, phù, chảy máu, dấu hiệu thâm nhiễm xung quanh rộng, có c¸c vïng bËc ¸c tÝnh kh¸c U ngÊm thuèc cản quang với dạng khác Chẩn đoán phân biệt: ã Oliodendrogliome biệt hoá, vôi ã Astrocytome ã Di ã Ap-xe 87 ã ã épendymome Lymphome BN Nam 21 tuổi: U đỉnh phải ảnh trớc sau tiêm thuốc Mổ: Astrocytome biệt hoá( bậc III- OMS) 1.1.2 Oligodendrogliome Có dạng: - Điển hình Oligodendrogliome (bậc II- OMS) - Oligodendrogliome hỗn hợp (bậc II - OMS) - Oligodendrogliome kÐm biƯt ho¸ (bËc III- OMS) a- Oligodendrogliome: Có cấu trúc đồng tạo tế bào dạng tổ ong xuất phát từ chất trắng, có khuynh hớng nhiều thoái hoá chất nhầy tạo kén, có ổ hoại tử nhng thoái hoá mỡ U phát triển chậm b- Oligodendrogliome hỗn hợp: Có phối hợp tế bào tế bào thần kinh đệm nhánh c- Oligodendrogliome biệt hoá: Có phối hợp tế bào biệt hoá tổ chức hoại tử, tăng sinh mạch sè tỉ chøc gièng nh− Glioblastome (bËc III OMS) C¸c Oligodendrogliome chiÕm 4% c¸c U néi sä, 18% c¸c Gliome Thờng gặp nam nhiều nữ Khu trú thuỳ trán, thuỳ đỉnh trẻ em gặp đồi thị Về lâm sàng thờng có biểu động kinh cục bộ, tăng lên nhiều năm Trên ảnh CLVT: U hỗn hợp, 60% có dấu hiệu vôi theo kiểu khói thuốc hay "cục đất" phù Tăng thuốc cản quang Chẩn đoán phân biệt: ã Astrocytome pilocytique ã Gangliocytome ã Meningiome vôi hoá ã Ependymome ã Angiome vôi hoá ã Bệnh Sturge- Weber ã U lao 1.1.3 U màng nÃo thất đám rối mạch mạc a) Ependymome Có dạng: Ependymome u nhú, nhú, dới màng nÃo thất Đó u lµnh (bËc IOMS) nh−ng cã thĨ chun thµnh u kÐm biƯt ho¸ (bËc II, III - OMS) U ph¸t triĨn tõ mµng n·o thÊt vµo n·o thÊt hay nhu mô có tổ chức hoại tử hay thoái hoá mỡ, tạo kén 88 Ependymome biệt hoá thấy di theo dịch nÃo tuỷ Đây loại u chiếm 4-9% u nội sọ, nam gặp nhiều nữ trẻ em ngời trẻ thờng loại biệt hoá Loại lành tính hay tuổi 20-40 Trên ảnh CLVT dạng điển hình u nằm nÃo thất có cấu trúc không đồng nhất, có ổ kén xen kẽ số nốt vôi hoá Chẩn đoán phân biệt - U nÃo thất bên: + Papillome đám rối mạch mạc + Astrocytome tế bào lớn dới màng nÃo thÊt - U cña n·o thÊt 3: U tuyÕn tïng, Astrocytome pilocytique, Papillome đám rối mạch mạc, kén keo - U bán cầu d) Papilome xuất phát từ tế bào biểu mô đám rối mạch mạc chiếm 0,6% u nội sọ 3,9% u nội so trẻ em dới 12 tuổi, hay gặp nữ U th−êng n»m ë thĨ tam gi¸c cđa NTB, NT3, 4, góc cầu tiểu nÃo Trên ảnh CLVT: U nằm n·o thÊt, th−êng ë ng· NT, th−êng kh«ng đồng nhng có giới hạn rõ, 20% có vôi, tăng thuốc cản quang mạnh Chẩn đoán phân biệt: U NTB: - Papillome đám rối mạch mạc - Astrocytome tÕ bµo lín d−íi mµng n·o thÊt U cđa NT III: - U tuyÕn tïng - Astrocytome pilocytique - Papillome đám rối mạch mạc - Kén keo U bán cầu: - Astrocytome pilocytique - Astrocytome biệt hoá - Glioblastome 1.1.4 U tế bào tuyến tùng Về tổ chức học có hai loại là: Pineocytome Pineobastome - Pinealome: Có phối hợp tế bào sáng tế bào bạch huyết nhỏ Là loại u đồng nhất, cã mét sè tỉ chøc ho¹i tư xen kÏ - Germinome: U xâm lấn, thâm nhiễm mô nÃo lân cận, có vôi, có tế bào đa nhân lớn, tế bào bạch huyết nhỏ phân tán theo dịch nÃo tuỷ (bậc II, III OMS) - Carcinome phôi xuất phát từ tế