Yếu toàn thân cấp 12 Latha Ganti and Vaibhav Rastogi Biên dịch: Nguyễn Quốc Huy 28/10/2019 Group CNKTYK Case lâm sàng Một người đàn ông 37 tuổi vào cấp cứu yếu tồn thể, cảm giác khơng cịn sức lực chân Khởi phát từ lúc làm việc hôm qua trưa hôm ơng ta cảm thấy có khơng ổn Con ông bị cảm lạnh vào tuần trước ông ta bị nhiễm trùng đường hô hấp hồi phục vào ngày trước Ơng ta than đau lưng dùng 800mg Ibuprofen để giảm đau Thăm khám thần kinh cho thấy; tri giác ơng ta bình thường, khơng có thay đổi tri giác Ông giảm sức lực hai tay hai chân Phản xạ gân xương khó đánh giá Ơng khơng nói khó ông than “Tôi cảm giác khơng cịn sức lực nữa” Giới thiệu Yếu chi lý thường gặp cấp cứu khó khăn cho bác sĩ cấp cứu trước bác sĩ tiến hành đánh giá bệnh nhân bác sĩ cấp cứu cần phải làm rõ “yếu chi” bệnh nhân phàn nàn L Ganti, M.D., M.S., M.B.A., F.A.C.E.P (*) University of Central Florida College of Medicine, Orlando, FL, USA e-mail: latha.ganti@ucf.edu V Rastogi, M.D University of Central Florida College of Medicine, Orlando, FL, USA © Springer International Publishing AG 2018 L Ganti, J.N Goldstein (eds.), Neurologic Emergencies, https://doi.org/10.1007/978-3-319-645230_12 233 23 L Ganti and V Rastogi Khi bệnh nhân than yếu chi, phân biệt quan trọng có phải yếu chi thần kinh hay đơn yếu chi, khó chịu mệt mỏi Mệt mỏi thực động tác sau thực nhiều cử động lặp lại – trở nên mỏi sau hoạt động liên tục Khó chịu cảm giác chung chung bị bệnh lượng Khó chịu mơ tả suy nhược diễn tả cảm giác mệt mỏi kiệt sức đó, khơng có dấu hiệu nhược Mấu chốt để phân biệt nhược thần kinh bệnh nhân khơng thể thực phần tồn động tác từ đầu Nhược bên hai bên Nguyên nhân thường gặp nhược bên nhồi máu xuất huyết não cấp Ngộ độc tác nhân gây nhược cơ, có thảo luận riêng Điểm tập trung chương nguyên nhân chấn thương gây nhược cấp toàn Bệnh sử Khởi phát Thời gian khởi phát yếu cung cấp số liệu để chẩn đốn Thơng thường, nhược tiến triển vài phút đến vài thường chuyển hóa (điện giải) ngộ độc hoắc đột quỵ Nhược khởi phát vòng 24 bao gồm nguyên nhân bệnh thần kinh cấp rối loạn chuyển hóa chuyển hóa Porphyria, hội chứng Guillain – Barré (GBS), bệnh nhược (Myasthenia Gravis) liệt Tick Nhược kéo dài vịng tuần thường liên quan đến vấn đề dây thần kinh ngoại biên bệnh tiếp hợp thần kinh (Neuromuscular Junction) Nhược tái phát nhiều lần thường bệnh đa xơ cứng, liệt chu kì bệnh nhược (Myasthenia Gravis) Nhược thoáng qua thường gặp vấn đề dây thần kinh ngoại biên, đau đầu Migraine liệu chu kì Mơ tả yếu Hỏi bệnh nhân động tác làm bệnh nhận khó thực hiện, khởi đầu tốt khoanh vùng vấn đề Ví dụ khó chải tóc khó lên cầu thang cho thấy yếu gốc chi; đó, khó cài nút áo gõ cửa cho thấy yếu chi Khó nuốt, nói giọng mũi nói khó thường liên quan đến yếu vùng hành não chi phối mối nguy hiểm cho đường thở Thông thường, yếu gốc chi cho thấy bệnh cơ; đó, yếu chi rối loạn thần kinh 12 Acute Generalized Weakness 23 23 Table 12.1 Drugs that can cause myopathy L Ganti and V Rastogi HMG Co-A reductase inhibitors (statins) Gemfibrozil Alcohol D-penicillamine Interferon-a Procainamide Zidovudine Lamivudine Germanium Colchicine Vincristine Quinine drugs Amiodarone Emetine Ipecac Corticosteroids Hydroxyurea Leuprolide Sulfonamides From: Ganti and Rastogi [42] Bệnh đồng mắc Bệnh đồng mắc góp phần vào triệu chứng yếu Ví dụ đái tháo đường dẫn đến bệnh thần kinh Tiền sử gia đình Tiền sử gia đình mắc bệnh loạn dưỡng cơ, liệt chu kỳ, rối loạn chuyển hóa Porphyria, hội chứng cận u Đơi khí bệnh nhân khơng biết tên bệnh; đó, hỏi triệu chứng cụ thể có ích Sử dụng thuốc Một số thuốc gây bệnh (Muscle disease), yếu nhiều Statin, sử dụng nhiều Bảng 12.1 tóm tắt số thuốc thông dụng gây bệnh Bệnh di truyền bệnh loạn dưỡng Thăm khám lâm sàng Hệ thần kinh vận động Yếu vấn đề Neuron vận động (UMNs), Neuron vận động (LMNs), synapse thần kinh (NMJ), (Fig 12.1) Neuron vận động (LMNs) bao gồm sừng trước tủy sống thần kinh chi phối Neuron vận động (UMNs) làm nhiệm vụ dẫn truyền điều hòa hoạt động Neuron vận động Synapse thần kinh Synapse hóa học tạo từ Neuron vận động sợi Đường Neuron vận động bắt nguồn từ vỏ não (rãnh trước trung tâm) Bó vỏ hành bó vỏ tủy hai bó dẫn truyền vận động, với sợi trục ó vỏ tủy Bó vỏ hành tận thân não Bó vỏ tủy qua bao hầu hết bó vỏ tủy bắt chéo thân não tiếp tục kéo dài đến tủy sống Thần kinh ngoại biên (LMNs) bắt nguồn từ tủy sống chi phối cho vân Rối loạn LMN ảnh hưởng đến nhóm mà chi phối Dấu hiệu rối loạn Neuron vận động giảm trương lực cơ, giảm phản xạ, rung giật bó Babinski âm tính Dấu hiệu Babinski duỗi ngón chân vuốt dọc mặt bên lịng bàn chân từ gót vịng đến ngón chân Ví dụ rối loạn Neuron vận động (LMNs) bệnh bại liệt (Poliomyelitis), tổn thương tủy sống thấp (L4 – S2) chèn ép rễ thần kinh, xơ cứng teo bên (Amyotrophic Lateral Sclerosis), teo tủy tiến triển (Progressive Spinal Muscular Atrophy) Những rối loạn ảnh hưởng đến dây thần kinh ngoại biên bao gồm chấn thương; độc chất chì, Alcohol thuốc; nhiễm trùng bệnh bạch hầu, bệnh Lyme HIV; bệnh lý viêm đa dây thần kinh hội chứng Guillain – Barre; rối loạn chuyển hóa đái tháo đường bệnh Porphyria; vấn đề mạch máu viêm động mạch tự miễn; rối loạn dinh dưỡng thiếu Vitamin B1 B12; bệnh lý di truyền Charcot – Marie – Tooth; tăng sinh tế bào bất thường Proteins (như bệnh Amyloidosis) Ngược lại, rối loạn Neuron vận động (UMNs) có biểu rộng sinh lý bệnh phức tạp Dấu hiệu rối loạn Neuron vận động bao gồm tăng trương lực (Spasticity), tăng phản xạ Babiskin dương tính Ví dụ rối loạn Neuron vận động tai biến mạch máu não, khối u nội sọ, tổn thương tủy sống cổ (C1 – C6), HIV, ALS, hẹp tủy sống, Rối loạn Synapse thần kinh (NMJ) có đặc điểm sức dao động tùy lúc tùy vào vận động Ví dụ kinh điển bệnh nhược (thực lặp lại động tác giảm sức cơ), hội chứng nhược Eaton – Lambert (thực lặp lại động tác tăng sức cơ), Botulism ngộ độc Phosphate hữu ví dụ Acute Generalized Weakness CNS/UMN Stroke Cervical spine injury Transverse myelitis HIV Nerve root/peripheral nerve Poliomyelitis Neuromuscular junction Myasthenia gravis