Bài viết trình bày ca xử lý bé gái, 32 tháng tuổi, bị tật tay khoèo bẩm sinh bên phải. Bé có phần thân và đầu xa xương trụ thiểu sản, trật chỏm quay, không có các xương cổ tay, thiếu ngón trỏ và một ngón tay dài, ba ngón còn lại dính phức tạp.
TẠP CHÍ CHẤN THƯƠNG CHỈNH HÌNH VIỆT NAM - SỐ ĐẶC BIỆT - 2016 ĐIỀU TRỊ TAY KHOÈO BẨM SINH DO THIỂU SẢN XƯƠNG TRỤ BẰNG CÁCH TẠO RA CẲNG TAY MỘT XƯƠNG: CA LÂM SÀNG Võ Thái Trung Phạm Văn Long ĐT: 0983616949 Email: vothaitrung2010@gmail.com Bệnh viện Đa khoa Tỉnh Bình Dương TĨM TẮT Trường hợp chúng tơi bé gái, 32 tháng tuổi, bị tật tay khoèo bẩm sinh bên phải Bé có phần thân đầu xa xương trụ thiểu sản, trật chỏm quay, khơng có xương cổ tay, thiếu ngón trỏ ngón tay dài, ba ngón cịn lại dính phức tạp Chúng lựa chọn kỹ thuật tạo cẳng tay xương sau tách dính ngón cho bé Sau mổ biến dạng chỉnh tốt, tầm vận động khớp khuỷu phục hồi, vững không đau Từ khóa Bẩm sinh, thiểu sản xương trụ, cẳng tay xương CONGENITAL DEFICIENCY OF THE ULNA AND THE TREATMENT TO CREATE A ONE-BONE FOREARM: A CASE REPORT Vo Thai Trung Pham Van Long ABSTRACT Summary Child presented at the age of three with the right of ulnar clubhand Hypoplasia of ulna with dislocation of radial head Carpal bone and the long and index finger are absent Complex syndactyly of the remaining digits Our technical choices create one - bone forearm after releasing the syndactylized fingers apart After operation, the deformation was repaired well, range of motion of the elbow joint was restored, stable and pain-free Keyword Congenital, ulnar deficiencies, one-bone forearm ĐẶT VẤN ĐỀ Tay khoèo bẩm sinh thiểu sản xương trụ bệnh gặp Nguyên nhân gây bất thường chưa rõ[3,8] Nếu khơng điều trị, tình trạng gây biến dạng cẳng tay tiến triển xương quay phát triển xương trụ khơng Kết cuối cẳng tay ngắn uốn cong vào trong, trật chỏm quay, vững khuỷu bàn tay vẹo với chức yếu Nhiều phương pháp điều trị thực như: giải phóng sụn sợi đầu 212 xương trụ, nắn chỉnh khung cố định Ilizarov, ghép xương có khơng có cuống mạch, chuyển vạt xương mác, tạo cẳng tay có xương Tuy nhiên khơng có phương pháp điều trị tốt cho trường hợp dị tật gặp Chúng xin báo cáo trường hợp tay khoèo bẩm sinh thiểu sản xương trụ có trật chỏm quay khóa khuỷu gập ngửa cẳng tay, điều trị cách tạo cẳng tay xương CA LÂM SÀNG Lúc bé gái 24 tháng tuổi đến khám bị tật tay khoèo bên phải kèm theo thiếu dính ngón phức tạp Cháu mổ tách dính ngón lần (Hình 1) Hình Các biến dạng trước mổ Bé mổ cắt bỏ đầu xa xương trụ, giải phóng tổ chức sụn sợi vùng cổ tay phía trụ, cắt bỏ đầu xương quay để tạo xương cẳng tay, KHX 01 kim Kirschner 2.0 nội tủy (Hình 3) Hình Bé tách dính ngón lần Khi bé 32 tháng tuổi gia đình đưa đến để phẫu thuật chỉnh tay khoèo Khám bệnh: So với tay trái; cánh tay phải ngắn 1cm, cẳng tay phải ngắn 5cm Biến dạng vùng khuỷu, uốn cong xoay cẳng