bào nhu mô thân tuyến tùng Đó u ác tính (bậc IV OMS) Các u tun tïng chiÕm 0,5% u néi sä Hay gỈp trẻ em thiếu niên, u nam Về định khu: U nằm phần sau NT3 Về lâm sàng: Có dấu hiệu TALNS thờng gây bệnh lý đái nhạt, rối loạn thị giác Trên ảnh CLVT: U có ranh giới rõ, có vôi, tăng tỷ trọng, tăng mạnh thuốc cản quang Chẩn đoán phân biệt với kén lành tuyến tùng (gặp từ 20-40% trờng hợp mổ tử thi dấu hiệu lâm sàng) 1.1.5 U sợi thần kinh Bao gồm Gangliocytomes, Gangliogliome, Ganglioneuroblastome, Gangliocytome Gangliogliome biệt hoá U gặp (0,4%), định khu thờng bán cầu, thờng có vôi, có dạng kén lớn, có xâm lấn vào màng mềm 1.1.6 U biệt hoá u phôi a) Glioblastome có hai dạng: - Glioblastome (có sarcome.) - Glioblastome tế bào lớn 89 Đó loại u ác tính cao (bậc IV OMS) Có thể chuyển dạng ác tính Astrocytome hay Oligodendrogliome Là loại u bao với vùng hoại tử chảy máu tăng mạch Hay gặp tuổi 40-65, nam/nữ = 2/1 U khu tró ë c¸c th n·o Tỉn thơng thể trai xâm lấn hai bán cầu tạo hình ảnh " cách bớm" Có thể ®a ỉ LS cã biĨu hiƯn TK khu tró, ®éng kinh cục hay toàn thể Trên ảnh CLVT: U hỗn hợp, có vùng hoại tử không đều, có phù nÃo rộng tăng thuốc cản quang dạng vòng tình trạng phá vỡ HRMN, tăng sinh mạch, tổn thơng tế bào biểu mô Chẩn đoán phân biệt - Astrocytome kÐm biƯt ho¸ - Oligodendrogliome - Ependymome - áp- xe - Di b) Medulloblastome: Là u khu trú hố sọ sau, di lên lều qua DNT c) Thoái hoá tế bào thần kinh đệm nÃo (Gliomatose nÃo): Là tổn thơng gặp có dạng viêm lan toả tế bào TK đệm, có lan tới mô trắng mô xám 1.2 U bao dây thần kinh Hay gặp c¸c u ph¸t triĨn ë hè sä sau, nỊn sä hố mắt Có hai nhóm - Nhóm I: Neurinome hay Schwannome lành tính Neurinome ác tính Loại lành tính (bậc I - OMS) có bao ngăn cách với khoang nhện, tăng mạch, u phát triển từ tế bào Schwann bao gồm loại sợi (A) loại lới (B) đà đợc Antoni mô tả từ lâu - Nhóm II: Neurofibrome (lành ác) Là tổn thơng đa u, hay gặp bệnh Recklinghausen Khác với loại chúng phát triển bên dây thần kinh nên có phân biệt với thành phần bình thờng Bệnh lý Neurofibrome (Recklinghausen) đợc chia ra: Loại I (NF1) : Do bất thờng nhiễm sắt thể 17 Loại II (NF2): Do bất thờng nhiễm sắt thể 22 Tiêu chuẩn chẩn đoán: NF1: Cã tõ tiªu chuÈn trë lªn: + hay nhiều hạt cafe sữa có đờng kính lớn 5mm bệnh nhân trớc tuổi dậy > 15mm bệnh nhân sau tuổi dậy + hay nhiều Neurofibrome hay u TK đám rối + Các hạt pigment hõm nách hay bẹn + Gliome dây thị giác + hay nhiều nốt Lischi (Hamartome mống mắt) + Tổn thơng xơng: Loạn sản xơng bớm, dầy vỏ xơng dài + Bệnh cha mẹ gần giống NF1 NF2 (có tiêu chuẩn sau) + Neurinome dây thính giác bên + Cha mẹ có u TK thính giác hay có tổn thơng sau: Neurofibrome, Meningiome, Gliome, Schwannome Phân biệt NF1, NF2 90 Tổn thơng gene Tần suất Tổn thơng da Tổn thơng nội sọ NF1 nhiƠm s¾t thĨ 17 1/2500 - 4000 NhiỊu Gliome dây TK thị giác, hamartome, Astrocytome NF2 Nhiễm sắt thể 22 1/50000 U dây TK VIII hai bên, Meningiome, Neurinome 1.3 U màng nÃo mô phủ 1.3.1 Meningiome loại u nội sọ hay gặp sau Glioblastome U phát triển chậm, phụ thuộc tế bào màng nhện, thờng gần