Biểu hiện ngoài da của bệnh máu ác tính

Máu bao gồm huyết tương và các thành phần hữu hình. Trong đó huyết tương gồm nước, các protein, enzym, chất điện giải, hormon, chất dinh dưỡng. Bài viết Biểu hiện ngoài da của bệnh máu ác tính trình bày phân loại bệnh máu ác tính, biểu hiện ngoài da của các bệnh máu ác tính.

DIỄN ĐÀN ,(8 ,(1 , (1 71 Trần Thị Vân Anh Máu bao gồm huyết tương thành phần hữu hình Trong huyết tương gồm nước, dùng chia làm nhóm theo nguồn gốc tế bào: dòng tủy, dòng lympho protein, enzym, chất điện giải, hormon, chất Biểu da bệnh máu ác tính dinh dưỡng Thành phần hữu hình bao gồm tế đa dạng, tiên phát thứ phát bào hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu Máu có ba rối loạn chức tế bào máu nhiễm chức vận chuyển chất máu trùng, thiếu máu, ban xuất huyết Tùy thuộc vào tới mơ đích, bảo vê thơng qua hoạt động hệ nguồn gốc tế bào mà có biểu khác thống miễn dịch, điều hịa nội mơi điều hịa nhiễm trùng, hội chứng Sweet, viêm da nhiệt độ cho thể Trong thời kỳ bào thai máu mủ hoại thư, mycosis fungoid, hội chứng Sezary… sản xuất gan, lách, tuyến ức, hạch lympho tủy xương Sau sinh có tủy xương làm nhiệm vụ sinh máu Nhóm bệnh máu ác tính (hematological malignancies) bệnh lý ung thư ảnh hưởng đến tế bào máu, hạch lympho tủy xương Có nhiều cách phân loại bệnh hay Phân loại bệnh máu ác tính Có nhiều cách phân loại, bệnh thường chia thành hai nhóm chính: + Bệnh bạch cầu (leukemia) - Bạch cầu cấp dòng lympho ( chia ba thể tùy theo hình thái tế bào thể L1, L2, L3 ) Số 26 (Tháng 08/2018) DA LIỄU HỌC DIỄN ĐÀN - Bạch cầu cấp dòng tủy (chia nhiều thể tùy - Hội chứng Sweet biểu đột ngột với theo loại tế bào ưu mức độ biệt hóa tế tình trạng sốt, tăng bạch cầu đa nhân trung tính máu, xuất nhiều nodule mảng đỏ da, đau, loét Đáp ứng tốt với điều trị corticoid tồn thân Hay gặp nhóm bệnh bạch cầu cấp dòn tủy đa u tủy xương bào gồm thể từ M0 đến M7) - Bạch cầu kinh dòng lympho - Bạch cầu kinh dòng tủy - Bạch cầu cấp tế bào đơn nhân - Bạch cầu cấp dòng tế bào khác + U lympho ( lymphoma ) - U lympho Hodgkin Thường bắt nguồn từ dịng tế bào lympho B Gồm thể thể xơ nốt, thể hỗn hợp tế bào, thể giàu lympho bào, thể lympho bào U lympho Non- Hodgkin: Gồm nhiều thể khác tùy theo nguồn gốc tế bào chia làm hai nhóm u lympho Non- Hodgkin dòng tế bào T u lympho Non- Hodgkin dịng tế bào B Biểu ngồi da bệnh máu ác tính 2.1 Do nguyên nhiễm trùng Do rối loạn chức bạch cầu làm tăng nguy nhiễm khuẩn chỗ cúng toàn thân Hay gặp nhiễm tụ cầu vàng, trực khuẩn mủ xanh gây áp xe loét da, nhiễm mycobacterium, viêm mô bào nhiễm virus nặng lan tỏa: virus HPV, zona, Herpes simplex virus Năng nhiễm nấm candida da niêm mạc candida - Viêm da mủ hoại thư biểu u, cục, nodule đau, nhanh chóng vỡ tạo thành vết loét bờ nham nhở, màu đỏ tím, tái phát nhiều đợt, hay gặp vị trí có vi sang chấn đáp ứng tốt với corticoid toàn thân Bệnh hay gặp nhóm bệnh bạch cầu cấp dịng tủy đa u tủy xương 2.3 Biểu da u lympho dòng tế bào T Các tế bào T ác tính thể ban đầu di chuyển đến da làm xuất tổn thương khác Hình dạng tổn thương thay đổi bệnh tiến triển, thường bắt đầu phát ban ngứa cuối hình thành mảng bám khối u trước di đến phận khác thể Có nhiều nhóm bệnh khác nhau, phân loại thành: - Mycosis Fungoid - Các dạng khác MF(Folliculotropic mycosis fungoides, Pagetoid reticulosis, Granulomatous slack skin nội tạng nhiễm trùng huyết - Hội chứng Sezary 2.2 Do rối loạn miễn dịch - U lympho T da người lớn gặp nhóm bệnh bạch cầu thâm nhiễm - U lympho T da có CD 30 (+) gồm : u lympho tế bào lớn, u lympho dạng sẩn (Lymphomatoid papulosis) nhiều bạch cầu đa nhân trung tính da Cơ chế - U lympho dạng viêm mô mỡ da Hội chứng Sweet bệnh viêm da mủ hoại thư (pyoderma gangrenosum) hai biểu hay bệnh sinh chưa rõ ràng có liên quan nhiều đến bệnh máu ác tính DA LIỄU HỌC (Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma) - U lympho tế bào T/ tế bào NK hạch Số 26 (Tháng 08/2018) DIỄN ĐÀN 2.3.1 Mycosis fungoid (MF) Hình