BIẾN CHỨNG GIAI đoạn sớm SAU mổ FONTAN và CHIẾN lược xử TRÍ

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI TRẦN ĐẮC ĐẠI BIẾN CHỨNG GIAI ĐOẠN SỚM SAU MỔ FONTAN VÀ CHIẾN LƯỢC XỬ TRÍ CHUYÊN ĐỀ TIẾN SĨ HÀ NỘI – 2018 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI TRẦN ĐẮC ĐẠI BIẾN CHỨNG GIAI ĐOẠN SỚM SAU MỔ FONTAN VÀ CHIẾN LƯỢC XỬ TRÍ Người hướng dẫn khoa học: Cho đề tài: Nghiên cứu kết phẫu thuật fontan điều trị bệnh nhân tim bẩm sinh có sinh lý tuần hoàn thất Chuyên ngành: Nhi khoa Mã số: 62720135 CHUYÊN ĐỀ TIẾN SĨ HÀ NỘI – 2018 MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ NỘI DUNG I ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU VÀ SINH LÝ TUẦN HOÀN FONTAN 1.1 Sự thay đổi cung lượng tim tuần hoàn Fontan: 1.1.1 Các yếu tố ảnh hưởng đến cung lượng tim tuần hoàn Fontan: 1.1.2 Hậu tình trạng giảm cung lượng tim .7 1.2 Sự thay đổi hoạt động chức tâm thất hệ thống: 1.2.1 Đặc điểm giải phẫu tâm thất tim sinh lý thất: 1.2.2 Sự thay đổi cấu trúc chức tâm thất tuần hoàn thất sinh lý 1.3 Sự biến đổi hệ mạch máu phổi tuần hoàn Fontan .12 1.4 Sự biến đổi hệ giường mạch máu hệ thống hoạt động đồng tâm thất hệ động mạch .14 1.5 Các yếu tố khác ảnh hưởng hoạt động sinh lý tuần hoàn Fontan: 15 BIẾN CHỨNG GIAI ĐOẠN SỚM SAU PHẪU THUẬT FONTAN 17 2.1 Đặc điểm bệnh học bệnh suất, tử suất giai đoạn sớm 17 2.2 Các yếu tố nguy xuất biến chứng giai đoạn sớm: 18 2.3 Kiểm soát biến chứng giai đoạn sớm EFF 20 2.3.1 Các biện pháp trì cung lượng tim giai đoạn sớm: 20 2.3.2 Điều trị hỗ trợ 28 2.3.3 Chiến lược điều trị EFF .34 KẾT LUẬN 37 TÀI LIỆU THAM KHẢO DANH MỤC BẢNG Bảng 1: Nhóm yếu tố nguy tiên lượng biến chứng sau phẫu thuật Fontan .16 Bảng 2: Kết yếu tố nguy gia tăng EFF sau mổ Fontan thời kỳ đầu 19 Bảng 3: Tóm tắt quy trình đánh giá tình trạng lâm sàng- định hướng nguyên nhân- chiến lược xử trí giai đoạn hồi sức sau phẫu thuật Fontan 21 Bảng 4: Phác đồ PORTLAND 32 DANH MỤC HÌNH Hình 1: Hình 2: Hình 3: Hình 4: Hình 5: Hình 6: Hình 7: Hình 8: Hình 9: (A): Dịng chảy tuần hồn bình thường với vịng nối tiếp bơm tâm thất, hoạt động thất phải đảm bảo kết áp lực nhĩ trái cao nhĩ phải, tạo động cho máu qua hệ mạch máu phổi (B): dòng chảy tuần hoàn Fontan giai đoạn sớm: dẫn lưu máu trực tiếp từ TM hệ thống sang ĐM phổi; tất yếu áp lực hệ tĩnh mạch tăng cao so với áp lực nhĩ trái, lượng chênh áp tạo dòng chảy từ TM hệ thống sang ĐM phổi (C): dịng chảy tuần hồn Fontan giai đoạn muộn, xuất vòng xoắn bệnh lý: sức cản hệ mạch máu phổi ngày tăng, gây áp lực hệ tĩnh mạch ngày tăng, ứ trệ làm cung lượng tim ngày giảm Tuần hồn Fontan có vịng tuần hồn với hoạt động bơm tâm thất hệ thống điểm “cản trở”: sức cản mạch máu hệ thống (cổ nút chai B) kháng trở hệ thống Fontan (cổ nút chai C) Động dịng chảy sau qua nút B khơng hoạt động bơm tim dẫn tới ứ trệ trước nút C (tĩnh mạch hệ thống) giảm dòng chảy sau nút C (cung lượng tim hệ thống) Tương quan yếu tố chức tim kháng trở hệ thống Fontan lên cung lượng tim [6] (A) tương quan cung lượng tuần hoàn phổi chu kỳ hơ hấp: hít vào dịng máu lên phổi có xu hướng tăng lên rõ rệt; (B) tiến hành nghiệm pháp Valsalva: Khả thay đổi cung lượng tim hoạt động thể lực nhóm Khảo sát lưu động dòng chảy qua van nhĩ thất theo chu chuyển tim: trước (hình bên trái) sau (hình bên phải) tiến hành phẫu thuật Fontan, 11 Mơ tả tương quan lưu lượng tuần hồn phổi kết đầu sau mổ Fontan theo dõi kéo dài theo thời gian từ 1990 [6] 13 Thủ thuật mở cửa sổ Fontan nối conduit tâm nhĩ phải phẫu thuật ECC .26 (A) Hình ảnh shunt qua cửa sổ Fontan thông tim chụp mạch giai đoạn muộn sau mổ; (B): Can thiệp qua da bít cửa sổ Fontan giai đoạn muộn sau mổ 28 ĐẶT VẤN ĐỀ Tuần hồn Fontan có đặc điểm dòng chảy trực tiếp từ tĩnh mạch hệ thống phổi mà khơng có tham gia tim với vai trị bơm máu Tái tạo tuần hồn Fontan phương pháp phẫu thuật tim bẩm sinh gồm nhiều giai đoạn, với mục tiêu điều trị bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp có dạng tâm thất chức (teo van ba lá, teo phổi có vách liên thất nguyên vẹn, hội chứng thiểu sản tim trái, tim thất đường vào) số dạng tim thất chức khơng có khả sửa chữa cấu trúc bình thường (1 số thể thất phải đường ra, đảo gốc động mạch có sửa chữa, thơng sàn nhĩ thất kèm đảo gốc động mạch….) Ca phẫu thuật Fontan tiến hành năm 1968 tác giả Fontan Baudet [1] (còn gọi phẫu thuật Fontan cổ điển) Năm 1977, tác giả Choussat Fontan lần đưa 10 tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân để tiến hành phẫu thuật Fontan [2] (còn gọi “Choussat’s ten commandments”) – trở thành kim nam cho trung tâm tim mạch giới mở kỷ nguyên lĩnh vực điều trị bệnh tim bẩm sinh phức tạp Từ sau công trình báo cáo, trải qua gần 50 năm với hàng ngàn trường hợp tiến hành phẫu thuật Fontan, ghi nhận nhiều thay đổi cách tiếp cận, lựa chọn bệnh nhân kỹ thuật mổ giai đoạn tái tạo tuần hoàn Fontan - tất nhằm mục đích chung cải thiện kết đầu ra, hạn chế tối đa kiểm soát điều trị biến chứng tuần hoàn Fontan gây Với trung tâm phẫu thuật tim mạch, thời gian nằm viện sau phẫu thuật (giai đoạn sớm tuần hoàn Fontan) thời kỳ có nhiều biến động nặng nhiều biến chứng nguy hiểm, với tỉ lệ bệnh suất tử suất cao Mục tiêu viết nhằm: Mô tả thay đổi đặc điểm sinh lý giải phẫu tuần hoàn Fontan Cập nhật phác đồ kiểm soát điều trị bệnh lý giai đoạn sớm tuần hoàn Fontan gây NỘI DUNG I ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU VÀ SINH LÝ TUẦN HỒN FONTAN Hình 1: (A): Dịng chảy tuần hồn bình Hình 2: Tuần hồn Fontan có vịng thường với vịng nối tiếp bơm tâm tuần hoàn với hoạt động bơm tâm thất, hoạt động thất phải đảm thất hệ thống điểm “cản trở”: sức bảo kết áp lực nhĩ trái cản mạch máu hệ thống (cổ nút chai B) cao nhĩ phải, tạo động cho kháng trở hệ thống Fontan (cổ nút máu qua hệ mạch máu phổi (B): dòng chai C) Động dòng chảy sau chảy tuần hoàn Fontan giai đoạn sớm: qua nút B khơng cịn hoạt động dẫn lưu máu trực tiếp từ TM hệ thống bơm tim dẫn tới ứ trệ trước nút C sang ĐM phổi; tất yếu áp lực hệ tĩnh (tĩnh mạch hệ thống) giảm dòng chảy mạch tăng cao so với áp lực nhĩ sau nút C (cung lượng tim hệ thống) trái, lượng chênh áp tạo dòng chảy từ TM hệ thống sang ĐM phổi (C): dòng chảy tuần hồn Fontan giai đoạn muộn, xuất vịng xoắn bệnh lý: sức cản hệ mạch máu phổi ngày tăng, gây áp lực hệ tĩnh mạch ngày tăng, ứ trệ làm cung lượng tim ngày giảm Sinh lý hoạt động hệ tim mạch bình thường bao gồm vịng tuần hồn giải phẫu: tuần hồn hệ thống tuần hồn phổi (hình 1A) với đặc điểm: vịng tuần hồn nối tiếp nhau, trung tâm vịng tuần hồn hoạt động bơm có tính chu kỳ đồng (thất phải thất trái) Đặc điểm cấu tạo giải phẫu tuần hồn Fontan có tính chất dẫn lưu máu trực tiếp từ hệ tĩnh mạch mạng lưới mao mạch phổi mà khơng thơng qua hoạt động bơm thất phải (hình 1B) Năng lượng động học cho dòng chảy trực tiếp phần động lại dòng máu qua mao mạch hệ thống (hình dịng chảy qua cổ nút chai B hình 2); phần lượng gồm giai đoạn: phần dư thừa từ lực co tâm thu thất hệ thống nửa đầu chu kỳ phần lực hút tim nửa sau chu kỳ hoạt động điện thế) Điều đáng ý (1) lượng dòng chảy động gây thấp nhiều so với hoạt động tâm thu tống máu tâm thất phải hệ tuần hồn bình thường; (2) dịng chảy này, kháng trở hệ thống Fontan đóng vai trò “bức tường ngăn cản” dòng chảy (phần cổ nút chai C hình 2) Điều dẫn tới đặc điểm sinh lý hoạt động tuần hoàn Fontan gồm tượng [3][4]:  Sự ứ trệ máu hệ tiền mao mạch phổi (tương tự hình ảnh ứ trệ dịng chảy trước cổ nút chai 2C)  Giảm dòng máu hậu mao mạch phổi (tương tự hình ảnh thiếu hụt dịng sau cổ nút chai 2C) Phần lớn triệu chứng lâm sàng bệnh học sau phẫu thuật Fontan tham gia nhóm nguyên nhân Có yếu tố thay đổi đóng vai trị ngun nhân giải phẫu bệnh sinh lý bệnh bệnh lý tuần hoàn Fontan gây ra, cụ thể:  Sự thay đổi cung lượng tim  Sự thay đổi giải phẫu chức tâm thất hệ thống  Sự thay đổi hệ giường mạch máu phổi  Sự biến đổi hệ giường mạch máu hệ thống hoạt động đồng tâm thất- hệ động mạch (VVC- ventricular vascular coupling) 1.1 Sự thay đổi cung lượng tim tuần hoàn Fontan: 1.1.1 Các yếu tố ảnh hưởng đến cung lượng tim tuần hoàn Fontan: Tuần hồn Fontan có cấu trúc liên tục vịng, bơm hoạt động, hệ mạch cản trở tương tự hình Kháng trở hệ thống Fontan định nghĩa cản trở dịng chảy tồn hệ thống giải phẫu tạo kỹ thuật phẫu thuật Fontan, nối từ hệ tĩnh mạch chủ tâm nhĩ trái Cung lượng tim vòng tuần hoàn Fontan phụ thuộc vào yếu tố: (1) áp lực động mạch hệ thống); (2) áp lực tĩnh mạch phổi; (3) kháng trở hệ thống Fontan Do khả chịu đựng thể cho phép thích nghi tăng giới hạn khoảng không đáng kể áp lực tĩnh mạch hệ thống (khoảng 20 mmHg) mức độ kháng trở hệ thống Fontan đóng vai trò yếu tố tiên ảnh hưởng đến cung lượng tim Tâm thất hệ thống, nguồn đầu vào cung cấp động dòng chảy vòng tuần hồn Fontan, thân khơng bù đắp cho phần lớn cản trở hệ mạch nối tiếp