xoang hay màng cứng Có 1-2% đa u Thờng có dạng hình tròn, giới hạn rõ, liên quan đến màng cứng Về đại thể tổn thơng nÃo đề ép nÃo U vùng hố thái dơng thờng thể hình ảnh dầy màng nÃo (u mảng) (Meningiome en plaque) ë mét sè vïng cã thĨ thÊy sù x©m lấn xoang màng cứng, xâm lấn vào xơng xuyên qua nên có hình tăng đậm xơng Meningiome chiếm 18,5% u nội sọ (theo thống kê Kasner) Hay gặp tuổi 3570, u nữ (70%) Định khu: - Meningiome vßm sä: 30% - Meningiome cđa liỊm nÃo cạnh dọc giữa: 31% - Meningiome sọ : 26% - Meningiome hè sau: 7% - Meningiome n·o thÊt : 2% - Meningiome ®a ỉ : 4% Trên ảnh CLVT thấy hình ảnh u tăng đậm, giới hạn rõ, thờng có vôi hoá thành đám, nằm sát màng cứng, tăng mạnh thuốc cản quang Những trờng hợp khó chẩn đoán thờng u dạng kén, dạng mảng giống u xơng đơn Chẩn đoán phân biệt theo định khu - Meningiome vòm sọ liềm nÃo: di căn, Lymphome ác tính, Astrocytome biệt hoá hay Glioblastome - Meningiome nÒn sä: Neurinome, Adenome, Chordome - Meningiome nÃo thất: Papillome đám rối mạch mạc, kÐn keo - Meningiome cña hè sä sau: Neurinome, Hemangioblastome thể kén, u cuộn cảnh BN Nam 40 tuổi: U trán trung tâm, tăng tỷ trọng, có vôi, tăng thuốc mạnh, đồng Mổ: Meningiome 91 1.3.2 Các loại u khác: Sarcome meninge, u hắc tố nguyên phát 1.4 U tế bào máu - Lymphome ¸c tÝnh nguyªn ph¸t: chiÕm 1-1,7% c¸c u néi sä Hay gặp ngời 55-65 tuổi Bệnh nhân SIDA - Histiocytose X chiếm 0,06%, không rõ nguồn gốc, hay gặp vùng giao thoa thị giác 1.5 U có nguồn gốc mạch máu 1.5.1 Hemangioblastome: loại u lành (bậc I- OMS), cã hay nhiỊu ỉ, ®éc lËp hay kèm bệnh lý thần kinh da (Von Hippel- Lindau) Là loại u dạng kén (75% trờng hợp) có giới hạn rõ, có nốt thành, kén có dịch màu vàng Phần u thịt hồ mạch dạng hang Có thể gặp thể đặc U hay hố sau vïng trªn lỊu cã tû lƯ thÊp (0,01%) Trong bƯnh cảnh thần kinh da Von Hippel - Lindau, vị trí thờng hốc mắt, nhÃn cầu, tuỷ, tuỵ, thận, thợng thận 1.6 Các u tế bào mầm Thờng gặp là: Germinomes, Carcinomes phôi, Teratomes Teratome đợc coi lành tính thờng dạng kén, có thành phần sụn, vôi, xơng phèi hỵp ChiÕm 0,3% u néi sä (theo Zulch - 1986) th−êng ë nam Hay gỈp nhÊt ë vïng tun tùng Trên ảnh CLVT thờng u không đồng nhất, bên có tổ chức mỡ, vôi, kén tổ chức u đặc tăng thuốc cản quang Cần chẩn đoán ph©n biƯt víi kÐn Dermoid U tun cđa tun tïng U hỗn hợp có vôi, mỡ Mổ: Teratoma 1.7 Di nÃo - Thờng gặp từ loại u nguyên phát sau: Ung th phế quản, ung th vú, ung th thận, u hắc tố, u đờng tiêu hoá Có thể gặp vùng nÃo, kể khoang dới nhện, màng nÃo Chiếm 1325% u nội sọ ngời lớn 40 tuổi Trên ảnh CLVT : Hình ảnh đa dạng (dạng nốt, dạng vòng, dạng hỗn hợp, hay nhiều ổ) có phù nÃo rộng, choán chỗ mạnh, tăng thuốc cản quang trờng hợp đơn độc, có dạng chảy máu hay áp xe chẩn đoán phải có dẫn LS Chẩn đoán phân biệt Nếu di ổ: Glioblastome, lymphome, Meningiome, apxe Nếu di đa æ: apxe ®a æ, Meningiome ®a æ, Glioblastome ®a æ, lymphome, bệnh lý ký sinh trùng Di màng mềm: Viêm màng nÃo nhiễm khuẩn U phổi trái, di nhiỊu ỉ ë n·o 92 U vïng yªn 2.1 U tuyến yên: Có loại Adenome tuyến yên: - Kỵ màu (Chromophobic): Hay