Muscle fiber Poliomyelitis Trichinosis Eaton Lambert myasthenic syndrome Trichinosis Guillain Barre Botulism Muscular dystrophy Diphtheria Organophosphate poisoning Dermatomyositis ALS ALS Scleroderma Cerebral aplsy Acute intermittent porphyria AKoholic myopathy Multiple sclerosis Tick paralysis Critical ilness myopathy Spinal stenosis Heavy metal poisoning Periodic paralysis Lyme disease Endocrine disturbances Diabetes Neoplastic Autoimmune arteritis Drug induced Amyloidosis Fig 12.1 Anatomic localization of various etiologies of muscle weakness Table 12.2 So sánh dấu hiệu tổn thương UMNs LMNs Dấu hiệu Phản xạ Teo Yếu Rung giật bó Trương lực Babinski UMN Tăng Khơng Có Khơng Tăng Dương tính LMN Giảm Có Có Có Giảm Âm tính Bệnh bao gồm vấn đề bẩm sinh loạn dưỡng cơ; nhiễm trùng Trichinosis; bệnh mô liên kết bại liệt; xơ cứng bì; rối loạn tiết cường hay nhược giáp; cường tuyến cận giáp cường hay suy tuyến thượng thận; tân sinh; thuốc Thăm khám vận động Thăm khám thần kinh vận động bao gồm yếu tố chính: khối cơ, trương lực cơ, sức cơ, phản xạ gân xương Đánh giá yếu tố nhằm khu trú tổn thương Khối cơ: để xác định khối cơ, cần quan sát cẩn thận hai bên Giảm khối (teo cơ) thường gặp rối loạn dây thần kinh ngoại biê Rung giật bó gặp teo Những rối loạn khơng phải thần kinh gây teo không vận động cơ, bệnh sử, tiền sử giúp ích vấn đề Trương lực cơ: Vận thụ động cho thấy trương lực cơ, trương lực sức cản chuyển động Trương lực bình thường, tăng giảm Kháng nhẹ thấy trương lực bình thường Tăng trương lực thường có hai dạng biểu Rigidity Spasticity Rigidity tình trạng tăng trương lực định, xuyên suốt giới hạn vận động, mơ tả “ống chì” (Lead Pipe) Spasticity tăng trương lực dựa vào tốc độ, biết “dao bấm” (Clasp – knife) Rigidity thường liên quan đến rối loạn hạch nền; đó, Spasticity thường gặp bệnh lý liên quan đến bó tháp Giảm trương lực thấy rối loạn Neuron vận động (LMNs) Đánh giá sực dựa vào phân độ sức British Research Council system Phản xạ gân xương: Phản xạ gân xương co xảy gõ gân đầu Chúng bình thường, giảm (trong tổn thương LMNs), tăng (trong tổng thương UMNs) Chúng phân độ dựa mức độ co cơ: 4, Clonus (rất nhanh); 3, nhanh bình thường; 2, bình thường; 1, tối thiểu; 0, khơng có Table 12.4 Ngun nhân “yếu cơ” gây nguye hiểm đến tính mạng Myasthenia gravis Guillain-Barré Botulism Adrenal insufficiency/hypermagnesemia Organophosphate poisoning Carbon monoxide poisoning Hypokalemia Hypoglycemia Cerebrovascular accident Seizure Spinal cord compression Encephalopathy Sepsis From: Ganti and Rastogi [42] Quản lý khoa cấp cứu Điều bệnh nhân đến với cấp cứu đánh giá ABCs bao gồm đường thở, hơ hấp, tuần hồn Và đánh giá nhanh tri giác bệnh nhanh, sau hàng loạt nguyên nhân “yếu cơ” gây nguy hiểm đến tính mạng (Table 12.4) nhằm thăm dị sâu Thơng thường, xét nghiệm thường quy cơng thức máu, hóa sinh phân tích nước tiểu bao quát rộng Nếu có dấu hiệu biểu hô hấp bị ảnh hưởng, cần định khỉ máu động mạch hỗ trợ hô hấp cần thiết Creatin Phosphokinase (CPK) hữu