U tế bào hình sao là loại u não khá thường gặp ở vùng tiểu não trẻ em. Đây là loại u có tiên lượng tốt nhất so với các loại khác. Mục tiêu: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, đánh giá kết quả điều trị 43 bệnh nhân u tế bào hình sao vùng tiểu não ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương.
phần nghiên cứu NHẬN XÉT KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ 43 BỆNH NHÂN U TẾ BÀO HÌNH SAO TẠI VÙNG TIỂU NÃO Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG Trần Văn Học*, **Nguyễn Văn Thắng *Bệnh viện Nhi Trung ương , **Trường Đại học Y Hà Nội TÓM TẮT U tế bào hình loại u não thường gặp vùng tiểu não trẻ em Đây loại u có tiên lượng tốt so với loại khác Mục tiêu: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, đánh giá kết điều trị 43 bệnh nhân u tế bào hình vùng tiểu não trẻ em Bệnh viện Nhi Trung ương Phương pháp nghiên cứu: Mô tả tiến cứu loạt ca bệnh Đối tượng: 43 bệnh nhân chẩn đoán u tế bào hình vùng tiểu não trẻ em 16 tuổi Kết quả: Có 43 bệnh nhân (21 nam, 22 nữ), tuổi trung bình 6,9 (từ 12 tháng đến 15 tuổi) Triệu chứng thường gặp bệnh nhân đau đầu, nôn, hội chứng tiểu não, phù gai thị Hình ảnh khối u thường gặp có kích thước - cm (67,4%), ranh giới rõ (86,1%), có nang dịch (81,4%), giãn não thất III bên (83,7%) Bệnh nhân có kết mơ bệnh học bậc thấp 93% Số bệnh nhân phẫu thuật lần đầu lấy hết u 58,1% Tỷ lệ sống sót đến đến thời điểm kết thúc nghiên cứu 69,8%, số IQ giới hạn bình thường trẻ sống 98,3% Kết luận: U não tế bào hình vùng tiểu não chiếm 30,1% số u tiểu não trẻ em, chủ yếu có độ ác tính bậc thấp Ước đoán tỷ lệ sống sau năm 70% Từ khố: U tế bào hình tiểu não, trẻ em ABSTRACT TREATMENT results of cerebellar astrocytomas in children at Nation Hospital of Pediatrics Cerebellar astrocytoma is one of the fairly common posterior fossa tumours in children This type of brain tumour has the best prognosis than other types Objective: To study the clinical, imaging and histology features To assess the initially results of treatment of cerebellar astrocytomas in children at the Nation Hospital of Pediatrics Methods: Restrospective and prospective observational studies Subjects: 43 patients with diagnosis of the cerebellar astrocytoma under 16 years of age Results: There were 43 children patients (male: 21, female: 22), mean age 6.9 (from 12 months to 15 years) The main signs are headache, volmiting, cerebellar syndrome, papiloedema ; The size of imaging tumors are the most of 3-5 cm (67.4%), clear boundaries (86.1%), cyst (81.4%), lateral and third ventricular dilatation (83.7%) The low - grade of pathology is common (93%) The first time of operation, there are 58.1% patients was total resection of tumour Survival rates come to the end of the study was 69.8% The IQ in the normal range is 100% among survivors Conclusion: The cerebellar astrocytoma accounted for 30.1% cerebellar tumour in children, mainly of pathology with