tay Trật chỏm quay khóa gây hạn chế gập khuỷu 300, hạn chế ngửa cẳng tay 400 Các hoạt động khác đầy đủ Không ghi nhận dị tật quan khác kèm theo Xquang: thiểu sản thân đầu xa xương trụ, trật chỏm quay Thiếu xương cổ tay ngón tay (Hình 2) Hình Kết sau mổ Phần 3: Phẫu thuật chấn thương chung 213 TẠP CHÍ CHẤN THƯƠNG CHỈNH HÌNH VIỆT NAM - SỐ ĐẶC BIỆT - 2016 Trong mổ cắt phần xương trụ mức chừa nguyên ủy gấp sâu ngón, khơng ghép xương xốp tăng cường xung quanh chổ ráp xương đo chiều dài xương tạo 5,5cm Sau mổ cháu mang nẹp bột cánh bàn tay tuần tập vận động Sau tuần chụp xquang kiểm tra thấy xương cal vững tiến hành rút bỏ kim Kirschner Bé tái khám theo dõi sau 12 tháng ghi nhận chức tay (P) tốt Khớp khuỷu vững không đau, gập – duỗi khớp khuỷu bình thường Sấp – ngửa cẳng tay bù đắp từ hoạt động khớp vai hạn chế động tác sấp 300 Xương cal vững Gia đình cháu bé hài lịng BÀN LUẬN Tay khoèo bẩm sinh thiểu sản xương trụ bệnh gặp, tỉ lệ mắc – 2/ 100.000 trẻ sinh Trong báo cáo Wintoonchart năm 1999; 73% trường hợp có dấu hiệu tiền sử gia đình[10] Tuy nhiên báo cáo Roberts năm 1884 cho thấy có gia đình xuất biến dạng ba hệ liên tiếp[7] Các biến dạng thường kết hợp phức tạp; Cole Manske thống kê 2/3 trường hợp thiểu sản xương trụ có kèm theo bất thường ngón tay vắng mặt hàng đầu xương cổ tay, ngón trỏ ngón tay dài thường thiếu, hay gặp tật dính ngón cịn lại phức tạp, cẳng tay ngắn vẹo trong, trật chỏm quay khuỷu hạn chế cử động Có thể kèm dị tật khác vẹo chân, thiếu xương mác, bất sản xương đùi, khơng có xương bánh chè, nứt đốt sống, thoát vị tủy – màng tủy, thiếu xương hàm[4] Vitale (1952), Lowe (1963) trình bày kinh nghiệm bệnh nhân hai nhấn mạnh nguy hiểm bỏ rơi bệnh nhân mà khơng phẫu thuật Điều trị tình trạng cịn thách thức khó khăn Sử dụng nẹp bó bột cố định hầu hết thất bại[6] Nắn chỉnh khung Ilizarov thật hiệu cho biến dạng cẳng tay cổ tay[2,5], đặc biệt với trường hợp thiếu vắng hoàn toàn xương quay xương trụ có khơng kết hợp với việc kéo dài 214 xương Ilizarov không giúp loại trừ việc tái phát giử khớp khuỷu ổn định Chuyển vạt xương mác có cuống mạch máu ghép nối vi phẫu để thay thân đầu xa xương trụ Allieu CS báo cáo năm 1981[1], kỹ thuật áp dụng cho bệnh nhân có thiếu hụt xương trụ mà không kèm theo trật chỏm quay, chỏm quay trật việc chuyển ghép khơng giúp cải thiện chức năng, thêm vào khác biệt kéo dài tăng trưởng phát triển xương cẳng tay sau nhận ghép Watson Jones (1934) nhấn mạnh ghép xương có cuống mạch nối vi phẫu thỏa đáng khó để khơi phục lại xác liên hệ diện khớp quay trụ Phẫu thuật tạo cẳng tay xương Straub đề xuất năm 1965[9], đến năm 1973 Lloyd-Roberts báo cáo trường điều trị phẫu thuật tạo xương thời điểm tuổi, tuổi 10 tuổi Theo dõi đến 16 tuổi Kết cho thấy thành công việc cải thiện hoạt động khớp khuỷu, chỉnh biến dạng cẳng tay, cổ bàn tay mạnh mẻ không đau[6] Bệnh nhân