ích nghi ngờ ly giải vân Cấy máu xét nghiệm Lactate chẩn đoán phân biệt nhiễm khuẩn huyết Hầu hết Case yếu tồn thân cấp, hình ảnh học sọ não thường có giá trị thấp, trừ nghi ngờ đột quỵ cấp Chọc dị tủy sống thường có ích viêm não Khi ổn định bệnh nhân, khai thác chi tiết bệnh sử thăm khám lâm sàng gợi ý đến bệnh cụ thể (Table 12.5) Pattern of paralysis Ascending, symmetric Myasthenia gravis Eaton-Lambert syndrome Few days Transverse myelitis Symptoms develop over hours Polio 2–3 days after high fever, headache, and myalgia Hours to days Guillain-Barré syndrome Botulism Organophosphate toxicity Diphtheria Tick paralysis Acute intermittent porphyria Hypokalemic periodic paralysis Insidious From: Ganti and Rastogi [42] Descending, symmetric Deep tendon reflexes Absent or diminished Normal Sensory exam Abnormal CSF High protein Normal Normal Proximal muscle weakness, neck flexion weakness Ascending, symmetric Cranial nerves affected first Ascending, symmetric Diminished Normal Normal Absent or diminished Absent Normal Normal Normal Normal Descending, symmetric Proximal upper extremities to lower extremities Absent or diminished Normal Ocular muscle, bulbar weakness, fatigable weakness, normal pupil function Progressive proximal lower limb weakness, autonomic symptoms, strength gets better with brief exercise Flaccid paralysis below lesion level Normal Pain in extremities, patchy numbness, paresthesia, and dysesthesias Normal Absent or diminished Normal Normal Brisk Pleocytosis, elevated IgG Asymmetric proximal Absent or diminished Sensory level below lesion level (increased or decreased, +/− paresthesias) Normal Fixed proximal weakness Diminished during episode Normal Normal Pleocytosis, mildly elevated protein, normal glucose Normal L Ganti and V Rastogi Symptom onset 5–7 days after viral illness 12–36 h after ingestion of preformed toxin 24–96 h after exposure (intermediate syndrome) Few days after high fever and oral lesions 3–7 days after tick attaches Hours to days 24 Table 12.5 Features of various diseases that cause generalized weakness 24 L Ganti and V Rastogi Pearls and Pitfalls • Hỏi bệnh nhân động tác làm không làm mà không gặp khó khăn tốt để khu trú tổn thương • Thơng thường, yếu gốc chi thường bệnh cơ; đó, yếu chi thần kinh • Một số thuốc gây bệnh cơ; chống rối loạn Lipid máu thuốc thường gặp • Yếu Botulism yếu đồng bên từ xuống, đó, GBS đồng bên từ lên 12 Acute Generalized Weakness 24 References Nickel CH, Nemec M, Bingisser R Weakness as presenting symptom in the emergency depart- ment Swiss Med Wkly 2009;139:271–2 Saguil A Evaluation of the patient with muscle weakness Am Fam Physician 2005;171(7):1327–36 Valiyil R, Christopher-Stine L Drug-related myopathies of which the clinician should be aware Curr Rheumatol Rep 2010;12(3):213–20 doi:10.1007/s11926-010-0104-3 Bannwarth B Drug-induced myopathies Expert Opin Drug Saf 2002;1(1):65–70 Mancall EL Overview of the organization of the nervous system In: Mancall EL, Brock, D