the low grade malignant Estimated survival rate after years is 70% Keyword: Cerebellar astrocytoma, children 67 tạp chí nhi khoa 2016, 9, ĐẶT VẤN ĐỀ U tế bào thần kinh đệm hình tiểu não (cerebellar astrocytoma) có nguồn gốc phát triển từ tế bào thần kinh đệm hình (astrocyte), chiếm khoảng 14 - 20% tổng số u sọ chiếm 1/3 u tiểu não trẻ em [1] Mơ bệnh học chia làm nhóm tuỳ theo mức độ ác tính, bao gồm u bào lông (pilocytic astrocytoma grade 1) chiếm 71,2%, u bào lan toả (diffuse astrocytoma grade 2) chiếm 24,7%, u bào biệt hoá (anaplastic astrocytoma grade 3) chiếm 2,1% u nguyên bào thần kinh đệm (gioblastoma grade 4) chiếm 1% Nhóm bậc thấp (low grade) gồm u bào lơng u bào lan tỏa có tiên lượng điều trị tốt phẫu thuật lấy hết u, nhóm bậc cao (gồm u bào biệt hóa u nguyên bào thần kinh đệm) có tiên lượng xấu [2],[3] Một số bệnh nhi mắc bệnh u não tế bào tiểu não có độ ác tính thấp sau điều trị trẻ sống hồ nhập cộng đồng bình thường Vì tiến hành nghiên cứu đề tài “Nhận xét kết điều trị 43 bệnh nhân u tế bào hính vùng tiểu não trẻ em Bệnh viện Nhi Trung ương”, nhằm mục tiêu sau: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng u tế bào hình vùng tiểu não Đánh giá kết điều trị bệnh nhân bị u tế bào hình vùng tiểu não ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1 Đối tượng Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân Gồm 43 bệnh nhân u tế bào thần kinh đệm hình vùng tiểu não lứa tuổi từ 15 trở xuống, nhập viện lần Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 1/2008 đến tháng 12/2013, sau theo dõi tiếp đến 31/12/2015 Tiêu chuẩn chẩn đoán: Bệnh nhân xác định u tiểu não dựa triệu chứng lâm sàng có triệu chứng tăng áp lực nội sọ, hội chứng tiểu não , hình ảnh cộng hưởng từ sọ não có khối u vùng tiểu não não thất IV, kết qủa giải phẫu 68 bệnh sau phẫu thuật u tế bào thần kinh đệm hình (astrocytoma) Tiêu chuẩn loại trừ Bệnh nhân theo dõi Gia đình bệnh nhân không đồng ý tham gia nghiên cứu 2.2 Phương pháp 2.2.1 Phương pháp Mô tả tiến cứu loạt ca bệnh 2.2.2 Cỡ mẫu Lấy theo thuận tiện Tất bệnh nhân đủ tiêu chuẩn vào nhập viện lần đầu năm (2008 – 2013) khoa Thần kinh - Bệnh viện Nhi Trung ương 2.2.3 Nội dung đánh giá Các số liệu cần thu thập thiết kế bệnh án trước nghiên cứu Bệnh nhân khám, đánh giá dấu hiệu lâm sàng, đau đầu, nôn, hội chứng tiểu não, phù gai thị, liệt chi, liệt thần kinh sọ… Sau đánh giá hình ảnh cộng hưởng từ sọ não với đặc điểm khối u về: vị trí, kích thước, độ ngấm thuốc, ranh gới, có nang dịch hay khơng Tất bệnh nhân hội chẩn với bác sĩ ngoại thần kinh trước phẫu thuật Bệnh phẩm bảo quản trả lời kết mô bệnh học khoa giải phẫu bệnh Bệnh viện Nhi Trung ương Sau phẫu thuật bệnh nhân chụp CT MRI sọ não vịng 72 sau 14 ngày Sau bệnh nhân tiếp tục khám đánh giá lại triệu chứng lâm sàng, hình ảnh MRI sọ não tháng/ lần (trong năm đầu), tháng/ lần (năm thứ 2), năm/ lần (trong năm tiếp theo) Bệnh nhân theo dõi dài năm, ngắn năm (phần viết vào mục tiêu 