gặp nhất, phát triển xâm lấn rộng - Bắt eosin - Bắt kiềm (basophilic): Còn gọi sản tuyến, gây choán chỗ Về định nghĩa: U < 10mm gọi micro - adenome U > 10mm gäi lµ macro - adenome BN nam, 31 tuổi U tuyến yên, có chảy BN nam, 15 tuổi Đau đầu U yên máu u dạng kén có vôi: u sọ hầu Kích thớc u tỷ lệ vơí hoạt động hormon trờng hợp Adenome tiết (75% adenome hoạt động) 25% adenome không hoạt động (thờng macro - adenome) Về định khu bên u hay gặp có mối liên quan với hormon PRL, GH Về định khu u trung tâm hay gặp mối liên quan với hormon ACTH, TSCH, FSH LH Trên ảnh CLVT: U có ranh giới với tổ chức lân cận, đồng hay tăng nhẹ tỷ trọng, số trờng hợp có dạng kén với trung tâm hoại tử U ngấm mạnh thuốc cản quang, có vôi hoá, có chảy máu (trờng hợp thờng thấy tăng tỷ trọng máu tụ với bệnh cảnh LS đột quỵ kèm thị lực) 2.2 U sọ hầu (Craniopharyngiome) Là u lành tính phát sinh từ tế bào biểu mô ống sọ hầu bào thai (túi Rathke) Hay gặp lứa tuổi (5-10 50-60) loại u hay gặp trẻ em vùng hố yên Là loại u có vỏ bọc, có ổ vôi hoá, không kén chứa dịch nhiều Cholesterol Phần tổ chức đặc u gồm tổ chức biểu mô bì nhiều tầng Trên ảnh CLVT thấy khối yên có đậm độ hỗn hợp ổ vôi hoá khí hoá Phần tổ chức đặc u ngấm mạnh thuốc cản quang 2.3 Một số u khác gặp 3.1 Kén cđa tói Rathke 3.2 Hamartome 3.3 Gliome cđa giao thoa thị giác Các u nÃo hố sau: Trên ảnh CLVT, đánh giá u nÃo hố sau có hạn chế, thờng có nhiễu ảnh xơng, chuyển động, u thờng phát triển từ thành phần hè sau: - Tõ th©n n·o, tiĨu n·o: nhu mô nÃo - Từ màng nÃo, từ dây TK, xơng sụn: Ngoài nhu mô nÃo - Từ NT4 Tần suất: Theo Escourole, ë trỴ em 70% u n·o n»m ë hố sau, thờng u từ mô nÃo nguyên phát Hai loại hay gặp Astrocytome Medulloblastome ngời lớn ngợc lại có 30% ngời 50 tuổi hay gặp u di Lâm sàng: Hội chứng tiểu nÃo Các dấu hiệu tổn thơng thân nÃo Các dấu hiệu tổn thơng dây TK 93 Hội chứng tăng áp nội sọ Bảng TCH u nÃo thờng gặp dới lều Các u nhu nÃo nguyên phát 1.1 trẻ em: Astrocytome Medulloblastome 1.2 ë ng−êi lín: Hemangioblastome U n·o thÊt: Ependymome Papillome Meningiome Các u nhu mô nguyên phát Hay gỈp ë ng−êi lín: Neurinome Meningiome KÐn epidermoid Các u vùng lân cận: Chemodectomes Chordome Các u di căn: - U di nhu mô - U di màng nÃo 3.1 Các u nhu mô nÃo nguyên phát 3.1.1 Astrocytome Là u hay gặp hố sau trẻ em loại u Medulloblastome hay gặp Có nhóm Nhóm 1: C¸c Astrocytome, fibrillaire, protopl¸mique, gemisto u bËc II OMS 55% sống tới năm Nhóm 2: Astrocytome biệt hoá, hay cầu nÃo, u bậc III tiên lợng xấu (khoảng 20% sống tới năm) Nhóm 3: Astrocytome pilocytque u lành, (bậc I-OMS) hay gặp trẻ em, thờng mô nÃo u đặc hay u kén Hình ảnh CLVT: Nhóm 1: Thờng phát triển tõ cđ n·o sinh 4, lÈn vµo NT4, mét sè n»m ë cïng hµnh tủ, cng n·o U cã tû trọng không đồng nhất, ngấm thuốc không ngấm Nhóm 2: Xâm lấn lan toả rộng, có phù Ngấm thuốc không đều, đa dạng, thành vòng, thành mảng Nhãm 3: N»m ë thïy nhéng, thïy n·o U cã dạng kén, có nốt đặc thành, ngấm mạnh thuốc sau tiêm Phù quanh u Đôi có u đặc Chẩn đoán phân biệt: Trong trờng hợp u đặc: - trẻ em: Phân biệt với