G., & Gray, H., ed GRAY’S clinical neuroanatomy the anatomic basis for clinical neurosci- ence ed Philadelphia: Elsevier Health Sciences; 2011:3-10 Greenberg DA, Aminoff MJ, Simon RP Neurologic history & examination In: Greenberg DA AM, Simon RP, editors Clinical neurology 8th ed New York: McGraw-Hill; 2012 Medical Research Council Aids to the investigation of peripheral nerves London: Crown Publishing; 1976 McGillicuddy DC, Walker O, Shapiro NI, Edlow JA Guillain-Barré syndrome in the emergency department Ann Emerg Med 2006;47(4):390–3 Sharshar T, Chevret S, Bourdain F, et al Early predictors of mechanical ventilation in GuillainBarré syndrome Crit Care Med 2003;31:278 10 Walgaard C, Lingsma HF, Ruts L, et al Prediction of respiratory insufficiency in GuillainBarré syndrome Ann Neurol 2010;67:781 11 Gronert GA Cardiac arrest after succinylcholine: mortality greater with rhabdomyolysis than receptor upregulation Anesthesiology 2001;94(3):523–9 12 So YT Immune-mediated neuropathies Continuum (Minneap Minn) 2012;18(1):85–105 13 Raphael JC, Chvret S, Hughes RAC, Annane D Plasma exchange for Guillain Barre syndrome Cochrane Database Syst Rev 2012;(7):CD001798 doi:10.1002/14651858.CD001798 14 Hughes RAC, Swan AV, van Doorn PA Intravenous immunoglobulin for Guillain Barre syndrome Cochrane Database Syst Rev 2014;(9):CD002063 doi:10.1002/14651858.CD002063 15 Hughes RAC, van Doorn PA Corticosteroids for Guillain Barre syndrome Cochrane Database Syst Rev 2012;(8):CD001446 doi:10.1002/14651858.CD001446 16 van Doorn PA Diagnosis, treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome (GBS) Presse Med 2013;42(6 Pt 2):e193–201 doi:10.1016/j.lpm.2013.02.328; Epub 2013 Apr 28 17 Phillips LH 2nd The epidemiology of myasthenia gravis Ann NYAcad Sci 2003;998:407– 12 18 Sanders DB, Guptill JT Myasthenia gravis and Lambert-Eaton myasthenic syndrome Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):1413–25 19 Sieb JP Myasthenia gravis: an update for the clinician Clin Exp Immunol 2014;175(3):408– 18 doi:10.1111/cei.12217 20 Rabinstein AA Acute neuromuscular respiratory failure Continuum (Minneap Minn) 2015;21(5):1324–45 doi:10.1212/CON.0000000000000218 21 Berrouschot J, Baumann I, Kalischewski P, Sterker M, Schneider D Therapy of myasthenic crisis Crit Care Med 1997;25(7):1228–35 22 Ghasemi M, Norouzi R, Salari M, Asadi B Iatrogenic botulism after the therapeutic use of botulinum toxin-A: a case report and review of the literature Clin Neuropharmcol 2012;35(5):254–7 23 Koussoulakos S Botulinum neurotoxin: the ugly duckling Eur Neurol 2009;61:331–42 doi:10.1159/000210545 24 Centers for Disease Control and Prevention (CDC) Investigational heptavalent botulinum antitoxin (HBAT) to replace licensed botulinum antitoxin AB and investigational botulinum antitoxin E Morb Mortal Wkly Rep 2010;59(10):299 25 Centers for Disease Control and Prevention: Botulism in the United States, 1899–1996 Handbook for epidemiologists, clinicians, and laboratory workers