bé gái 32 tháng tuổi, cháu có biến dạng xẫy sớm nghiêm trọng Phẫu thuật tạo cẳng tay xương cho cháu bé cho thấy phù hợp để giải tình trạng khuỷu gập hạn chế 300, cẳng tay ngửa hạn chế 400 trật chỏm quay gây Ngoài việc khắc phục biến dạng xấu vùng cẳng tay giúp cải thiện chức ngửa cho hoạt động cánh tay không thuận sinh hoạt Kết sau phẫu thuật cho thấy biến dạng khuỷu cẳng tay cải thiện rõ rệt đẹp Độ gập – duỗi khuỷu trở bình thường vững, ngửa cẳng tay đầy đủ, động tác sấp khớp vai bù hạn chế 300 Vận động phần tay phải không đau Chức bàn tay không bị ảnh hưởng KẾT LUẬN Tạo cẳng tay xương cho tay khoèo bẩm sinh thiểu sản xương trụ có trật chỏm quay khóa gây hạn chế gập khuỷu ngửa cẳng tay lựa chọn giúp cải thiện chức thẩm mỹ Tài liệu tham khảo Allieu Y, Gomis R, Yoshimura M, Dimeglio A, Bonnel F (1981) Congenital pseudarthrosis of the forearm- two cases treated by free vascularized fibular graft J Hand Surg [Am], 6:475-81 Boero S, Catagni M, Donzelli O, Facchini R, Frediani PV (1997) Congenital pseudarthrosis of the tibia associated with neurofibromatosis-1: treatment with Ilizarov’s device J Pediatr Orthop, 17:675-84 Cobb N (1968) Neurofibromatosis and pseudarthrosis of the ulna A case report J Bone Joint Surg Br, 50:146-9 Cole RJ, Manske PR (1997) Classification of ulnar deficiency according to the thumb first web, J Hand Surg, 22A:479 Fabry G, Lammens J, Van Melkebeek J, Stuyck J (1988) Treatment of congenital pseudarthrosis with the Ilizarov technique J Pediatr Orthop, 8:67-70 Lloyd-Roberts GC (1973) Treatment of defects of the ulna in children by establishing cross-union with the radius J Bone Joint Surg Br, 55:327-30 Marcus N A, Omer GS (1984) Carpal deviation in congenital ulnar deficiency J Bone Joint Surg, 66:1003-1007 Moore JR (1949) Delayed autogenous bone graft in the treatment of congenital pseudarthrosis J Bone Joint Surg Am, 31:23-9 Straub LR (1965) Congenital Absence of the Ulna Am J Surg, 109:300-5 10 Witoonchart K, Uerpairojkit C, Leechavengvongs S, Thuvasethakul P (1999) Congenital pseudarthrosis of the forearm treated by free vascularized fibular graft: a report of three cases and a review of the literature J Hand Surg [Am], 24:1045-55 Phần 3: Phẫu thuật chấn thương chung 215 ... động phần tay phải không đau Chức bàn tay không bị ảnh hưởng KẾT LUẬN Tạo cẳng tay xương cho tay khoèo bẩm sinh thiểu sản xương trụ có trật chỏm quay khóa gây hạn chế gập khuỷu ngửa cẳng tay lựa... cẳng tay bù đắp từ hoạt động khớp vai hạn chế động tác sấp 300 Xương cal vững Gia đình cháu bé hài lịng BÀN LUẬN Tay khoèo bẩm sinh thiểu sản xương trụ bệnh gặp, tỉ lệ mắc – 2/ 100.000 trẻ sinh. .. xương cẳng tay sau nhận ghép Watson Jones (1934) nhấn mạnh ghép xương có cuống mạch nối vi phẫu thỏa đáng khó để khơi phục lại xác liên hệ diện khớp quay trụ Phẫu thuật tạo cẳng tay xương Straub