Medulloblastome, Ependymome - ngời lớn: Phân biệt Glioblastome, di Trờng hợp u kén: Hemangioblastome, Astrocytome pilocytique 3.1.2 Medulloblastome Là loại u dới lều ác tính trẻ em Theo thống kê nã chiÕm 3-4% c¸c u n·o ë mäi løa ti Chiếm 20% u nÃo trẻ em Chiếm 30-40% u hố sau trẻ em (cũng nh Astrocytome) Tuổi: Quanh tuổi, 56% 10 năm đầu, u thÕ râ ë nam Tuy nhiªn, theo Choux (1982) , 13% BN tuổi 20-50 Định khu: Ưu thuỳ nhộng tiểu nÃo, phát triển nhanh vào NT4, thâm nhiễm vào thân nÃo trớc, vào góc cầu tiểu nÃo qua lỗ Luska bên Vị trí thuỳ nÃo hay gặp ngời lớn U có xu hớng di theo tuỷ sống Lâm sàng: có dấu hiệu tiểu nÃo, hội chứng TALNS 94 Hình ảnh CLVT: u thùy nhộng đồng tăng tỷ trọng, có vôi (>20%), có ổ hoại tử, ổ kén phối hợp, phù nÃo Chẩn đoán phân biệt: -Ependymome -Papillome ngời lớn cần phân biệt: Di căn, Glioblastome, Lymphome Tiên lợng xấu, tử vong sau mổ 6-13 tháng Sự phối hợp phẫu thuật/ tia xạ, hoá chất: 50-60% sống năm Tái phát hay gặp từ năm thứ 2-3 (75% theo Castro - 1987 tái phát chỗ, 8% vào tuỷ) 6% lều, NT hay ë khoang nhƯn 3.1.3 Hemangioblastome Lo¹i u lành, nguồn gốc mạch máu Chiếm 1-2% u nội sọ, 7,3% u nguyên phát hố sau ngời lớn U đơn hay bệnh lý có tính gia đình Von Hippel Lindau Tuổi từ 3545 Phần lớn u có dạng kén với nốt đặc thành, 1/3 trờng hợp u đặc Định khu: tiểu nÃo: Bán cầu : 78% Thùng nhộng: 14% Tuỷ Dạng đa u gặp Von Hippel- Lindau Hình ảnh CLVT thấy : ã Dạng kén với nốt đặc thành ã Dạng đặc với kén trung tâm ã Dạng đặc đơn Sau tiêm thấy nốt đặc thành tăng mạnh thuốc cản quang Phù quanh u nhỏ, khoảng 22% có chảy máu u U ë tiĨu n·o th−êng n»m ë bỊ mỈt cđa nhu mô U thành nÃo thờng phối hợp với Syringomyelie Chẩn đoán phân biệt: Dạng kén: - Astrocytome pilocytique (trẻ em) - Gangliogliome -U mô nÃo, dạng kén (kén Epidermoide, kén dermoide) Dạng đặc: U di căn, Lymphome, Meningiome BN Nữ, 32 tuổi: U tiểu nÃo trái Mổ: Hemangioblastome BN Nữ tuổi: U trung tâm hố sau Mổ: Ependymome 95 3.1.4 Các u khác nhu mô nÃo nguyên phát Thờng gặp Glioblastome (chiếm 12-20% u nội sọ) Tuổi 40-65 Hình ảnh CLVT giống u lều Lymphome, Gangliocytome gặp 3.2.U nÃo thất 3.2.1 Ependymome Là u hay gặp trẻ em, chiếm 8-9% u nÃo khoảng 15% u hè sau ë mäi løa tuæi, nã cã tû lệ 1,9-7,8% Ngời ta thấy độ tuổi hay gặp năm đầu năm 30 Về giới: Ưu nhẹ nam Định khu: NT 4, NTB, NT3 Các u NT4 có khuynh hớng xâm lấn vào lỗ Lushka Magendie, vào bể góc cầu tiểu nÃo Theo Leibel 1989, u di tuỷ khoảng 4% (loại bậc I) 26% (loại bậc cao) Hình ảnh CLVT: Điển hình u nằm NT4, có tỷ trọng hỗn hợp với ổ hoại tử có chỗ có vôi, 10%, có chỗ chảy máu, 15% có kén nhỏ GiÃn NT3, NTB.Sau tiêm: thuốc ngấm không Hình ảnh xâm lấn: Thân nÃo, bể góc cầu tiểu nÃo phân tán vào nÃo thất lều, hay vào khoang dới nhện Chẩn đoán phân biệt với Papillome, Medulloblastome hay Meningiome NT 3.2.2 Papillome đám rối mạch mạc gặp (tỷ lệ < 1%) Là U lành (bậc I OMS) thờng có vôi hoá có loại biệt hoá (bậc III, IV OMS) Định khu NT, hàng đầu NT4 Lâm sàng biểu hội chứng TALNS nÃo úng thuỷ Hình ảnh CLVT: Thờng thấy u NT4, có vôi, hỗn hợp, ngấm thuốc mạnh sau tiêm, nÃo úng