nhau, nửa sau chu kỳ tim phải sử dụng thêm “lực hút âm” từ trình dãn buồng thất, kéo dòng máu qua hệ mạch máu phổi trở tim Do đó, thân hoạt động co bóp tâm thất khơng khơng thể định cung lượng tim, mà cịn khơng thể làm giảm tình trạng ứ trệ tĩnh mạch hệ thống mà thân có vai trị “bơm” lượng máu “cho phép qua” kháng trở hệ thống Fontan [5] Tuy nhiên, theo thời gian, cung lượng tim ln có xu hướng giảm dần, phản ứng thích nghi tim ngày tiếp tục làm gia tăng áp lực đổ đầy tâm thất (tăng áp lực cuối tâm trương), dẫn tới tình trạng ứ trệ tuần hồn tĩnh mạch ngày tăng- tạo vòng xoắn bệnh lý Hình 3: Tương quan yếu tố chức tim kháng trở hệ thống Fontan lên cung lượng tim [6] 32 bình từ 13 ngày xuống ngày [88] Mới năm 2015, Nancy cộng bệnh viện Nhi khoa Los Angeles, California đưa phác đồ điều trị nội khoa sau mổ Fontan [89] nghiên cứu 120 bệnh nhân mổ Fontan từ năm 2004-2007 (60 bệnh nhân sử dụng 60 bệnh nhân không sử dụng phác đồ mới): thời gian dẫn lưu màng phổi trung bình giảm từ ngày xuống ngày, thời gian nằm viện giảm từ ngày xuống ngày, tỉ lệ bệnh nhân dẫn lưu màng phổi tuần giảm từ 38% xuống 12%, tỉ lệ tái nhập viện tràn dịch màng phổi sau viện giảm từ 14 trường hợp xuống trường hợp; chi phí nằm viện trung bình giảm 22% chi phí tái nhập viện giảm 29%- qua tiết kiệm số tiền 500.000 USD suốt thời gian theo dõi Cả phác đồ Winconsin, Los Angeles PORTLAND chia sẻ nhiều đặc điểm tương đồng Bảng 4: Phác đồ PORTLAND [88] PORTLAND protocol Chiến lược cụ thể  Sử dụng thuốc vận mạch trợ tim (ưu tiên milrinone) P- Peripheral vasodilation O-oxygen thuốc dãn mạch phổi (ilomedin) đường tĩnh mạch vài ngày đầu  Duy trì thành thuốc đường uống nhóm ACEi (captopril) PDE5i (sildenafil) ngày  Thở oxy liều tối thiểu liên tục (0.5 lít/ phút) mức bão hịa oxy rút dẫn lưu  Sử dụng albumin 5% ngày đầu, trì dịch tinh thể đẳng trương ngày sau  Dịch truyền trì 50% nhu cầu ngày R- Restriction of fluid tối đa 80% ngày rút dẫn lưu Chú ý theo dõi albumin máu định kỳ hàng ngày  Kết hợp liệu pháp thuốc lợi tiểu đảm bảo cân dịch T- technique of âm tất ngày (negative fluid balance)  Phẫu thuật theo phương pháp ECC surgery  Tiến hành mở cửa sổ Fontan trường hợp 33  Đặt catheter động mạch, tĩnh mạch trung tâm, catheter tâm nhĩ hệ thống (theo dõi số PLA, PAP, huyết L- Low fat diet áp, TPG)  Chế độ ăn giảm chất béo (năng lượng lipid cung cấp khoảng 30% nhu cầu) tăng lượng calo (high calories)  Aspirin liều thấp 5mg/kg cân nặng, tối thiểu 20 mg, bắt đầu trước rời khỏi phịng mổ trì đường uống ngày  Heparin liều thấp (20UI/kg/h) 4h sau mổ A-anticoagulation khơng có chảy máu nghiêm trọng theo dõi Theo dõi nồng độ ATIII máu định kỳ hàng ngày (mục tiêu ATIII>0.9 UI/ml)  Sử dụng warfarin sau mổ, mục tiêu INR 1.5 ngày đầu đạt giá trị từ 2-3 ngày N- No ventilator (sau rút catheter tâm nhĩ)  Hạn chế tối đa thời gian thơng khí nhân tạo (rút nội khí quản sớm 12h đầu sau mổ)  Sử dụng furosemide đường tĩnh mạch liều 1mg/kg tiếng ngày đầu D- Diuretic therapy  Kết hợp spironolactone chlorothiazide ngày  Đảm bảo trì balance dịch âm rút dẫn lưu - Một thách thức khác trình điều trị sau mổ Fontan tình trạng tràn dịch màng phổi kéo dài không đáp ứng điều trị tràn dịch dưỡng chấp (chylothorax) Nguyên nhân xác định phần nhiều tổn thương nội mạc mạch máu tạo thành lỗ ngày lớn, cho phép phần tử kích thước lớn albumin chylomicron qua [90], trường hợp tràn dịch dưỡng chấp sau mổ Fontan tổn thương thực thể ống ngực Do đó, việc tiến hành phẫu thuật cắt bỏ ống ngực thường không mang lại hiệu điều trị tràn dịch kéo dài Chiến 34 lược điều trị nội khoa khơng có khác biệt: dẫn lưu thích hợp, chế độ ăn giảm chất béo giàu lượng, tích cực điều trị lợi tiểu hạn chế dịch Trường hợp tràn dịch dưỡng chấp dai dẳng tiến hành số biện pháp tích cực hơn: nhịn ăn qua đường miệng tuyệt đối, ni dưỡng tĩnh mạch hồn tồn từ 4-6 tuần (NPO/TPN- nothing by mouth, total parenteral nutrition), sử dụng thuốc tổng hợp somatostatin octreotide [91] (mặc dù nghiên cứu sử dụng nhóm thuốc cịn hạn chế) Phẫu thuật thủ thuật gây dính màng phổi (pleuraldesis) làm giảm tình trạng tràn dịch màng phổi, nhiên cần nhấn mạnh áp lực âm khoang màng phổi yếu tố quan trọng giúp trì cung lượng tuần hồn phổi, việc gây dính màng phổi yếu tố bất lợi cho tuần hoàn Fontan giai đoạn muộn Một số trường hợp tràn dịch màng phổi kéo dài không đáp ứng với biện pháp điều trị nên xếp vào nhóm EFF cân nhắc