2) 2.2.4 Phương pháp xử lý số liệu Số liệu thu thập đươc xử lý phương pháp thống kê y học KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 3.1 Đặc điểm tỷ lệ mắc dấu hiệu khởi phát Tổng số 43 bệnh nhân (chiếm 33,1% bệnh phần nghiên cứu nhân u tiểu não phẫu thuật) Tỷ lệ Nam /Nữ = 21/22 (0,95/1) Chia theo nhóm tuổi: - 5: 16 trẻ (37,3%); 6-10: 18 (41,9%); 11-15: trẻ (20,9%) Tuổi trung bình khởi phát: 6,9 tuổi (nhỏ 12 tháng, lớn 15 tuổi) Thời gian trung bình từ khởi phát đến lúc nhập viện 84,9 ngày Các dấu hiệu khởi phát: đau đầu (65,1%), nôn (20,9%), liệt chi (9,3%), lơ mơ (2,3%), nghẹo cổ (2,3%) 3.2 Đặc điểm triệu chứng thời điểm nhập viện Đau đầu gặp 37 bệnh nhân (chiểm 86,1%), nôn 38 (88,4%), hội chứng tiểu não 39 (90,7%), phù gai thị 17/38 (44,7%), nhìn đơi (18,6%), yếu/liệt chi 11 (25,6%), liệt thần kinh sọ (16,3%), dấu hiệu Babinski (18,6%), đầu to (7%), nghẹo cổ (7%), rối loạn tri giác (4,7%) 3.3 Đặc điểm hình ảnh cộng hưởng từ sọ não Bảng Đặc điểm hình ảnh chụp cộng hưởng từ sọ não Đặc điểm n Tỷ lệ Vị trí khối u đường 16 37,2% Vị trí khối u bán cầu tiểu não 13 30,2% Vị trí khối u đường lan sang bán cầu 14 32,6% Đường kính khối u - cm 29 67,4% Đường kính > cm 14 32,6% Ranh giới rõ 37 86,1% Ngấm thuốc mạnh 29 67,4% Khơng đồng 38 88.4% Có nang dịch 35 81,4% Có giãn NT III bên 36 83,7% Tổng số 43 100% Khối u thường có kích thước - cm, nằm đường lan bán cầu tiểu não, ranh giới rõ, có nang dịch, khơng đồng nhất, có giãn não thất 3.4 Mô bệnh học Đặc điểm phân loại mô bệnh học: u bào lông 37 bệnh nhân (86,1%), u bào lan tỏa (7%), u bào bất thục sản (2,3%), u tế bào thần kinh đệm bậc cao (4,6%) Hình ảnh mơ bệnh học BN Nguyễn Tiến V, 6T Mã số: 1918/2011 U bào lông Nhiều tế bào hai cực, bào tương kéo dài thành sợi mảnh, nhân hình thoi Hình Hình ảnh mơ bệnh học 69 tạp chí nhi khoa 2016, 9, 3.5 Kết điều trị phẫu thuật Có 25 bệnh nhân (58,1%) lấy hết u lần phẫu thuật đầu tiên, 10 bệnh nhân phẫu thuật lần lấy hết u Hình Hình ảnh cộng hưởng từ Hình ảnh cộng hưởng từ sọ não BN Mai Phương, trước phẫu thuật (bên trái) sau phẫu thuật năm (bên phải) Hiện trẻ sống học bình thường 3.6 Kết theo dõi Sau năm bệnh nhân đầu tiên, năm bệnh nhân cuối nhóm nghiên cứu, có 30 trẻ sống (69,8%), 13 trẻ chết (30,2%) có trẻ tử vong khơng phải u não (trẻ bị đuối nước) Trong 30 trẻ sống, có 05 cịn di chứng mức độ khác Các di chứng gặp là: trẻ có liệt dây thần kinh VII trung ương bên, 02 có rối loạn vận động, 01 rối loạn ngơn ngữ, 01 thay đổi tính nết Trong số trẻ sống có số IQ từ 80 điểm trở lên Tỷ lệ (%) Thời gian sống (tháng) Hình Đường Kapland - Meier Bệnh nhân tử vong xảy hầu hết năm thứ Dự kiến số sống qua năm đạt 70% 70 phần nghiên cứu BÀN LUẬN 4.1 Đặc điểm mắc dấu hiệu khởi phát U tế bào hình chiếm 30,1% u tiểu não trẻ em, tỷ lệ mắc nam : nữ tương đương nhau, tuổi chẩn đốn nghiên cứu trung bình 6,9, kết tương đương số nghiên cứu Sgouros, Campbell Pllack, Ketan I Desai [1],[4],[5] 4.2 Đặc điểm triệu