VIÊM TỦY THỊ THẦN KINH(NMO).PGS.TS Cao Phi Phong

Noel 2017 PGS.TS Cao Phi Phong Cập nhật- 2018 Lập lại đợt công dẫn đến tổn thương thường trực hệ thần kinh  Bệnh myelin(demyelinating disease): bệnh tổn thương bao myelin nơ-ron hệ thần kinh  Ảnh hưởng dẫn truyền thần kinh  Giảm dẫn truyền gây thiếu hụt: cảm giác, vận động, nhân thức hay chức khác  Demyelinating diseases do: - genetics, - infectious agents - autoimmune reactions, - unknown factors Phân loại “Demyelinating diseases” nhóm: demyelinating myelinoclastic diseases demyelinating leukodystrophic diseases  In the first group a normal and healthy myelin is destroyed by a toxic, chemical or autoimmune substance  In the second group, myelin is abnormal and degenerates  The second group was denominated dysmyelinating diseases by Poser (Poser đặt tên bệnh rối loạn myelin) Multiple sclerosis Multiple sclerosis (MS): bệnh myelin thường gặp tktư Hệ thống miễn dịch công bao myelin hay tế bào sản xuất trì Ngun nhân khác  Optic neuritis — inflammation of the optic nerve in one or both eyes  Neuromyelitis optica (Devic's disease) — inflammation and demyelination of the central nervous system, especially of the optic nerve and spinal cord  Transverse myelitis — inflammation of the spinal cord  Acute disseminated encephalomyelitis — inflammation of the brain and spinal cord  Adrenoleukodystrophy and adrenomyeloneuropathy — rare, inherited metabolic disorders Vitamin B12 deficiency can cause demyelination NMO, NMOSD ? NMO/NMOSD ? ( mất) (lẫn lộn) (không chắc) (không rõ) (lúng túng) (mất định hướng) ( hoang mang) Neuromyelitis optica (NMO, bệnh Devic) Neuromyelitis optica spectrum disorders(NMOSD): rối loạn viêm tủy thị thần kinh mở rộng - Rối loạn viêm nhiễm nặng hệ thần kinh trung ương - Mất myelin qua trung gian miễn dịch - Tổn thương sợi trục, ưu đích tk thị giác tủy sống`  Mô tả NMO 1894: Devic Gault  Trước NMO thể multiple seclerosis  NMO khác biệt thể kinh điển MS relapsing-remitting: bệnh sinh, hình ảnh, dấu ấn sinh học, bệnh học thần kinh đáp ứng điều trị Năm 1999, Wingerchuk, et al Báo cáo 71 ca từ Mayo clinic định nghĩa NMO: - rối loạn tái phát với viêm tủy cắt ngang lan rộng theo chiều dọc - MRI não bình thường (longitudinally extensive transverse myelitis - LETM) Não thân não  Ít bị ảnh hưởng NMO  Triệu chứng phối hợp đợt công thân não: nấc cụt kéo dài (prolonged hiccoughs ), nôn, buồn nơn chóng mặt Não thân não ảnh hưởng NMO NMO – what to expect ? (mong đợi NMO?)  Khởi đầu NMO thường tự phát  Bệnh khởi phát nhanh (vài hay vài ngày từ triệu chứng đến nặng nhất), vài tuần  Triệu chứng tương ứng vùng bị ảnh hưởng, hầu hết viêm thị thần kinh viêm tủy cắt ngang, số trường hợp mắt tủy sống ảnh hưởng nhiều hay xảy đồng thời  Một số bn buồn nôn, nôn nấc cụt xảy trước nhiều ngày hay vài tuần trước triệu chứng mắt yếu chi  Tuy nhiên triệu chứng điều trị hầu hết bn cải thiện rõ ràng sau điều trị  Mức độ cải thiện tùy thuộc yếu tố sau + độ nặng thiếu hụt thần kinh + thời gian tái phát/tấn công khởi đầu điều trị (the quicker the better) + hiệu điều trị hổ trợ vật lý trị liệu  Sau đợt cơng đầu tiên, vài bn cịn ổn định, khơng có đợt tái phát thêm vào thời gian dài hay không rõ ràng, khuyến cáo dùng thuốc phịng ngừa đợt cơng  Tuy nhiên bn khác thấy bệnh tái hoạt động tái phát khoảng cách thay đổi(vài tháng hay vài năm) Tỉ lệ độ nặng tái phát điều trị điều chỉnh thuốc tăng liều hay thay đổi thuốc  Thường NMO có khuynh hướng tái phát, 75% bn NMO với AQP4 antibodies có đợt tái phát triệu chứng củ  BN NMO dấu thần kinh thường không giảm từ từ rõ ràng đợt công Thiếu hụt thần kinh cải thiện theo thời gian bn khơng có đợt cơng thời gian dài  Tàn phế dồn lại (cumulative disability), BN có khuynh hướng xấu lập lại đợt công Dịch tễ học  NMO bệnh gặp, nghiên cứu cộng đồng  Châu Âu 1/100.000 dân  Nhiều châu Á, giảm châu Phi  Gặp lứa tuổi trẻ em  Thường găp phụ nữ nam giới (tỉ lệ: 5/1) VN ? Dịch tễ học MS NMO ( Khác biệt Nhật phương Tây)  Thấp tỷ lệ mắc MS Japan  Tỷ lệ cao thể kinh điển monophasic NMO, tương tự toàn châu Á  Nhiều người Nhật MS: bệnh lý tk thi bên bệnh nặng ON hay SC (ca 25%)  Trên 60% ‘Asian optospinal’ MS + NMO-IgG, gợi ý NMO tái phát Mealy MA Arch Neurol 2012 Sep;69(9):1176‐80 Mealy MA Arch Neurol 2012 Sep;69(9):1176‐80  NMO khơng di truyền  Có thể găp bệnh tự miễn khác đặc biệt lupus thyroiditis  Không lây nhiễm Ai bị tái phát ?  Người lớn tuổi gặp thường xuyên hơn, sau viêm tk thị/bệnh lý tủy (optic neuritis/myelopathic disease)  Khởi phát bệnh nhẹ (Less severe disease at onset)  Nồng độ kháng thể cao (High-titer + NMO-IgG antibodies)  Diễn tiến bước dự hậu xấu bệnh đơn pha (Step-wise progression portends worse prognosis than monophasic disease) ... preceded by infection Recovery is often complete ADEM variant Labs:  Oligoclonal bands negative  NMO-IgG serum (indirect immunofluorescence assay) MRI:  Spinal cord lesions > levels, w/o brain... (cerebellar), and/or diplopia (brainstem) Labs: Oligoclonal bands positive, MBP elevated Not specific, new tests improving sensitivity/specificity Early MS vs Clinically definite MBP elevated in various... Các phát gần huyết đề nghị NMO bệnh riêng biệt nhánh MS  NMO, tìm thấy kháng thể huyết thanh: NMO-IgG, đặc điểm kết nối vi mạch não, màng nuôi khoảng Virchow-Robin (cerebral microvessels, pia