chấm dứt trì tuần hồn Fontan 2.3.3 Chiến lược điều trị EFF Tình trạng huyết động khơng ổn định, nguy tử vong cao tình trạng bệnh nặng không đáp ứng biện pháp dù điều trị tích cực theo phác đồ xếp vào nhóm EFF cần có chiến lược đặc biệt Có biện pháp cân nhắc EFF xuất hiện: (1) ECMO; (2) chấm dứt tuần hồn Fontan; (3) ghép tim  ECMO (oxy hóa máu qua màng thể): ECMO lựa chọn đầu tay cho bệnh nhân có rối loạn huyết động nặng, nhiên phần lớn trường hợp ECMO “chiến lược đơn thuần” chờ đợi cho hệ tuần hồn thích nghi, mà ECMO chủ yếu đóng vai trị “biến pháp cầu nối” trước Fontan takedown chờ đợi ghép tim  Chấm dứt tuần hoàn Fontan: rối loạn huyết động nặng nề 12 tiếng đầu sau mổ yếu tố tiên lượng xấu với tỉ lệ sống sót thấp, phẫu thuật chấm dứt trì tuần hồn Fontan trở thành biện pháp cấp cứu, cứu cánh cuối cho bệnh nhân Chỉ định chấm dứt TH Fontan giai đoạn sớm tình trạng cung lượng tim thấp kháng trở hệ thống Fontan cao (đặc trưng 35 PAP cao- PLA thấp- TPG tăng- huyết áp thấp) mà không đáp ứng với biện pháp (như PEEP thấp, thuốc dãn mạch phổi, thuốc vận mạch, sử dụng thủ thuật mở cửa sổ Fontan kích thước lớn, loại trừ tắc nghẽn giải phẫu qua siêu âm chụp mạch) Ngoài ra, chấm dứt TH Fontan cân nhắc tình trạng tràn dịch màng phổi kéo dài tràn dịch dưỡng chấp kéo dài khơng đáp ứng chiến lược nội khoa tích cực (NPO/TPN) thời điểm muộn Cách thức tiến hành chấm dứt TH Fontan phụ thuộc vào kỹ thuật mổ Fontan đầu: bệnh nhân phẫu thuật phương pháp LT chuyển hemi-Fontan; bệnh nhân phẫu thuật phương pháp ECC chuyển Glenn hướng (BDG) shunt chủ- phổi  Ghép tim: định ghép tim giai đoạn sớm sau mổ tình trạng cung lượng tim thấp chức co bóp tim giảm nặng nguyên phát hệ tổn thương van nhĩ thất (đặc trưng PAP cao- PLA cao- TPG bình thường giảm- huyết áp thấp) không đáp ứng với điều trị thuốc trợ tim vận mạch Mặc dù biện pháp mang tính triệt để giúp khơi phục hệ tuần hồn người bình thường, nhiên kỹ thuật khó khơng phải trung tâm phẫu thuật tiến hành  Một báo cáo với số liệu bệnh nhân lớn thống kê Bệnh viện Nhi khoa Philadelphia nghiên cứu 592 trường hợp phẫu thuật Fontan từ năm 1995 đến 2009 [48] cho kết quả: tỉ lệ EFF 1.9% (11 tổng số 592 ca), số có bệnh nhân tử vong trước ECMO/ chấm dứt TH Fontan/ ghép tim (do tình trạng bệnh nhân khơng thích hợp để tiến hành biện pháp trên); số bệnh nhân lại: bệnh nhân tiến hành ECMO đơn (chờ đợi thể tự hồi phục), bệnh nhân tiến hành “Fontan takedown” (trong có bệnh nhân sử dụng ECMO trước takedown), bệnh nhân lại ghép tim tim giảm co bóp nặng (cả bệnh nhân chạy ECMO trì trước ghép tim) Trong số bệnh nhân tiến hành chấm dứt TH Fontan, có bệnh nhân sống sót đến giai đoạn theo dõi trung hạn (thời gian sống sót trung bình sau mổ 50 tháng) Trong số bệnh nhân ghép tim, 36 bệnh nhân tử vong viện, bệnh nhân lại tử vong sau năm sau ghép Nhìn chung, tỉ lệ tử vong nhóm EFF thời gian theo dõi nghiên cứu 46%- so với số nhóm nghiên cứu 592 bệnh nhân 0.8% 37 KẾT LUẬN Liệu trình phẫu thuật Fontan tạo điều kiện cho vơ số bệnh nhân nhi với dị tật tim bẩm sinh phức tạp sống sót đến tuổi trưởng thành Tuy nhiên, thân phẫu thuật Fontan tạo hệ thống tuần hồn nhân tạo có đặc điểm suy tuần hồn tiến triển tăng dần, với đặc trưng dịng chảy tính nhịp bóp tuần hồn động mạch phổi dẫn tới tải tiền gánh trường diễn, hệ cuối giảm cung lượng tim tình trạng ứ huyết tĩnh mạch khắp thể Do đó, việc đạt dịng chảy động mạch phổi thích hợp với kháng trở thấp việc kiểm sốt tình trạng tải thất hệ thống giai đoạn phẫu thuật tối quan trọng Với hiểu biết ngày sâu sắc giải phẫu sinh lý TH Fontan, cải tiến kỹ thuật phẫu thuật, tiến hồi sức, việc phẫu thuật Fontan bệnh nhân tim sinh lí thất ngày mở rộng, kết đầu giai đoạn sớm muộn cải thiện TÀI LIỆU THAM KHẢO Fontan F, baudet E Surgical repair of tricuspid atresia Thorax 1971; 26(3): 240- 248 Choussat A, Fontan F, Besse P (1977) Selection criteria for the Fontan procedure In: Anderson RH, Shinebourne EA (eds) Paediatric cardiology Churchill Livingstone, Edinburgh, Scotland Gewillig M, Brown SC, Eyskens B, et al The Fontan circulation: who controls cardiac output? Interact Cardiovasc Thorac Surg 2010;10:428–33 Gewillig M, Kalis N Pathophysiological aspects after cavopulmonary anastomosis Thorac Cardiovasc Surg 2000;48:336–41 La Gerche A, Gewillig M What limits cardiac performance during exercise in normal subjects and in healthy Fontan patients? Int J