chứng Các triệu chứng lâm sàng thường gặp đau đầu (86,1%), nôn (88,4%), hội chứng tiểu não (90,7%), sau đến triệu chứng: phù gai thị, nhìn đơi, liệt chi, liệt thần kinh sọ ; Theo Spiros Sgouros: 89,6% có hội chứng tiểu não, 87,6% phù gai thị, 85,5% đau đầu, 84,5% nôn, 79,3% hội chứng tiểu não [1] Nghiên cứu Ketan I.D cộng sự, dấu hiệu là: đau đầu (72,5%), phù gai thị (68,6%), hội chứng tiểu não (61,7%), nơn (58,8%) [5] 4.3 Đặc điểm hình ảnh Vị trí khối u thường từ đường lệch sang bên bán cầu bán cầu tiểu não (62,8%), đường kính - 5cm (67,4%), ranh giới rõ (86,1%), có nang dịch (81,4%), có giãn hệ thống não thất (83,7%) Theo Spiros Sgouros đặc điểm chính: lêch bên bán cầu: 58,6% [1], Campbell J.W Pollack I.F: 70% khối u tiểu não có dạng nang, tỷ lệ khối u vùng bán cầu vùng thùy nhộng (đường giữa) tương đương [4], nghiên cứu Desai K.I cộng sự: 74,6% khối u lệch sang bên bán cầu, 58,9% có dạng nang, 77,4% có giãn não thất [5] 4.4 Đặc điểm giải phẫu bệnh Nghiên u bào lông chiếm 86,1%, ba loại lại chiếm 13,9% Theo Spiros Sgouros, nghiên cứu 97 bệnh nhân u tiểu não trẻ em, 72,1% u bào lông, 21,7% u tế bào hình lan tỏa, cịn lại 6,2% nhóm bậc cao [1] 4.5 Đặc điểm điều trị Khi điều trị phẫu thuật, có 25/43 bệnh nhân lấy hết u lần phẫu thuật đầu tiên, số 18 bệnh nhân khơng lấy hết u có 10 bệnh nhân phẫu thuật lần sau lấy hết khối u Trong nghiên cứu chúng tơi khơng có bệnh nhân điều trị xạ, bệnh nhân thuộc nhóm bậc cao tử vong thời kỳ sau phẫu thuật Theo Sporos Sgouros cho chưa thấy hiệu rõ rệt việc xạ trị bổ sung sau phẫu thuật cắt bỏ khối u [1] Hiện số theo dõi chưa có dấu hiệu khối u tái phát bệnh nhân phẫu thuật lấy hết u Theo Jean Aicardi tỷ lệ tái phát theo dõi lâu dài 9,5% [3] 4.6 Kết điều trị Đánh giá khả sống sau năm qua đường Kapland - Meier 70% Theo nghiên cứu Tycho J Zuzak cộng Bệnh viện Đại học Zurich, Thụy sĩ nghiên cứu thời gian dài sau phẫu thuật u tế bào hình bậc thấp đường Kapland - Meier cho thấy 96,2% bệnh nhân sống sau 10 năm [6] 4.7 Thông báo ca bệnh Bệnh nhân nam, tuổi (sinh ngày 14/10/2006), vào viện lần đầu 10/12/2013 đau đầu nôn Trước ngày vào viện, trẻ xuất đau đầu dội, nôn nhiều lần, nôn vọt tự nhiên, đau đầu giảm sau nôn Khám trẻ tỉnh, da niêm mạc bình thường, phát triển thể chất tinh thần phù hợp tuổi Khơng có dấu hiệu rối loạn thăng hay điều hòa động tác Ngồi khơng có dấu hiệu thần kinh khu trú nội khoa khác Soi đáy mắt không thấy bất thường Chụp cộng hưởng từ sọ não (ngày 10/12/2013), thấy khối choán chỗ vùng bán cầu tiểu não trái, giới hạn rõ, kích thước 54 x 60 mm, có cấu trúc dạng nang, kèm theo nốt đặc bám thành nang Sau tiêm thuốc đối quang từ, khối đặc ngấm thuốc mạnh Khối đè đẩy não thất IV phía trước lệch sang phải, não thất III não thất bên giãn mức độ trung bình Bệnh nhân phẫu thuật cắt bỏ khối u ngày 31/12/2013, sau phẫu thuật tuần, bệnh nhân tự lại Kết mô bệnh học: Tế bào hình sơ dài, nhân nhỏ, vi nang, có sợi Rosenthal ưa acid Mao mạch