Atlanta, GA: Centers for Disease Control and Prevention; 1998 24 L Ganti and V Rastogi 26 American Academy of Pediatrics Botulism and infant botulism (Clostridium botulinum) In: Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS, editors Red book: 2015 report of the committee on infectious diseases 30th ed Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics; 2015 p 294 27 Sobel J Botulism Clin Infect Dis 2005;41(8):1167–73; Epub 2005 Aug 29 28 Venance SL, Cannon SC, Fialho D, et al The primary periodic paralyses: diagnosis, pathogen- esis, and treatment Brain 2006;129:8 29 Statland JM, Barohn RJ Muscle channelopathies: the nondystrophic myotonias and periodic paralyses Continuum (Minneap Minn) 2013;19(6):1598–614 doi:10.1212/01 CON.0000440661.49298.c8 30 Flower O, Wainwright MS, Caulfield AF Emergency neurological life support: acute nontraumatic weakness Neurocrit Care 2015;23:S23–47 31 http://www.cdc.gov/polio/us/lab-testing/diagnostic.html Accessed 29 Dec 2015 32 Howard RS Poliomyelitis and the postpolio syndrome BMJ 2005;330(7503):1314–8 33 Karalliedde L, Baker D, Marrs TC Organophosphate-induced intermediate syndrome: etiology and relationships with myopathy Toxicol Rev 2006;25(1):1–14 34 http://www.uptodate.com/contents/organophosphate-and-carbamate-poisoning Accessed 29 Dec 2015 35 World Health Organization Organophosphorus pesticides: a general introduction Environmental Health Criteria No 63 World Health Organization, Geneva; 1986 http://www inchem.org/documents/ehc/ehc/ehc63.htm#SubSectionNumber:7.4.3 Accessed 29 Dec 2015 36 de Seze J, Lanctin C, Lebrun C, et al Idiopathic acute transverse myelitis: application of the recent diagnostic criteria Neurology 2005;65:1950–3 37 West TW Transverse myelitis—a review of the presentation, diagnosis, and initial management Discov Med 2013;16(88):167–77 38 Frohman EM, Wingerchuk DM Transverse myelitis N Engl J Med 2010;363:564–72 39 Pecina CA Tick paralysis Semin Neurol 2012;32(5):531–2 40 Salameh JS, Brown RH Jr, Berry JD Amyotrophic lateral sclerosis: review Semin Neurol 2015;35(4):469–76 doi:10.1055/s-0035-1558984; Epub 2015 Oct 41 Hardiman O, van den Berg LH, Kiernan MC Clinical diagnosis and management of amyotrophic lateral sclerosis Nat Rev Neurol 2011;7(11):639–49 42 Ganti L, Rastogi V Acute generalized weakness Emerg Med Clin North Am 2016;34(4):795– 809 doi:10.1016/j.emc.2016.06.006 ... [42] Quản lý khoa cấp cứu Điều bệnh nhân đến với cấp cứu đánh giá ABCs bao gồm đường thở, hô hấp, tuần hoàn Và đánh giá nhanh tri giác bệnh nhanh, sau hàng loạt nguyên nhân ? ?yếu cơ? ?? gây nguy hiểm... Pitfalls • Hỏi bệnh nhân động tác làm không làm mà khơng gặp khó khăn tốt để khu trú tổn thương • Thơng thường, yếu gốc chi thường bệnh cơ; đó, yếu chi thần kinh • Một số thuốc gây bệnh cơ; chống... bên Nguyên nhân thường gặp nhược bên nhồi máu xuất huyết não cấp Ngộ độc tác nhân gây nhược cơ, có thảo luận riêng Điểm tập trung chương nguyên nhân chấn thương gây nhược cấp toàn Bệnh sử Khởi