Pediatr 2010;2010 pii: 791291 Gewillig M, Goldberg DJ Failure of the Fontan circulation Heart Fail Clin 2014;10:105–16 Mair DD, Puga FJ, Danielson GK Late functional status of survivors of the Fontan procedure performed during the 1970s Circulation 1992;86(Suppl 5):II106–9 Heath L, Ling S, Racz J, et al Prospective, longitudinal study of plastic bronchitis cast pathology and responsiveness to tissue plasminogen activator Pediatr Cardiol 2011;32:1182–9 Gewillig M, Daenen W, Aubert A, et al Abolishment of chronic volume overload Implications for diastolic function of the systemic ventricle immediately after Fontan repair Circulation 1992;86:II93–9 10 Silverstein DM, Hansen DP, Ojiambo HP, et al Left ventricular function in severe pure mitral stenosis as seen at the Kenyatta National Hospital Am Heart J 1980;99:727–33 11 Gewillig M, Brown SC, Heying R, et al Volume load paradox while preparing for the Fontan: not too much for the ventricle, not too little for the lungs Interact Cardiovasc Thorac Surg 2010;10:262–5 12 Mitchell MB, Campbell DN, Ivy D, et al Evidence of pulmonary vascular disease after heart transplantation for Fontan circulation failure J Thorac Cardiovasc Surg 2004;128:693–702 13 Redington AN, Knight B, Oldershaw PJ, Shinebourne EA, Rigby ML Left ventricular function indouble inlet left ventricle before the Fontanoperation: comparison with tricuspid atresia Br Heart J Oct 1988;60(4):324–31 14 Gaynor JW, Bridges ND, Cohen MI, et al Predictors of outcome after the Fontan operation: is hypoplastic left heart syndrome still a risk factor? JThoraC Cardiovasc Surg Feb 2002;123(2):237–45 15 GentlesTL,MayerJrJE,GauvreauK,etal.Fontan operation in fivehundred consecutive patients: factors influencing early and late outcome J Thorac Cardiovasc Surg Sep 1997;114(3):376–91 16 Sluysmans T, Sanders SP, van der Velde M, et al Natural history and patterns of recovery of contractile function in single left ventricle after Fontan operation Circulation Dec 1992;86(6):1753–61 17 Penny DJ, Lincoln C, Shore DF, Xiao HB, Rigby ML, Redington AN The early response of the systemic ventricle during transition to the Fontan circulation: an acute hypertrophic cardiomyopathy? Cardiol Young 1992;2:78–84 18 Herbert J Stern (2010) Fontan ‘‘Ten Commandments’’ Revisited and Revised Pediatric Cardiology (2010) 31:1131–1134 19 Penny D, Redington AN Diastolic ventricular function after the Fontan operation Am J Cardiol 1992;69:974–5 20 Sanders SP, Wright GB, Keane JF, Norwood WI, Castaneda AR Clinical and hemodynamic results of the Fontan operation for tricuspid atresia Am J Cardiol May 1982;49(7):1733–40 21 Senzaki H, Masutani S, Kobayashi J, et al Ventricular afterload and ventricular work in Fontan circulation: comparison with normal two- ventricle circulation and single-ventricle circulation with Blalock-Taussig shunts Circulation Jun 18 2002;105(24):2885–92 22 Tanoue Y, Sese A, Imoto Y, Joh K Ventricular mechanics in the bidirectional Glenn procedure and total cavopulmonary connection Ann Thorac Surg Aug 2003;76(2):562–6 23 Andrew Redington The physiology of Fontan circulation Progress in Pediatric Cardiology 22 (2006) 179–186 24 Kouatli AA, Garcia JA, Zellers TM, Weinstein EM, Mahony Enalapril does not enhance exercise capacity in patients after Fontan procedure Circulation Sep 1997;96(5):1507–12 25 Rosenthal M, Bush A, Deanfield J, Redington A Comparison of cardiopulmonary adaptation during exercise in children after the atriopulmonary and total cavopulmonary connection Fontan procedures Circulation Jan 15 1995;91(2):372–8 26 Redington AN, Penny D, Shinebourne EA Pulmonary blood flow after total cavopulmonary shunt Br Heart J Apr 1991;65(4):213–7 27 PennyDJ, Redington AN Doppler echocardiographic evaluation of pulmonary blood flow after the Fontan operation: the role of the lungs Br Heart J Nov 1991;66(5):372–4 28 Fogel MA, Weinberg PM, Rychik J, et al Caval contribution to flow in the branch pulmonary arteries of Fontan patients with a novel application of magnetic resonance presaturation pulse Circulation Mar 1999;99 (9):1215– 21 29 Williams DB, Kiernan PD, Metke MP, Marsh HM, Danielson GK Hemodynamic response to positive end-expiratory pressure following right atrium-pulmonary artery bypass (Fontan procedure) J Thorac Cardiovasc Surg Jun 1984;87(6):856–61 30 Shekerdemian LS, Bush