thuỷ Chẩn đoán phân biệt: Trớc khối u đặc NT4 - Ependynome : trẻ em, có vôi (50% trờng hợp) - Medulloblastome:TrỴ nhá, u thïng nhéng lan NT4 - Meningiome NT : gỈp ë ng−êi lín, cã thĨ có vôi 3.3.Các u nhu mô 3.3.1 Neurinome Là u lành, phát triển từ tế bào Schwann Cần phân biệt bệnh lý Neurofibrome (có tăng thành phần cho dây TK nh tế bào Schwann fibroblaste bƯnh Reckinghausen), chiÕm 6,8% c¸c u n·o (Zulch - 1986), hay gặp tuổi 35-40 Nữ nhiều nam Có hai dạng Antoni A Antoni B Phần lớn loại u dây TK VIII phát triển từ TK tiền đình đáy lỗ ống tay góc cầu tiểu nÃo Chiếm 70-80% u góc cầu Phân loại Koos (1976) ã Loại 1: ĐK U < 1cm nằm hoàn toàn ống ã Loại 2: ĐK U 1-2cm: u góc cầu tiểu nÃo ã Loại 3: ĐK U 2-3cm: u góc cầu tiểu nÃo ã Loại 4: §K U > 3cm: U hè sau, n·o óng thuỷ Phân loại P.Sarrat- J.M Bouchet (1988) ã Stade I: Trong ống, không làm dÃn CAI ã Stade II: Phát triển góc cầu thận nÃo, đk: 2-2,5cm Hai giai đoạn có triệu chứng Cochleo- vestibular, triệu chứng thần kinh ã Stade III: Phát triển tới thân nÃo nhng không đè đẩy thân nÃo, trung tâm TK 96 ã Stade IV: u lớn, tổn thơng nhiều dây TK, TK vận động nhÃn cầu, đè ép thân nÃo Các u từ loại II tới IV thờng kèm rộng lỗ ống tai Bên th−êng cã kÐn, phï Ýt, ngÊm thuèc c¶n quang mạnh, qua thấy đợc mối liên quan với lỗ ống tay Trờng hợp u loại I, CHT có lợi so với CLCT Dạng u hai bên thờng gặp trọng bệnh cảnh u xơ thần kinh (Neurofibrome) Các loại u thần kinh dây V,VII, hỗn hợp đợc chẩn đoán nhờ vào tính định khu xâm lấn Chẩn đoán phân biệt: Meningiome, u thần kinh hỗn hợp, kén Epidermoid 3.3.2 Meningiome Là u màng nÃo lành tính phát triển từ tế bào khoang nhƯn, th−êng gỈp ë ng−êi lín ti 20-60, −u thÕ nữ, chiếm 13-18% u nÃo nguyên phát vùng dới lều u hay gặp góc cầu tiểu nÃo, đứng thứ hai sau Neurinome Đôi gặp u phát triển theo lng yên, theo mặt dốc xơng yên, lều tiểu nÃo Trên ảnh CLVT: Đồng, tăng nhẹ tỷ trọng, tăng thuốc cản quang mạnh đồng nhất, có vôi, có biến đổi xơng sát u (tăng sinh xơng) Những u góc cầu tiểu nÃo thờng biểu dạng lệch trục so với lỗ ống tai Cần lu ý 5% u dạng kén Chẩn đoán phân biệt: Neurinome Chordom (vùng Clivus) U vùng góc cầu tiểu nÃo phải, tỷ trọng hỗn hợp, bờ rõ nét, có mảng vôi vết vôi, huỷ xơng đá (Hình ảnh u dây III) Mổ: u- Meningiome vµ Neurinome lµnh tÝnh 3.3.3 KÐn Epidermoide U lµnh, gặp (0,6-1,5% u nội sọ) Thờng ngời lớn 20-50 tuổi U có dạng kén, thành mô liên kết đợc phủ màng đệm biểu mô có Keratin Trong kÐn cã chøa c¸c tinh thĨ Cholesterol U thờng gặp vùng dới màng cứng (80%), màng cøng chØ cã 20% ë vïng d−íi lỊu th−êng lµ loại dới màng cứng, gặp góc cầu tiểu nÃo, NT4 Loại màng cứng thờng có tính định khu đỉnh xơng đá, vòm sọ vùng chẩn LS thờng nghèo nàn chậm loại u mềm, lấn vào vị trí tự trớc đè ép cấu trúc TK Trên ảnh CLVT: u dạng kén, có tính định khu, có dạng hạt trai (Perlees), tỷ trọng lớn DNT, không ngấm thuốc cản quang Những u màng cứng làm tiêu xơng vòm sọ Chẩn đoán phân biệt: Kén khoang nhện đơn 3.3.4 Các u nÃo khác: Kén khoang nhện, kén Dermoide 3.4 U tổ chức lân cận 3.4.1 Chemodectome 97 Còn gọi u cận hạch, u cuộn