ảnh mơ bệnh học thay đổi tùy giai đoạn bệnh: Là thể hay gặp nhóm u lympho Giai đoạn dát đỏ : khó phân biệt, đơi dịng tế bào T da Được mơ tả lần năm tình trạng viêm da không đặc hiệu, biểu 1806 Alibert với tên gọi “ u sùi dạng nấm” thâm nhiễm nhiều tế bào viêm, xâm nhập lympho Chiếm 50% số u lympho da, thường dạng lichen gặp 50-60 tuổi, nam/ nữ= 2/1 Biểu lâm sàng Giai đoạn u: hình ảnh vi áp xe Pautrier nhiều đa dạng thường qua giai đoạn: giai đoạn dát đỏ tế bào nhân bất thường, nhân hình cuộn não, kích giống viêm da địa,chàm mạn; giai đoạn thước lớn, xâm nhập viêm lan tỏa nhiều lympho mảng, bong vảy dạng vảy nến; giai đoạn u đỏ da tồn thân, cuối tiến triển thành hội chứng Sezary Khối u Pautrier microabscess đặc hiệu để chẩn đoán MF thấy 38% trường hợp Dát đỏ mảng Đỏ da toàn thân 2.3.2 Hôi chứng Sézary đoạn muộn) Triệu chứng ngứa dội, Bệnh đặc trưng tình trạng đỏ da toàn gai rét thân, hạch lympho to xuất tế bào Sezary Tiêu chuẩn chẩn đoán HC Sézary: máu Có thể tiến triển từ Mycosis Fungoid (MF) tiên phát Khoảng 15% bệnh nhân MF Tổng số tế bào Sezary tuyệt đối máu >1000/mm3 máu tiến triển thành hội chứng Sezary Tiên lượng xấu, thời gian sống năm kể từ chẩn đoán Biểu lâm sàng đỏ da toàn thân, u thâm nhiễm da Dày sừng lòng ban tày, bàn chân, hạch lympho to, nhiễm khuẩn thứ phát, móng giịn, dễ gãy, loạn dưỡng, rụng tóc, lộn mi (giai Tăng số lượng tế bào CD4+, tỉ lệ CD4/CD8 >=10 Mất marker tế bào T gốc biểu thiếu CD7 Số lượng lympho tuyệt đối tương đối tăng với chứng tăng dòng lympho máu Số 26 (Tháng 08/2018) DA LIỄU HỌC DIỄN ĐÀN 2.4 Biểu da u lympho dòng tế bào B (Primary cutaneous di use large B-cell lymphoma, U lympho dòng tế bào B da thường tiến other) thể hiếm, khối u xuất thân triển chậm Chúng biểu da nodule màu đỏ, ban đỏ cao da, bề mặt trơn, bóng Bệnh có xu hướng tái phát, - U lympho tế bào B lớn lan tỏa, type khác vùng đầu, tứ chi TÀI LIỆU THAM KHẢO phát triển thành u lympho hệ thống Tiên Ayyamperumal A, Tharini GK, et al lượng thường tốt, tái phát gặp gần “Cutaneous manifestations of internal malignancy” 50% người chẩn đoán sau đáp India J Dermatology 2012;57:pp 260-264 ứng hoàn toàn với điều trị ban đầu Bệnh ảnh hưởng đến nam giới phụ nữ nhau, ảnh hưởng đến lứa tuổi Có nhiều thể lâm sang khác nhau: A.D Yalcin, A Keskin, S Ergin, H Akdam, S Degirmencioglu: Cutaneous Manifestations In Hematological Malignencies. The Internet Journal of Dermatology 2006: 3(2) - U lympho B tiên phát vùng trung tâm nang Abigail Fogo  and  Anthony du Vivier “The (Primary cutaneous follicle center lymphoma): thể cutaneous manifestations of haematological phổ biến u lympho dòng B da Tổn malignancy” Royal College of Physicians 2009 thương tiến triển chậm, nhiều tháng nhiều năm, biểu khối u nhiều nốt màu hồng đỏ nhạt Bệnh thường xuất đầu, cổ thân - U lympho B vùng vỏ nang (Primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma): thể hay gặp thứ hai nhóm u lympho B da Tổn thương nốt, sẩn, khối u màu hồng đỏ, thường thấy chi, xảy nơi thể - U lympho tế bào B lớn lan tỏa, type chân (Primary cutaneous di use large B-cell lymphoma, leg type): phổ biến hơn, thường phát triển nhanh, phát triển vài tuần vài tháng Thương tổn khối u màu đỏ đỏ phía cẳng chân tổn thương xảy phần thể Các tổn thương thường phát triển thành khối u lớn, rộng ăn sâu xuống tạo thành vết loét DA LIỄU HỌC Số 26 (Tháng 08/2018) ... U lympho dạng viêm mô mỡ da Hội chứng Sweet bệnh viêm da mủ hoại thư (pyoderma gangrenosum) hai biểu hay bệnh sinh chưa rõ ràng có liên quan nhiều đến bệnh máu ác tính DA LIỄU HỌC (Subcutaneous... tồn thân Bệnh hay gặp nhóm bệnh bạch cầu cấp dòng tủy đa u tủy xương 2.3 Biểu ngồi da u lympho dịng tế bào T Các tế bào T ác tính thể ban đầu di chuyển đến da làm xuất tổn thương khác Hình dạng... Hodgkin: Gồm nhiều thể khác tùy theo nguồn gốc tế bào chia làm hai nhóm u lympho Non- Hodgkin dịng tế bào T u lympho Non- Hodgkin dòng tế bào B Biểu ngồi da bệnh máu ác tính 2.1 Do nguyên nhiễm