A, Shore DF, Lincoln C, Redington AN Cardiopulmonary interactions after Fontan operations: augmentation of cardiac output using negative pressure ventilation Circulation Dec 1997;96(11):3934–42 31 Jahangiri M, Ross DB, Redington AN, Lincoln C, Shinebourne EA Thromboembolism after the Fontan procedure and its modifications Ann Thorac Surg Nov 1994;58(5):1409–13 32 Varma C, Warr MR, Hendler AL, Paul NS, Webb GD, Therrien J Prevalence of “silent” pulmonary emboli in adults after the Fontan operation J Am Coll Cardiol Jun 18 2003;41(12):2252–8 33 Nakano T, Tominaga R, Nagano I, Okabe H, Yasui H Pulsatile flow enhances endothelium-derived nitric oxide release in the peripheral vasculature Am J Physiol Heart Circ Physiol Apr 2000;278(4): H1098–104 34 Khambadkone S, Li J, de Leval MR, Cullen S, Deanfield JE, Redington AN Basal pulmonary vascular resistance and nitric oxide responsiveness late after Fontan-type operation Circulation Jul 2003;107(25):3204–8 35 Cetta F, Feldt RH, O’Leary PW, Mair DD, Warnes CA, Driscoll DJ et al Improved early morbidity and mortality after Fontan operation: the Mayo Clinic experience, 1987 to 1992 J Am Coll Cardiol 1996;28:480–6 36 Mayer JE, Bridges ND, Lock JE, Hanley FL, Jonas RA, Castaneda AR Factors associated with marked reduction in mortality for Fontan operations in patients with single ventricle J Thorac Cardiovasc Surg 1992;103:444–51; discussion 451–2 37 Knott-Craig CJ, Danielson GK, Schaff HV, Puga FJ, Weaver AL, Driscoll DD The modified Fontan operation An analysis of risk factors for early postoperative death or takedown in 702 consecutive patients from one institution J Thorac Cardiovasc Surg 1995;109:1237–43 38 Gentles TL, Mayer JE, Gauvreau K, Newburger JW, Lock JE, Kupferschmid JP et al Fontan operation in five hundred consecutive patients: factors influencing early and late outcome J Thorac Cardiovasc Surg 1997;114: 376–91 39 Stewart RD, Pasquali SK, Jacobs JP, Benjamin DK, Jaggers J, Cheng J et al Contemporary Fontan operation: association between early outcome and type of cavopulmonary connection Ann Thorac Surg 2012;93:1254–60; discussion 1261 40 Meyer DB, Zamora G, Wernovsky G, Ittenbach RF, Gallagher PR, Tabbutt S et al Outcomes of the Fontan procedure using cardiopulmonary bypass with aortic cross-clamping Ann Thorac Surg 2006;82:1611–8; discussion 1618–20 41 Tweddell JS, Nersesian M, Mussatto KA, Nugent M, Simpson P, Mitchell ME et al Fontan palliation in the modern era: factors impacting mortality and morbidity Ann Thorac Surg 2009;88:1291–9 42 Hirsch JC, Goldberg C, Bove EL, Salehian S, Lee T, Ohye RG et al Fontan operation in the current era Trans Meet Am Surg Assoc 2008;126:52–60 43 Hirsch JC, Ohye RG, Devaney EJ, Goldberg CS, Bove EL The lateral tunnel Fontan procedure for hypoplastic left heart syndrome: results of 100 consecutive patients Pediatr Cardiol 2007;28:426–32 44 Hasaniya NW, Razzouk AJ, Mulla NF, Larsen RL, Bailey LL In situ pericardial extracardiac lateral tunnel Fontan operation: fifteen-year experience J Thorac Cardiovasc Surg 2010;140:1076–83 45 Petrossian E, Reddy VM, Collins KK, Culbertson CB, MacDonald MJ, Lamberti JJ et al The extracardiac conduit Fontan operation using minimal approach extracorporeal circulation: early and midterm outcomes J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:1054–63 46 Bautista-Hernandez V, Scheurer M, Thiagarajan R, Salvin J, Pigula FA, Emani S et al Right ventricle and tricuspid valve function at midterm after the Fontan operation for hypoplastic left heart syndrome: impact of shunt type Pediatr Cardiol 2011;32:160–6 47 Jacobs ML, Pelletier GJ, Pourmoghadam KK, Mesia CI, Madan N, Stern H et al Protocols associated with no mortality in 100 consecutive Fontan procedures Eur J Cardiothorac Surg 2008;33:626–32 48 Michael O Murphy, Andrew C Glatz, David J Goldberg, et al Management of early Fontan failure: a single- institution experience European Journal of Cardio- Thoracic Surgery 46 (2014) 458-464 49 Ovroutski S, Sohn C, Barikbin P, Miera O, Alexi-Meskishvili V, Hübler M et al Analysis of the risk factors for early failure after extracardiac Fontan operation Ann Thorac Surg 2013;95:1409–16 50 Almond CSD, Mayer JE, Thiagarajan RR, Blume ED, del Nido PJ, McElhinney DB Outcome after Fontan failure and takedown to an intermediate palliative circulation Ann Thorac