chùm, thành mỏng nhuộm hóa mơ miễn dịch GFAP (+) Kết luận: U bào lông (Pilocytic astrocytoma WHO grade I) Chụp CLVT sau phẫu thuật cắt u tuần khơng thấy hình ảnh u tồn dư Sau điều trị bệnh nhân tiếp tục theo dõi, tái khám định kỳ Kết cho thấy bệnh nhân ổn định, khơng có di chứng thần kinh, điểm IQ đạt 100 Chụp cộng hưởng từ sọ não sau phẫu thuật thời điểm từ sau phẫu thuật đến 12 tháng không thấy u tồn dư 71 tạp chí nhi khoa 2016, 9, B A C Hình Một số hình ảnh liên quan bệnh nhân Tràng Ngọc L A Hình ảnh CHT sọ não trước phẫu thuật B Hình ảnh CHT sau phẫu thuật C Hình ảnh mơ bệnh học (Mã giải phẫu bệnh: 9462b/13) KẾT LUẬN U tế bào hình vùng tiểu não có đặc điểm sau: Các dấu hiệu lâm sàng đau đầu, nơn, phù gai thị, hội chứng tiểu não, nhìn đơi ; Khối u thường có kích thước - cm, lệch sang bên bán cầu, không đồng nhất, ranh giới rõ, có nang dịch, thường giãn não thất ba bên Mô bệnh học chủ yếu bậc thấp (93%) Điều trị chủ yếu phẫu thuật cắt bỏ hết khối u kết hợp điều trị triệu chứng phục hồi chức Số sống 69,8%, ước đoán số sống sau năm đạt 70%, điểm IQ trung bình bệnh nhân sống đạt 98,3% Lời cám ơn Chúng chân thành cám ơn cộng tác giúp đỡ đồng nghiệp khoa Thần kinh - Bệnh viện Nhi Trung ương, nhóm u não khoa liên quan TÀI LIỆU THAM KHẢO Sgouros S, Hockley A D, Fineron P W: 72 Cerebellar astrocytoma of childhood: long - term follow - up Child’s Nerv Syst (1995), 11, 89 - 96 Michael E Cohen and Patricia K Duffner (2006) “Tumors of the brain nand spinal cord, including leukemic involvement” In Kenneth F.S, Stephen A, Donna M F: Pediatric Neurology principles and practice, volum 2, Fouth Edition, pp 1687 - 1757 Jean Aicardi (2009): Diseases of the nervous system in childhood 3rd Edition, page 501-546 Campbell J W, Pollack I E: Cerebellar astrocytomas in children, Journal of Neuro Oncology, May/June 1996, Volume 28, Issue 2- 3, pp 223-231 Ketan I Desai, Trimurti D Nadkarni, Dattatraya P Muzumdar: Prognostic Factors for Cerebellar Astrocytomas in children: A Study of 102 cases Pediatric neurosurgery 2001, 35, pp 311-317 Outcome of children with low – Tycho J Zuzack, Andrea Poretti, at al: grade cerebellar astrocytoma: long term complications and quality of life Child’s Nervous System, 2008, volum 24 number 12, pages 1447-55 ... sau đi? ?u trị trẻ sống hồ nhập cộng đồng bình thường Vì chúng tơi tiến hành nghiên c? ?u đề tài ? ?Nhận xét kết đi? ?u trị 43 bệnh nhân u tế bào hính vùng ti? ?u não trẻ em Bệnh viện Nhi Trung ương? ??, nhằm... nhằm mục ti? ?u sau: Nghiên c? ?u đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng u tế bào hình vùng ti? ?u não Đánh giá kết đi? ?u trị bệnh nhân bị u tế bào hình vùng ti? ?u não ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN C? ?U 2.1 Đối... Sgouros, nghiên c? ?u 97 bệnh nhân u ti? ?u não trẻ em, 72,1% u bào lơng, 21,7% u tế bào hình lan tỏa, cịn lại 6,2% nhóm bậc cao [1] 4.5 Đặc điểm đi? ?u trị Khi đi? ?u trị ph? ?u thuật, có 25 /43 bệnh nhân