cảnh Là u gặp, thờng nữ (75%) tuổi khoảng 50 2/3 trờng hợp vùng xơng đá chủ yếu từ đỉnh cảnh (55%), mỏm lồi hòm nhĩ (25%) có tính xâm lấn xung quanh Trên ảnh CLVT: U nằm ngang mức lỗ rách sau, lỗ rách sau rộng, hình ảnh "hạt tiêu muối" (Poivre et sel) U ngấm thuốc mạnh xâm lấn vào xơng đá gây tiêu xơng, xâm lấn vào tai góc cầu tiểu nÃo, trục cảnh xơng đá, với tĩnh mạch cảnh, xoang tĩnh mạch bên (nhng tôn trọng thành mạch), hầu nh không thấy vôi CLVT có lợi ích đánh giá cấu trúc xơng Chẩn đoán phân biệt: Chủ yếu với u TK hỗn hợp vùng lỗ rách sau 3.4.2 Chordome Là loại u gặp, chiếm 1% u nội sọ Có hai dạng: Chordome điển hình (có lẫn gelatin) Chordome Chondroid (có sụn) Có tính định khu hai vùng: xơng yên xơng cụt Hình ảnh CLVT: Vùng Clivus có bờ thay đổi, tăng thuốc cản quang không Tổn thơng u xâm lấn sau phía thân nÃo, lên phía giao thoa thị giác, sang bên phía xoang hang Chẩn đoán phân biệt: Với Chordome, Craniopharyngiome, Meningiome 3.5 U di U di nÃo Chiếm 15-25%, tuổi 40-70 Các u nguyên phát: K phế quản, K vú, K thận, K đại tràng K hắc tố Nhiễu ảnh hố sau làm khó khăn cho chẩn đoán CHT phơng pháp đánh giá đầy đủ Tổn thơng đa ổ, phù rộng, tăng thuốc cản quang dạng nốt hay vòng thấy u hoại tử hay chảy máu.U di nÃo.Khoang nhện, dạng u hay gäi meningite carcinomateuse tỉ chøc ngÊm thc râ IV ¢m tính giả dơng tính giả chẩn đoán u nÃo Có loại u nÃo dễ gây chẩn đoán nhầm ảnh CLVT Glioblastome, Astrocytome, di Ngợc lại khối choán chỗ dạng u nh áp-xe, bệnh lý mạch máu ( nhồi máu, tụ máu), viêm khu trú dễ nhầm ảnh CLVT với Astrocytome, Glioblastome Những yếu tố gây chẩn đoán nhầm thờng là: ã Các khối choán chỗ u hay giả u gây hội chứng choán chỗ với dấu hiệu đè ép hệ thống NT dịch chuyển đờng ã Tổn thơng có hình tròn hay bầu dục kèm phù nề, bờ tăng thuốc cản quang ã Tổn thơng lan toả không thành khối, khó xác định kích thớc, ranh giới, không thay đổi thay đổi sau tiêm thuốc cản quang ã Chảy máu choán toàn u Để cải thiện chẩn đoán cần dựa đặc điểm sinh bệnh học hay hình ảnh thay đổi theo thời gian CLVT nh việc phối hợp yếu tố chẩn đoán: +Trong áp-xe nÃo: giai đoạn viêm khu trú đóng bao tổ chức nÃo,vùng nhiễm khuẩn trung tâm đợc bao bọc lớp tổ chức hạt gọi vỏ áp-xe Lớp vỏ giàu tế bào non lới mao mạch Theo thời gian bao có nhiều lớp dày lên giầu tuần hoàn tổ chức liên kết Sau tiêm thuốc cản quang xuất hay nhiều vòng đậm Hình ảnh ngấm thuốc hình vòng dễ lẫn với Astrocytome, Glioblastome hay u di chẩn đoán phân biệt nhiều đợc dẫn LS theo dõi điều trị Trên ảnh CLVT, dấu hiệu choán chỗ phù giảm dần theo tuổi áp-xe Vỏ áp-xe ngấm thuốc thờng mỏng +Nhồi máu nhầm với Astrocytome bậc thấp loại u có dấu hiệu choán chỗ kín đáo, u loại thờng không ngấm thuốc cảm quang (giống nhồi máu) Có thể dựa vào tính chất định u mạch máu nhồi máu hay thay đổi hình ảnh khác biệt lần chụp sau để phân biệt (Stephen 1990) 98 +Trong tụ máu, sau tuần thứ 2, phần lớn máu tụ nhỏ tiêu hoàn toàn Các máu tụ tiêu dần từ ngoại vi vào trung tâm bao hình thành có vỏ mỏng thờng tăng thuốc cản quang mức độ vừa BN Nữ, 30 tuổi: Đau đầu, yếu nhẹ nửa ngời