Surg 2007;84:880–7 51 d’Udekem Y, Iyengar AJ, Cochrane AD, Grigg LE, Ramsay JM, Wheaton GR et al The Fontan procedure: contemporary techniques have improved longterm outcomes Circulation 2007;116:I157–64 52 Rogers LS, Glatz AC, Ravishankar C, Spray TL, Nicolson SC, Rychik J et al 18 years of the Fontan operation at a single institution: results from 771 consecutive patients J Am Coll Cardiol 2012;60:1018–25 53 Van De Brauene A, La Gerche A, Claessen G et al Sildenafil improves exercise hemodynamics in fontan patients Circ Cardiovasc Imaging 2014; 7: 265-273 54 Goldberg D, French B, Szwast A et al Impact of sildenafil on echocardiographic indices of myocardial performance after Fontan operation Pediatr Cardiol 2012; 33: 689-696 55 Herbert A, Mikkelsen U, Thilen U et al Bosentan improves exercise capacity in adolescents and adults after Fontan operation The TEMPO (treatment with endothelin receptor antagonist in Fontapatients, a randomized, placebocontrolled, bouble-blind study measuring peak oxygen consumption) study Circulation 2014; 130: 2021-2030 56 Williams DB, Kiernan PD, Metke MP, Marsh HM, Danielson GK Hemodynamic response to positive end-expiratory pressure following right atrium-pulmonary artery bypass (Fontan procedure) J Thorac Cardiovasc Surg 1984;87:856–861 57 Fiorito B, Checchia PA A review of mechanical ventilation strategies in children following the Fontan procedure Pediatric Cardiol 2002 April- June; 4(2): 4-11 58 Ayman Al-Eyadhy Mechanical ventilation strategy following Glenn and Fontan surgeries: On going challenge! Journal of the Saudi Heart Association (2009) 21, 153–157 59 Shekerdemian, L.S., Bush, A., Shore, D.F., Lincoln, C., Redington, A.N., 1997b Cardiopulmonary interactions after Fontan operation: augmentation of cardiac output using negative pressure ventilation Circulation 96 (11), 3934– 3942 60 Meliones, J.N., Bove, E.L., Dekeon, M.K., 1991 High frequency jet ventilation improves cardiac function after the Fontan procedure Circulation 84 (Suppl II), 364–368 61 Gamillscheg, A., Zobel, G., Urlesberger, B., Berger, J., Dacar, D., Stein, J.I., et al, 1997 Inhaled nitric oxide in patients with critical pulmonary perfusion after Fontan-type procedures and bidirectional Glenn anastomosis J Thorac Cardiovasc Surg 113, 435– 442 62 Goldman, A.P., Delius, R.E., Deanfield, J.E., Miller, O.I., de Leval, M.R., Sigston, P.E., 1996 Pharmacological control of pulmonary blood flow with inhaled nitric oxide after the fenestrated Fontan operation Circulation 94 (Suppl.), II44–II48 63 Kirklin JW, Fernandez G, Fontan F, Naftel DC, Ebner A, Blackstone EH Therapeutic use of right atrial pressures early after the Fontan operation Eur J Cardiothorac Surg 1990; 4: 64 Nicholas T Kouchoukos, Eugene H Blackstone, Frank L Hanley Tricuspid atresia and single- ventricle physiology Kirklin/ Barrat-Boyes Cardiac Surgery 4th edition 2013, Volume 1: 1507-1574 65 Jacobs ML, Pourmoghadam KK Thromboembolism and the role of anticoagulation in the Fontan patient Pediatr Cardiol 2007; 28:457-64 66 Dobell AR, Trusler GA, Smallhorn JF, Williams WG Atrial thrombi after the Fontan operation Ann Thorac Surg 1986;42:664 67 Cromme-Dijkhuis AH, Henkens CM, Bijleveld CM, Hillege HL, Bom VJ, van der Meer J Coagulation factor abnormalities as possible thrombotic risk factors after Fontan operations Lancet 1990; 336:1087 68 Jahangiri M, Shore D, Kakkar V, Lincoln C, Shinebourne E Coagulation factor abnormalities after the Fontan procedure and its modifications J Thorac Cardiovasc Surg 1997;113:989 69 Odegard KC, McGowan FX Jr, Zurakowski D, Dinardo JA, Castro RA, del Nido PJ, et al Procoagulant and anticoagulant factor abnormalities following the Fontan procedure: increased factor VIII may predispose to thrombosis J Thorac Cardiovasc Surg 2003;125:1260-7 70 Gabrielle Vaughn, John Moore, John Lamberti, Charles Canter Management of the failing Fontan: medical, intrventional and surgical treatment Progress in Pediatric cardiology 2016 71 Petrossian E, Reddy VM, Collins KK, Culbertson CB, MacDonald MJ, Lamberti JJ, et al The extracardiac conduit Fontan operation using minimal approach extracorporeal circulation: early and midterm outcomes J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132: 1054-63 72 Dajee H, Deutsch LS, Benson LN, Perloff JK, Laks H Thrombolytic therapy for superior vena