trái, nhìn mờ CLVT: Khối choán chỗ chẩm phải dạng u Mổ: Máu tụ có bao xơ BNH Lí THOI HểA NO Chẩn đoán cắt líp vi tÝnh c¸c bƯnh lý tho¸i ho¸ ë n·o thờng khó khăn so với cộng hởng từ độ phân giải ảnh nh độ phân giải tỉ trọng cắt lớp vi tính độ phân giải tín hiệu cộng hởng từ Mặt kh¸c c¸c bƯnh lý vỊ tho¸i ho¸ mÊt Myeline ë nÃo bệnh lý loạn sản Myeline thờng có biểu chung giảm tỉ trọng lan toả chất trắng tình trạng teo nÃo Cần phải có phối hợp hình ảnh với tuổi tiền sử lâm sàng bệnh nhân: - Khoảng 1-2 tuổi giảm tỉ trọng nhiều chất trắng có tính đối xứng hai bên bán cầu, u vùng quanh nÃo thất: Dấu hiệu bệnh loạn sản chất trắng mầu thiếu arylsulfatase - Khoảng từ 02-05 tuổi: Giảm tỉ trọng chất trắng vùng trán hai bên lan tới nhân đuôi: Bệnh Alexander - Khoảng 5-10 tuổi: Giảm tØ träng ë vïng ®Ønh chÈm sau, vïng thĨ trai, lan vào vùng trán Các dấu hiệu thờng thấy ë bÐ trai cã phèi hỵp víi teo th−ỵng thËn hai bên Gặp bệnh loạn sạn chất trắng thợng thận - Khoảng 10-30 tuổi: Giảm tỉ trọng đối xứng hai bên nhân bèo: Bệnh Leigh thiếu hụt enzym dïng thiamin - Ng−êi lín teo th tr¸n hai bên hay gặp bệnh Pick Teo nÃo lan toả u vùng thái dơng hay hồi hải mà hay gặp bệnh Alzheimer Đây bệnh thờng gặp - Ngời trung niên ngời già: Hình ảnh phôi hoá đối xứng hai bên nhân đuôi hoạc kèm theo nhân đậu, đồ thị, nhân vùng hố sau thờng có tính chất đặc trng bệnh Fahr Bệnh nguyên nhân không rõ ràng, có liên quan tới rối loạn chuyển hoá sắt Hội chứng Fahr thờng liên quan đến rối loạn chuyển hoá Canxi, giả suy cận giáp - NÃo ngời già: Có liên quan đến teo nÃo nh giảm tỉ trọng lan toả chất trắng Hình ảnh cần phân biệt với bệnh lý tổn thơng nÃo chất trắng nguyên mạch máu( cao huyết áp, tắc mạch nÃo dẫn đến đa ổ khuyết vùng trung tâm bầu dục, giÃn rÃnh nÃo) - Đo nÃo thất: + tỉ lệ hai sừng trán khoảng 30% ë ng−êi b×nh th−êng 99 - + tØ lƯ hai nhân đuôi khoảng 12-18% tuỳ theo tuổi + tỉ lệ Evans sừng trán đờng kính tối đa qua n·o th−êng 20 ®Õn 50 % + kÝch th−íc cđa nÃo thất III phải nhỏ 7mm( trớc tuổi 60) Chẩn đoán chất teo nÃo + Sa sút trí tuệ: Đối chiếu hình ảnh cắt lớp vi tính với loại sa sút trí tuệ, thấy sè dÊu hiÖu cã ý nghÜa(bÖnh Pick, Alzheimer ) + Teo nÃo nguyên nhân khác: Hội chứng Parkinson( teo nÃo lan toả có kèm theo vôi hoá nhân xám trung ơng Teo tiểu nÃo ngời nghiện rợu, rộng quận nÃo, bể nÃo vùng thuỳ nhộng vùng tiểu nÃo trên, kÌm theo teo n·o trªn lỊu ) V nh cđ F Bệnh nhân Nam 40 tuổi: Có hình ảnh vôi hoá vùng nhân bèo, vùng nhân 100 ... -Medulloblastome -Papillome -Oligodendrogliome -Carcinome plexus choroide b,U màng nÃo mô hắc tố -Méningiome -Psammome -Melanome c,U dây TK: Neurinome d,U tuyến -Adenome (tuyến yên) -PinÐalome (tuyÕn... 3570, u nữ (70%) Định khu: - Meningiome vòm sọ: 30% - Meningiome liềm nÃo cạnh dọc giữa: 31% - Meningiome sä : 26 % - Meningiome hè sau: 7% - Meningiome n·o thÊt : 2% - Meningiome ®a ỉ : 4% Trên... U NTB: - Papillome đám rối mạch mạc - Astrocytome tÕ bµo lín d−íi mµng n·o thÊt U cña NT III: - U tuyÕn tïng - Astrocytome pilocytique - Papillome đám rối mạch mạc - Kén keo U bán cầu: - Astrocytome