caval thrombosis following superior vena cava–pulmonary artery anastomosis Ann Thorac Surg 1984;38:637 73 Khairy P, Fernandes S, Mayer J et al Long-term survival, modes of death, and predictors of mortality in patients with Fontan surgery Circulation 2008; 117:85-92 74 McCrindle B, Manlhiot C, Cochrane A et al Factors associated with thrombotic complications after the Fontan procedure A secondary analysis of a multicenter, randomized trial of primary thromboprophylaxis for years after the Fontan procedure JACC 2013; 61: 346-353 75 Potter B, Leong-Sit P, Fernandes S et al Effect of aspirin and warfarin therapy on thromboembolic events in patients with univentricular hearts and Fontan palliation Int J Cardiol 2013; 168: 3940-3943 76 Alsaied T, Alsidawi S, Allen C eal Strategies for thromboprohylaxis in Fontan circulation: a meta-analysis Heart 2015; 101: 1731-1737 77 Mascio CE, Wayment M, Colaizy TT, Mahoney LT, Burkhart HM The modified Fontan procedure and prolonged pleural effusions Am Surg 2009; 75(2):175-177 78 Border WL, Syed AU, Michelfelder EC, Khoury P, Uzark KC, Manning PB et al Impaired systemic ventricular relaxation affects postoperative short-term outcomes in Fontan patients J Thorac Cardiovasc Surg 2003; 126(6):17601764 79 Mascio CE, Austin EH Pleural effusions following the Fontan procedure Curr Opin Pulm Med 2010; 16(4):362-366 80 Gupta A, Daggett C, Behera S, Ferraro M, Wells W, Starnes V Risk factors for persistent pleural effusions after the extracardiac Fontan procedure J Thorac Cardiovasc Surg 2004; 127(6):1664-1669 81 Ovroutski S, Sohn C, Miera O, Peters B, Alexi-Meskishvili V, Hetzer R et al Improved early postoperative outcomes for extracardiac Fontan operation without cardiopulmonary bypass: a single-centre experience Eur J Cardiothorac Surg 2013; 43(5): 952-957 82 Lemler MS, Scott WA, Leonard SR, Stromberg D, Ramaciotti C Fenestration improves clinical outcomes of the Fontan procedure: a prospective, randomized study Circulation 2002; 105(2): 207-212 83 Ovroutski S, Sohn C, Miera O, Peters B, Alexi-Meskishvili V, Hetzer R et al Improved early postoperative outcomes for extracardiac Fontan operation without cardiopulmonary bypass: a single-centre experience Eur J Cardiothorac Surg 2013; 43(5): 952-957 84 Morales DLS, Carberry KE, Heinle JS, McKenzie ED, Fraser CD, Diaz LK Extubation in the operating room after the Fontan’s procedure: effect on practice and outcomes Ann Thorac Surg 2008; 86(2):576-582 85 Allen SJ, Laine GA, Drake RE, Gabel JC Superior vena caval pressure elevation causes pleural effusion formation in sheep Am J Physiol 1988;255:H492 86 Fontan F, Fernandez G, Costa F, Naftel DC, Tritto F, Blackstone EH, et al The size of the pulmonary arteries and the results of the Fontan operation J Thorac Cardiovasc Surg 1989;98:711 87 Cava JR, Bevandic SM, Steltzer MM, Tweddell JS A medical strategy to reduce persistent chest tube drainage after the Fontan operation Am J Cardiol 2005; 96(1):130- 133 88 Sunstrom RE, Muralidaran A, Gerrah R, Reed RD, Good MK, Armsby LR et al A defined management strategy improves early outcomes after the Fontan procedure: the Portland protocol Ann Thorac Surg 2015; 99(1): 148-155 89 Nancy A Pike, PhD, Carol Okuhara, MN, Joy Toyama, MS, et al A Modified Fontan Management Protocol Reduces Pleural Drainage, Length of Stay, and Readmissions The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 2015 90 Smith EE, Naftel DC, Blackstone EH, Kirklin JW Microvascular permeability after cardiopulmonary bypass: an experimental study J Thorac Cardiovasc Surg 1987;94: 225 91 Chan EH, Russell JL, Williams WG, Van Arsdell GS, Coles JG, McCrindle BW Postoperative chylothorax after cardiothoracic surgery in children Ann Thorac Surg 2005;80: 1864-70 ... lý tuần hoàn Fontan: 15 BIẾN CHỨNG GIAI ĐOẠN SỚM SAU PHẪU THUẬT FONTAN 17 2.1 Đặc điểm bệnh học bệnh suất, tử suất giai đoạn sớm 17 2.2 Các yếu tố nguy xuất biến chứng giai đoạn sớm: 18... DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI TRẦN ĐẮC ĐẠI BIẾN CHỨNG GIAI ĐOẠN SỚM SAU MỔ FONTAN VÀ CHIẾN LƯỢC XỬ TRÍ Người hướng dẫn khoa học: Cho đề tài: Nghiên cứu kết phẫu thuật fontan. .. tạo sau mổ  Số ngày dẫn lưu dịch sau mổ  Số ngày nằm viện  Các biến cố ghi nhận sau mổ: thất bại với tuần hoàn Fontan giai đoạn sớm; hình thành huyết khối biến cố tắc mạch 17 BIẾN CHỨNG GIAI